AZ EMÉSZTŐRENDSZER FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI
GYERMEKKORBAN
A BELEK RENDELLENES FORGÁSA
Egy speciális radiológiai vizsgálattal/hipotóniás duodenográfia/segitségével kimutatott rendellenes forgása /36o fok/ a patkóbélnek
A belek rendellenes
forgása (malrotációja) esetenként életveszélyes kórállapot, melyben a
bélrendszer kórosan fejlődik, vagy nem alakul ki teljesen.
-A malrotáció következtében a belek később megcsavarodhatnak
(bélcsavarodás vagy volvulusz), elvágva ezzel a saját vérellátásukat. Az
érintett csecsemőkben hirtelen hányás, hasmenés és haspuffadás jelentkezhet;
ezek a tünetek meg is szűnhetnek, majd újra visszatérnek.
- Ha teljesen megszűnik a bélrendszer középső szakaszának
a vérellátása (középbél csavarodás), akkor hirtelen súlyos fájdalom és hányás
lép fel. A beteg epét (a máj által termelt anyagot) is hányhat, mely sárgás,
zöldes vagy rozsda-barna. Végül haspuffadás jelentkezik.
- A röntgenvizsgálat segíthet a diagnózis felállításában. A
bélcsavarodás azonban csak akkor látszik a röntgenfelvételen, ha a vizsgálat
előtt báriumot (a röntgenképen látható [árnyékot adó] anyagot) juttatnak a
végbélbe (báriumos beöntés).
A kezelést, mely intravénás folyadékpótlásból és általában
sürgős műtétből áll, néhány órán belül meg kell kezdeni. Ha nem avatkoznak közbe
elég gyorsan, bélelhalást, esetleg halált okozhat.
Az emésztőrendszer
rendellenességei
Fejlődési rendellenesség a bélrendszer
bármely szakaszán - nyelőcsőben, gyomorban, vékonybélben, vastagbélben,
végbélben és végbélnyílásban - kialakulhat.
Sokszor az adott szerv nem fejlődik ki teljesen, vagy rossz helyen alakul ki,
szűkületet illetve elzáródást (obstrukciót) okozva. A hasüreget határoló külső
és belső izmok gyengék lehetnek, vagy lyukak fordulhatnak elő rajtuk. A beleket
ellátó idegek is fejlődhetnek kórosan (Hirschsprung-betegség vagy veleszületett
[kongenitális] megakolon).
A
vékony-, illetve vastagbelekben, a végbélben vagy a végbélnyílásnál kialakuló
elzáródás ritmusos, görcsös hasi fájdalmat, haspuffadást és hányást okozhat.
A legtöbb emésztőrendszeri
rendellenesség sebészeti ellátást igényel.
A műtét során általában megnyitják az elzáródást, a hasüreget határoló izomzat
meggyengült területeit és lyukait bevarrják.
VÉGBÉLELZÁRÓDÁS
A bemutatott képen a végbélnyilás teljes hánya észlelhető.
A végbélelzáródás (anusz
atrézia) a végbélnyílás beszűkülése vagy elzáródása. A legtöbb érintett
újszülöttben rendellenes összeköttetés (sipoly) található a végbél, valamint a
húgycső, a húgycső és a végbélnyílás közötti bőrfelület (gáttájék vagy
perineum), a hüvely vagy a húgyhólyag között.
Végbélelzáródás
esetén az újszülött nem képes normálisan székletet üríteni a megszületés után.
Végül bélelzáródás alakul ki. Az orvosok azonban általában már a tünetek
kialakulása előtt észreveszik a rendellenességet, amikor a megszületés után az
első vizsgálatkor megtekintik a végbélnyílást.
Röntgenvizsgálattal
a radiológusok meg tudják állapítani a sipoly lefutását. Végbélelzáródás esetén
általában sürgős műtétre van szükség, hogy megnyissák az utat a széklet előtt,
és bezárják a sipolyt. Néha átmeneti kolosztómia válhat szükségessé (egy
nyílást alakítanak ki a hasfalon, melyet a vastagbéllel összekötnek, hogy azon
keresztül a hasfalra helyezett műanyag zsákba ürülhessen a széklet).
A PATKÓBÉLELZÁRÓDÁS
A radiológiai felvétel jobb oldalán észlelhető két üregben egy egyenes vonalu folyadékszint látható.
A betegségről
A veleszületett
patkóbél elzáródás olyan méhen belül kialakult fejlődési rendellenesség, amely
a gyomor ürülését – ezáltal a táplálkozást – lehetetlenné teszi. Az ilyen
betegek jelentős része koraszülött illetve kissúlyú újszülött. A rendellenesség
a terhesség korai szakaszában alakul ki és gyakran más fejlődési és kromoszóma
rendellenességekkel társul, amelyek a beteg gyógyulását lényeges mértékben
befolyásolják.
