Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2017. szeptember 28., csütörtök

Kawasaki betegség



Kawasaki betegség
A Kawasaki betegség szinonimái
  • Kawasaki szindróma
  • MLNS
  • Mukokután nyirokmirigy szindróma

Általánosságok
A Kawasaki betegség a véredények akut több rendszeri gyulladásos betegsége (vaszkulitisz), amely általában csecsemőket és kisgyermekeket érint. A betegséget magas láz, a száj és torok nyálkahártyáinak gyulladása, vöröses bőrkiütés és a nyirokmirigyek duzzanata (lymphadenopátia) jellemzi. Emellett a Kawasaki betegségben szenvedő egyéneknél a vért a szívbe szállító artériák gyulladása (szívkoszorúér arteritisz), az ezzel összefüggésben levő érintett szívkoszorúér falai szélesedése és megduzzadása, szívizomgyulladás (miokarditisz), és /vagy más tünetek és leletek jelentkezhetnek. A Kawasaki betegség az elsődleges oka a gyermekek szerzett szívbetegségének az Egyesült Államokban. Bár a betegség oka nem tisztázott, széles körben úgy gondolják, hogy fertőzés vagy egy fertőzéshez való normálistól eltérő immunválasz okozza.
Jelek és tünetek
Sok érintett gyermekben a Kawasaki betegség kezdeti tünete a magas láz, amely rendszerint megemelkedik, majd visszaesik (időközönként csökkenő láz) és megközelítőleg egy-két hétig tart kezelés nélkül. Néhány esetben a láz eltarthat egészen három vagy négy hétig is. Más jellegzetességek magukba foglalják a szemfehérjék gyulladását (kétoldalú kötőhártya-gyulladás); a száj és a torok nyálkahártyáinak gyulladását, mely száraz, vörös, repedezett ajkakat és epervörös nyelvet eredményez; a nyaki nyirokmirigyek duzzanatait (nyaki limphadenopátia); a kezek és lábak vörösségét és megdagadását; vöröses bőrkiütést, mely rendszerint a törzset érinti és gyakran a lágyékrész velejárója. Körülbelül a második vagy harmadik hét tájékán a bőrszövet hámlani kezd a kéz és lábujjak hegyétől és tovább terjedhet a kezekre és a lábakra.
Sok esetben az érintett gyerekeknek további tünetei és leletei lehetnek, mint például az ingerlékenység, hasmenés, hányás, köhögés, és/vagy ízületi gyulladás, fájdalom és duzzanat. Más velejáró rendellenességek magukba foglalhatják a máj és epehólyag megnagyobbodását (hepatosplenomegália), agyhártyagyulladást, középfülgyulladást és/vagy egyéb leleteket.
Sok Kawasaki betegségben szenvedő egyénnek lehetnek szívproblémái. Ötven százalékukban kifejlődhet szívizomgyulladás (miokarditisz), amelynek velejárója lehet a rendellenesen megemelkedett pulzusszám (tachikardia), csökkent alsó kamrai működés, és súlyos esetben a szív csökkent hatékonysága a vért a tüdőkhöz és a test többi részéhez történő pumpálásában (szívelégtelenség). Ezen túlmenően bizonyos esetekben a szív érintettsége magába foglalhatja a szívet körülvevő hártyás szívburok gyulladását (perikarditisz), bizonyos szívbillentyűk (aorta- vagy kéthegyű mitrális billentyű) áteresztését és egyéb rendellenességeket.
A legkomolyabb szívvel kapcsolatos szövődmény a szívizomhoz oxigéndús vért szolgáltató artériák gyulladása (szívkoszorúér arteritisz) és lehetséges gyengülése, szélesedése (tágulat), valamint az érintett artériafalak kitüremkedése (aneurizmák). Tágulat és aneurizma képződés a betegek megközelítően 3-20 százalékában fordul elő. Súlyos esetekben a szövődmények közé tartozik a vérrögök képződése a kitágult területen melyek akadályozzák a vér áramlását, aneurizmák szétrobbanása (szakadás), vagy szívroham, potenciálisan életveszélyes szövődményekhez vezetve. Néhány esetet jelentettek, amelyben a betegek, különösen csecsemők lázasak a betegség négynél kevesebb jellemzőivel társulva (lásd “Diagnózis” alább) és később kifejlődött bennük a szívkoszorúér betegség.
Okok
Bár a Kawasaki betegség pontos oka nem ismert, a bizonyítékok fertőzésre vagy a fertőzésre való nem megfelelő immunválaszra mutatnak. Azonban az ezen a területen folyó temérdek kutatás ellenére különös fertőzéses okot még nem azonosítottak. A Yale egyetem kutatói által nyert újabb bizonyítékok szerint felmerül, hogy az újonnan felfedezett koronavírusnak lehet szerepe a Kawasaki betegségben. További kutatásokra van szükség.
Néhány kutató szerint a betegséget bizonyos méreganyagok okozzák, az úgynevezett bakteriális “szuperantigének”, melyeket egy különös fajta baktérium termel, mint a streptococcus vagy staphylococcus. Arra mutatnak rá, hogy ilyen szuperantigének kiválthatják az immunrendszer túlzott válaszát, ami bizonyos fehérvérsejtek érfalakba való bejutását, az ehhez társuló érgyulladást (vasculitis), valamint szív- és érrendszeri károsodást eredményez. Azonban más kutatók azt sugallják, hogy egy vagy több hagyományos antigénnek része lehet a gyulladásos betegség folyamatának kiváltásában. (Az antigén bármely olyan anyag, amely egy bizonyos immunválaszt válthat ki, mint például idegen fehérjék, a mikroorganizmusokat is beleértve.) További kutatásokra van szükség annak megállapítására, hogy bizonyos antigének vagy “szuperantigének” milyen szerepet játszhatnak a Kawasaki betegség okozásában.
Érintett népesség
A Kawasaki betegség leggyakrabban az öt éves és annál fiatalabb gyermekeket érinti. Nagyon ritka esetben a Kawasaki betegség előfordulhat tizenéves vagy felnőtt korban. Először az 1960-as években jelentették japán gyerekekkel kapcsolatban, a betegséget ma az egész világon számon tartják és minden faji és etnikai csoport egyéneiben előfordul. Azonban a Kawasaki betegségben úgy tűnik leggyakrabban az ázsiai gyerekek szenvednek. Becslések szerint legalább 3000 esetet diagnosztizálnak évente az Egyesült Államokban. Férfiak gyakrabban érintettek, mint a nők, 1.5 az 1-hez arányban.
Hasonló betegségek
A Kawasaki betegséghez hasonló tünetei lehetnek a következő betegségeknek. Összehasonlításuk hasznos lehet a megkülönböztető diagnózis felállításához:
A kanyaró egy erősen fertőző vírusos megbetegedés, ami elsődlegesen gyermekekben fordul elő. A tünetek lehetnek láz, köhögés, torokfájás, orrfolyás, a szemek vörössége (kötőhártya-gyulladás), fényre való fokozott érzékenység (fotofóbia). Apró vörös kiütések kék vagy fehér középponttal megjelenhetnek az arc belső felén (Koplik pontok). Emellett jellegzetes vörös bőrkiütés fejlődhet ki.
A skarlát egy fertőző gyermekbetegség, amit a streptococcus baktérium méreganyagai idéznek elő. Jellemezheti a láz, hányás, fejfájás, torokfájás, a nyak megnagyobbodott nyirokmirigyei, kipirult arc, a száj körüli halvány terület, gyulladt nyelv, kiterjedt vörös kiütések, gyakran hámló bőr kíséretében.
A toxikus sokk szindróma egy ritka fertőző betegség, amit a staphylococcus aureus baktérium méreganyagai idéznek elő. A tünetek között a hirtelen magas láz, hányás, hasmenés, fejfájás, torokfájás, vörös szemek, és/vagy jellegzetes hámlással járó napégéshez hasonló bőrkiütés, különösen a tenyéren és a talpon, jelentkezhetnek. A betegség előrehaladtával az érintett egyénekben kialakulhat veszélyesen alacsony vérnyomás (hypotenzió), máj- és veseelégtelenség, vagy más szervek működési zavara. Korai diagnózis és megfelelő kezelés hiányában életveszélyes szövődmények alakulhatnak ki. A toxikus sokk szindróma leginkább olyan menstruáló nőknél fordul elő, akik nagy felszívóképességű tampont használnak. Más eseteket is jelentettek műtét utáni sebfertőzésekkel, orrtamponnal és egyéb tényezőkkel összefüggésben.
Számos további fertőző és nem fertőző betegség társítható bizonyos tünetekkel, amelyek a Kawasaki betegség tüneteivel potenciálisan összefüggésbe hozhatók.
Diagnózis
A Kawasaki betegség diagnózisát teljes klinikai vizsgálatra; részletes beteg anamnézisre; valamint sajátos jellemvonások felismerésére alapozzák, mely utóbbi magában foglalja a legalább öt napig tartó lázat és legalább négy tünetet az ötből (vöröses szem; az ajkak és a száj változásai; vöröses, megdagadt végtagok; kiütés; megduzzadt nyirokmirigyek). A laboratóriumi tesztek feltárhatnak bizonyos nem specifikus, bár jellemző leleteket, beleértve a megnövekedett számú fehérvérsejteket (leukocitózis) és alacsony szintű vörös vérsejteket (anémia) a betegség korai szakaszában, gyorsan növekvő vérlemezke számot a betegség kezdete utáni második illetve harmadik hét folyamán.
