Juvenilis rheumatoid arthritis
Alapszabályok
Minden,
arthritisre gyanús gyermek ízületeit vizsgáljuk végig szisztematikusan.
(Lásd: ebm00650) in all children with suspected
arthritis.
- A juvenilis rheumatoid arthritist (JRA) korai stádiumban kell diagnosztizálni, amikor kevés tünet áll fenn, annak érdekében hogy észleljük a tünetekkel nem járó iridocyclitist.
- A JRA diagnózisát specializált osztályon kell megerősíteni és a kezelésre vonatkozó döntéseket meghozni.Az általános orvos a specializált osztállyal együttműködésben kövesse a gyermek gyógyszerelését.
- Az adekvát fizioterápia a beteg otthonához közel történjék.
- JRA-nak tartjuk azt az arthritist, amelyik 3 hónapnál hosszabb ideig tart, ha annak egyéb okai kielégítő biztonsággal kizárhatók.
- A leggyakoribb kezdeti tünet a reggeli merevség és a sántikálás.
- A JRA korai jele lehet az elhúzódó nyakfájdalom és a torticollis.
- Gyakran csak az izületek szisztematikus megvizsgálásakor derülnek ki a klinikai jelek (Lásd: ebm00650) .
- Szisztémás JRA-ban (Still betegség) hosszú ideig csak néhány tünet jelentkezhet: intermittáló láz és erythematosus maculosus kiütés a mellkas felső részén a lázas állapot során (Lásd: ebm00596) .
- Öt alcsoport létezik. Az oligoarticularis esetek 20%-ában később polyarthritis alakul ki. Az összes eset 2%-ában a tünetek az egyéves születésnap előtt kezdődnek.
- Korai kialakulású oligoarthritis (kb. az esetek 50%-a)
- 1–5 éves gyermekeken fordul elő.
- A betegek 85%-a leány.
- A legtöbb esetben kezdetben a térd és a boka érintett.
- Antinucleáris antitest az esetek 80%-ában mutatható ki.
- A betegek 50%-ának krónikus, általában tünetekkel nem járó iridocyclitise van, ez kezeletlen esetben látásvesztéshez vezethet.
- A prognózis jó.
- Késői kezdetű oligoarthritis (az összes eset 10–15%-a)
- Az alsó végtagok nagyizületei és a csípők érintettek.
- 8–15 éves gyermekeken fordul elő.
- A betegek 90%-a fiú.
- 75%-ban van HLA-B27 pozitivitás.
- Insertitis (enthesitis) gyakori klinikai lelet.
- Seronegatív polyarthritis (kb. az összes eset 30%-a)
- 1–15 éves korú gyermekeken fordul elő.
- A nagyízületeken kívül a kisízületek, a temporomandibuláris ízület és a nyaki gerinc is érintett.
- A betegek 90%-a lány
- Antinukleáris antitest 25%-ban észlelhető.
- Szeropozitív polyarthritis (a betegek < 10%-a)
- 8–15 éves gyermekeken fordul elő.
- Ugyanaz a betegség, mint a felnőttkori szeropozitív rheumatoid arthritis.
- A betegek 80%-a leány.
- A rheuma faktor pozitív.
- A prognózis gyakran rossz.
- Szisztémás JRA (az összes eset <10%-a)
- A kezdeti tünet a láz és a kiütés. Az ízületi panaszok később alakulnak ki, néha pedig teljesen hiányoznak.
- Leukocytosis, gyorsult süllyedés és emelkedett CRP majdnem mindig észlelhető.
- Az ANA és a rheuma faktor negatív.
- Az esetek 50%-ában súlyos polyarthritis alakul ki.
- Nem-steroid gyulladásgátlót rendszeresen szedni kell (naproxen napi 10–15 mg/kg; diclophenac napi1–3 mg/kg; ibuprofen napi 20–40 mg/kg).
- A hydropsos, mérsékelt vagy kifejezett panaszt okozó izületekbe adjunk steroid injekciót. (A kezelésért felelős orvos adja általában az injekciókat.)
- Gyakran a korai kezdetű oligoarthritisben hydroxychloroquin adnak.
- A kis adag, hetente adott methotrexata választandó terápia, ha a gyermeknek jelentős panaszai vannak.
- A methotrexat alternatívája a sulphasalazin és a parenterális arany (i.m.) (napjainkban nagyon ritkán).
- Súlyos, methotrexát kezelésre nem reagáló esetekben több báziskezelés kombinálása, vagy tumor nekrózis faktor antagonista adása próbálható meg.
- A gyógyszerelés biztonságossága érdekében rendelt laborvizsgálatokat (Lásd: ebm00457) ambulanter végzik.
- A fizioterápia legyen rendszeres (heti 1–3 alkalommal).
- A védőoltásokata remissió idején adjuk be: ne alkalmazzunk élő vírus vaccinát, ha a beteg nagy adag glucocortikoidot vagy citotoxikus kezelést kap.
- A betegséghez való iskolai alkalmazkodás a szülők és tanárok együttműködését feltételezi. Ha a gyermek panaszos marad, serdülőkorban fontos a pályaválasztási tanácsadás.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése