– Ortopédiai betegségek gyermekkorban
Az ortopédia tárgyát a mozgásszervek betegségei képezik.
Kezelésükben a műtéti beavatkozások mellett fizioterápiás módszereket használ, és gyógyászati segédeszközöket alkalmaz. A gyógyszeres kezelés jelentősége alárendelt. Az ortopédiai betegségeket érdemben ma nem a gyermekgyógyász, hanem az ortopéd szakorvos kezeli.
Diagnózis
A diagnózis felállítása az anamnézis adatai mellett a csont–ízületi-rendszer fizikális vizsgálatán, a képalkotó eljárások nyújtotta információkon, s esetenként speciális vizsgálati eljárások eredményein nyugszik.
A gyermekgyógyász feladata a csontrendszer eltéréseinek felismerése és az ortopédiai betegségre gyanús esetek megfelelő szakemberhez irányítása
Anamnézis
● Családi anamnézis: egyes esetekben a betegség családi halmozódása fontos információt jelent.
● A beteg panaszai: alaki, kozmetikai eltérések, a csontokon látható deformitások (leggyakoribb), mozgáskorlátozottság valamelyik ízületben, és – nagyon sok esetben fő panasz – a fájdalom.
Ha ezek a panaszok és tünetek kifejezettek, akkor legtöbbször a szülő, óvónő, pedagógus vagy maga a beteg gyermek is észleli ezeket.
A gyermekgyógyász feladata, hogy a betegségek korai stádiumában, az enyhe, alig észlelhető tüneteket felismerje, és a beteget ortopéd szakorvoshoz irányítsa. Gyulladások, tumorok stb. esetén a korai diagnózis alapvetően meghatározhatja a gyógykezelés lehetőségeit.
Fizikális vizsgálat
● Mozgásszervek , a test alakjának vizsgálata:
– Először a meztelen gyermek testét egészében tekintjük meg:
● Vizsgáljuk a testarányokat, a végtagok egymáshoz és a törzshöz, valamint a gerinchez viszonyított hosszát, fejlettségét, esetleges alaki eltéréseket.
● Ha ezekben eltéréseket látunk, rendszerbetegség gyanúja merül fel.
● A panaszra okot adó testrész, csont, ízület vizsgálata:
– duzzanat, bőrpír, az ízületek esetleges melegebb tapintata, nyomásérzékenység;
– az egyes ízületek mozgásterjedelme, passzív és aktív mozgások, izomerő.
● Járás vizsgálata: nagy jelentőséggel bír.
Az egyik leggyakoribb panasz a gyermek sántítása.
Sántító a járás, ha bármilyen módon eltér a szokásos, normális járástól.
Sántítás (a normálistól eltérő járás) okai:
● Fájdalom az alsó végtagokban
● Ízületi mozgáskorlátozottság
● Az alsó végtagok hosszkülönbsége
A sántítás oka:
● Leggyakrabban az alsó végtagokban jelentkező fájdalom, ami jelentkezhet a csípő-, térd- vagy bokaízületben, combon, lábszáron, de fájdalmas lehet terheléskor maga a láb is.
● Sántítás fájdalom nélkül is jelentkezhet, ha valamelyik ízület mozgásabeszűkült.
● Az alsó végtagok között fennálló hosszkülönbség is jellegzetes sántítást okoz. A végtagok közötti hosszkülönbség lehet:
– abszolút hosszkülönbség: a két végtag valódi hossza különbözik. Ezt az egyes végtagok csontos pontjai között mérjük, általában a spina iliaca anterior superior és a belboka között.
– relatív rövidülés: abszolút hosszkülönbség ugyan nem áll fenn, de pl. a csípőízületben kialakult ízületi kontraktúra miatt (flexiós, adductios kontraktúra esetén) az azonos oldali végtag rövidebbnek bizonyul állás, járás közben (relatív rövidülés).
Egyes gyerekek pszichés okokból is képesek sántítást produkálni, esetleg valamilyen cél elérése érdekében. Az ilyen sántításokat igen nehéz lehet elkülöníteni azoktól, melyeknek objektív oka van.
Képalkotó vizsgálatok
Mozgásszervi betegség gyanúja esetén szinte mindig szükségünk van a képalkotó vizsgáló módszerek segítségére, hogy a morfológiai eltéréseket, elsősorban a csontok eltéréseit láthassuk.
● Kétirányú röntgen.
● MR-, esetleg izotópvizsgálat (csontscintigráfia).
● CT: ritkán használjuk a nagy sugárterhelés miatt.
● UH-vizsgálat:lágyrészelváltozások esetén, ízületi folyadékgyülem kimutatására; igen jelentős a csípődysplasia csecsemőkori diagnosztikájában is.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Gyulladásos betegségek, vérképzőszervi és anyagcsere-betegségek gyanúja esetén: vérkép, vvs-süllyedés, CRP.
● Ca-anyagcsere ellenőrzésére: Ca, P, alkalikus foszfatáz, parathormon.
● CPK (végtagfájdalom esetén izomeredet kizárására).
Egyéb vizsgálatok
● Ideggyógyászati konzílium: neuromuscularis kórképek gyanúja esetén.
● Genetikai konzílium (veleszületett csontrendszeri betegségek esetén).
● Molekuláris genetikai vizsgálat: egyes esetekben génmutáció-analízisre van mód (pl. achondroplasia, osteogenesis imperfecta, izomdystrophiák).
Szepesi Kálmán
A gyermek csontjainak szerkezete, felépítése más, ezért külső behatásokra rendszerint másképp reagálnak, mint a felnőtt csontjai. A növekedéshez ugyanis speciális funkciójú részekkel (physis, metaphysis, epiphysis, apophysis) rendelkeznek, amilyenek a felnőtt csontjaiban nem léteznek. Ennek a szerkezetnek legnagyobb jelentősége a csöves csontokon van (lásd VII/9. fejezet).
Hosszú csöves csontok szerkezete
A hosszú csöves csontok fő tömegét a diaphysis adja, amelynek egyik vagy mindkét végén másodlagos csontmagok (epiphysis) jelennek meg. A diaphysis és az epiphysis között található a növekedési zóna: a physis (növekedési porc), amely az elcsontosodó porcot termeli, illetőleg ennek a diaphysis felé eső oldalán a metaphysis, ahol a porc elcsontosodásával a csont hossznövekedését biztosító primer spongiosa állomány képződik. Ennek az átépüléséből alakul ki a csont diaphysise, a corticalis állomány.
Ugyancsak másodlagos csontmagok (apophysisek) találhatók a nagyobb izmok, inak tapadási helyein, a corticalis felületén, az ízületi végek közelében. A növekedési porcokat, melyek az epi- és apophysiseket a diaphysistől választják el, vérerek nem törik át, ezért a másodlagos csontmagvaknak a vérellátása nagyon sérülékeny mindaddig, amíg a növekedési porcok el nem csontosodnak. A physisek gyengébbek a csontállománynál, ezért mechanikai behatásokra gyakran sérülnek.
A csontnövekedés, csontképzés zavarai
A physissérülés következménye
Ha a physis bármely okból (gyulladás, trauma stb.) sérül és akár egészében, vagy csak részben csökken a működése, a csont a növekedés során annak irányába elgörbül és egészében megrövidül. A physis egészének a pusztulása nem okoz tengelyeltérést, csak rövidülést. A növekedés befejezésére annál nagyobb lesz a sérült végtag eltérése az ép oldalihoz képest, minél fiatalabb korban következett be a physis sérülése.
A physis fokozott működése, callusképződés
A különböző kóros behatások a physis fokozott működését is okozhatják, ha a vérellátás fokozódásával járnak. Így például krónikus ízületi gyulladás esetén (juvenilis rheumatoid arthritis) az ízülethez közeli metaphysisben túlnövekedést láthatunk. Csonttörés után is a közelben lévő physisek túlműködnek a csontgyógyulás során. A gyermekkori csont reparatív készsége sokkal erősebb, mint a felnőttkori, ezért a csecsemők csonttörése akár 2-3 hét alatt meggyógyul. Az erőteljes callusképződés miatt kedvező a gyermekkor a csontok hosszabbító műtéteinek az elvégzésére is. Az egymástól lassan távolított csontvégek között az űrt a keletkező callus kitölti, és ezáltal akár több centimétert is hosszabbíthatunk a gyermekek csontjain és így magukon a végtagokon.
A metaphysis szerepe
A csontképzés oxigénigényes folyamat. Az oxigénszükségletet a metaphysisek igen bőséges vérellátása biztosítja. Ez magyarázza, hogy a haematogén fertőzések gyermekkorban a csontok metaphysisében szoktak megtelepedni.
A csöves csontok metaphysisében zajló enchondrális csontosodás felelős a csontok hossznövekedéséért. Az epiphysisek csontmagjainak az ízületi felszín felőli oldalán zajló enchondrális csontosodás az ízületi felszín alakját szabja meg, a hossznövekedés szempontjából jelentéktelen. Ezzel az epiphysealis csontosodással analóg a köbös csontokon, például a csigolyatest alsó és felső zárólemezénél zajló enchondralis csontosodás. Ez a felelős a csigolyatestek magassági növekedéséért, és a gerinc egészét tekintve annak a hosszát fogja meghatározni.
A periosteális csontképzés
A csontok corticálisának állományát valójában a periosteális (desmalis) csontosodás termeli. A metaphysisben a hossznövekedés során keletkező spongiosából – annak átépülésével – alakul ki a csöves csont corticalisa. A növekedés során a csövescsont átmérőjében úgy nő, hogy a corticalis külső feszínére periosteálisan termelt új csont rakódik, míg a corticalis belső felszínén csontlebontás zajlik.
A csontosodás zavara a csontok rendszerbetegségeiben
Az elmondottak alapján a csontok rendszerbetegségeiben három helyen károsodhat a csontosodás:
● A metaphysealis csontosodás károsodása a csöves csontok hossznövekedését fogja gátolni, vagyis rövidek lesznek a végtagok.
● Az epiphysealis csontosodás zavara esetén az ízületek lesznek deformáltak, és a gerinc lesz rövidebb a csigolyatestek csontosodásának károsodása révén.
● A desmalis (periostealis) csontosodás zavara a csontok corticálisának vékonyságát, gyengeségét, törékenységét okozza (osteogenesis imperfecta).
Természetesen ezek a csontosodási zavarok egyes kórképekben keveredhetnek.
Számos ortopédiai kórkép velejárója a csontfejlődés, csontnövekedés valamilyen zavara, károsodása. Ezért a gyermekkorban jelentkező ortopédiai betegségeket a szervezet csontos érettségéig, a csontosodás befejeződéséig indokolt követni, mert amíg a csontosodás folyik, annak a zavara mindig manifesztálódhat. Különösen érvényes ez a prepubertásban, amikor a csont növekedésének üteme akár megkettőződhet az előző évekhez viszonyítva.
Prognózis, utánkövetés
Az ortopédiai betegségek általában krónikus jellegűek és a beteget sokszor egész életén át végigkísérik. A gyermekkor megbetegedéseit mindenképpen indokolt a növekedés befejeződéséig rendszeres ellenőrzés alatt tartani. A műtét és a közvetlen műtét utáni gyógykezelés az ortopéd orvos feladata, de a beteg követése a gyermekgyógyászé is.
A korai diagnózis tekintetében a gyermekgyógyász részéről a legnagyobb jelentősége talán a gyulladásos kórképek és a csonttünetekkel kezdődő malignus betegségek (leukaemia, csonttumorok) felismerésének van.
A gyulladásos csontbetegségeket a XIII., a csont daganatos kórképeit a XXVII/6. fejezetben tárgyaljuk.
A gyermek csontjainak szerkezete, felépítése más, ezért külső behatásokra rendszerint másképp reagálnak, mint a felnőtt csontjai. A növekedéshez ugyanis speciális funkciójú részekkel (physis, metaphysis, epiphysis, apophysis) rendelkeznek, amilyenek a felnőtt csontjaiban nem léteznek. Ennek a szerkezetnek legnagyobb jelentősége a csöves csontokon van (lásd VII/9. fejezet).
Hosszú csöves csontok szerkezete
A hosszú csöves csontok fő tömegét a diaphysis adja, amelynek egyik vagy mindkét végén másodlagos csontmagok (epiphysis) jelennek meg. A diaphysis és az epiphysis között található a növekedési zóna: a physis (növekedési porc), amely az elcsontosodó porcot termeli, illetőleg ennek a diaphysis felé eső oldalán a metaphysis, ahol a porc elcsontosodásával a csont hossznövekedését biztosító primer spongiosa állomány képződik. Ennek az átépüléséből alakul ki a csont diaphysise, a corticalis állomány.
Ugyancsak másodlagos csontmagok (apophysisek) találhatók a nagyobb izmok, inak tapadási helyein, a corticalis felületén, az ízületi végek közelében. A növekedési porcokat, melyek az epi- és apophysiseket a diaphysistől választják el, vérerek nem törik át, ezért a másodlagos csontmagvaknak a vérellátása nagyon sérülékeny mindaddig, amíg a növekedési porcok el nem csontosodnak. A physisek gyengébbek a csontállománynál, ezért mechanikai behatásokra gyakran sérülnek.
A csontnövekedés, csontképzés zavarai
A physissérülés következménye
Ha a physis bármely okból (gyulladás, trauma stb.) sérül és akár egészében, vagy csak részben csökken a működése, a csont a növekedés során annak irányába elgörbül és egészében megrövidül. A physis egészének a pusztulása nem okoz tengelyeltérést, csak rövidülést. A növekedés befejezésére annál nagyobb lesz a sérült végtag eltérése az ép oldalihoz képest, minél fiatalabb korban következett be a physis sérülése.
A physis fokozott működése, callusképződés
A különböző kóros behatások a physis fokozott működését is okozhatják, ha a vérellátás fokozódásával járnak. Így például krónikus ízületi gyulladás esetén (juvenilis rheumatoid arthritis) az ízülethez közeli metaphysisben túlnövekedést láthatunk. Csonttörés után is a közelben lévő physisek túlműködnek a csontgyógyulás során. A gyermekkori csont reparatív készsége sokkal erősebb, mint a felnőttkori, ezért a csecsemők csonttörése akár 2-3 hét alatt meggyógyul. Az erőteljes callusképződés miatt kedvező a gyermekkor a csontok hosszabbító műtéteinek az elvégzésére is. Az egymástól lassan távolított csontvégek között az űrt a keletkező callus kitölti, és ezáltal akár több centimétert is hosszabbíthatunk a gyermekek csontjain és így magukon a végtagokon.
A metaphysis szerepe
A csontképzés oxigénigényes folyamat. Az oxigénszükségletet a metaphysisek igen bőséges vérellátása biztosítja. Ez magyarázza, hogy a haematogén fertőzések gyermekkorban a csontok metaphysisében szoktak megtelepedni.