Továbbá diagnosztikai vizsgálatokat szükséges elvégezni minden egyénen, aki Kawasaki betegségben szenved, hogy észleljék az esetleges szív komplikációkat. Ez a fajta tesztelés magába foglalja a diagnózis idején valamint javasolt időközönként (pl. a második-harmadik héten, a hatodik-nyolcadik héten és potenciálisan a hatodik-tizenkettedik héten a betegség megjelenése után) elvégzett echokardiográfiát. Az echokardiogram vizsgálat során magas frekvenciájú hanghullámokat irányítanak a szív felé, lehetővé téve, hogy az orvosok tanulmányozhassák a szív felépítését és funkcióját. Elektrokardiogramokat (EKG) gyakran végeznek az echokardiogramokkal együtt. Az EKG rögzíti a szívizom elektromos tevékenységét. Azoknak a gyermekeknek, akikben koszorúér-rendellenességek alakulnak ki, az orvosok gyakoribb echokardiográfiát és további kardiológiai vizsgálatokat tanácsolnak (pl. stressz teszt, koszorúér angiográfia, és/vagy más vizsgálatok). Az ajánlott gyakoriság és a hosszú távú nyomon követés alatt használt speciális tesztek különböző tényezőkön alapulnak, ami magába foglalja a klinikai lefolyást, a koszorúér beavatottságának fokát és a beteg életkorát.
Kezelés
A szakértők figyelmeztetnek, hogy a gyermekeket, akik Kawasaki betegségben szenvednek, olyan gyermekorvosok kell, hogy kezeljék vagy velük konzultáljanak, akik a szívbetegségek diagnózisában és kezelésében is jártasak (gyermekkardiológusok).
Kutatások bizonyították, hogy a korai diagnózis és kezelés felgyorsítja a láz és egyéb akut tünetek megszűnését és jelentősen csökkenti a szívkárosodás kockázatát. A kezelés a diagnózis után kezdődik mihelyst lehetséges és magába foglalhatja a magas dózisú intravénás immunglobulin (IGIV) és magas dózisú aszpirin terápiát. Az immunglobulin egy speciális készítmény, amely olyan antitesteket tartalmaz, amelyeket a vér folyadék részéből nyernek. A bizonyítékok arra utalnak, hogy amikor a betegség kezdetétől számított 10 napon belül beadják az intravénás immunglobulint, a koszorúér rendellenességek előfordulása lecsökken 20 %-ról 3-4 %-ra azokban a betegekben, akik csak aszpirint kapnak.
Ritka esetben a beteg nem reagál megfelelően a kezdeti kezelésre és lehet, hogy újrakezelésre van szüksége.
A betegség tizennegyedik napjával, vagy a láz megszűnése után, jellemzően alacsonyabb dózisú aszpirin kerül beadásra véralvadásgátló hatása miatt, hogy megelőzze a vérrögök képződését. Ez a fajta terápia folytatható gyermekeknél egészen nyolc hétig a tünetek megjelenése után anélkül, hogy az echokardiográfia rendellenességeket észlelne. Azonban az orvosok azt javasolhatják, hogy az aszpirinterápiát korlátlanul folytassák azok számára, akik szívkoszorúér-rendellenességekkel rendelkeznek. Néhány esetben azok az egyének, akiknek többszörös vagy nagy méretű szívkoszorúér aneurizmája van, szintén részesülhetnek véralvadásgátló gyógyszeres terápiában, mint például a dipyridamol vagy warfarin.
A Reye szindróma influenza és bárányhimlő járvány alatti kis kockázata miatt az orvosok javasolhatnak évente influenzaoltást azon gyermekek számára, akiknek hosszú távon aszpirinterápiára van szüksége. (A Reye szindróma egy ritka gyermekbetegség, amit a máj elzsírosodása és az agy akut duzzanata jellemez.) Úgy tűnik, hogy van összefüggés a Reye szindróma megjelenése és az aszpirint tartalmazó gyógyszerek (szalicilátok) között bizonyos vírusos fertőzésekben, különösen felső légúti megbetegedésekben [pl. influenza B] vagy néhány esetben bárányhimlőben szenvedő gyermekek és serdülők esetében. Amennyiben az érintett gyermekekben influenza vagy bárányhimlő tünetei fejlődnek ki, a szülőknek javasolt, hogy azonnal értesítsék a gyermekük orvosát, aki az aszpirinterápia ideiglenes megszakítását, vagy a terápia dipyridamollal való átmeneti helyettesítését javasolhatja.
Ritka esetekben koszorúér bypass műtét vagy szívátültetés javasolt a szív súlyos megbetegedése esetén. A Kawasaki betegségben szenvedő gyermekek számára kortikoszteroid kezelés nem javasolt. Az érintett egyének számára egyéb más kezelés tüneti és támogató.
IKONOGRÁFIA 

1-



2-



3-



4-



5-



6-



7-



8-



9-





1O-



11



12



13-



14-



15-




 

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése