Kawasaki
betegség
A Kawasaki betegség szinonimái
- Kawasaki
szindróma
- MLNS
- Mukokután
nyirokmirigy szindróma
Általánosságok
A Kawasaki betegség a véredények akut több rendszeri
gyulladásos betegsége (vaszkulitisz), amely általában csecsemőket és
kisgyermekeket érint. A betegséget magas láz, a száj és torok nyálkahártyáinak
gyulladása, vöröses bőrkiütés és a nyirokmirigyek duzzanata (lymphadenopátia)
jellemzi. Emellett a Kawasaki betegségben szenvedő egyéneknél a vért a szívbe
szállító artériák gyulladása (szívkoszorúér arteritisz), az ezzel
összefüggésben levő érintett szívkoszorúér falai szélesedése és megduzzadása,
szívizomgyulladás (miokarditisz), és /vagy más tünetek és leletek
jelentkezhetnek. A Kawasaki betegség az elsődleges oka a gyermekek szerzett
szívbetegségének az Egyesült Államokban. Bár a betegség oka nem tisztázott,
széles körben úgy gondolják, hogy fertőzés vagy egy fertőzéshez való
normálistól eltérő immunválasz okozza.
Jelek és tünetek
Sok érintett gyermekben a Kawasaki betegség kezdeti tünete a
magas láz, amely rendszerint megemelkedik, majd visszaesik (időközönként
csökkenő láz) és megközelítőleg egy-két hétig tart kezelés nélkül. Néhány
esetben a láz eltarthat egészen három vagy négy hétig is. Más jellegzetességek magukba
foglalják a szemfehérjék gyulladását (kétoldalú kötőhártya-gyulladás); a száj
és a torok nyálkahártyáinak gyulladását, mely száraz, vörös, repedezett ajkakat
és epervörös nyelvet eredményez; a nyaki nyirokmirigyek duzzanatait (nyaki
limphadenopátia); a kezek és lábak vörösségét és megdagadását; vöröses
bőrkiütést, mely rendszerint a törzset érinti és gyakran a lágyékrész
velejárója. Körülbelül a második vagy harmadik hét tájékán a bőrszövet hámlani
kezd a kéz és lábujjak hegyétől és tovább terjedhet a kezekre és a lábakra.
Sok esetben az érintett gyerekeknek további tünetei és
leletei lehetnek, mint például az ingerlékenység, hasmenés, hányás, köhögés,
és/vagy ízületi gyulladás, fájdalom és duzzanat. Más velejáró rendellenességek
magukba foglalhatják a máj és epehólyag megnagyobbodását (hepatosplenomegália),
agyhártyagyulladást, középfülgyulladást és/vagy egyéb leleteket.
Sok Kawasaki betegségben szenvedő egyénnek lehetnek
szívproblémái. Ötven százalékukban kifejlődhet szívizomgyulladás (miokarditisz),
amelynek velejárója lehet a rendellenesen megemelkedett pulzusszám
(tachikardia), csökkent alsó kamrai működés, és súlyos esetben a szív csökkent
hatékonysága a vért a tüdőkhöz és a test többi részéhez történő pumpálásában
(szívelégtelenség). Ezen túlmenően bizonyos esetekben a szív érintettsége
magába foglalhatja a szívet körülvevő hártyás szívburok gyulladását
(perikarditisz), bizonyos szívbillentyűk (aorta- vagy kéthegyű mitrális
billentyű) áteresztését és egyéb rendellenességeket.
A legkomolyabb szívvel kapcsolatos szövődmény a szívizomhoz
oxigéndús vért szolgáltató artériák gyulladása (szívkoszorúér arteritisz) és
lehetséges gyengülése, szélesedése (tágulat), valamint az érintett artériafalak
kitüremkedése (aneurizmák). Tágulat és aneurizma képződés a betegek
megközelítően 3-20 százalékában fordul elő. Súlyos esetekben a szövődmények
közé tartozik a vérrögök képződése a kitágult területen melyek akadályozzák a
vér áramlását, aneurizmák szétrobbanása (szakadás), vagy szívroham,
potenciálisan életveszélyes szövődményekhez vezetve. Néhány esetet jelentettek,
amelyben a betegek, különösen csecsemők lázasak a betegség négynél kevesebb
jellemzőivel társulva (lásd “Diagnózis” alább) és később kifejlődött bennük a
szívkoszorúér betegség.
Okok
Bár a Kawasaki betegség pontos oka nem ismert, a
bizonyítékok fertőzésre vagy a fertőzésre való nem megfelelő immunválaszra
mutatnak. Azonban az ezen a területen folyó temérdek kutatás ellenére különös
fertőzéses okot még nem azonosítottak. A Yale egyetem kutatói által nyert újabb
bizonyítékok szerint felmerül, hogy az újonnan felfedezett koronavírusnak lehet
szerepe a Kawasaki betegségben. További kutatásokra van szükség.
Néhány kutató szerint a betegséget bizonyos méreganyagok
okozzák, az úgynevezett bakteriális “szuperantigének”, melyeket egy különös
fajta baktérium termel, mint a streptococcus vagy staphylococcus. Arra mutatnak
rá, hogy ilyen szuperantigének kiválthatják az immunrendszer túlzott válaszát,
ami bizonyos fehérvérsejtek érfalakba való bejutását, az ehhez társuló
érgyulladást (vasculitis), valamint szív- és érrendszeri károsodást eredményez.
Azonban más kutatók azt sugallják, hogy egy vagy több hagyományos antigénnek
része lehet a gyulladásos betegség folyamatának kiváltásában. (Az antigén
bármely olyan anyag, amely egy bizonyos immunválaszt válthat ki, mint például
idegen fehérjék, a mikroorganizmusokat is beleértve.) További kutatásokra van
szükség annak megállapítására, hogy bizonyos antigének vagy “szuperantigének”
milyen szerepet játszhatnak a Kawasaki betegség okozásában.
Érintett népesség
A Kawasaki betegség leggyakrabban az öt éves és annál
fiatalabb gyermekeket érinti. Nagyon ritka esetben a Kawasaki betegség
előfordulhat tizenéves vagy felnőtt korban. Először az 1960-as években
jelentették japán gyerekekkel kapcsolatban, a betegséget ma az egész világon
számon tartják és minden faji és etnikai csoport egyéneiben előfordul. Azonban
a Kawasaki betegségben úgy tűnik leggyakrabban az ázsiai gyerekek szenvednek.
Becslések szerint legalább 3000 esetet diagnosztizálnak évente az Egyesült
Államokban. Férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, 1.5 az 1-hez arányban.
Hasonló betegségek
A Kawasaki betegséghez hasonló tünetei lehetnek a következő
betegségeknek. Összehasonlításuk hasznos lehet a megkülönböztető diagnózis
felállításához:
A kanyaró egy erősen fertőző vírusos megbetegedés, ami
elsődlegesen gyermekekben fordul elő. A tünetek lehetnek láz, köhögés,
torokfájás, orrfolyás, a szemek vörössége (kötőhártya-gyulladás), fényre való
fokozott érzékenység (fotofóbia). Apró vörös kiütések kék vagy fehér
középponttal megjelenhetnek az arc belső felén (Koplik pontok). Emellett
jellegzetes vörös bőrkiütés fejlődhet ki.
A skarlát egy fertőző gyermekbetegség, amit a streptococcus
baktérium méreganyagai idéznek elő. Jellemezheti a láz, hányás, fejfájás,
torokfájás, a nyak megnagyobbodott nyirokmirigyei, kipirult arc, a száj körüli
halvány terület, gyulladt nyelv, kiterjedt vörös kiütések, gyakran hámló bőr
kíséretében.
A toxikus sokk szindróma egy ritka fertőző betegség, amit a
staphylococcus aureus baktérium méreganyagai idéznek elő. A tünetek között a
hirtelen magas láz, hányás, hasmenés, fejfájás, torokfájás, vörös szemek,
és/vagy jellegzetes hámlással járó napégéshez hasonló bőrkiütés, különösen a
tenyéren és a talpon, jelentkezhetnek. A betegség előrehaladtával az érintett
egyénekben kialakulhat veszélyesen alacsony vérnyomás (hypotenzió), máj- és
veseelégtelenség, vagy más szervek működési zavara. Korai diagnózis és
megfelelő kezelés hiányában életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A
toxikus sokk szindróma leginkább olyan menstruáló nőknél fordul elő, akik nagy
felszívóképességű tampont használnak. Más eseteket is jelentettek műtét utáni
sebfertőzésekkel, orrtamponnal és egyéb tényezőkkel összefüggésben.
Számos további fertőző és nem fertőző betegség társítható
bizonyos tünetekkel, amelyek a Kawasaki betegség tüneteivel potenciálisan
összefüggésbe hozhatók.
Diagnózis
A Kawasaki betegség diagnózisát teljes klinikai vizsgálatra;
részletes beteg anamnézisre; valamint sajátos jellemvonások felismerésére
alapozzák, mely utóbbi magában foglalja a legalább öt napig tartó lázat és
legalább négy tünetet az ötből (vöröses szem; az ajkak és a száj változásai;
vöröses, megdagadt végtagok; kiütés; megduzzadt nyirokmirigyek). A laboratóriumi
tesztek feltárhatnak bizonyos nem specifikus, bár jellemző leleteket, beleértve
a megnövekedett számú fehérvérsejteket (leukocitózis) és alacsony szintű vörös
vérsejteket (anémia) a betegség korai szakaszában, gyorsan növekvő vérlemezke
számot a betegség kezdete utáni második illetve harmadik hét folyamán.
Továbbá diagnosztikai vizsgálatokat szükséges elvégezni
minden egyénen, aki Kawasaki betegségben szenved, hogy észleljék az esetleges
szív komplikációkat. Ez a fajta tesztelés magába foglalja a diagnózis idején
valamint javasolt időközönként (pl. a második-harmadik héten, a
hatodik-nyolcadik héten és potenciálisan a hatodik-tizenkettedik héten a
betegség megjelenése után) elvégzett echokardiográfiát. Az echokardiogram
vizsgálat során magas frekvenciájú hanghullámokat irányítanak a szív felé,
lehetővé téve, hogy az orvosok tanulmányozhassák a szív felépítését és
funkcióját. Elektrokardiogramokat (EKG) gyakran végeznek az echokardiogramokkal
együtt. Az EKG rögzíti a szívizom elektromos tevékenységét. Azoknak a
gyermekeknek, akikben koszorúér-rendellenességek alakulnak ki, az orvosok
gyakoribb echokardiográfiát és további kardiológiai vizsgálatokat tanácsolnak
(pl. stressz teszt, koszorúér angiográfia, és/vagy más vizsgálatok). Az
ajánlott gyakoriság és a hosszú távú nyomon követés alatt használt speciális
tesztek különböző tényezőkön alapulnak, ami magába foglalja a klinikai
lefolyást, a koszorúér beavatottságának fokát és a beteg életkorát.
Kezelés
A szakértők figyelmeztetnek, hogy a gyermekeket, akik
Kawasaki betegségben szenvednek, olyan gyermekorvosok kell, hogy kezeljék vagy
velük konzultáljanak, akik a szívbetegségek diagnózisában és kezelésében is
jártasak (gyermekkardiológusok).
Kutatások bizonyították, hogy a korai diagnózis és kezelés
felgyorsítja a láz és egyéb akut tünetek megszűnését és jelentősen csökkenti a
szívkárosodás kockázatát. A kezelés a diagnózis után kezdődik mihelyst
lehetséges és magába foglalhatja a magas dózisú intravénás immunglobulin (IGIV)
és magas dózisú aszpirin terápiát. Az immunglobulin egy speciális készítmény,
amely olyan antitesteket tartalmaz, amelyeket a vér folyadék részéből nyernek.
A bizonyítékok arra utalnak, hogy amikor a betegség kezdetétől számított 10
napon belül beadják az intravénás immunglobulint, a koszorúér rendellenességek
előfordulása lecsökken 20 %-ról 3-4 %-ra azokban a betegekben, akik csak
aszpirint kapnak.
Ritka esetben a beteg nem reagál megfelelően a kezdeti
kezelésre és lehet, hogy újrakezelésre van szüksége.
A betegség tizennegyedik napjával, vagy a láz megszűnése
után, jellemzően alacsonyabb dózisú aszpirin kerül beadásra véralvadásgátló
hatása miatt, hogy megelőzze a vérrögök képződését. Ez a fajta terápia
folytatható gyermekeknél egészen nyolc hétig a tünetek megjelenése után
anélkül, hogy az echokardiográfia rendellenességeket észlelne. Azonban az
orvosok azt javasolhatják, hogy az aszpirinterápiát korlátlanul folytassák azok
számára, akik szívkoszorúér-rendellenességekkel rendelkeznek. Néhány esetben
azok az egyének, akiknek többszörös vagy nagy méretű szívkoszorúér aneurizmája
van, szintén részesülhetnek véralvadásgátló gyógyszeres terápiában, mint
például a dipyridamol vagy warfarin.
A Reye szindróma influenza és bárányhimlő járvány alatti kis
kockázata miatt az orvosok javasolhatnak évente influenzaoltást azon gyermekek
számára, akiknek hosszú távon aszpirinterápiára van szüksége. (A Reye szindróma
egy ritka gyermekbetegség, amit a máj elzsírosodása és az agy akut duzzanata
jellemez.) Úgy tűnik, hogy van összefüggés a Reye szindróma megjelenése és az
aszpirint tartalmazó gyógyszerek (szalicilátok) között bizonyos vírusos
fertőzésekben, különösen felső légúti megbetegedésekben [pl. influenza B] vagy
néhány esetben bárányhimlőben szenvedő gyermekek és serdülők esetében.
Amennyiben az érintett gyermekekben influenza vagy bárányhimlő tünetei
fejlődnek ki, a szülőknek javasolt, hogy azonnal értesítsék a gyermekük
orvosát, aki az aszpirinterápia ideiglenes megszakítását, vagy a terápia
dipyridamollal való átmeneti helyettesítését javasolhatja.
Ritka esetekben koszorúér bypass műtét vagy szívátültetés
javasolt a szív súlyos megbetegedése esetén. A Kawasaki betegségben szenvedő
gyermekek számára kortikoszteroid kezelés nem javasolt. Az érintett egyének
számára egyéb más kezelés tüneti és támogató.
IKONOGRÁFIA
1-
2-
3-
4-
5-
6-
7-
8-
9-
1O-
11
12
13-
14-
15-
#1 Dr.BauerBela