A csöves csontok metaphysisében zajló enchondrális csontosodás felelős a csontok hossznövekedéséért. Az epiphysisek csontmagjainak az ízületi felszín felőli oldalán zajló enchondrális csontosodás az ízületi felszín alakját szabja meg, a hossznövekedés szempontjából jelentéktelen. Ezzel az epiphysealis csontosodással analóg a köbös csontokon, például a csigolyatest alsó és felső zárólemezénél zajló enchondralis csontosodás. Ez a felelős a csigolyatestek magassági növekedéséért, és a gerinc egészét tekintve annak a hosszát fogja meghatározni.
A periosteális csontképzés
A csontok corticálisának állományát valójában a periosteális (desmalis) csontosodás termeli. A metaphysisben a hossznövekedés során keletkező spongiosából – annak átépülésével – alakul ki a csöves csont corticalisa. A növekedés során a csövescsont átmérőjében úgy nő, hogy a corticalis külső feszínére periosteálisan termelt új csont rakódik, míg a corticalis belső felszínén csontlebontás zajlik.
A csontosodás zavara a csontok rendszerbetegségeiben
Az elmondottak alapján a csontok rendszerbetegségeiben három helyen károsodhat a csontosodás:
● A metaphysealis csontosodás károsodása a csöves csontok hossznövekedését fogja gátolni, vagyis rövidek lesznek a végtagok.
● Az epiphysealis csontosodás zavara esetén az ízületek lesznek deformáltak, és a gerinc lesz rövidebb a csigolyatestek csontosodásának károsodása révén.
● A desmalis (periostealis) csontosodás zavara a csontok corticálisának vékonyságát, gyengeségét, törékenységét okozza (osteogenesis imperfecta).
Természetesen ezek a csontosodási zavarok egyes kórképekben keveredhetnek.
Számos ortopédiai kórkép velejárója a csontfejlődés, csontnövekedés valamilyen zavara, károsodása. Ezért a gyermekkorban jelentkező ortopédiai betegségeket a szervezet csontos érettségéig, a csontosodás befejeződéséig indokolt követni, mert amíg a csontosodás folyik, annak a zavara mindig manifesztálódhat. Különösen érvényes ez a prepubertásban, amikor a csont növekedésének üteme akár megkettőződhet az előző évekhez viszonyítva.
Prognózis, utánkövetés
Az ortopédiai betegségek általában krónikus jellegűek és a beteget sokszor egész életén át végigkísérik. A gyermekkor megbetegedéseit mindenképpen indokolt a növekedés befejeződéséig rendszeres ellenőrzés alatt tartani. A műtét és a közvetlen műtét utáni gyógykezelés az ortopéd orvos feladata, de a beteg követése a gyermekgyógyászé is.
A korai diagnózis tekintetében a gyermekgyógyász részéről a legnagyobb jelentősége talán a gyulladásos kórképek és a csonttünetekkel kezdődő malignus betegségek (leukaemia, csonttumorok) felismerésének van.
A gyulladásos csontbetegségeket a XIII., a csont daganatos kórképeit a XXVII/6. fejezetben tárgyaljuk.
Fazekas Katalin, Szepesi Kálmán
Definíció
Nagyszámú kórképet ismerünk, melyekben az egész csontrendszerre kiterjedő valamilyen csontosodási, csontnövekedési zavar áll fenn.
● Egy részük örökletes, legtöbb esetben a felelős gén is ismert.
● Más esetekben szerzett, leginkább krónikus gyulladásos ízületi betegségekről (XIX/3. fejezet) vagy a csontanyagcsere endokrin vagy vesebetegségekhez társuló zavarairól (D-vitamin-rezisztens rachitis, renalis osteodystrophia stb.) van szó ( lásd XII/3. és XXXII/10. fejezet).
Diagnózis
A csontrendszert érintő öröklődő betegségek többsége AD öröklődésmenetű, s egészséges szülők gyermekénél jelentkező új mutáció következménye.
A családi halmozódás a multifaktoriális kórképeknél (pl. csípőficam) várható.
Anamnézis
● Érdemes tisztázni a családban előforduló csontrendszeri rendellenességeket.
● Rokonházasság (multifaktoriális kórképek).
Fizikális vizsgálat
● Inspekció: diszproporcionáltság, alaki eltérések.
– A rendszerbetegségek általában egyszerű ránézéssel felismerhetők a diszproporcionáltság, alaki rendellenességek alapján.
– Egyes kórképeket azonban csak röntgenkép alapján lehet felismerni és pontosan kategorizálni.
Képalkotó vizsgálatok
● Kétirányú, összehasonlító röntgen felvételek szükségesek.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Szükséges lehet a Ca-háztartás ellenőrzése: Ca, P, alkalikus foszfatáz, parathormon.
● Vesefunkció (krónikus vesebetegség kizárása).
● Vizelet-elektrolitürítés (Ca-ürítés, tubularis foszfátreabszorpció).
● Vizelet-aminosav- és glukózaminoglikán-ürítés (anyagcserezavar gyanúja esetén).
● Sav–bázis-paraméterek (tubularis acidosis).
Egyéb vizsgálatok
● Genetikai konzilium.
● Szemészeti vizsgálat (szindrómák szemészeti tünetei, pl. cataracta).
● Fülészeti, audiológiai vizsgálat (nagyothallás pl. osteogenesis imperfectában).
A chondrodysplasia családba tartozik:
● achondroplasia
● hypochondroplasia
● tanatophor dysplasia
Definíció és általános megállapítások
Az enchondralis csontosodás zavara, amely diszproporcionált alacsonynövéshez vezet. Fő ismérvek:
● a végtagok, főleg a proximális hosszú csöves csontok (comb és felkar) a törzshöz képest rövidek,
● a koponya nagy, homlok boltozatos, orrgyök behúzott.
● Gyakori légúti infekciók.
● A mentális fejlődés normális, prognózis quo ad vitam jó.
AD öröklődésmenet jellemzi.
Oka: a fibroblast növekedési faktor-3 receptor (FGFR3) gén funkciónövekedéssel járó mutációja. Gyakorlatilag minden eset új mutáció.
Differenciáldiagnosztika
● Tanatophor törpeség (AR öröklődés, rossz prognózis).
● Spondyloepiphyseális dysplasiák.
● Porc-haj hypoplasia (a koponya arányos méretű, nem nagyobb, hypoplasiás törékeny, vagy teljesen hiányzó haj, humorális immundeficiencia).
● Campomeliás dysplasia (tibia görbült, felette a bôrön behúzódás).
Kezelés
● A genetikai ártalom nem korrigálható.
● Csonthosszabbító műtéttel, növekedésihormon-terápiával vannak próbálkozások a végleges testmagasság növelésére.
Az egyes csontok testszerte görbületeket, megrövidülést mutathatnak, állományukban röntgenfelvételen porcos szigetek láthatók.
Definíció és általános megállapítások
Porcsapkával fedett csontos kinövések jelennek meg elsősorban a hosszú csöves csontok metaphysisein, az ízületek közelében, de testszerte bárhol. Az exostosisok növekedése a csontosodás befejeződéséig tart. Esetenként a környező képletekre gyakorolt nyomás panaszokat okoz (fájdalom).
Az exostosis porcsapkájából szekunder chondrosarcoma kialakulása előfordulhat.
AD öröklődő megbetegedés, változó expresszivitással, a felelôs géneket a 8-as, 11-es és 19-es kromoszómához kötik.
Kezelés
● A tünetmentes esetekben beavatkozás nem szükséges.
● A panaszt okozó csontkinövések műtéti eltávolítása indokolt.
A periostealis csontosodás zavara okozta megbetegedés. A csontok testszerte gyengék, törékenyek. Jellemző tünete a feltűnően kék sclera.
Kollagén mutáció okozta AD öröklődő megbetegedés, változó expresszivitással. Több genetikai formája ismeretes, melyek különböző súlyosságúak: esetenként a kék sclera az egyetlen tünet, míg máskor a multiplex csonttörések súlyos deformitásokhoz vezetnek.
Diagnózis
Molekuláris genetikai vizsgálat segít a különböző formák diagnosztizálásában és elkülönítésében.
Kezelés
Oki kezelés nincs. Bisphosphonáttal vannak próbálkozások. A törések ellátása a specialista feladata.
Az itt következő betegségek többsége másodlagosan vezet ortopédiai panaszokhoz.
Definíció
A csonteltérés mellett a gerincvelő és/vagy annak burka is érintett. A szűrővizsgálatoknak köszönhetően ma már ritkán fordul elő.
Klinikai tünetek
Az alsóvégtag izmainak petyhüdt bénulása a károsodás kiterjedésétől függően. Az izom egyensúly felborulása miatt különböző deformitások, a paresisek miatt járászavar alakul ki.
Kezelés
Műtét és különböző segédeszközök (cipő, járógép) alkalmazása.
Lásd még XXVII/6. fejezet.
A primer csont-ízületi daganatok lehetnek rossz- és jóindulatúak. Megkülönböztetünk továbbá a csontokban úgynevezett daganatszerű elváltozásokat is, melyek patológiailag nem daganatok, de klinikai megjelenésükben, tüneteikben annyira utánozzák a daganatokat, hogy azok differenciáldiagnosztikájában lényeges szerepük van.
A jóindulatú daganatok és daganatszerű elváltozások sokfélék.
Tüneteket, panaszokat rendszerint nem okoznak és csak mellékleletként ismerik fel, ha más okból (például trauma) röntgenfelvételt készítenek.
Lehet:
● solitaer csontcysta: ha nagyra nő, patológiás törést okozhat,
● osteochondroma: a csont felszínén jelenik meg; akkor szokott panaszokat okozni, ha ideget, eret nyom.
Diagnózis
● Röntgenfelvétel alapján lehetséges.
Kezelés
Ortopéd szakorvos feladata.
● Rendszerint elegendő a szigorú ellenőrzés.
● Szükség esetén műtét:
– az elváltozás kikaparása, az üreg esetleges feltöltése csontforgáccsal,
– az exostosis levésése.
Definíció
A gyakoribb haemophilia A a VIII. faktor hiánya okozta vérzékenység, amely X-kromoszómához kötött recesszív módon öröklődik, elsősorban fiúkban fellépő betegség, amely az ízületek és izmok bevérzését okozza.
A betegség részleteit lásd a XXXI/4. fejezetben.
Diagnózis
Az ortopéd orvos számára nem szokott feladatot jelenteni, mert ezek a bevérzések általában ismert haemophiliás betegeken fordulnak elő. A betegek panasza a fájdalom és mozgáskorlátozottság.
Kezelés
Lényege a hematológiai kezelés (faktorpótlás), az ízületi bevérzések kivédése és a kontraktúrák megelőzése. Az ízületi elváltozásokat fizikoterápiás módszerekkel kezeljük.
A gyermekkori törések, ficamok általában konzervatív módszerrel kezelhetők, és jól gyógyulnak. Az ortopéd orvos szempontjából a növekedési porcot is érintő sérülésekkésőikövetkezményei igényelnek fokozott figyelmet.
Ezek megelőzésére a növekedési porcot is érintő töréseket sokszor kell inkább műtétileg kezelni, hogy a letört részt a lehető legpontosabban reponáljuk, s ezáltal a növekedési porc károsodásának lehetőségét a legkisebbre csökkentsük. Ez jelenti a késői deformitások kialakulásának elkerülését.
A csonttöréseket, ficamokat lásd VII/9. fejezet.
A születési sérüléseket lásd a VII/9. és a XXII/2.fejezetben.
Definíció
Nagyszámú kórképet ismerünk, melyekben az egész csontrendszerre kiterjedő valamilyen csontosodási, csontnövekedési zavar áll fenn.
● Egy részük örökletes, legtöbb esetben a felelős gén is ismert.
● Más esetekben szerzett, leginkább krónikus gyulladásos ízületi betegségekről (XIX/3. fejezet) vagy a csontanyagcsere endokrin vagy vesebetegségekhez társuló zavarairól (D-vitamin-rezisztens rachitis, renalis osteodystrophia stb.) van szó ( lásd XII/3. és XXXII/10. fejezet).
Diagnózis
A csontrendszert érintő öröklődő betegségek többsége AD öröklődésmenetű, s egészséges szülők gyermekénél jelentkező új mutáció következménye.
A családi halmozódás a multifaktoriális kórképeknél (pl. csípőficam) várható.
Anamnézis
● Érdemes tisztázni a családban előforduló csontrendszeri rendellenességeket.
● Rokonházasság (multifaktoriális kórképek).
Fizikális vizsgálat
● Inspekció: diszproporcionáltság, alaki eltérések.
– A rendszerbetegségek általában egyszerű ránézéssel felismerhetők a diszproporcionáltság, alaki rendellenességek alapján.
– Egyes kórképeket azonban csak röntgenkép alapján lehet felismerni és pontosan kategorizálni.
Képalkotó vizsgálatok
● Kétirányú, összehasonlító röntgen felvételek szükségesek.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Szükséges lehet a Ca-háztartás ellenőrzése: Ca, P, alkalikus foszfatáz, parathormon.
● Vesefunkció (krónikus vesebetegség kizárása).
● Vizelet-elektrolitürítés (Ca-ürítés, tubularis foszfátreabszorpció).
● Vizelet-aminosav- és glukózaminoglikán-ürítés (anyagcserezavar gyanúja esetén).
● Sav–bázis-paraméterek (tubularis acidosis).
Egyéb vizsgálatok
● Genetikai konzilium.
● Szemészeti vizsgálat (szindrómák szemészeti tünetei, pl. cataracta).
● Fülészeti, audiológiai vizsgálat (nagyothallás pl. osteogenesis imperfectában).
A chondrodysplasia családba tartozik:
● achondroplasia
● hypochondroplasia
● tanatophor dysplasia
Definíció és általános megállapítások
Az enchondralis csontosodás zavara, amely diszproporcionált alacsonynövéshez vezet. Fő ismérvek:
● a végtagok, főleg a proximális hosszú csöves csontok (comb és felkar) a törzshöz képest rövidek,
● a koponya nagy, homlok boltozatos, orrgyök behúzott.
● Gyakori légúti infekciók.
● A mentális fejlődés normális, prognózis quo ad vitam jó.
AD öröklődésmenet jellemzi.
Oka: a fibroblast növekedési faktor-3 receptor (FGFR3) gén funkciónövekedéssel járó mutációja. Gyakorlatilag minden eset új mutáció.
Differenciáldiagnosztika
● Tanatophor törpeség (AR öröklődés, rossz prognózis).
● Spondyloepiphyseális dysplasiák.
● Porc-haj hypoplasia (a koponya arányos méretű, nem nagyobb, hypoplasiás törékeny, vagy teljesen hiányzó haj, humorális immundeficiencia).
● Campomeliás dysplasia (tibia görbült, felette a bôrön behúzódás).
Kezelés
● A genetikai ártalom nem korrigálható.
● Csonthosszabbító műtéttel, növekedésihormon-terápiával vannak próbálkozások a végleges testmagasság növelésére.
Az egyes csontok testszerte görbületeket, megrövidülést mutathatnak, állományukban röntgenfelvételen porcos szigetek láthatók.
Definíció és általános megállapítások
Porcsapkával fedett csontos kinövések jelennek meg elsősorban a hosszú csöves csontok metaphysisein, az ízületek közelében, de testszerte bárhol. Az exostosisok növekedése a csontosodás befejeződéséig tart. Esetenként a környező képletekre gyakorolt nyomás panaszokat okoz (fájdalom).
Az exostosis porcsapkájából szekunder chondrosarcoma kialakulása előfordulhat.
AD öröklődő megbetegedés, változó expresszivitással, a felelôs géneket a 8-as, 11-es és 19-es kromoszómához kötik.
Kezelés
● A tünetmentes esetekben beavatkozás nem szükséges.
● A panaszt okozó csontkinövések műtéti eltávolítása indokolt.
A periostealis csontosodás zavara okozta megbetegedés. A csontok testszerte gyengék, törékenyek. Jellemző tünete a feltűnően kék sclera.
Kollagén mutáció okozta AD öröklődő megbetegedés, változó expresszivitással. Több genetikai formája ismeretes, melyek különböző súlyosságúak: esetenként a kék sclera az egyetlen tünet, míg máskor a multiplex csonttörések súlyos deformitásokhoz vezetnek.
Diagnózis
Molekuláris genetikai vizsgálat segít a különböző formák diagnosztizálásában és elkülönítésében.
Kezelés
Oki kezelés nincs. Bisphosphonáttal vannak próbálkozások. A törések ellátása a specialista feladata.
Az itt következő betegségek többsége másodlagosan vezet ortopédiai panaszokhoz.
Lásd XXII/5. fejezet.
Definíció és általános megállapítások
Perinatális korban agyi károsodás következtében kialakult szenzomotoros zavar.
Újszülöttkorban generalizált hypotonia, reflexeltérések, szopási és nyelési nehézség, majd spasticitás jellemzi.
Diagnózis
A diagnózis felállítása a perinatális anamnézis és a klinikai tünetek alapján a gyermekgyógyász (neonatológus) feladata (lásd XXII/5. fejezet).
Kezelés
● Habilitáció: az időben elkezdett (már újszülöttkorban, de legkésőbb 3 hónapos kor előtt) habilitációval jó eredmény érhető el. Hat hónapos kor után csökken az esély a teljes gyógyulásra (lásd még XXVI. és XXXV/4. fejezet).
● Ortopédiai műtétek: a rehabilitációt segítik.
– Lágyrész műtéteket korábban (2-3 éves korban) végezzük:
● az inak meghosszabbítása, eredésükről való leválasztásuk, átültetésük, ízületi tok plasztika.
– Indikáció:
● ha lábujjhegyen jár a gyermek,
● ha alsó végtagjait keresztezi,
● csípőjét vagy térdét hajlítva tartja.
– Csontműtéteket a növekedés befejezte körül lehet végezni.
● csípőficam vagy a láb deformitása esetén deformitások megoldása.
– Idősebb gyermekeken a felső végtag, elsősorban a kéz funkcióját javító műtétek is szóba jönnek.
Kezelés nélkül vagy elkésett esetekben az izomzat egy része spasticussá válik, athetotikus mozgások is megjelenhetnek. A kialakult kontraktúrák ízületi deformitáshoz vezetnek.
Műtét indokolt lehet akkor is, ha ezzel a gyermek mozgásképességét javítani ugyan nem tudjuk, de ápolását megkönnyítjük.
Definíció és általános megállapítások
Perinatális korban agyi károsodás következtében kialakult szenzomotoros zavar.
Újszülöttkorban generalizált hypotonia, reflexeltérések, szopási és nyelési nehézség, majd spasticitás jellemzi.
Diagnózis
A diagnózis felállítása a perinatális anamnézis és a klinikai tünetek alapján a gyermekgyógyász (neonatológus) feladata (lásd XXII/5. fejezet).
Kezelés
● Habilitáció: az időben elkezdett (már újszülöttkorban, de legkésőbb 3 hónapos kor előtt) habilitációval jó eredmény érhető el. Hat hónapos kor után csökken az esély a teljes gyógyulásra (lásd még XXVI. és XXXV/4. fejezet).
● Ortopédiai műtétek: a rehabilitációt segítik.
– Lágyrész műtéteket korábban (2-3 éves korban) végezzük:
● az inak meghosszabbítása, eredésükről való leválasztásuk, átültetésük, ízületi tok plasztika.
– Indikáció:
● ha lábujjhegyen jár a gyermek,
● ha alsó végtagjait keresztezi,
● csípőjét vagy térdét hajlítva tartja.
– Csontműtéteket a növekedés befejezte körül lehet végezni.
● csípőficam vagy a láb deformitása esetén deformitások megoldása.
– Idősebb gyermekeken a felső végtag, elsősorban a kéz funkcióját javító műtétek is szóba jönnek.
Kezelés nélkül vagy elkésett esetekben az izomzat egy része spasticussá válik, athetotikus mozgások is megjelenhetnek. A kialakult kontraktúrák ízületi deformitáshoz vezetnek.
Műtét indokolt lehet akkor is, ha ezzel a gyermek mozgásképességét javítani ugyan nem tudjuk, de ápolását megkönnyítjük.
A gerincvelő-záródási zavarokat lásd még a XVIII/10 fejezetben.
E helyen elsősorban az ortopédiai vonatkozásokat emeljük ki.
Definíció és általános megállapítások
Multifaktoriális öröklődésű veleszületett fejlődési rendellenességek, amelyek lényege a gerinc, a gerincvelő és burkainak hátsó záródási zavara. A záródási rendellenesség súlyosságától függően (spina bifida occulta vagy aperta) lehet tünetmentes vagy különböző kiterjedésű petyhüdt bénulások és széklet-, vizeletürítési inkontinencia kísérhetik. A spina bifida occulta esetében ép bőr mellett csak csontos eltérés van (spina bifida a sacralis és alsó lumbalis szegmentekben), a gerincvelő ép. Az alsó végtagokon hosszkülönbséget okozhat, idősebb gyermekeken excavált lábdefomitást láthatunk.
Kialakulásában a terhesség alatti folsavhiánynak tulajdonítanak szerepet.
A terhesség alatti UH- és AFP-szűrés, valamint a prenatális folsavszubsztitúció eredményeképpen a súlyos esetek ma már relatíve ritkák.
Klinikai tünetek
6–10 éves kor körül kezdődik a láb fokozatos deformálódása. Pes excavatus és equinus állás alakul ki, ami járászavart okoz. A deformitás lehet egy- és kétoldali. A végtaghossz-különbséget is ebben az életkorban szokták észrevenni.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
Megtekintéssel észleljük, hogy a lábak hosszanti boltozata fokozott, a harántboltozat süllyedt, a lábujjak karomállásban vannak, a lábszár elvékonyult, a talpon bőrkeményedés lehet. Az alsó végtagok hosszkülönbsége mérhető.
Röntgenfelvétel: a gerincről és a lábról.
Differenciáldiagnosztika
Friedreich-ataxia: a lábdeformitás hasonló; az elkülönítésben az ataxia, az egyéb neurológiai tünetek és a röntgenvizsgálat segítenek.
E helyen elsősorban az ortopédiai vonatkozásokat emeljük ki.
Definíció és általános megállapítások
Multifaktoriális öröklődésű veleszületett fejlődési rendellenességek, amelyek lényege a gerinc, a gerincvelő és burkainak hátsó záródási zavara. A záródási rendellenesség súlyosságától függően (spina bifida occulta vagy aperta) lehet tünetmentes vagy különböző kiterjedésű petyhüdt bénulások és széklet-, vizeletürítési inkontinencia kísérhetik. A spina bifida occulta esetében ép bőr mellett csak csontos eltérés van (spina bifida a sacralis és alsó lumbalis szegmentekben), a gerincvelő ép. Az alsó végtagokon hosszkülönbséget okozhat, idősebb gyermekeken excavált lábdefomitást láthatunk.
Kialakulásában a terhesség alatti folsavhiánynak tulajdonítanak szerepet.
A terhesség alatti UH- és AFP-szűrés, valamint a prenatális folsavszubsztitúció eredményeképpen a súlyos esetek ma már relatíve ritkák.
Klinikai tünetek
6–10 éves kor körül kezdődik a láb fokozatos deformálódása. Pes excavatus és equinus állás alakul ki, ami járászavart okoz. A deformitás lehet egy- és kétoldali. A végtaghossz-különbséget is ebben az életkorban szokták észrevenni.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
Megtekintéssel észleljük, hogy a lábak hosszanti boltozata fokozott, a harántboltozat süllyedt, a lábujjak karomállásban vannak, a lábszár elvékonyult, a talpon bőrkeményedés lehet. Az alsó végtagok hosszkülönbsége mérhető.
Röntgenfelvétel: a gerincről és a lábról.
Differenciáldiagnosztika
Friedreich-ataxia: a lábdeformitás hasonló; az elkülönítésben az ataxia, az egyéb neurológiai tünetek és a röntgenvizsgálat segítenek.
Definíció
A csonteltérés mellett a gerincvelő és/vagy annak burka is érintett. A szűrővizsgálatoknak köszönhetően ma már ritkán fordul elő.
Klinikai tünetek
Az alsóvégtag izmainak petyhüdt bénulása a károsodás kiterjedésétől függően. Az izom egyensúly felborulása miatt különböző deformitások, a paresisek miatt járászavar alakul ki.
Kezelés
Műtét és különböző segédeszközök (cipő, járógép) alkalmazása.
A dystrophia musculorum progressiva részletes leírását lásd még a XVIII/12. fejezetben.
Definíció és általános megállapítások
Fiúkon fellépő, X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésmenetű progresszív izombetegség, amelyet a dystrophin gén mutációja vagy deléciója okoz.
Két eltérő formája: a Duchenne- és a Becker-típusú izomdystrophia eltérő mutációk következménye.
Klinikai tünetek
● Duchenne-féle izomdystrophia: 2–4 éves kor körül kezdődnek a tünetek: a gyermek járása elbizonytalanodik, gyakran elesik, lépcsőn járni nem tud, lábizmai elsorvadnak, elgyengülnek. A lábikra pseudohypertrophia miatt megvastagodik, lordotikus testtartás alakul ki.
– Típusos tünet: a gyermekek a térdfeszítő izmok gyengesége miatt térdükre támaszkodva állnak fel („létrázik”– Govers-tünet).
– Kontraktúrák alalkulnak ki, s már 9-10 éves korukra járásképtelenek lesznek.
● Becker-típusú izomdystrophia: a tünetek később, 5–15 éves kor között kezdődnek. A progresszió lassabb, a beteg 20–30 éves korában még járóképes.
Diagnózis
● A család fiútagjai betegek, a nôk obligát hordozók
● A nôk is lehetnek ritkán betegek:
– Turner-szindróma
– Új mutáció
– Atípusos lyonisatio
– X/autoszóma transzlokáció esetén
Anamnézis
● Családi anamnézis pozitív lehet (a család fiú tagjai betegek).
● Tisztázandók a statikai fejlődésre vonatkozó adatok, majd a betegre jellemző tünetek fellépése.
Fizikális vizsgálat
Széles alapon, bizonytalanul járó gyermeket látunk. Guggolásból nem tud felállni. A lábikrái kifejezetten hypertrophiásak.
Laboratóriumi vizsgálat
● Szérum: kreatin-foszfokináz (CPK) (igen magas). LDH ↑
Egyéb vizsgálat
● EMG (alacsony amplitúdójú myogén potenciálok).
● Izombiopszia, szövettan (kaliberingadozás, atrófia, zsír-, és kötőszövet-felszaporodás).
Molekuláris genetikai vizsgálat
● Dystrophin gén deléciója, mutációja (lásd XVIII/12. fejezet).
Kezelés
A genetikai hiba nem korrigálható, jóllehet ennek „génsebészeti” korrekciójára kiterjedt vizsgálatok folynak.
A kezelés lehetőségei korlátozottak (kortikoszteroid, pentoxyphillin).
Palliatív beavatkozásként a járás megkönnyítése érdekében az Achilles-ín műtéti meghosszabbítása jön szóba.
A kortikoszteroidok a gyulladáscsökkentés, a pentoxyphillin a mikrocirkuláció javítása révén lassítja az izompusztulást.
Megelőzés
Prenatális diagnosztika lehetősége elérhető (CK- és myoglobinmeghatározás, molekuláris genetikai vizsgálat).
Definíció és általános megállapítások
Fiúkon fellépő, X-kromoszómához kötött recesszív öröklődésmenetű progresszív izombetegség, amelyet a dystrophin gén mutációja vagy deléciója okoz.
Két eltérő formája: a Duchenne- és a Becker-típusú izomdystrophia eltérő mutációk következménye.
Klinikai tünetek
● Duchenne-féle izomdystrophia: 2–4 éves kor körül kezdődnek a tünetek: a gyermek járása elbizonytalanodik, gyakran elesik, lépcsőn járni nem tud, lábizmai elsorvadnak, elgyengülnek. A lábikra pseudohypertrophia miatt megvastagodik, lordotikus testtartás alakul ki.
– Típusos tünet: a gyermekek a térdfeszítő izmok gyengesége miatt térdükre támaszkodva állnak fel („létrázik”– Govers-tünet).
– Kontraktúrák alalkulnak ki, s már 9-10 éves korukra járásképtelenek lesznek.
● Becker-típusú izomdystrophia: a tünetek később, 5–15 éves kor között kezdődnek. A progresszió lassabb, a beteg 20–30 éves korában még járóképes.
Diagnózis
● A család fiútagjai betegek, a nôk obligát hordozók
● A nôk is lehetnek ritkán betegek:
– Turner-szindróma
– Új mutáció
– Atípusos lyonisatio
– X/autoszóma transzlokáció esetén
Anamnézis
● Családi anamnézis pozitív lehet (a család fiú tagjai betegek).
● Tisztázandók a statikai fejlődésre vonatkozó adatok, majd a betegre jellemző tünetek fellépése.
Fizikális vizsgálat
Széles alapon, bizonytalanul járó gyermeket látunk. Guggolásból nem tud felállni. A lábikrái kifejezetten hypertrophiásak.
Laboratóriumi vizsgálat
● Szérum: kreatin-foszfokináz (CPK) (igen magas). LDH ↑
Egyéb vizsgálat
● EMG (alacsony amplitúdójú myogén potenciálok).
● Izombiopszia, szövettan (kaliberingadozás, atrófia, zsír-, és kötőszövet-felszaporodás).
Molekuláris genetikai vizsgálat
● Dystrophin gén deléciója, mutációja (lásd XVIII/12. fejezet).
Kezelés
A genetikai hiba nem korrigálható, jóllehet ennek „génsebészeti” korrekciójára kiterjedt vizsgálatok folynak.
A kezelés lehetőségei korlátozottak (kortikoszteroid, pentoxyphillin).
Palliatív beavatkozásként a járás megkönnyítése érdekében az Achilles-ín műtéti meghosszabbítása jön szóba.
A kortikoszteroidok a gyulladáscsökkentés, a pentoxyphillin a mikrocirkuláció javítása révén lassítja az izompusztulást.
Megelőzés
Prenatális diagnosztika lehetősége elérhető (CK- és myoglobinmeghatározás, molekuláris genetikai vizsgálat).
Lásd még XXVII/6. fejezet.
A primer csont-ízületi daganatok lehetnek rossz- és jóindulatúak. Megkülönböztetünk továbbá a csontokban úgynevezett daganatszerű elváltozásokat is, melyek patológiailag nem daganatok, de klinikai megjelenésükben, tüneteikben annyira utánozzák a daganatokat, hogy azok differenciáldiagnosztikájában lényeges szerepük van.
A jóindulatú daganatok és daganatszerű elváltozások sokfélék.
Tüneteket, panaszokat rendszerint nem okoznak és csak mellékleletként ismerik fel, ha más okból (például trauma) röntgenfelvételt készítenek.
Lehet:
● solitaer csontcysta: ha nagyra nő, patológiás törést okozhat,
● osteochondroma: a csont felszínén jelenik meg; akkor szokott panaszokat okozni, ha ideget, eret nyom.
Diagnózis
● Röntgenfelvétel alapján lehetséges.
Kezelés
Ortopéd szakorvos feladata.
● Rendszerint elegendő a szigorú ellenőrzés.
● Szükség esetén műtét:
– az elváltozás kikaparása, az üreg esetleges feltöltése csontforgáccsal,
– az exostosis levésése.
Lásd még XXVII/6. fejezet.
A leggyakoribb rosszindulatú csonttumor, amely leginkább a pubertásban jelenik meg.
A csontok metaphysisén, főleg a térdízület közelében fordul elő.
Diagnózis
Anamnézis
● A beteget általában a fájdalom viszi orvoshoz.
● A lokális tünetek mellett általános tünetek is előfordulnak (fogyás, étvágytalanság stb.).
Fizikális vizsgálat
● Nyomásérzékenység, esetleg tapintható tumor a csonton, bőrpír, tágult erek láthatók.
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel.
Csontbiopszia, szövettan.
Kezelés
● Kombinált műtéti, kemoterápiás és irradiációs kezelés (lásd XXVII/6. fejezet).
● A műtét elvégzése az ortopéd orvos feladata:
– A kóros csontszegment eltávolítása, saját- vagy konzervcsonttal pótlása, esetleg tumorprotézis alkalmazása.
A másik gyakori gyermekkori malignus csonttumor; elsősorban a csöves csontok diaphysisén fordul elő, de a lapos csontokon is megjelenhet.
Diagnózis
Anamnézis
● A betegek általában bizonytalan fájdalomról panaszkodnak.
Fizikális vizsgálat
● Lokális duzzanat és fájdalom, esetleg láz.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Vvs-süllyedés (gyorsult).
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia).
Képalkotó vizsgálatok
● Röntgen:a diagnózis a röntgen vizsgálaton alapul.
● Izotópvizsgálat (csontscan).
Biopsia, szövettan – a biztos diagnózist biztosítja.
Genetikailag a Ewing-sarcomát t(11;22) transzlokáció jellemzi.
Differenciáldiagnosztika
Osteomyelitis: tüneteiben (láz, fokozott We) utánozhatja.
Kezelés
● Kombinált kemo-, és radioterápia (lásd XXVII/6. fejezet).
● Szükség esetén műtét.
● A synovialis hártyából kiinduló synovialis sarcoma. Az ízület környezetében fájdalmas duzzanat képében jelentkezik, a diagnózist szövettani vizsgálat biztosítja.
● Áttéti tumorok a csontokon és primer lágyrésztumoroka mozgásszervrendszerben ritkán fordulnak elő.
A csontfájdalmak lehetnek leukaemia kezdeti tünetei!
A leggyakoribb rosszindulatú csonttumor, amely leginkább a pubertásban jelenik meg.
A csontok metaphysisén, főleg a térdízület közelében fordul elő.
Diagnózis
Anamnézis
● A beteget általában a fájdalom viszi orvoshoz.
● A lokális tünetek mellett általános tünetek is előfordulnak (fogyás, étvágytalanság stb.).
Fizikális vizsgálat
● Nyomásérzékenység, esetleg tapintható tumor a csonton, bőrpír, tágult erek láthatók.
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel.
Csontbiopszia, szövettan.
Kezelés
● Kombinált műtéti, kemoterápiás és irradiációs kezelés (lásd XXVII/6. fejezet).
● A műtét elvégzése az ortopéd orvos feladata:
– A kóros csontszegment eltávolítása, saját- vagy konzervcsonttal pótlása, esetleg tumorprotézis alkalmazása.
A másik gyakori gyermekkori malignus csonttumor; elsősorban a csöves csontok diaphysisén fordul elő, de a lapos csontokon is megjelenhet.
Diagnózis
Anamnézis
● A betegek általában bizonytalan fájdalomról panaszkodnak.
Fizikális vizsgálat
● Lokális duzzanat és fájdalom, esetleg láz.
Laboratóriumi vizsgálatok
● Vvs-süllyedés (gyorsult).
● Kvantitatív és kvalitatív vérkép (anaemia).
Képalkotó vizsgálatok
● Röntgen:a diagnózis a röntgen vizsgálaton alapul.
● Izotópvizsgálat (csontscan).
Biopsia, szövettan – a biztos diagnózist biztosítja.
Genetikailag a Ewing-sarcomát t(11;22) transzlokáció jellemzi.
Differenciáldiagnosztika
Osteomyelitis: tüneteiben (láz, fokozott We) utánozhatja.
Kezelés
● Kombinált kemo-, és radioterápia (lásd XXVII/6. fejezet).
● Szükség esetén műtét.
● A synovialis hártyából kiinduló synovialis sarcoma. Az ízület környezetében fájdalmas duzzanat képében jelentkezik, a diagnózist szövettani vizsgálat biztosítja.
● Áttéti tumorok a csontokon és primer lágyrésztumoroka mozgásszervrendszerben ritkán fordulnak elő.
A csontfájdalmak lehetnek leukaemia kezdeti tünetei!
Definíció
A gyakoribb haemophilia A a VIII. faktor hiánya okozta vérzékenység, amely X-kromoszómához kötött recesszív módon öröklődik, elsősorban fiúkban fellépő betegség, amely az ízületek és izmok bevérzését okozza.
A betegség részleteit lásd a XXXI/4. fejezetben.
Diagnózis
Az ortopéd orvos számára nem szokott feladatot jelenteni, mert ezek a bevérzések általában ismert haemophiliás betegeken fordulnak elő. A betegek panasza a fájdalom és mozgáskorlátozottság.
Kezelés
Lényege a hematológiai kezelés (faktorpótlás), az ízületi bevérzések kivédése és a kontraktúrák megelőzése. Az ízületi elváltozásokat fizikoterápiás módszerekkel kezeljük.
A gyermekkori törések, ficamok általában konzervatív módszerrel kezelhetők, és jól gyógyulnak. Az ortopéd orvos szempontjából a növekedési porcot is érintő sérülésekkésőikövetkezményei igényelnek fokozott figyelmet.
Ezek megelőzésére a növekedési porcot is érintő töréseket sokszor kell inkább műtétileg kezelni, hogy a letört részt a lehető legpontosabban reponáljuk, s ezáltal a növekedési porc károsodásának lehetőségét a legkisebbre csökkentsük. Ez jelenti a késői deformitások kialakulásának elkerülését.
A csonttöréseket, ficamokat lásd VII/9. fejezet.
A születési sérüléseket lásd a VII/9. és a XXII/2.fejezetben.
Fazekas Katalin, Szepesi Kálmán
A helyes testtartás kialakulásához és megtartásához jól fejlett izomzat szükséges. Ezért ne siettessük a csecsemő felülését és felállását, mert ennek következtében a gerincen kóros sagittalis és frontális irányú görbület is kialakulhat.
A gerinc fiziológiás görbületei
Az egyénre jellemző testtartás, azaz a gerinc sagittalis irányú fiziológiás görbületei 6-7 éves korra alakulnak ki. Az újszülött gerince egyenes. Hasra fordulás után a fej emelésével alakul ki a nyaki lordosis, majd a felülés során a háti és ágyéki szakaszon egyetlen ívet alkotó kyphosis. Az állás és járás hatására az ágyéki szakaszon a kyphosis lordosisba megy át.
A fiziológiás görbületek fokozódása.
Oka legtöbbször a gyenge izomzat, de kialakulásában pszichés tényezők is szerepet játszhatnak.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● A vállak előre esnek, a háti kyphosis fokozott, a has kidülled.
● Felszólításra a gyermek korrigálni tudja tartását.
Kezelés
● Izomerősítő gyakorlatok, sportolás.
Definíció és általános megállapítások
A csigolyák felső és alsó zárólemezeinek megfelelő epiphysisek növekedési zavara, amely pubertás korban lép fel. A háti csigolyatestek ék alakúak lesznek, mert az elülső részük kevésbé fejlődik, így a háti kyphosis fokozódik. A betegség ritkán a lumbalis szakaszon is előfordul. Ha a folyamat progrediál, fiatal felnőtt korban háti fájdalmakkal járó spondylosist okozhat.
Etiológiája ismeretlen.
Klinikai tünetek
Csak a betegek kis százaléka panaszkodik gerinc körüli fájdalomról, amely a fizikai aktivitáskor, álláskor fokozódik.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Nyújtott karral előre hajoltatjuk a gyermeket, és felszólítjuk, hogy fejét és karját felemelve homorítson. Scheuermann-kórban a kyphosis nem tűnik el.
Képalkotó vizsgálatok
● Kétirányú röntgenfelvétel a gerincről: ék alakú csigolyák és Schmorl-csomó az érintett területen.
Kezelés
● Izomerő növelése (torna, úszás), gyógytorna.
● Ritka az olyan súlyos eset, hogy fűző viselése indokolt lenne.
A Th–L gerincen balra konvex nagy ívű görbület torsio nélkül, ami fekvő helyzetben vagy előrehajláskor megszűnik. A görbület nem progrediál.
Kezelés
● Kizárólag torna.
Egyre több adat szól amellett, hogy a korábban multifaktoriális öröklődésűnek tartott scoliosis egy génpár által meghatározott, AD módon öröklődő betegség is lehet. A felelős gént a 8-as kromoszómára lokalizálták (szerk.).
Definíció és általános megállapítások
Nem korrigálható, bordapúppal járó gerincgörbület. A bordapúpot a csigolyák rotációja idézi elő. Alkothatja egy (C alak) vagy két (S alak) főgörbület. Megjelenhet 2-3 éves korban, de leggyakrabban 10–12 éves korban jelentkezik. Legrosszabb prognózisú a háti szakaszon jobbra irányuló görbület. Mellkasdeformitást is okoz, ami cardiorespiratorikus szövődményekhez vezethet. A gyermeknek kezdetben ritkán okoz panaszt, az elváltozást általában a szülők veszik észre.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Az álló gyermeket elölről és hátulról megtekintve vizsgáljuk, hogy a mellkas szimmetrikus-e, a vállak, a scapulák és a csípőlapátok egy magasságban vannak-e.
● A törzs és a kar által bezárt háromszög a két oldalon nem egyforma.
● A gyermek törzsét előre hajlítva a processus spinosusok felett ujjunkkal a bőrt megdörzsöljük. A hyperaemiássá váló bőr kirajzolja a görbületet.
Képalkotó vizsgálatok
Röntgenfelvétel: álló helyzetű ap és oldal irányú, valamint fekvő felvétel a gerincről.
Kezelés
A beteget feltétlenül ortopédiai szakrendelésre kell utalni.
A kórkép a súlyosságtól függően:
● gyógytornát + fűző viselését vagy
● műtéti kezelést igényel.
Ebben az esetben a görbületet veleszületett csigolya-rendellenesség okozza (fél-, ékcsigolya, synostosis).
Diagnózis
A fizikális vizsgálaton kívül (lásd fenn) röntgenfelvétel is szükséges.
Kezelés
A csigolya-rendellenesség jellegétől függően egyénenként eltérő.
Ortopéd szakorvosnak kell dönteni a konzervatív vagy műtéti megoldásról.
A lumbális gerincen lévő görbület, mellyel a gyermek az alsó végtagok közötti hosszkülönbséget korrigálja. A medence a görbület konvexitásának oldalán lejjebb áll.
Diagnózis
A gerinc fizikális vizsgálata mellett a végtagok hosszát is meg kell mérni (spina iliaca ant. sup. és a belboka közötti távolság).
Kezelés
Emelt betéttel vagy cipővel, nagyobb különbség esetén műtéttel korrigáljuk a végtag hosszkülönbségét, és így a gerincferdülés megszűnik.
Gyermekkorban ritkán fordul elő derékfájás.
Kialakulhat hirtelen, nagyfokú mozgásbeszűküléssel, vagy időnként fellépő tompa fájdalom formájában.
Derékfájás okai gyermekkorban:
● L-S gerinc fejlődési rendellenességei
– spondylolysis
– spondylolisthesis
– sacralisatio
– lumbalisatio
● discushernia
● daganat
● hematológiai kórképek
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
A paravertebrális izomzat feszes, nyomásérzékeny, a gerinc mozgása beszűkült. Neurológiai tünetek (reflexeltérés és -kiesés) is előfordulhatnak.
Röntgenfelvétel készítése szükséges.
Kezelés
Konzervatív vagy műtéti az alapbajtól függően. A kezelés ortopéd szakorvos feladata.
Definíció
A m. sternocleidomastoideus zsugorodása következtében a fej a kóros oldal felé hajlik és az állcsúcs az ellenkező irányba fordul.
Okai:
● Újszülöttkorban az izom megrövidülését a születés körüli időben történt bevérzés, illetve az azt követő hegesedése okozza. Később arc aszimmetria is kialakulhat (XXIV/4-1. ábra).
● Idősebb korban egyéb okból is kialakulhat ferdenyak (neurológiai, szemészeti megbetegedés, gyulladás, csigolyafejlődési rendellenesség, tumor).
XXIV/4-1. ábra Torticollis
Diagnózis
● Újszülöttkorban az izomban csomót tapintunk.
● Nagyobb gyermekeknél a megrövidült feszes izom látható, a nyak mozgása beszűkült.
Kezelés
● Újszülöttkorban a nyakat tornáztatjuk, és a csecsemőt úgy helyezzük el a szobában, hogy külső ingerek hatására korrekciós irányba mozdítsa a fejét.
● Ha az eltérés nem javul, 1-2 éves korban műtét javasolt.
Definíció
Egyik vagy mindkét scapula magasabban áll, a scapula angulus superiorja a nyak-váll vonalból előemelkedik. Az eltérést a scapulák leszállását akadályozó fejlődési zavar okozza.
Diagnózis
● Fizikális vizsgálatnál a deformitás látható, és a vállmozgás enyhe beszűkülését észleljük.
● Röntgenfelvétel készítése indokolt.
Kezelés
● Műtéti, ezt elsősorban kozmetikai okok indokolják.
Definíció
Genetikailag heterogén csigolya fejlődési rendellenesség (félcsigolyák, blokkcsigolyák). Leggyakrabban AD módon öröklődik, csökkent penetranciával és változó expresszivitással.
Klinikai tünetek
● Rövid nyak, vállvonalig érő hajvonal, bőrredő a nyakon.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Látható a deformitás: a rövid nyak, alacsony hajvonal, nyaki bőrredő.
● A nyak és a váll mozgása beszűkült.
Képalkotó vizsgálat
● Kétirányú nyakigerinc-röntgen.
Kezelés
Kozmetikai céllal bőrplasztika végzése javasolt.
Definíció
Az I-es ujj metacarpophalangealis (MP) ízülete felett az ínhüvely beszűkül, ugyanitt az ínon orsószerű megvastagodás képződik. Kezdetben az ujj hajlításakor kis pattanást észlelünk, később a körömperc flexióban rögzül, mert az ín a szűkületen már nem tud átcsúszni. Csecsemőkorban fordul elő. A többi ujjat ritkán érinti.
Az elváltozást gyakran ficammal tévesztik öszsze.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Az I-es MP ízület volaris oldala felett csomó tapintható;
● Az ujj mozgatásakor pattanás észlelhető vagy már a körömperc nem is nyújtható ki.
Kezelés
● műtét (az ínhüvely bemetszése).
Definíció és általános megállapítások
A csípőízületi dysplasia a csípőízület különböző fokú rendellenességeinek összefoglaló neve. E rendellenességek a csípőízület utolsó intrauterin fejlődési szakaszában fellépő fejlődésbeli visszamaradásából származnak.
Az újszülött csípője instabil vagy akár ficamos lehet. Az esetek egy részében a vápadysplasiás, ennek etiológiájában genetikai okok biztosan szerepelnek.
A leggyakoribb mozgásszervi fejlődési rendellenesség. Gyakorisága földrajzilag változó, Európában 0–2% között van. Lányokban 5–8-szor gyakoribb, mint fiúkban. Multifaktoriális öröklődésű kórkép, familiáris halmozódás jellemző.
Multifaktoriális öröklôdés:
minor gének additív hatása, vagy major génpolimorfizmus okozta genetikai hajlam és provokatív környezeti tényezôk együttes szerepét feltételezik.
Csípőízület dysplasiára prediszponáló környezeti tényezők:
● Farfekvés
● Egyéb fekvési rendellenességek
● Oligohydramnion
Diagnózis/Klinikai kép
Anamnézis
Családi halmozódás megfigyelhető. Lányokban gyakoribb. („Nem által befolyásolt öröklődés.”)
Fizikális vizsgálat
Újszülött- és kiscsecsemő korban a következő két klinikai képről beszélünk.
● Instabil csípő. A csípőízület nem ficamos, a combcsont feje a vápában helyezkedik el, de enyhe nyomással a vápából kimozdítható. Ha a nyomást megszüntetjük, a fej a vápába visszaugrik (Barlow-tünet).
A csípődysplasia klinikai képe a gyermek életkora és az állapot súlyossága szerint különböző lehet.
Vizsgálata:
– A hanyatt fekvő csecsemő combjait a tenyerünkbe vesszük, a hüvelykujjunk a comb belső oldalán fekszik, majd előbb az egyik, majd a másik combot hajlított csípő mellett hátrafelé nyomjuk. Ekkor fogja a femurfej a vápát elhagyni. Ha a nyomást fölengedjük, a fej ismét a vápában helyezkedik el.
● Ficamos csípő.
Vizsgálata:
– A csecsemő alsó végtagjait hasonlóképpen fogjuk meg, mint a Barlow-tünet vizsgálatakor. A csípőben flektált és addukált combokat abdukció felé mozdítjuk. Amennyiben a csípő ficamos, akkor abdukció hatására a combcsontfej érezhető zökkenés mellett hátulról előrefelé beugrik a vápába, majd amikor a combcsontot ismét addukált helyzetbe hozzuk, a femurfej hátrafelé elhagyja a vápát (Ortolani-tünet).
Az újszülöttkorban instabil vagy Ortolani-pozitív csípők legnagyobb része néhány hét alatt a fejlődés következtében spontán gyógyul, és fizikális vizsgálattal később kóros eltérést már nem mutat.
Idősebb csecsemőkön:
● 3-4 hónapos kor után Barlow-tünetet már nem lehet észlelni, de a ficamos csípők Ortolani-pozitivitást mutatnak.
● Ebben a korban is előfordul radiológiailag vagy ultrahangvizsgálattal kimutatható vápadysplasia, aminek nincsenek minden esetben fizikális tünetei.
● A vápadysplasia gyanújelei: a csípőízület adductiós kontraktúrája, bőrredők aszimmetriája.
Az álló-járó kisdeden:
● Feltűnő lehet a sántító, kacsázó járás (Trendelenburg-tünet pozitív),
● Jól lehet tapintani a ficam következtében a hátul előemelkedő nagy trochantert és az elöl üres ízvápát.
● Az ízület abdukciója korlátozott lehet, de repozíciós jelet, azaz Ortolani-tünetet már csak kivételesen észlelünk.
Képalkotó vizsgálat:
● Röntgen: a csípőízület morfológiai fejlettségéről röntgenvizsgálattal csak 3-4 hónapos kor után kapunk értékelhető képet. Az álló-járó kisdeden pontosan mutatja a csípő kóros állapotát.
● UH-vizsgálat: újszülöttek és kiscsecsemők csípőízületéről ad morfológiai képet.
Az ultrahangos vizsgálat szerint a dysplasiás vápákat kórosnak tekintjük, akár társul hozzájuk Barlow- vagy Ortolani-tünet, akár nem.
Szűrővizsgálat
Hazánkban csípővizsgálatot kell végezni az újszülöttosztályon, majd a csecsemő 1 és 3-4 hónapos korában. Ezeket a vizsgálatokat ebben járatos, tapasztalt gyermekorvos vagy ortopéd szakorvos végezze.
Ultrahangos vizsgálatra nincs mindenütt lehetőség. Rizikófaktorok fennállása esetén különösen szükséges néhány hetes korig az ultrahangos vizsgálat elvégzése.
Kezelés
Célja: Alakilag teljes értékű ízület elérése, mert minden csökkent mechanikai értékű ízület felnőttkorban korai degeneratív elváltozásokhoz (arthrosis) vezet.
● A csípőízületek egészséges fejlődésének biztosítására a csecsemőket szélesen kell pelenkázni.
● Dysplasiás elváltozásokat feltétlenül szükséges kezelni.
A kezelést Pavlik-kengyellel végezzük, már 1 hónapos korban feladhatjuk a készüléket.
● A fizikai tünetekkel nem járó vápadysplasiák felismerésére teljes körű ultrahangos szűrővizsgálat lenne kívánatos a csecsemők 2–3 hónapos koráig.
● Míg a ficam jelei a járás után nyilvánvalóvá válnak, addig a vápadysplasia tünetmentes maradhat akár felnőttkorig is, amikor viszont már csak a korai arthrosis tüneteit fogják észlelni és a beteg fiatalon fog műtéti kezelésre szorulni.
Prognózis
Az időben felismert és kezelt csípődysplasiák (beleértve a ficamokat is) közel 100%-ban teljesen ép alaki eredménnyel gyógyíthatók, míg a később felismert esetek csak különféle műtétekkel kezelhetők, és ezeknek az eredménye soha nem lesz olyan, mint a konzervatív kezelésé.
A szűrővizsgálatok során bármikor észlelt kóros elváltozás esetén a csecsemőt ortopéd szakrendelésre kell irányítani.
Definíció és általános megállapítások
A Perthes-kór a proximalis femurepiphysis részleges vagy teljes ischaemiás necrosisa, amit sok évig tartó regeneráció követ. A folyamat végeredménye különböző mértékben deformált csípőízület.
Leggyakrabban 4–8 éves korban alakul ki, fiúkon gyakoribb, mint lányokon. Gyakran tranzitórikus arthritis után lép fel, 2–3 hónap elteltével jelennek meg a radiológiai eltérések.
Etiológia
● Legvalószínűbb, hogy az ízületen belül a combnyak felszínén az epiphysishez haladó ereket az ízületben bármilyen okból kialakuló folyadékgyülem nyomja össze, és ez vezet az epiphysis vérellátásának zavarához.
● Újabban thrombophilia (protein C, protein S hiány, Leiden mutáció stb.) patogenetikai szerepét is felvetik a Perthes kór-keletkezésében.
● Egyes megfigyelések szerint gyermekonkológiai kezelés (citosztatikum, szteroid) után gyakoribb.
Diagnózis
Anamnézis
● A fő panasz a fokozatosan, szinte észrevétlenül kialakult sántítás, amit fájdalom nem kísér.
Fizikális vizsgálat
● Az ízületben az extenzió és a berotáció gyakran beszűkül.
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel: a diagnózis a jellegzetes röntgenelváltozáson alapul, melyen jól követhető a betegség lefolyása.
Kezelés
Lényege, hogy a mechanikailag meggyengült epiphysist megvédjük a testsúlyból adódó nyomóerők hatására bekövetkező deformálódástól, lelapulástól.
Módszerek:
● konzervatív megoldások: a terheléstől való megóvás (járógép, mankózás),
● különböző műtéti eljárások: cél, hogy az epiphysis átépülése után lehetőleg kongruens, szférikus ízfelszíneket hozzunk létre, és ezzel biztosítsuk az ízület megfelelő teherbírását.
Prognózis
Ha a betegség jelentős deformitással gyógyul, a következménye korai coxarthrosis.
Definíció és patogenezis
Ha a physis a nyíró igénybevételnek nem tud megfelelően ellenállni, az epiphysis a testsúlyból adódó erők hatására hátra és varus irányba mozdul el a femur proximális physisébe. A prepubertásban fordul elő, általában túlsúlyos gyermekeken.
Feltételezzük, hogy a nemi hormonok termelődése nem indul meg időben, így késik a prepubertásban fokozott növekedést biztosító hypertrophiás növekedési porc elcsontosodása, ezért a physis kiszélesedik és mechanikailag meggyengül.
Diagnózis
Korai esetekben nehéz a diagnózist felállítani. Az epiphysis akut elcsúszása ritkább, ez baleset formájában jelentkezik. A gyermek nem tud lábra állni, a klinikai kép és a röntgenfelvétel alapján a diagnózis egyértelmű.
Krónikus forma. A kórkép leggyakrabban krónikus formában jelentkezik, fiúkon 13–16, lányokon 8–12 éves korban. Gyakran kétoldali, előfordul, hogy a két oldalon való megjelenés között hónapok, esetleg 1-2 év is eltelik.
Anamnézis
A panaszok bizonytalanok, a beteg sántíthat, térd-, boka-, esetleg csípőtáji panaszokról számol be.
Fizikális vizsgálat
● A betegek gyakran az adiposogenitalis szindróma jegyeit mutatják.
● Vizsgálatkor a csípőízületek eltérései észlelhetők.
– Nagyobb fokú elmozdulás esetén a végtag kirotált helyzetbe kerül, és ha hanyatt fekvő helyzetben a beteg csípőjét flektáljuk, az kifelé rotálódik (Drehman-tünet).
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel: igazolhatja a kórismét, az epiphysis kisfokú elmozdulása főleg a laterális irányú felvételen látszik.
Kezelés
A kezelés célja, hogy minél jobban megőrizzük az ízület (a proximális femur) anatómiai alakját.
● Csak műtéti kezelés vezet eredményre:
– Kisfokú elcsúszás esetén az epiphysis in situ rögzítése a metaphysisen csavarok vagy drótok segítségével.
– Nagyobb fokú elmozdulás esetén kívánatos a proximális femurvég alaki korrekciója.
– Az epiphysis repozíciója és ebben a helyzetben történő rögzítése (technikailag nehéz, de az eredmény jó).
– Az intertrochanterikus tájon végzett osteotomia.
A gyermekgyógyász feladata a kórkép korai felismerése, ugyanis a még csak kissé elmozdult epiphysisek in situ rögzítése igen jó késői eredménnyel jár, míg a nagyobb fokú elmozdulások műtéteinek az eredménye szerényebb.
Szövődmények
● A vérellátás sérülése miatt az epiphysis elhal (ez műtét során is előfordulhat).
● A femurfej erősen deformált lesz, és korai arthrosis lép fel.
Megelőzés
Preventív céllal sokan epiphyseodesist végeznek a nem érintett oldalon is.
Definíció
A kórkép hirtelen kezdődik erőteljes csípőfájdalom, mozgáskorlátozottság, sántítás vagy járásképtelenség formájában általában felső légúti huruthoz társulva. Az alapbetegség gyógyultával az arthritises tünetek is elmúlnak.
Diagnózis/Differenciáldiagnosztika
● A lefolyás alapján retrospektíve lehet megállapítani.
● Elsősorban a gennyes, gyulladásos folyamatot kell kizárni (röntgen, UH).
Kezelés
A felső légúti hurut érdemi kezelése mellett a csípőízületi panaszokat tünetileg kezeljük: ágynyugalom, gyulladáscsökkentők.
Utánkövetés
A beteget ellenőrizni kell, mert az arthritist Perthes-kór kialakulása követheti.
Ezért 3 hónappal később röntgenfelvételt kell készíteni, hogy az esetlegesen kialakuló Perthes-kórt felismerjük.
Definíció
A gyermek járás közben az egyik, esetleg mindkét csípőjében pattanást érez és hall, akár minden lépés alkalmával, de lehet, hogy csak a csípőízület speciális helyzetében. A trochantertájra tapintva a pattanást gyakran érezni is lehet járás közben. 8–10 éves kor alatt ritkán látjuk.
Oka: a fascia lataban kialakult megerősödött hosszanti köteg. A trochanter maior rotációs, flexiós mozgások (pl. járás) közben, miközben előre-hátra mozdul el, csak pattanás mellett tud ez alatt a köteg alatt átcsúszni.
Kezelés
● A feszülő köteg átvágása.
Definíció
A térdkalácsficamnak két gyakori formája van:
● Habitualis ficam: a térd extendált helyzetében a patella a helyén van, míg flexióban mindig lateral felé mozdul el.
● Rekurrens ficam: idősebb gyermekeken, esetleg serdülőkön alakul ki. A térdkalács csak hirtelen, erősebb mozdulatokra hagyja el lateral felé a fossa intercondylarist. A térdkalács akkor ficamodik lateral felé, ha a medialis képletek meggyengülnek.
Klinikai tünetek
● Habitualis patellaficam esetén a térdet gyakran nem is lehet másképp behajlítani, csak úgy, ha a patella egyidejűleg ficamodik. A kórképet általában 4-5 éves korban szokták észlelni, bár minden bizonnyal születés óta fennáll. Általában panaszt nem okoz.
● Rekurrens ficam esetén a térdkalács ficamodása komoly fájdalommal jár, a beteg gyakran el is esik. Ismétlődhet gyakrabban, de lehet, hogy csak hetek, hónapok elteltével fordul elő újra.
Diagnózis
Anamnézis
Ritkán előforduló rekurrens ficam esetén a pontos anamnézis adatai lényegesek.
Fizikális vizsgálat
A rekurráló ficam kivételével a diagnózis általában fizikális vizsgálattal megállapítható.
Kezelés
● Általában műtéti.
● A csontnövekedés befejezte előtt a térdízületi tokon, íntapadásokon végzünk plasztikai beavatkozásokat, utána csontos korrekció, elsősorban a tuberositas tibiae áthelyezése jön szóba.
● Az izomzat megerősítése tornával megkísérelhető.
Szövődmény
A patella ficamodásának gyakori ismétlődése következtében a patellofemoralis ízület porcborítéka tönkremehet, ennek következménye korai arthrosis, ezért indokolt a kórkép mielőbbi műtéti megoldása.
A térdízület körüli lágyrészek sérülései gyermekkorban ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteken. Leginkább idősebb gyermekeken vagy serdülőkorban látjuk, sportsérülésként, főleg aktív sportolókon.
Klinikai tünetek
A térdízület duzzadt, mozgatása alig lehetséges, fájdalmas, a gyermek sokszor lábra állni sem tud.
Kezelés
Ortopéd szakorvos feladata:
● konzervatív kezelés, nyugalomba helyezés is szóba jön, de
● artroszkópos módszerrel végzett műtét jelenti a megoldást.
Ritka fejlődési rendellenesség, amely főleg a lateralis meniscuson fordul elő.
A meniscus teljes korong alakú, megvastagodott. Szakadás gyakrabban fordul elő rajta, mint az ép meniscuson, de szakadás nélkül is okozhat panaszokat: a térdízületben mozgás közben pattanást érezhet a gyermek, amikor a meniscus előre- és hátraugrik.
Kezelése műtéti.
Definíció
A térdárokban inak tapadásánál előforduló bursák, melyek annyira megnagyobbodhatnak, hogy a bőrön keresztül láthatók és jól tapinthatók, akár diónyi nagyságúak is lehetnek. Időnként megnagyobbodnak, máskor megkisebbednek. Általában közlekednek a térdízület üregével.
Klinikai tünetek
A nagyobb cysták okoznak panaszokat, bizonytalan fájdalmakat, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak.
Kezelés
Nem szűnő, ismétlődő panaszok esetén a cysták műtéti eltávolítása indokolt.
Definíció
Idősebb gyermekeken fordul elő a jól tapintható tuberositas tibiae spontán fájdalmassága, nyomásérzékenysége. A fájdalmak miatt a gyermek sántíthat.
Oka: a tuberositas tibiae csontmagjának vérellátási zavara. Ugrással, futással járó sportolás a panaszokat fokozhatja.
Diagnózis
A klinikai kép jellegzetes.
Képalkotó vizsgálatok
● Röntgen: igazolja a diagnózist. A csontmag feltöredezettségét, a csontszerkezet szabálytalanná válását látjuk.
Kezelés
● Nyugalomba helyezés a panaszokat általában megszünteti.
● Néhány hetes gipszrögzítés: csak ritkán szükséges.
A betegség gyógyulása, a csontmag szerkezetének átépülése, amely röntgenfelvételen követhető, egy-két évbe is beletelhet.
Az alsó végtag tengelye gyermekkorban, a növekedés során változik, és meglehetősen széles határok között is fiziológiásnak fogadható el.
A csecsemőnek kifejezett O-lába (genu varum) van, mely 3-4 éves korig kiegyenesedik, illetőleg kisfokú X-térdbe (genu valgum) megy át. A végleges tengelyállás a csontos érés időpontjára alakul ki.
Csontrendszerbetegségek, de lokális megbetegedések is a fiziológiás határokon túlmenő varus- vagy valgus deformitást okozhatnak, amit a kozmetikai okok mellett azért sem szabad elfogadni, mert az ízületi felszínek a rendellenes erőhatások következtében pusztulnak.
Kezelés
● A csontok rendszerbetegségei esetén, ha ilyen van, az anyagcserezavart megkíséreljük rendezni. Ez a csontok megerősödését, a tengelyállás korrekcióját eredményezheti.
● Műtéti korrekció szükséges akkor, ha konzervatív módszerekkel nem tudunk eredményt elérni.
Definíció és általános megállapítások
A láb jellegzetes, veleszületett alaki eltérése, amelyben a csontok, ízületek és izmok-inak egyaránt részt vesznek. Igen fontos kórkép, a csípőficam után a második leggyakoribb mozgásszervi fejlődési rendellenesség. Az elváltozás sokszor kétoldali, roma lakosságon gyakran fordul elő, fiúkon kétszer gyakoribb, mint lányokon.
Bár a részletek még nem tisztázottak, az izolált dongaláb etiológiája multifaktoriális, genetikai tényezőkkel biztosan számolni kell. Gyakran fordul elő kötőszöveti gyengeséggel, vagy a gerincvelő károsodásával járó szindrómák részjelenségeként.
Újszülött- és csecsemőkorban a deformitást elsősorban a lágyrészek elváltozásai tartják fenn, a csontos eltérések később alakulnak ki. Súlyos esetekben a tünetek már egyéves kor táján is kifejezettek lehetnek.
Ha a beteg nem részesül kezelésben, a deformitás fokozódik az életkorral.
Klinikai tünetek
● A dongaláb alakja jellegzetes:
– A láb a bokaízületben equinus és varus állásba kerül.
– Az alsó ugróízületben jelennek meg a legfontosabb deformitások: az előláb adductióba és supinatióba fordul. A csontok ennek a tartásnak megfelelően deformálódnak.
● Súlyosabb esetekben jellegzetes a lábszár flexor izomzatának atrófiája, és jól látható, hogy a láb kisebb az ép oldalinál.
A betegég különböző súlyosságú lehet, ami a deformitás és a korrigálhatóság mértékét jelenti.
Diagnózis
● A kórisme rátekintéssel megállapítható.
● Születéskor az intrauterin elhelyezkedés következtében kialakult hasonló lábdeformitásokat észlelhetünk (szekunder rendellenesség: deformáció), melyek elsősorban azáltal különíthetők el az idiopathiás (multifaktoriális) formáktól, hogy konzervatív kezeléssel jól korrigálhatók.
Kezelés
● Konzervatív kezelés: lehetőség szerint azonnal a születés után tornáztatással korrigáljuk a lábat, és az elért helyzetet gipszsínekkel tartjuk fenn. A lábak gyors növekedése miatt eleinte gyakrabban kell a gipszrögzítést váltani, 1-2 hetente, majd 2-3 hónapos kortól körkörös gipszkötéseket is alkalmazhatunk, fokozatosan hosszabb időközönként váltva. A konzervatív kezelést addig folytatjuk, amíg teljes alaki korrekciót érünk el.
● Műtéti kezelés: ha az alaki korrekció konzervatív úton nem érhető el, műtétet végzünk, az igen súlyos esetekben, már 6-7 hónapos kor után. A műtéttel a láb teljes korrekcióját kell biztosítani. Jól végzett műtétek után is előfordul ritkán a deformitás kiújulása, ilyenkor reoperáció szükséges.
● 4-5 éves kor után csontos korrekciót is végezhetünk.
A dongaláb kezelését mindig konzervatív módszerekkel kezdjük!
A lábon sokféle betegség fordul elő a gyermekkorban, melyek orvoshoz vezetik a beteget, mert a legtöbb esetben járászavart okoznak.
● Ujjak veleszületett rendellenességei: leginkább syn- és polydactiliák, vagy hasadt kéz-láb deformitások. Izolált rendellenességként AD öröklődnek, de lehetnek szindrómák résztünetei is.
Kezelés: műtéti korrekciója indokolt, ha a cipőviselést nehezítik.
● Os tibiale externum. Idősebb (általában iskolás) korban észlelhető: a lábtő medialis oldalán, az os naviculare mellett megjelenő, a láb kontúrjából medial felé előemelkedő csontos képlet. A panaszt az okozza, hogy a cipő nyomja ezt a képletet.
Kezelés: Kifejezett panaszok esetén az előemelkedést le kell vésni.
● Csontkinövés hátul a sarokcsonton, az Achilles-ín tapadásánál (Haglund-sarok). Főleg lányokon, idősebb gyermekkorban fordul elő, cipőviselési nehézséget okoz.
Kezelés: Az exostosist indokolt levésni.
● A calcaneus apophysisének osteochondritise az Achilles-ín tapadásánál, hátul. Ugyancsak idősebb gyermekeken fordul elő, a sarokcsont nyomásérzékenységét okozza. Ilyenkor csontos előemelkedés nincs. A végtag kímélése, ugrás-futás eltiltása néhány hónap alatt a panaszok megszűnését szokta eredményezni. Műtét nem szükséges.
Definíció
A láb haránt és hosszanti boltozatának ellapulása.
A láb boltozatai a terhelés hatására alakulnak ki a gyermek lábán, amikor állni-járni kezd. Csecsemőkön és gyakran még kisdedeken is a láb bőr alatti zsírpárnája vastag, ezért a csontos láb alakja nehezen ítélhető meg. Emiatt a szülők gyakran gondolják lúdtalpasnak gyermeküket.
Klinikai tünetek
● Lúdtalpas gyermek lábán a hosszanti és harántboltozatok ellapultak; hátulról tekintve a lábra a sarok valgus állásba fordul.
● A gyermek fáradékony lehet, fájdalmas lehet a belbokatáj és gyakran a lábszár elôl, a tibiaél környékén.
● Gyakran csak kozmetikai okok miatt hozzák a szülők gyermeküket vizsgálatra, a gyermekeknek nem mindig van panaszuk.
Diagnózis
A fizikális vizsgálaton alapul, nagyfokú deformitás esetén indokolt lehet röntgenfelvétel készítése, hogy a veleszületett csontos rendellenességeket kizárjuk.
Kezelés
● A lábizomzatot erősítő tornák, „mackójárás” a láb külső élén, járás úgy, hogy a lábujjakkal ceruzát vagy golyókat tartatunk megfogva.
● Lényeges a valgus állásba került saroknak középállásba fordítása és megtartása ebben a helyzetben, amit a jól szerkesztett gyermekcipő (Magyarországon „Siesta”) biztosít. Ha ilyenhez nem jutunk, cipész által a cipő sarkának medialis fele alá kívülről ragasztott vagy szögezett ék alakú döntés is megfelelő helyzetbe állítja a sarkat (szupináló cipősarok).
A gyermekkori lúdtalpat általában a lábizomzat gyengesége okozza, ami miatt nem tudja a láb boltozatait megtartani. Betétet csak különleges esetekben rendelünk, mert a láb megtámasztása tovább gyengíti a lábizomzatot.
A csont és ízület infekciózus és gyulladásos megbetegedéseit lásd a XIII/2. és XIX/3. fejezetben.
Ajánlott irodalom
Pintér A.: Gyermeksebészeti vezérfonal, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1996.
Szepesi K.: Ortopédia, in Maródi L. (szerk.): Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó, második kiadás, 2002.
A helyes testtartás kialakulásához és megtartásához jól fejlett izomzat szükséges. Ezért ne siettessük a csecsemő felülését és felállását, mert ennek következtében a gerincen kóros sagittalis és frontális irányú görbület is kialakulhat.
A gerinc fiziológiás görbületei
Az egyénre jellemző testtartás, azaz a gerinc sagittalis irányú fiziológiás görbületei 6-7 éves korra alakulnak ki. Az újszülött gerince egyenes. Hasra fordulás után a fej emelésével alakul ki a nyaki lordosis, majd a felülés során a háti és ágyéki szakaszon egyetlen ívet alkotó kyphosis. Az állás és járás hatására az ágyéki szakaszon a kyphosis lordosisba megy át.
A fiziológiás görbületek fokozódása.
Oka legtöbbször a gyenge izomzat, de kialakulásában pszichés tényezők is szerepet játszhatnak.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● A vállak előre esnek, a háti kyphosis fokozott, a has kidülled.
● Felszólításra a gyermek korrigálni tudja tartását.
Kezelés
● Izomerősítő gyakorlatok, sportolás.
Definíció és általános megállapítások
A csigolyák felső és alsó zárólemezeinek megfelelő epiphysisek növekedési zavara, amely pubertás korban lép fel. A háti csigolyatestek ék alakúak lesznek, mert az elülső részük kevésbé fejlődik, így a háti kyphosis fokozódik. A betegség ritkán a lumbalis szakaszon is előfordul. Ha a folyamat progrediál, fiatal felnőtt korban háti fájdalmakkal járó spondylosist okozhat.
Etiológiája ismeretlen.
Klinikai tünetek
Csak a betegek kis százaléka panaszkodik gerinc körüli fájdalomról, amely a fizikai aktivitáskor, álláskor fokozódik.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Nyújtott karral előre hajoltatjuk a gyermeket, és felszólítjuk, hogy fejét és karját felemelve homorítson. Scheuermann-kórban a kyphosis nem tűnik el.
Képalkotó vizsgálatok
● Kétirányú röntgenfelvétel a gerincről: ék alakú csigolyák és Schmorl-csomó az érintett területen.
Kezelés
● Izomerő növelése (torna, úszás), gyógytorna.
● Ritka az olyan súlyos eset, hogy fűző viselése indokolt lenne.
A Th–L gerincen balra konvex nagy ívű görbület torsio nélkül, ami fekvő helyzetben vagy előrehajláskor megszűnik. A görbület nem progrediál.
Kezelés
● Kizárólag torna.
Egyre több adat szól amellett, hogy a korábban multifaktoriális öröklődésűnek tartott scoliosis egy génpár által meghatározott, AD módon öröklődő betegség is lehet. A felelős gént a 8-as kromoszómára lokalizálták (szerk.).
Definíció és általános megállapítások
Nem korrigálható, bordapúppal járó gerincgörbület. A bordapúpot a csigolyák rotációja idézi elő. Alkothatja egy (C alak) vagy két (S alak) főgörbület. Megjelenhet 2-3 éves korban, de leggyakrabban 10–12 éves korban jelentkezik. Legrosszabb prognózisú a háti szakaszon jobbra irányuló görbület. Mellkasdeformitást is okoz, ami cardiorespiratorikus szövődményekhez vezethet. A gyermeknek kezdetben ritkán okoz panaszt, az elváltozást általában a szülők veszik észre.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Az álló gyermeket elölről és hátulról megtekintve vizsgáljuk, hogy a mellkas szimmetrikus-e, a vállak, a scapulák és a csípőlapátok egy magasságban vannak-e.
● A törzs és a kar által bezárt háromszög a két oldalon nem egyforma.
● A gyermek törzsét előre hajlítva a processus spinosusok felett ujjunkkal a bőrt megdörzsöljük. A hyperaemiássá váló bőr kirajzolja a görbületet.
Képalkotó vizsgálatok
Röntgenfelvétel: álló helyzetű ap és oldal irányú, valamint fekvő felvétel a gerincről.
Kezelés
A beteget feltétlenül ortopédiai szakrendelésre kell utalni.
A kórkép a súlyosságtól függően:
● gyógytornát + fűző viselését vagy
● műtéti kezelést igényel.
Ebben az esetben a görbületet veleszületett csigolya-rendellenesség okozza (fél-, ékcsigolya, synostosis).
Diagnózis
A fizikális vizsgálaton kívül (lásd fenn) röntgenfelvétel is szükséges.
Kezelés
A csigolya-rendellenesség jellegétől függően egyénenként eltérő.
Ortopéd szakorvosnak kell dönteni a konzervatív vagy műtéti megoldásról.
A lumbális gerincen lévő görbület, mellyel a gyermek az alsó végtagok közötti hosszkülönbséget korrigálja. A medence a görbület konvexitásának oldalán lejjebb áll.
Diagnózis
A gerinc fizikális vizsgálata mellett a végtagok hosszát is meg kell mérni (spina iliaca ant. sup. és a belboka közötti távolság).
Kezelés
Emelt betéttel vagy cipővel, nagyobb különbség esetén műtéttel korrigáljuk a végtag hosszkülönbségét, és így a gerincferdülés megszűnik.
Gyermekkorban ritkán fordul elő derékfájás.
Kialakulhat hirtelen, nagyfokú mozgásbeszűküléssel, vagy időnként fellépő tompa fájdalom formájában.
Derékfájás okai gyermekkorban:
● L-S gerinc fejlődési rendellenességei
– spondylolysis
– spondylolisthesis
– sacralisatio
– lumbalisatio
● discushernia
● daganat
● hematológiai kórképek
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
A paravertebrális izomzat feszes, nyomásérzékeny, a gerinc mozgása beszűkült. Neurológiai tünetek (reflexeltérés és -kiesés) is előfordulhatnak.
Röntgenfelvétel készítése szükséges.
Kezelés
Konzervatív vagy műtéti az alapbajtól függően. A kezelés ortopéd szakorvos feladata.
Definíció
A m. sternocleidomastoideus zsugorodása következtében a fej a kóros oldal felé hajlik és az állcsúcs az ellenkező irányba fordul.
Okai:
● Újszülöttkorban az izom megrövidülését a születés körüli időben történt bevérzés, illetve az azt követő hegesedése okozza. Később arc aszimmetria is kialakulhat (XXIV/4-1. ábra).
● Idősebb korban egyéb okból is kialakulhat ferdenyak (neurológiai, szemészeti megbetegedés, gyulladás, csigolyafejlődési rendellenesség, tumor).
XXIV/4-1. ábra Torticollis
Diagnózis
● Újszülöttkorban az izomban csomót tapintunk.
● Nagyobb gyermekeknél a megrövidült feszes izom látható, a nyak mozgása beszűkült.
Kezelés
● Újszülöttkorban a nyakat tornáztatjuk, és a csecsemőt úgy helyezzük el a szobában, hogy külső ingerek hatására korrekciós irányba mozdítsa a fejét.
● Ha az eltérés nem javul, 1-2 éves korban műtét javasolt.
Definíció
Egyik vagy mindkét scapula magasabban áll, a scapula angulus superiorja a nyak-váll vonalból előemelkedik. Az eltérést a scapulák leszállását akadályozó fejlődési zavar okozza.
Diagnózis
● Fizikális vizsgálatnál a deformitás látható, és a vállmozgás enyhe beszűkülését észleljük.
● Röntgenfelvétel készítése indokolt.
Kezelés
● Műtéti, ezt elsősorban kozmetikai okok indokolják.
Definíció
Genetikailag heterogén csigolya fejlődési rendellenesség (félcsigolyák, blokkcsigolyák). Leggyakrabban AD módon öröklődik, csökkent penetranciával és változó expresszivitással.
Klinikai tünetek
● Rövid nyak, vállvonalig érő hajvonal, bőrredő a nyakon.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Látható a deformitás: a rövid nyak, alacsony hajvonal, nyaki bőrredő.
● A nyak és a váll mozgása beszűkült.
Képalkotó vizsgálat
● Kétirányú nyakigerinc-röntgen.
Kezelés
Kozmetikai céllal bőrplasztika végzése javasolt.
Definíció
Az I-es ujj metacarpophalangealis (MP) ízülete felett az ínhüvely beszűkül, ugyanitt az ínon orsószerű megvastagodás képződik. Kezdetben az ujj hajlításakor kis pattanást észlelünk, később a körömperc flexióban rögzül, mert az ín a szűkületen már nem tud átcsúszni. Csecsemőkorban fordul elő. A többi ujjat ritkán érinti.
Az elváltozást gyakran ficammal tévesztik öszsze.
Diagnózis
Fizikális vizsgálat
● Az I-es MP ízület volaris oldala felett csomó tapintható;
● Az ujj mozgatásakor pattanás észlelhető vagy már a körömperc nem is nyújtható ki.
Kezelés
● műtét (az ínhüvely bemetszése).
Definíció és általános megállapítások
A csípőízületi dysplasia a csípőízület különböző fokú rendellenességeinek összefoglaló neve. E rendellenességek a csípőízület utolsó intrauterin fejlődési szakaszában fellépő fejlődésbeli visszamaradásából származnak.
Az újszülött csípője instabil vagy akár ficamos lehet. Az esetek egy részében a vápadysplasiás, ennek etiológiájában genetikai okok biztosan szerepelnek.
A leggyakoribb mozgásszervi fejlődési rendellenesség. Gyakorisága földrajzilag változó, Európában 0–2% között van. Lányokban 5–8-szor gyakoribb, mint fiúkban. Multifaktoriális öröklődésű kórkép, familiáris halmozódás jellemző.
Multifaktoriális öröklôdés:
minor gének additív hatása, vagy major génpolimorfizmus okozta genetikai hajlam és provokatív környezeti tényezôk együttes szerepét feltételezik.
Csípőízület dysplasiára prediszponáló környezeti tényezők:
● Farfekvés
● Egyéb fekvési rendellenességek
● Oligohydramnion
Diagnózis/Klinikai kép
Anamnézis
Családi halmozódás megfigyelhető. Lányokban gyakoribb. („Nem által befolyásolt öröklődés.”)
Fizikális vizsgálat
Újszülött- és kiscsecsemő korban a következő két klinikai képről beszélünk.
● Instabil csípő. A csípőízület nem ficamos, a combcsont feje a vápában helyezkedik el, de enyhe nyomással a vápából kimozdítható. Ha a nyomást megszüntetjük, a fej a vápába visszaugrik (Barlow-tünet).
A csípődysplasia klinikai képe a gyermek életkora és az állapot súlyossága szerint különböző lehet.
Vizsgálata:
– A hanyatt fekvő csecsemő combjait a tenyerünkbe vesszük, a hüvelykujjunk a comb belső oldalán fekszik, majd előbb az egyik, majd a másik combot hajlított csípő mellett hátrafelé nyomjuk. Ekkor fogja a femurfej a vápát elhagyni. Ha a nyomást fölengedjük, a fej ismét a vápában helyezkedik el.
● Ficamos csípő.
Vizsgálata:
– A csecsemő alsó végtagjait hasonlóképpen fogjuk meg, mint a Barlow-tünet vizsgálatakor. A csípőben flektált és addukált combokat abdukció felé mozdítjuk. Amennyiben a csípő ficamos, akkor abdukció hatására a combcsontfej érezhető zökkenés mellett hátulról előrefelé beugrik a vápába, majd amikor a combcsontot ismét addukált helyzetbe hozzuk, a femurfej hátrafelé elhagyja a vápát (Ortolani-tünet).
Az újszülöttkorban instabil vagy Ortolani-pozitív csípők legnagyobb része néhány hét alatt a fejlődés következtében spontán gyógyul, és fizikális vizsgálattal később kóros eltérést már nem mutat.
Idősebb csecsemőkön:
● 3-4 hónapos kor után Barlow-tünetet már nem lehet észlelni, de a ficamos csípők Ortolani-pozitivitást mutatnak.
● Ebben a korban is előfordul radiológiailag vagy ultrahangvizsgálattal kimutatható vápadysplasia, aminek nincsenek minden esetben fizikális tünetei.
● A vápadysplasia gyanújelei: a csípőízület adductiós kontraktúrája, bőrredők aszimmetriája.
Az álló-járó kisdeden:
● Feltűnő lehet a sántító, kacsázó járás (Trendelenburg-tünet pozitív),
● Jól lehet tapintani a ficam következtében a hátul előemelkedő nagy trochantert és az elöl üres ízvápát.
● Az ízület abdukciója korlátozott lehet, de repozíciós jelet, azaz Ortolani-tünetet már csak kivételesen észlelünk.
Képalkotó vizsgálat:
● Röntgen: a csípőízület morfológiai fejlettségéről röntgenvizsgálattal csak 3-4 hónapos kor után kapunk értékelhető képet. Az álló-járó kisdeden pontosan mutatja a csípő kóros állapotát.
● UH-vizsgálat: újszülöttek és kiscsecsemők csípőízületéről ad morfológiai képet.
Az ultrahangos vizsgálat szerint a dysplasiás vápákat kórosnak tekintjük, akár társul hozzájuk Barlow- vagy Ortolani-tünet, akár nem.
Szűrővizsgálat
Hazánkban csípővizsgálatot kell végezni az újszülöttosztályon, majd a csecsemő 1 és 3-4 hónapos korában. Ezeket a vizsgálatokat ebben járatos, tapasztalt gyermekorvos vagy ortopéd szakorvos végezze.
Ultrahangos vizsgálatra nincs mindenütt lehetőség. Rizikófaktorok fennállása esetén különösen szükséges néhány hetes korig az ultrahangos vizsgálat elvégzése.
Kezelés
Célja: Alakilag teljes értékű ízület elérése, mert minden csökkent mechanikai értékű ízület felnőttkorban korai degeneratív elváltozásokhoz (arthrosis) vezet.
● A csípőízületek egészséges fejlődésének biztosítására a csecsemőket szélesen kell pelenkázni.
● Dysplasiás elváltozásokat feltétlenül szükséges kezelni.
A kezelést Pavlik-kengyellel végezzük, már 1 hónapos korban feladhatjuk a készüléket.
● A fizikai tünetekkel nem járó vápadysplasiák felismerésére teljes körű ultrahangos szűrővizsgálat lenne kívánatos a csecsemők 2–3 hónapos koráig.
● Míg a ficam jelei a járás után nyilvánvalóvá válnak, addig a vápadysplasia tünetmentes maradhat akár felnőttkorig is, amikor viszont már csak a korai arthrosis tüneteit fogják észlelni és a beteg fiatalon fog műtéti kezelésre szorulni.
Prognózis
Az időben felismert és kezelt csípődysplasiák (beleértve a ficamokat is) közel 100%-ban teljesen ép alaki eredménnyel gyógyíthatók, míg a később felismert esetek csak különféle műtétekkel kezelhetők, és ezeknek az eredménye soha nem lesz olyan, mint a konzervatív kezelésé.
A szűrővizsgálatok során bármikor észlelt kóros elváltozás esetén a csecsemőt ortopéd szakrendelésre kell irányítani.
Definíció és általános megállapítások
A Perthes-kór a proximalis femurepiphysis részleges vagy teljes ischaemiás necrosisa, amit sok évig tartó regeneráció követ. A folyamat végeredménye különböző mértékben deformált csípőízület.
Leggyakrabban 4–8 éves korban alakul ki, fiúkon gyakoribb, mint lányokon. Gyakran tranzitórikus arthritis után lép fel, 2–3 hónap elteltével jelennek meg a radiológiai eltérések.
Etiológia
● Legvalószínűbb, hogy az ízületen belül a combnyak felszínén az epiphysishez haladó ereket az ízületben bármilyen okból kialakuló folyadékgyülem nyomja össze, és ez vezet az epiphysis vérellátásának zavarához.
● Újabban thrombophilia (protein C, protein S hiány, Leiden mutáció stb.) patogenetikai szerepét is felvetik a Perthes kór-keletkezésében.
● Egyes megfigyelések szerint gyermekonkológiai kezelés (citosztatikum, szteroid) után gyakoribb.
Diagnózis
Anamnézis
● A fő panasz a fokozatosan, szinte észrevétlenül kialakult sántítás, amit fájdalom nem kísér.
Fizikális vizsgálat
● Az ízületben az extenzió és a berotáció gyakran beszűkül.
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel: a diagnózis a jellegzetes röntgenelváltozáson alapul, melyen jól követhető a betegség lefolyása.
Kezelés
Lényege, hogy a mechanikailag meggyengült epiphysist megvédjük a testsúlyból adódó nyomóerők hatására bekövetkező deformálódástól, lelapulástól.
Módszerek:
● konzervatív megoldások: a terheléstől való megóvás (járógép, mankózás),
● különböző műtéti eljárások: cél, hogy az epiphysis átépülése után lehetőleg kongruens, szférikus ízfelszíneket hozzunk létre, és ezzel biztosítsuk az ízület megfelelő teherbírását.
Prognózis
Ha a betegség jelentős deformitással gyógyul, a következménye korai coxarthrosis.
Definíció és patogenezis
Ha a physis a nyíró igénybevételnek nem tud megfelelően ellenállni, az epiphysis a testsúlyból adódó erők hatására hátra és varus irányba mozdul el a femur proximális physisébe. A prepubertásban fordul elő, általában túlsúlyos gyermekeken.
Feltételezzük, hogy a nemi hormonok termelődése nem indul meg időben, így késik a prepubertásban fokozott növekedést biztosító hypertrophiás növekedési porc elcsontosodása, ezért a physis kiszélesedik és mechanikailag meggyengül.
Diagnózis
Korai esetekben nehéz a diagnózist felállítani. Az epiphysis akut elcsúszása ritkább, ez baleset formájában jelentkezik. A gyermek nem tud lábra állni, a klinikai kép és a röntgenfelvétel alapján a diagnózis egyértelmű.
Krónikus forma. A kórkép leggyakrabban krónikus formában jelentkezik, fiúkon 13–16, lányokon 8–12 éves korban. Gyakran kétoldali, előfordul, hogy a két oldalon való megjelenés között hónapok, esetleg 1-2 év is eltelik.
Anamnézis
A panaszok bizonytalanok, a beteg sántíthat, térd-, boka-, esetleg csípőtáji panaszokról számol be.
Fizikális vizsgálat
● A betegek gyakran az adiposogenitalis szindróma jegyeit mutatják.
● Vizsgálatkor a csípőízületek eltérései észlelhetők.
– Nagyobb fokú elmozdulás esetén a végtag kirotált helyzetbe kerül, és ha hanyatt fekvő helyzetben a beteg csípőjét flektáljuk, az kifelé rotálódik (Drehman-tünet).
Képalkotó vizsgálat
● Röntgenfelvétel: igazolhatja a kórismét, az epiphysis kisfokú elmozdulása főleg a laterális irányú felvételen látszik.
Kezelés
A kezelés célja, hogy minél jobban megőrizzük az ízület (a proximális femur) anatómiai alakját.
● Csak műtéti kezelés vezet eredményre:
– Kisfokú elcsúszás esetén az epiphysis in situ rögzítése a metaphysisen csavarok vagy drótok segítségével.
– Nagyobb fokú elmozdulás esetén kívánatos a proximális femurvég alaki korrekciója.
– Az epiphysis repozíciója és ebben a helyzetben történő rögzítése (technikailag nehéz, de az eredmény jó).
– Az intertrochanterikus tájon végzett osteotomia.
A gyermekgyógyász feladata a kórkép korai felismerése, ugyanis a még csak kissé elmozdult epiphysisek in situ rögzítése igen jó késői eredménnyel jár, míg a nagyobb fokú elmozdulások műtéteinek az eredménye szerényebb.
Szövődmények
● A vérellátás sérülése miatt az epiphysis elhal (ez műtét során is előfordulhat).
● A femurfej erősen deformált lesz, és korai arthrosis lép fel.
Megelőzés
Preventív céllal sokan epiphyseodesist végeznek a nem érintett oldalon is.
Definíció
A kórkép hirtelen kezdődik erőteljes csípőfájdalom, mozgáskorlátozottság, sántítás vagy járásképtelenség formájában általában felső légúti huruthoz társulva. Az alapbetegség gyógyultával az arthritises tünetek is elmúlnak.
Diagnózis/Differenciáldiagnosztika
● A lefolyás alapján retrospektíve lehet megállapítani.
● Elsősorban a gennyes, gyulladásos folyamatot kell kizárni (röntgen, UH).
Kezelés
A felső légúti hurut érdemi kezelése mellett a csípőízületi panaszokat tünetileg kezeljük: ágynyugalom, gyulladáscsökkentők.
Utánkövetés
A beteget ellenőrizni kell, mert az arthritist Perthes-kór kialakulása követheti.
Ezért 3 hónappal később röntgenfelvételt kell készíteni, hogy az esetlegesen kialakuló Perthes-kórt felismerjük.
Definíció
A gyermek járás közben az egyik, esetleg mindkét csípőjében pattanást érez és hall, akár minden lépés alkalmával, de lehet, hogy csak a csípőízület speciális helyzetében. A trochantertájra tapintva a pattanást gyakran érezni is lehet járás közben. 8–10 éves kor alatt ritkán látjuk.
Oka: a fascia lataban kialakult megerősödött hosszanti köteg. A trochanter maior rotációs, flexiós mozgások (pl. járás) közben, miközben előre-hátra mozdul el, csak pattanás mellett tud ez alatt a köteg alatt átcsúszni.
Kezelés
● A feszülő köteg átvágása.
Definíció
A térdkalácsficamnak két gyakori formája van:
● Habitualis ficam: a térd extendált helyzetében a patella a helyén van, míg flexióban mindig lateral felé mozdul el.
● Rekurrens ficam: idősebb gyermekeken, esetleg serdülőkön alakul ki. A térdkalács csak hirtelen, erősebb mozdulatokra hagyja el lateral felé a fossa intercondylarist. A térdkalács akkor ficamodik lateral felé, ha a medialis képletek meggyengülnek.
Klinikai tünetek
● Habitualis patellaficam esetén a térdet gyakran nem is lehet másképp behajlítani, csak úgy, ha a patella egyidejűleg ficamodik. A kórképet általában 4-5 éves korban szokták észlelni, bár minden bizonnyal születés óta fennáll. Általában panaszt nem okoz.
● Rekurrens ficam esetén a térdkalács ficamodása komoly fájdalommal jár, a beteg gyakran el is esik. Ismétlődhet gyakrabban, de lehet, hogy csak hetek, hónapok elteltével fordul elő újra.
Diagnózis
Anamnézis
Ritkán előforduló rekurrens ficam esetén a pontos anamnézis adatai lényegesek.
Fizikális vizsgálat
A rekurráló ficam kivételével a diagnózis általában fizikális vizsgálattal megállapítható.
Kezelés
● Általában műtéti.
● A csontnövekedés befejezte előtt a térdízületi tokon, íntapadásokon végzünk plasztikai beavatkozásokat, utána csontos korrekció, elsősorban a tuberositas tibiae áthelyezése jön szóba.
● Az izomzat megerősítése tornával megkísérelhető.
Szövődmény
A patella ficamodásának gyakori ismétlődése következtében a patellofemoralis ízület porcborítéka tönkremehet, ennek következménye korai arthrosis, ezért indokolt a kórkép mielőbbi műtéti megoldása.
A térdízület körüli lágyrészek sérülései gyermekkorban ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteken. Leginkább idősebb gyermekeken vagy serdülőkorban látjuk, sportsérülésként, főleg aktív sportolókon.
Klinikai tünetek
A térdízület duzzadt, mozgatása alig lehetséges, fájdalmas, a gyermek sokszor lábra állni sem tud.
Kezelés
Ortopéd szakorvos feladata:
● konzervatív kezelés, nyugalomba helyezés is szóba jön, de
● artroszkópos módszerrel végzett műtét jelenti a megoldást.
Ritka fejlődési rendellenesség, amely főleg a lateralis meniscuson fordul elő.
A meniscus teljes korong alakú, megvastagodott. Szakadás gyakrabban fordul elő rajta, mint az ép meniscuson, de szakadás nélkül is okozhat panaszokat: a térdízületben mozgás közben pattanást érezhet a gyermek, amikor a meniscus előre- és hátraugrik.
Kezelése műtéti.
Definíció
A térdárokban inak tapadásánál előforduló bursák, melyek annyira megnagyobbodhatnak, hogy a bőrön keresztül láthatók és jól tapinthatók, akár diónyi nagyságúak is lehetnek. Időnként megnagyobbodnak, máskor megkisebbednek. Általában közlekednek a térdízület üregével.
Klinikai tünetek
A nagyobb cysták okoznak panaszokat, bizonytalan fájdalmakat, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak.
Kezelés
Nem szűnő, ismétlődő panaszok esetén a cysták műtéti eltávolítása indokolt.
Definíció
Idősebb gyermekeken fordul elő a jól tapintható tuberositas tibiae spontán fájdalmassága, nyomásérzékenysége. A fájdalmak miatt a gyermek sántíthat.
Oka: a tuberositas tibiae csontmagjának vérellátási zavara. Ugrással, futással járó sportolás a panaszokat fokozhatja.
Diagnózis
A klinikai kép jellegzetes.
Képalkotó vizsgálatok
● Röntgen: igazolja a diagnózist. A csontmag feltöredezettségét, a csontszerkezet szabálytalanná válását látjuk.
Kezelés
● Nyugalomba helyezés a panaszokat általában megszünteti.
● Néhány hetes gipszrögzítés: csak ritkán szükséges.
A betegség gyógyulása, a csontmag szerkezetének átépülése, amely röntgenfelvételen követhető, egy-két évbe is beletelhet.
Az alsó végtag tengelye gyermekkorban, a növekedés során változik, és meglehetősen széles határok között is fiziológiásnak fogadható el.
A csecsemőnek kifejezett O-lába (genu varum) van, mely 3-4 éves korig kiegyenesedik, illetőleg kisfokú X-térdbe (genu valgum) megy át. A végleges tengelyállás a csontos érés időpontjára alakul ki.
Csontrendszerbetegségek, de lokális megbetegedések is a fiziológiás határokon túlmenő varus- vagy valgus deformitást okozhatnak, amit a kozmetikai okok mellett azért sem szabad elfogadni, mert az ízületi felszínek a rendellenes erőhatások következtében pusztulnak.
Kezelés
● A csontok rendszerbetegségei esetén, ha ilyen van, az anyagcserezavart megkíséreljük rendezni. Ez a csontok megerősödését, a tengelyállás korrekcióját eredményezheti.
● Műtéti korrekció szükséges akkor, ha konzervatív módszerekkel nem tudunk eredményt elérni.
Definíció és általános megállapítások
A láb jellegzetes, veleszületett alaki eltérése, amelyben a csontok, ízületek és izmok-inak egyaránt részt vesznek. Igen fontos kórkép, a csípőficam után a második leggyakoribb mozgásszervi fejlődési rendellenesség. Az elváltozás sokszor kétoldali, roma lakosságon gyakran fordul elő, fiúkon kétszer gyakoribb, mint lányokon.
Bár a részletek még nem tisztázottak, az izolált dongaláb etiológiája multifaktoriális, genetikai tényezőkkel biztosan számolni kell. Gyakran fordul elő kötőszöveti gyengeséggel, vagy a gerincvelő károsodásával járó szindrómák részjelenségeként.
Újszülött- és csecsemőkorban a deformitást elsősorban a lágyrészek elváltozásai tartják fenn, a csontos eltérések később alakulnak ki. Súlyos esetekben a tünetek már egyéves kor táján is kifejezettek lehetnek.
Ha a beteg nem részesül kezelésben, a deformitás fokozódik az életkorral.
Klinikai tünetek
● A dongaláb alakja jellegzetes:
– A láb a bokaízületben equinus és varus állásba kerül.
– Az alsó ugróízületben jelennek meg a legfontosabb deformitások: az előláb adductióba és supinatióba fordul. A csontok ennek a tartásnak megfelelően deformálódnak.
● Súlyosabb esetekben jellegzetes a lábszár flexor izomzatának atrófiája, és jól látható, hogy a láb kisebb az ép oldalinál.
A betegég különböző súlyosságú lehet, ami a deformitás és a korrigálhatóság mértékét jelenti.
Diagnózis
● A kórisme rátekintéssel megállapítható.
● Születéskor az intrauterin elhelyezkedés következtében kialakult hasonló lábdeformitásokat észlelhetünk (szekunder rendellenesség: deformáció), melyek elsősorban azáltal különíthetők el az idiopathiás (multifaktoriális) formáktól, hogy konzervatív kezeléssel jól korrigálhatók.
Kezelés
● Konzervatív kezelés: lehetőség szerint azonnal a születés után tornáztatással korrigáljuk a lábat, és az elért helyzetet gipszsínekkel tartjuk fenn. A lábak gyors növekedése miatt eleinte gyakrabban kell a gipszrögzítést váltani, 1-2 hetente, majd 2-3 hónapos kortól körkörös gipszkötéseket is alkalmazhatunk, fokozatosan hosszabb időközönként váltva. A konzervatív kezelést addig folytatjuk, amíg teljes alaki korrekciót érünk el.
● Műtéti kezelés: ha az alaki korrekció konzervatív úton nem érhető el, műtétet végzünk, az igen súlyos esetekben, már 6-7 hónapos kor után. A műtéttel a láb teljes korrekcióját kell biztosítani. Jól végzett műtétek után is előfordul ritkán a deformitás kiújulása, ilyenkor reoperáció szükséges.
● 4-5 éves kor után csontos korrekciót is végezhetünk.
A dongaláb kezelését mindig konzervatív módszerekkel kezdjük!
A lábon sokféle betegség fordul elő a gyermekkorban, melyek orvoshoz vezetik a beteget, mert a legtöbb esetben járászavart okoznak.
● Ujjak veleszületett rendellenességei: leginkább syn- és polydactiliák, vagy hasadt kéz-láb deformitások. Izolált rendellenességként AD öröklődnek, de lehetnek szindrómák résztünetei is.
Kezelés: műtéti korrekciója indokolt, ha a cipőviselést nehezítik.
● Os tibiale externum. Idősebb (általában iskolás) korban észlelhető: a lábtő medialis oldalán, az os naviculare mellett megjelenő, a láb kontúrjából medial felé előemelkedő csontos képlet. A panaszt az okozza, hogy a cipő nyomja ezt a képletet.
Kezelés: Kifejezett panaszok esetén az előemelkedést le kell vésni.
● Csontkinövés hátul a sarokcsonton, az Achilles-ín tapadásánál (Haglund-sarok). Főleg lányokon, idősebb gyermekkorban fordul elő, cipőviselési nehézséget okoz.
Kezelés: Az exostosist indokolt levésni.
● A calcaneus apophysisének osteochondritise az Achilles-ín tapadásánál, hátul. Ugyancsak idősebb gyermekeken fordul elő, a sarokcsont nyomásérzékenységét okozza. Ilyenkor csontos előemelkedés nincs. A végtag kímélése, ugrás-futás eltiltása néhány hónap alatt a panaszok megszűnését szokta eredményezni. Műtét nem szükséges.
Definíció
A láb haránt és hosszanti boltozatának ellapulása.
A láb boltozatai a terhelés hatására alakulnak ki a gyermek lábán, amikor állni-járni kezd. Csecsemőkön és gyakran még kisdedeken is a láb bőr alatti zsírpárnája vastag, ezért a csontos láb alakja nehezen ítélhető meg. Emiatt a szülők gyakran gondolják lúdtalpasnak gyermeküket.
Klinikai tünetek
● Lúdtalpas gyermek lábán a hosszanti és harántboltozatok ellapultak; hátulról tekintve a lábra a sarok valgus állásba fordul.
● A gyermek fáradékony lehet, fájdalmas lehet a belbokatáj és gyakran a lábszár elôl, a tibiaél környékén.
● Gyakran csak kozmetikai okok miatt hozzák a szülők gyermeküket vizsgálatra, a gyermekeknek nem mindig van panaszuk.
Diagnózis
A fizikális vizsgálaton alapul, nagyfokú deformitás esetén indokolt lehet röntgenfelvétel készítése, hogy a veleszületett csontos rendellenességeket kizárjuk.
Kezelés
● A lábizomzatot erősítő tornák, „mackójárás” a láb külső élén, járás úgy, hogy a lábujjakkal ceruzát vagy golyókat tartatunk megfogva.
● Lényeges a valgus állásba került saroknak középállásba fordítása és megtartása ebben a helyzetben, amit a jól szerkesztett gyermekcipő (Magyarországon „Siesta”) biztosít. Ha ilyenhez nem jutunk, cipész által a cipő sarkának medialis fele alá kívülről ragasztott vagy szögezett ék alakú döntés is megfelelő helyzetbe állítja a sarkat (szupináló cipősarok).
A gyermekkori lúdtalpat általában a lábizomzat gyengesége okozza, ami miatt nem tudja a láb boltozatait megtartani. Betétet csak különleges esetekben rendelünk, mert a láb megtámasztása tovább gyengíti a lábizomzatot.
A csont és ízület infekciózus és gyulladásos megbetegedéseit lásd a XIII/2. és XIX/3. fejezetben.
Ajánlott irodalom
Pintér A.: Gyermeksebészeti vezérfonal, Medicina Könyvkiadó, Budapest, 1996.
Szepesi K.: Ortopédia, in Maródi L. (szerk.): Gyermekgyógyászat, Medicina Könyvkiadó, második kiadás, 2002.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése