RITKA BETEGSÉG -A SARCOIDÓZIS

Ritka betegség-A sarcoidosis-

A betegség jelentősége abban áll, hogy kórlefolyása nem jósolható meg. A sarcoidosis esetek egy részét, gyakran véletlenül fedezik fel, vagy spontán meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.

A sarcoidosis egy jóindulatú betegség, amely a szövetek között hoz létre elváltozást - ezt sarjszövetnek (granulomának) nevezzük.

- A granuloma a szervezet egyik védekezési formája, mely alapja a sejtszintű immunitás. Hasonlóan védekezik szervezertünk tuberkolózisban és gombás megbetegedésekben is. A kórfolyamat a legtöbbször a mellkasban fordul elő, de a tüdő mellett számos más szervben is kialakulhat, a tbc-hez hasonló, apró, gümőszerű elváltozásokat okozva. Leginkább még a perifériás nyirokcsomók, lép, nyálkahártyák, fültőmirigy, bőr, szem, ujjcsontok, izmok, szív, idegrendszer, máj érintettek.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik 

A betegek egy részénél lehet, hogy csak véletlenül fedezik fel a sarcoidosist, vagy spontán meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.

-A diagnosztizált eseteknek is, mindössze 30 százaléka igényel kezelést. Leggyakrabban 20 és 40 év között alakul ki, Európában legmagasabb előfordulása Skandináviában észlelhető.

Milyen tünetei vannak a betegnek?

A betegséget sokszor csak véletlenül fedezik fel egy-egy röntgenfelvétel alapján.

- A betegek negyede észlel valamilyen általános tünetet: fáradtságot, súlyvesztést, lázat, vöröslátást, fényérzékenységet, homályos látást, nem javuló köhögést, köpetürítést és fulladást.

Súlyosabb esetekben lép- vagy májmegnagyobbodás, illetve szívelégtelenségmiatt kerül nagyobb kivizsgálásra a beteg. Leggyakrabban a szív bal kamrájában van granulóma, mely szívritmuszavart okozhat.

A tünetek között vesekő is szerepelhet, ám csak nagyon ritkán alakul ki sarcoidosis miatti veseelégtelenség.

Sarcoidosois lehet a hátterében különböző bőrelváltozásoknak (a betegek 1/3-ánál jelentkezik).

Noha nem életveszélyesek, érzelmileg komoly traumát okozhatnak. Főleg az arcon és az orron jelentkezik, de okozhat szemtüneteket, könnymirigyek megnövekedését, illetve perifériás arcidegbénulást, halláscsökkenést is.

2-

Az esetek 1/4-ében a központi idegrendszer is érintett, leggyakoribb tünetek a fejfájás, gyengeség és stroke.

A betegség lefolyása alapján két formája van: az egyik az akut, amelynek során hamar jelentkeznek a tünetek.

Ilyenkor a röntgenképen egy jellegzetes elváltozást, mégpedig kétoldali nyirokcsomó megnagyobbodást (bilateralis hilaris lymphadenopathia - BHL) találnak.

Emellett gyakori a bőrelváltozás, láz és ízületi fájdalom is.

A másik formája, a krónikus, mely sokkal gyakoribb, és akár hosszú ideig is tünetszegény maradhat az érintett személy. A tüdőszövetben kialakult elváltozások, és azok kiterjedtsége alapján négy stádiumra osztható:

A tüdősarcoidosis stádiumbeosztása a mellkas röntgen kép alapján
Stádium	Radiológiai jellemzők
0.	Nincs elváltozás a mellkas röntgenen.
I.	Bilateralis hilaris lymphadenopathia (BHL).
II.	Bilaterális szórás BHL-lel együtt, apró gócok mindkét tüdőben.
III.	Tüdőérintettség BHL szindróma nélkül.
IV.	Tüdőfibrosis.

A betegek 2/3-ánál, spontán gyógyulás alakul ki 6-10 hónap alatt, általában következmények nélkül, de egyes esetekben akár 3 évig is eltarthat a teljes gyógyulás. A betegek 1/3-ánál a betegség nem áll meg, és szervi érintettséggel (főleg tüdő) járó klinikai tüneteket okoz. Egy vagy több év utáni visszaesés mindössze 5 százalékban fordul elő, de bármikor, bármely szervben kialakulhat.

-Sarcoidosisban kevesebb, mint 5 százalék a halálozási arány, ami általában a tüdőfibriosis, légzési elégtelenség, szívprobléma vagy neurológiai érintettség kapcsán alakul ki.

Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?

Sok esetben először a mellkas röntgenfelvételen látható jellegzetes kép utal a betegségre, de a diagnózis felállításához ez nem elegendő. Mindig szükséges szövettanilag is alátámasztani, amely mintavétel legtöbbször sebészi úton történik.

Emellett a diagnózisunkat CT felvétellel, a szérum kálciumszint mérésével, légzésfunkciós vizsgálattal is megerősíthetjük. Az egyéb szerv érintettség kizárása érdekében, pedig EKG készítése, szemészeti vizsgálat, hasi UH elvégzése is szükséges.

Mi okozhatja a sarcoidosist?

A betegség kiváltó okait jelenleg is keresik. Vannak arra utaló jelek, hogy a megbetegedés egy ismeretlen kiváltó tényezőre adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények.

- A légutakat érintő környezeti hatásoknak, nagy valószínűséggel szerepe van a betegség kialakulásában, amint azt a tüdő, a szemek és a bőr nagyfokú gyakori elváltozásai mutatják.

A kutatók felvetették a fűtésre használt fa, a (fenyő)fák pollenjeinek, rovarirtószerek, környezeti gombák kóroki szerepét. Feltehetőleg a megbetegedés kialakulása, mindezen kiváltó tényezők összességére adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények. Az időbeli halmozódás felvetette a fertőzések (vírusok, baktériumok) szerepét, de napjainkig elegendő bizonyítékkal még ezek sem szolgálnak.

Bizonyos vizsgálatok szerint megfigyelhető a családtagok közti halmozódás is, ahol testvérek vagy ikrek betegedtek meg. Egypetéjű ikrek esetében nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint többpetéjűeknél. Amennyiben egy családon belül már előfordult sarcoidosis, úgy erre a további esély ötszörösére nő.

A betegségre való hajlamot nemcsak a genetika, hanem egyéb környezeti feltételek is befolyásolják. Kimutatható az összefüggés a magas nedvességtartalommal járó, vizes foglalkozások – tűzoltó, tengerész, fémmunkás – és a betegség jelenléte között.

Hogyan és meddig kell kezelni ezt a betegséget?

Sok véletlenül felkutatott, panaszmentes betegnél érdemes 6 hónapot várni a kezeléssel, és akár magától is visszafejlődhet a folyamat.

Az I-es stádiumban a spontán gyógyulás elég gyakori. Azonban a gyógyszeres kezelést kell választani, ha a kórfolyamat kiújul, valamint ha súlyos tünetekkel és más (szív, máj, idegrendszer) szervi érintettséggel is jár.

A gyógyszeres kezelés legalább egy évig tart. A szokásos terápia napi 20-40 mg szteroid, majd a javulástól ennek 5-15 mg-ra csökkentése. Ha nincs javulás, akkor vagy visszafordíthatatlan fibriózisról beszélünk, vagy a szteroid dózisa nem megfelelő. Ilyenkor még  Methotrexat hatóanyagú készítmény jöhet szóba, amivel csökkenteni lehet a szteroid mennyiségét, de ennek adása csak az első év után ajánlott, mivel szteroidos kezelés esetében, a rövid terápiának nincs megfelelő hatása.

                                                                        Ha azonban a szteroid adására tartósan szükség van, akkor fontos figyelembe venni a gyógyszer mellékhatásait is – csontritkulás, cukorbetegség, magas vérnyomás,Cushing-kór –, és ilyenkor mérlegelni kell a terápia felfüggesztését, vagy a kezelés idejét kell lecsökkenteni.

Transzplantáció csak végstádiumú fibriózisban lehetséges. A sarcoidosisban szenvedők, az összes tüdőtranszplantáció 3 százalékát adják.

http://www.webbeteg.hu