Műtéti kezelés
nélkül a patkóbél elzáródás az élettel nem összeegyeztethető.
A kezelés célja és a
műtéti javallat
A kezelés célja a tápcsatorna
folytonosságának műtéti helyreállítása. A diagnózis műtéti javallatot
jelent, melyet előkészítés után, lehetőleg tervezett körülmények között, a
gyakran társuló fejlődési rendellenességek figyelembevételével kell elvégezni.
A műtéti ellenjavallt, ha a beteg általános állapota, keringése nem teszi
lehetővé a hasi műtétet, vagy egyéb, az élettel nem összeegyeztethető, rövid
időn belül nyilvánvalóan halálhoz vezető súlyos szervi elégtelensége van.
A műtéti megoldás függ az
elzáródás mértékétől és hosszától, illetve a hasüregben esetlegesen meglévő
egyéb bélfejlődési rendellenességektől. A műtét során a helyreállított
folytonosságot orron levezetett szondával tehermentesítjük a gyógyulás idejéig,
ugyaneddig mesterséges (intravénás) táplálás is szükséges.
A betegre háruló
kockázatok
Valamely beavatkozás abszolút
kockázatmentességét egyetlen orvos sem garantálhatja Általában műtéti kockázatnak az
eredménytelenség, illetve az olyan szövődményekvalószínűségét nevezzük, amelyek
a szakmai szabályok betartása mellett is előállhatnak, bekövetkeztük előre nem
látható és teljes biztonsággal nem védhető ki. Értelemszerű, hogy ezekért a
sebészt nem terheli felelősség, ezt a (minimális) kockázatot a betegnek kell
vállalnia, amikor beleegyezést ad a műtéthez.
- Ilyen kockázati tényezők pl. a
szokatlan anatómiai viszonyok, más társuló betegség vagy kóros állapot, a
szervezet szokatlan reakciója a műtét során felhasznált anyagokra illetve
magára a műtéti beavatkozásra, nem sterilitási hibából fakadó ún. endogén
fertőzés, megfelelő tanúsítvány ellenére előforduló anyaghiba. Mindezek a mindennapi
gyakorlatban vérzés, utóvérzés, véletlen sérülés, belső varratelégtelenség,
varratkilökődés, sebgennyedés vagy sebgyógyulási zavar, a várttól elmaradó
gyógyeredmény illetve késői szövődmények (pl. hegesedés vagy hasüregi műtétek
utáni bélösszenövések talaján kialakuló működési zavar) formájában
jelentkezhetnek, de ezek statisztikai gyakorisága messze elmarad a műtét nélkül
bekövetkező állapotromlás valószínűségéhez képest.
Fenti általános meggondolásokon
túlmenően a műtétnél az alábbi kockázatok mérlegelendők: vérnyomásesés, infúziós
táplálás szövődményei. Halálos szövődmény főleg a társuló súlyos fejlődési
rendellenességek, koraszülöttség, kissúlyúság miatt fordul elő, de kb. 5 %-ban
ezek nélkül is előfordul.
• Késői szövődmények: tályog, összenövés,
bélelzáródás, hasfali sérv.
• Speciális szövődmény: hártyás
elzáródás a műtétnél észlelt elzáródás alatt, bélelzáródás a patkóbéltől távol,
tartós gyomorürülési vagy bélműködési zavar. A gyakran társuló különböző
fejlődési rendellenességek, koraszülöttség, kissúlyúság miatt a gyógyhajlam a
szokásosnál lényegesen rosszabb, a szövődmények száma gyakoribb!
Műtéti előkészítés
A műtéti előkészítés célja, hogy
a beteg az elérhető ideális állapotban kerüljön műtétre. A műtétig szükséges a
gyomor szondával történő kiürítése és a beteg infúzióval történő táplálása, a
laboratóriumi eltérések korrigálása, a keringés monitorizálása (vérnyomás,
pulzus, EKG) esetleg hólyagkatéter behelyezése. A műtétet megelőzően célszerű a
többi szervrendszer vizsgálata különös tekintettel a gyakran társuló fejlődési
rendellenességekre.
A műtét utáni szakkal
kapcsolatos tudnivalók
Antibiotikum adása,
fájdalomcsillapítás, nyugtatás, monitorizálás feltétlen szükségesek. A bélvarrat miatt az
etetést általában csak 1-2 héttel a műtét után lehet megkezdeni akkor, ha a
gyomor ürülése megindult. A gyomorszondát illetve a vékonybélbe vezető
sínező-szondát is csak a műtétet követően 1-2 hét múlva távolítjuk el. A
bélrendszerbe történő teljes táplálás eléréséig infúzió adása szükséges, mely
tartalmazza a szervezet folyadék és tápanyag igényét. A műtétet követően
átmeneti lélegeztetésre is szükség lehet.
Várható eredmény
A műtétnek
köszönhetően négy betegből három életben marad.
-Ha súlyos társuló fejlődési
rendellenesség nincs, szövődménymentes műtétet követően közel teljes értékű
életet élhet a beteg. Gyomorürülési zavar, epés visszatorlódás kialakulhat
melyek további, általában gyógyszeres kezelést igényelhetnek.
Súlyos társuló fejlődési rendellenesség
mellett (kb. 50 %) a túlélés esélyét elsősorban a társuló rendellenességek és a beteg
általános állapota, koraszülöttsége, súlya és a kialakult szövődmények (pl.
fertőzés) szabják meg. Ebben a csoportban a halálozás sajnos még a korszerű
kezelési eljárások mellett is magas, mintegy 40 % ra tehető.
REKESZSÉRV
Egy kisdiónyi kerek árnyék a rekeszizom és gerincoszlop között
A rekeszsérv a rekeszizmon
található lyuk vagy meggyengült terület, melyen keresztül a hasüregi szervek
egy része a mellkasba nyomulhat. Az esetek 90%-ában a
rekeszsérv bal oldalon alakul ki. A sérven keresztül a gyomor, a bélkacsok,
vagy akár a máj illetve a lép is a mellüregbe kerülhet. Ha az elváltozás nagy,
a tüdő az érintett oldalon nem fejlődik ki teljesen. Sok gyermekben szívhiba is
társul a kórképhez.
A megszületés után,
amikor az újszülött elkezd sírni és lélegezni, a bélkacsok gyorsan megtelnek
levegővel. Ezek a gyorsan növekvő képletek nyomják a
szívet és az ellenoldali tüdőt, és súlyos légzészavart okoznak, gyakran már
közvetlenül a megszületés után. Mellkas-röntgenvizsgálattal általában
igazolható a betegség. Ultrahangvizsgálattal
már megszületés előtt is kimutatható. Ha már méhen belül diagnosztizálják,
fel lehet készülni a kezelésére. A rekeszizmot műtéttel lehet helyreállítani.
Az oxigenizáció biztosításához egyéb beavatkozásokra, pl. intubálásra vagy gépi
lélegeztetésre is szükség lehet.
EPEÚT-ELZÁRÓDÁS
Az epe, melyet a máj választ
el, elszállítja a májban keletkező anyagcsere melléktermékeket, és elősegíti a
zsírok emésztését a vékonybélben. A májban az epevezetékek gyűjtik össze az
epét, és szállítják azt a vékonybélbe.
-Epeút-elzáródásban (biliaris atréziában) az epevezetékek részben vagy
teljesen károsodtak, emiatt az epe nem jut el a vékonybélbe, hanem
felhalmozódik a májban, ahonnan a vérkeringésbe kerül, a bőr sárgás színét
okozva (sárgaság; ikterusz).
-Kezeletlen esetekben, 2
hónapos életkor körül a máj fokozódó,
visszafordíthatatlan hegesedése (biliáris
cirrózisa) indul meg.
Az
érintett újszülöttek vizelete sötétbarnává, széklete világossá, bőrük pedig
egyre sárgábbá válik. Ezek a tünetek, valamint a kemény, megnagyobbodott máj
általában 2 hetes életkorban jelennek meg. 2-3 hónapos korra növekedésük
visszamarad, ingerlékennyé válnak, bőrük viszket, hasfalukon tág vénák
látszanak, lépük megnagyobbodik.
A biliaris cirrózis
megelőzése érdekében a kórismét 2 hónapos kor előtt fel kell állítani.
-Ehhez egy sor vérvizsgálatra van szükség.
- Az ultrahangvizsgálat
is hasznos lehet. Ha ezen vizsgálatok alapján
továbbra is fennáll a biliaris atrézia gyanúja, a diagnózis felállításához
műtétet kell végezni, melynek során megvizsgálják a májat és az epeutakat,
valamint szövetmintát vesznek (biopszia).
Operációval lehet létrehozni
olyan elvezetőutat, melyen keresztül az epe kijut a májból. A legjobb megoldás a vékonybélbe vezető pót-epeutak kialakítása, melyet a
betegek 40-50%-ában lehet elvégezni. E
betegek nagy része a kezelés után normális életet élhet.
-Azoknál a csecsemőknél, akikben nem lehet
ilyen műtétet végezni, 2 éves korra általában májátültetés válik szükségessé.
HIRSCHSPRUNG-BETEGSÉG
Műtéti uton eltávolitott kitágult vastagbél.
A vastagbél működéséhez a
falában futó ideghálózatra van szükség, mely szinkronizálja az
összehúzódásokat, lehetővé téve a megemésztett táplálék továbbítását a
végbélnyílás felé, melyen keresztül az széklet formájában ürül.
-Hirschsprung-betegségben
(kongenitális megakolonban) a vastagbél egy szakaszából hiányzik az
összehangolt működést vezérlő ideghálózat.
Az érintett gyermekekben
bélelzáródásra utaló tünetek - epés hányás,
haspuffadás és a táplálálék visszautasítása - alakulnak ki. Ha a vastagbélnek csupán egy rövid szakasza
érintett, a tünetek enyhék, és esetleg csak késő gyermekkorban diagnosztizálják.
Ezeknek a gyermekeknek a széklete
szalagszerű, hasa puffadt lehet; gyakran nem gyarapodnak. Ritkán csak a
székrekedés az egyetlen tünet. Olyankor merül fel a betegség gyanúja, ha az
újszülött széklet- (mekonium) ürítése késik.
A Hirschsprung-betegség
életveszélyes bélgyulladáshoz (toxicus enterokolitiszhez) is vezethet, mely hirtelen kialakuló, magas lázzal, haspuffadással, és heves, időnként
véres hasmenéssel jár.
Gyakran adnak báriumos
beöntést. A betegséget megbízhatóan csupán végbélbiopsziával, valamint a
végbélben lévő nyomás mérésével (manometriával) lehet diagnosztizálni.
Súlyos esetben sürgős kezelésre van szükség a toxikus enterokólitisz megelőzése céljából.
A kezelés általában műtéttel történik,
melynek során eltávolítják a károsodott bélszakaszt, majd az egészséges részt a
végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják.
-Néha, pl. ha a gyermek nagyon rossz
állapotban van, az egészséges bélszakasz alsó végét a hasfalon kialakított
nyíláshoz csatlakoztatják (kolosztómia). A széklet ilyenkor ezen a nyíláson
keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a táplálék normális
áramlását a beleken keresztül.
-A kóros bélszakaszt elválasztva az
egészséges résztől, benhagyják. Az egészséges belet idősebb életkorban
csatlakoztatják újra a végbélhez, illetve a végbélnyíláshoz.
NYELŐCSŐ-ELZÁRÓDÁS
ÉS A NYELŐCSÖVET A LÉGCSŐVEL ÖSSZEKÖTŐ SIPOLY
A bemutatott képen jól kivehető a nyelőcső alsó szegmensében a nyelőcső kobrafejszerü tágulata.
Normálisan a nyelőcső
hosszú, csőszerű szerv, mely összeköti a szájat a gyomorral. Nyelőcső-elzáródás
(özofágusz atrézia) esetén a nyelőcső beszűkül, vagy vakon végződik, így a
táplálék csak lassan vagy egyáltalán nem jut el a gyomorba.
- A
legtöbb nyelőcső-elzáródásban szenvedő újszülöttben a nyelőcső (szűkület alatti
szakasza) és a légcső között egy kóros összeköttetés (sipoly) is kialakul
(tracheoözofageális fisztula).
-A
lenyelt táplálék és nyál a sipolyon keresztül a tüdőkbe kerül, köhögést,
fuldoklást, nehézlégzést és esetleg tüdőgyulladást okozva. A tüdőkbe jutott
táplálék és folyadék akadályozza a vér oxigenizációját, így a bőr kékes
elszíneződéséhez vezet (cianózis). Az
érintett újszülöttekre jellemző, hogy nyelést követően köhögnek és nyáladdzanak.
Sokuknál más rendellenességek, pl. szívhibák is előfordulnak.
Az elzáródás kimutatása
röntgenvizsgálattal történik, miközben egy csövet
vezetnek a nyelőcsőbe.
A kezelés első lépése, hogy felfüggesztik a szájon át történő
etetést, és egy csövet vezetnek a nyelőcsőbe, melyen keresztül folyamatosan leszívják
az oda került nyálat, mielőtt az a tüdőkbe juthatna.
Az újszülöttet intravénásan táplálják. A műtétet korán el kell végezni, hogy
kialakítsák a normális kapcsolatot a nyelőcső és a gyomor között, és lezárják a
kóros öszszeköttetést a nyelőcső és a légcső között.
