Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2018. január 28., vasárnap

A Marfan-szindróma felismerése és nyomonkövetése



A Marfan-szindróma felismerése és nyomonkövetése
a háziorvosi gyakorlatban




ÁPOLÁS
A Marfan-szindróma kivizsgálásánál és diagnosztizá-
lásánál elkerülhetetlen a családorvos, szemész, kardio-
lógus, ortopéd orvos összehangolt munkája, és javasolt
Marfan-szindróma problémájában jártas orvos vélemé-
nyét is kikérni. Kérdéses esetben a Magyar Marfan Ala-pítvány
szakemberei tudnak segítséggel szolgálni.
A diagnosztizálás az 1996-ban meghatározott
Ghent-féle kritériumrendszeren
alapul, melynek lényege a kü-
lönböző szervrendszereket érintő tünetek major, illetve
minor kritériumokra történő felosztása. A Magyar Mar-
fan Alapítvány 2006-os ajánlása szerint amennyiben a
vizsgált személy elsőfokú rokonságában nem ismert
Marfan-szindrómás beteg, úgy egy major kritérium és
további két major vagy minor kritérium szükséges a
kórismézéshez, ha pedig az elsőfokú rokonságban jelen
van a betegség, akkor egy major kritérium és egy máso-
dik szervrendszerben egy major vagy minor elváltozás
jelenléte elegendő a diagnózis felállításához.
A tünetek ismertetésénél a major kritériumokat dőlt
betű jelzi.
CSONTRENDSZER
A Marfan-szindrómában szenvedő személy szokvá-
nyosnál hosszabb, vékonyabb végtagjai, hosszú, pók-
lábszerű ujjai (arachnodactylia), szegycsont-deformitásai
(pectus carinatum, pectus excavatum)jellegzetes Marfan-
szindrómás külsőt eredményeznek a betegnek. A fi
atal-korban jelentkező gerincferdülés
(kyphoscoliosis)miatt testtartásuk gyakran rossz, vállaik előrelógnak, hasuk
kidomborodik. Arcuk általában vékony, hosszúkás,
szájpadlásuk magasan ívelt, sokszor egymásra torlódott
fogakkal, állkapcsuk előreugró. Jellemző továbbá az ízü-
letek lazasága, hipermobilitása, a lúdtavalamint a protrusio acetabulae
.A páciens fizikális vizsgálata során javasolt három,
Marfan-szindrómára jellemző tünet megfi
gyelése. Az
első jellegzetesség, hogy a karok fesztávolsága nagyobb,
mint a testmagasság:
kartávolság (cm) / testmagasság (cm)
> 1,05
. A második típusos tünet, hogy ökölbe szorításkor
a hüvelykujj distalis phalanxa teljes egészében túlnyúlik
a tenyér ulnaris szélén
(Steinberg-hüvelykujjtünet)
. Vé-gül pedig a hüvelykujj és a kisujj fedik egymást a csukló
körbefogásakor
(Walker–Murdoch-csuklótünet)
.
SZEM
A Marfan-szindrómás betegek több mint felénél je-
len van a
szemlencse helyzetváltoztatása (dislocatio lentis),
illetve rendellenes elhelyezkedése (ectopia lentis)
, melyek
következtében látászavar, uveitis, szembelnyomás-emel-
kedés jöhet létre. Korán kialakulhat glaucoma és cata-
racta is. Sokukra jellemző a myopia. Az egyik legna-
gyobb veszélyt azonban a retinaleválás jelenti.
S
ZÍV
-
ÉS
ÉRRENDSZER
A betegek 80%-ában megtalálható a
főverőér kóros tá-
gulata (aortadilatáció)
az aortagyökön és az aorta ascen-
densen. A tágulat gyakran már születéskor jelen van, de
csak felnőttkorban okoz panaszokat. Echokardiográfi
ás
felmérések kimutatták, hogy Marfan-szindrómás bete-
geknél az aortagyök az életkor előrehaladtával folyamato-
san tágul, egyénenként változó mértékben. A tágult aorta
hosszanti irányban, lap szerint szakadhat
(aortadissectio),
ritkábban spontán rupturája következhet be
, tehát a komp-
ÁPOLÁS
likációk a beteg életét veszélyeztetik. Noha az esetek dön-
tő többségében a Marfan-szindrómás beteget az aorta
proximalis szakaszán kialakult szövődmények sodorják
életveszélyes állapotba, a distalis szakaszokon létrejött
aortadilatáció vagy -dissectio jelentősége sem elhanya-
golható. Az aorta thoracalis és abdominalis szakaszán je-
lenlévő krónikus dissectio gyakran progrediál, így újabb
dissectio- és rupturaveszélyt jelenthet a beteg számára.
Az aorta kezdeti szakaszának tágulata következtében
aortabillentyű-elégtelenség (inszuffi
ciencia) is létrejö-
het, mely miatt
a vér visszafelé áramolhat a bal kamrába
(aortaregurgitáció)
, így szívelégtelenséghez, majd a beteg
halálához vezethet.
A Marfan-szindrómás betegek kb. 68%-ára jellemző
a mitralis billentyű bal pitvarba történő beboltosulása
(prolapsusa), melynek az esetek nagyobbik részében
hemodinamikai szempontból nincs jelentősége, viszont
a betegek kb. egynegyedénél az életkor előrehaladtával
fokozatosan rosszabbodik. Következtében a billen-
tyű elégtelensége (inszuffi
cienciája), ezáltal mitralis
regurgitáció jön létre. A komplikáció a billentyű szerke-
zeti hibájának talaján alakul ki. A kötőszöveti defektus a
mitralis anulus tágulatához, elmeszesedéséhez, valamint
a chordák megnyúlásához, szakadásához vezet, így okoz-
ván a regurgitáció mértékének folyamatos növekedését.
Kevésbé gyakori Marfan-szindrómában a tricuspidalis
billentyű prolapsusa és inszuffi
cienciája. A kóros szív-
billentyűkön infektív endocarditis alakulhat ki. Inger-
képzési és ingerületvezetési zavarok jelenléte sem ritka.
KÖZPONTI IDEGRENDSZER
A gerinccsatornát bélelő kemény agyhártya Marfan-
szindrómában szenvedő egyéneknél az életkor előrehalad-
tával gyengül, kitágul, ezáltal nyomást gyakorol az ágyéki
és/vagy keresztcsonti csigolyákra (dura ectasia)
. Nemzetkö-
zi irodalmi adatok szerint a Marfan-szindrómás betegek
92%-át érinti az elváltozás. A lumbosacralis dura ectasia
lehet tünetmentes, okozhat enyhe diszkomfort-érzést,
de járhat erős, hasba sugárzó fájdalommal is, valamint a
láb gyengeségével, zsibbadásával.
A beteg viselkedésében is tapasztalhatók rendelle-
nességek: a hiperaktivitás, a dekoncentráció, a tanulási
nehézség mind megerősítheti a családorvos gyanúját. A
Marfan-szindróma a beteg intelligenciáját nem érinti.
BŐR
A Marfan-szindrómás betegek bőrén striák (striae
atrophicae) jelenhetnek meg függetlenül szignifi
káns
testsúlyváltozástól, illetve terhességtől. A striák az egész-
ségre ártalmatlanok, kezelést nem igényelnek.
Esztétikai problémát jelenthet a talp és a tenyér bő-
rének hámlása a szaruréteg túlburjánzása miatt (hyper-
keratosis plantaris és palmaris).
Marfan-szindrómában szenvedő betegeknél a hasfali
és lágyéksérvek kialakulásának kockázata fokozott.
Előfordulhat a rectusizomzat középvonalban történő
szétválása (rectus diastasis). Tünete, hogy felüléskor a
has középvonalban nagymértékben elődomborodik.
A Marfan-szindrómás betegeknek jellemzően keve-
sebb bőr alatti zsírszövetük van, mint egy egészséges
embernek. Megjelenésük astheniás.
T
A tüdőben kialakult szövődmények nem gyakoriak,
de igen veszélyesek. Spontán pneumothorax, valamint
korai emphysema jöhet létre dohányzástól függetlenül.
Alvással kapcsolatos légzési problémák is megnehezít-
hetik a beteg pihenését, pl. horkolás, alvási apnoe. Mar-
fan-szindrómában mindezek akkor is jelen lehetnek, ha
a páciens nem túlsúlyos.
V
ÁZIZOMZAT
Megfi
gyelhető a beteg izomzatának fejletlensége,
hypotoniája, valamint a lapockák szárnyakra emlékez-
tető elhelyezkedése (scapulae alatae).
K
EZELÉS
ÉS
NYOMONKÖVETÉS
A kötőszövet elváltozásait helyreállítani nem lehet,
ily módon a Marfan-szindróma nem gyógyítható. A
kezelés célja megelőzni, illetve minimálisra csökkenteni
a szövődmények kialakulásának esélyét. Alapvető fon-
tosságú tehát a betegség felismerése a szövődmények je-
lentkezése előtt. A diagnosztizálás mellett a kezelésre és
a nyomonkövetésre is a multidiszciplináris megközelítés
érvényes, azaz több orvos összehangolt munkája révén
lehet hosszú távú sikerekre számítani. Minden Mar-
fan-szindrómában szenvedő személy más és más jegyeit
hordozza a kórképnek, ezért különösen fontos minden
beteg számára egyéni kezelési terv kidolgozása, lehető-
leg ebben jártas orvos közreműködésével.
C
SONTRENDSZER
Évente történő ortopédiai felülvizsgálat javasolt a ge-
rinc és a mellkas alakjában történő esetleges változások
felismerésére. Egy súlyos deformitás ugyanis nemcsak
esztétikai hátrányt jelenthet, hanem a szív és a tüdő he-
2009/8 33
MAGYAR CSALÁDORVOSOK LAPJA
Nowosielski Júlia A Marfan-szindróma felismerése és nyomonkövetése a háziorvosi gyakorlatban
ÁPOLÁS
lyes funkcióját is akadályozhatja. Főleg gyermekeknél
okoz nehézlégzést, fáradékonyságot, visszatérő felső lég-
úti megbetegedéseket a sternum és a hozzá kapcsolódó
bordák nagyfokú besüppedése. Sebészeti beavatkozásra
romló pulmonalis és kardiális funkciók esetén, illetve
kozmetikai okokból kerülhet sor.
Progresszív scoliosis esetén fűző viselése jöhet szóba,
melyről ortopéd szakorvos dönt.
A dura ectasia okozta hátfájdalom, lábzsibbadás kon-
zervatív kezelést igényel. Az elsődleges cél a fájdalom
enyhítése.
S
ZEM
A Marfan-szindrómára jellemző szemproblémák ál-
talában szemüveggel, kontaktlencsével korrigálhatók,
műtéti kezelésre ritkán kerül sor.
Glaucoma jelenléte esetén a kezelés célja a fokozott
intraocularis nyomás csökkentése. A szembelnyomás
rendszeres mérése elengedhetetlen.
Minden szemproblémával küzdő Marfan-szindrómás
beteget évente szemész szakorvoshoz kell irányítani.
T
ÜDŐ
A Marfan-szindrómás betegek fokozott kockázattal
bírnak különböző tüdőt érintő szövődmények kialakulá-
sára (spontán pneumothorax, pneumonia, emphysema,
asthma bronchiale, alvási apnoe), függetlenül a dohány-
zástól és az elhízástól. A tüdő helyes funkcióját akadá-
lyozhatják a már említett mellkasdeformitások, továbbá
ronthat a légzésfunkción több szövődmény, pl. az aszt-
ma és az emphysema együttes jelenléte is. A megfelelő
terápiáról tüdőgyógyász szakorvos dönt.
Amennyiben a beteg hirtelen jelentkező mellkasi
fájdalomra, légszomjra, száraz köhögésre panaszkodik,
spontán pneumothorax gyanúja merül fel, ezért a lehe-
tő legrövidebb időn belül hospitalizálni kell.
S
-
ÉS
ÉRRENDSZER
A Marfan-szindróma legveszélyesebb szövődményei
a nagyereken és a szívben jönnek létre, ezek felelősek a
hirtelen kialakuló, életet veszélyeztető állapotokért, va-
lamint a halálozások 80%-áért. A betegséget egyelőre
nem lehet gyógyítani, de konzervatív és sebészi kezelés-
sel jelentősen csökkenthető a cardiovascularis következ-
mények rizikója.
A konzervatív kezelés legfontosabb tényezői a rend-
szeres, évente történő echokardiográfi
ás vizsgálat, vala-
mint a ß-blokkoló kezelés. A ß-blokkolók csökkentik
az aortában uralkodó nyomást, ezáltal az aorta falának
feszülését, így lassítják az aortagyök-dilatáció progresz-
szióját, vagyis kisebb mértékűvé válik a dissectiók ki-
alakulása és a regurgitáció mértéke. Sebészi beavatkozás
előtt és után is nagy hangsúlyt kell helyezni a sziszto-
lés vérnyomás csökkentésére – nem haladhatja meg a
120–130 Hgmm-t –, így a ß-blokkolók szedésére ezért
is szükség van. Összefoglalva tehát, az aortagyök-dila-
táció felismerésekor a ß-blokkoló kezelés elkezdése el-
sődleges fontosságú. Fontos, hogy a Marfan-szindróma
standard ß-blokkoló terápiáján túl új kezelési lehetőség-
ként merül fel egy régóta ismert angiotenzin II recep-
tor antagonista gyógyszer, a losartan alkalmazása. Ege-
reken végzett nemzetközi kísérletek kimutatták, hogy
a losartan csökkenti az aortaaneurysma növekedését,
ezáltal képes megállítani a Marfan-szindróma progresz-
szióját, sőt, segíthet az aortafal normális szöveti struk-
túrájának helyreállításában is. Több kutatás folyik an-
nak igazolására, hogy a losartan alkalmazása hatékony
és biztonságos módja a Marfan-szindróma gyógyszeres
kezelésének, és ez mindenképpen bizakodásra ad okot.
Harminchét évvel ezelőtt a Marfan-szindrómás bete-
gek átlagosan 32 évig éltek, 1997-ben várható élettar-
tamuk 44, illetve 47 év volt, mára megközelíti az átlag
populáció várható életkorát. Az alig négy évtized alatt
bekövetkezett jelentős változás hátterében a cardio-
vascu laris szövődmények diagnosztikájában, konzerva-
tív és sebészi kezelésében elért eredmények állnak. Az
akut és elektív műtétek mellett előtérbe került profi
-
laktikus műtétek kedvező statisztikát mutatnak: műtéti
halálozásuk alacsony és jó hosszú távú eredményekkel
kecsegtetnek.
Profi
laktikus műtétre a bulbus aortae tágulása ese-
tén kerülhet sor. Általánosan műtéti indikációt jelent
a sinotubularis junctio 45 mm-t elérő vagy meghaladó
átmérője; pozitív családi anamnézis (aortadissectio iga-
zolt előfordulása) esetén viszont már 40–45 mm közötti
tágulat esetén is indokolt a sebészi beavatkozás. Füg-
getlenül a sinotubularis junctio átmérőjétől, amennyi-
ben képalkotó vizsgálatokkal igazolható, hogy a tágulat
növekedése az elmúlt fél/egy év alatt elérte/meghaladta
a 0,5 cm-t, az aortagyök rekonstrukciója indokolttá
válik. A műtét leggyakrabban az aortabillentyű és az
aorta tágult kezdeti és felszálló szakaszának helyettesí-
tése műbillentyűvel és műérrel, ún. composit grafttal
(Bentall–DeBono-műtét)
. Ép billentyűk esetén billen-
tyűmegtartó műtét is szóba kerülhet, ilyenkor csak az
aorta dilatált szakaszát szükséges műérrel helyettesíte-
34 2009/8
MAGYAR CSALÁDORVOSOK LAPJA
Nowosielski Júlia A Marfan-szindróma felismerése és nyomonkövetése a háziorvosi gyakorlatban
 (David-műtét)
. Ezen műtéti típus előnye, hogy nem
igényel tartós antikoaguláns terápiát. Hátránya, hogy a
megtartott billentyű tartóssága kérdéses. Az aortaív tá-
gulata esetén a károsodott szakasz helyére műér (graft)
kerül. Tágult leszálló aorta műtéti megoldása szintén az
érintett szakasz műérrel történő helyettesítése.
Az aortadissectio műtéti megoldásaként leggyak-
rabban szintén a Bentall-műtét jön szóba, esetenként
aortaívcserével kiegészítve. Azonnali műtétet nem
igénylő, krónikus proximalis és distalis dissectio esetén
gondos nyomonkövetés, kímélő életmód, ß-blokkoló
kezelés javasolt, majd pedig az operáció választott idő-
pontban történő elvégzése.
Az aortagyök és aorta ascendens tágulatának talaján
kialakult aortainszuffi
ciencia, valamint a következmé-
nyes regurgitáció szintén sebészi kezelést igényel. Műté-
ti megoldása a Bentall-műtét.
A Marfan-szindrómában szenvedő betegek kb. két-
harmadánál jelenlévő mitralis prolapsus önmagában,
ha nem jelent hemodinamikai problémát, nem igényel
sebészi beavatkozást, a következtében kialakuló mitralis
regurgitáció viszont progresszív jellege miatt műtéti el-
látást tesz szükségessé. Az esetek 80%-ában a probléma
billentyűplasztikával megoldható, 20%-ban viszont bil-
lentyűcserére van szükség. Ez általában mechanikus mű-
billentyű beültetését jelenti. Gyermekvállalást tervező
fi
atal nőbeteg, valamint gyermek és nagyon idős páciens
esetében biológiai műbillentyű beültetésére kerül sor.
Fontos röviden összefoglalni a műbillentyű-beültetés
utáni antikoaguláns kezeléssel, valamint endocarditis-
profi
laxissal kapcsolatos családorvosi teendőket.
A mechanikus műbillentyű-beültetésen átesett be-
teget élete végéig antikoaguláns kezelésben kell része-
síteni. Az antikoaguláns kezelés célja a 2,5–3,5 közötti
INR szint beállítása. Rizikófaktor (pl. pitvarfi
brilláció)
fennállása, illetve adekvát INR szint ellenére fellépő
thromboembolia esetén az antikoaguláns kezelést napi
100 mg Aspirin adásával szükséges kiegészíteni. Kiala-
kult INR szint esetén havonta laboratóriumi kontroll
javasolt, nagyfokú ingadozás esetén pedig két-három
hetente szükséges az alvadási paraméterek ellenőrzése.
Biológiai műbillentyű beültetése esetén, ha más rizikó-
faktor nem mutatható ki, a műtét utáni első három hó-
napban szükséges csak az orális antikoaguláns kezelés (INR
2–3). Rizikófaktor jelenléte esetén a hazai szakmai ajánlás
szerint tartós kumarin-kezelés szükséges (INR 2–3).
Műbillentyű-thrombosison átesett beteg INR szint-
jét gyakrabban, lehetőleg két-három hetente ajánlott
ellenőrizni.
A műbillentyűvel operált betegek thrombosis-
prevenciójáról részletesebb leírást a thromboemboliás
szakmai irányelvek tartalmaznak.
Az endocarditis-profi
laxis lényege, hogy műbillen-
tyű-beültetésen átesett betegnek, valamint mitralis
inszuffi
cienciával járó mitralis prolapsusban és
aortaregurgitációban szenvedő személynek műtétek,
fogászati, nyelőcsövön végzett, légzőrendszeri, gyo-
mor-bélrendszeri és húgy-ivarszervi beavatkozások előtt
szájon át vagy intravénásan antibiotikumot kell adni a
szívbelhártya-gyulladás megelőzése céljából. Fogásza-
ti beavatkozás előtt egy órával 2 g amoxicillin per os
adása javasolt. Amennyiben a szájon át történő bevi-
tel nem lehetséges, úgy ajánlott 2 g ampicillin iv. adá-
sa 30 perccel a beavatkozás előtt. Tükrözések, eszközös
beavatkozások előtt egy órával 2 g ampicillin és 1,5
mg/ttkg gentamycin iv. adása szükséges, valamint 1 g
amoxicillin bevétele hat órával a beavatkozás után. Az
infektív endocarditis prevenciójával bővebben az erre
vonatkozó szakmai ajánlás foglalkozik.
A családorvos teendői a szív-és érrendszeri problémák-
kal küzdő Marfan-szindrómás páciens gondozása során:
• Műbillentyű-beültetésen átesett betegét havonta
megvizsgálja, INR eredményét értékeli, szükség
szerint módosít az antikoaguláns kezelésen.
• Biológiai műbillentyű-beültetésen átesett betegét
a műtét utáni első 5–6 évben évente, majd fél-
évente szívultrahangos vizsgálatra küldi a billen-
tyű fokozatos degenerálódása miatt. Diszfunkció
esetén az ellenőrzést gyakrabban el kell végezni.
• Aortaműbillentyű- és műér-beültetésen átesett be-
tegre szintén érvényesek az antikoaguláns kezelés-
nél leírtak, ezen kívül echokardiográfi
ás vizsgálat
szükséges a műtét után két héten belül, majd 3–6
ÁPOLÁS
hónap múlva, később pedig évente. CT-vizsgálat
kétévente szükséges.
• Akut dissectio műtétjét követően képalkotó
vizsgálat (MR, CT, TEE) javasolt az esemény után
1, 3, 6, 12 hónappal, majd kétévente az aorta
operált szakaszának nyomon követésére és a késői
szövődmények (aneurysma, expanzió, redissectio,
anastomosis-leak, -ruptura) kimutatása céljából.
• Műtét után felmerülő bármilyen probléma esetén
betegét az operáló orvoshoz irányítja.
• ß-blokkoló kezelést állít be, panaszok esetén vál-
toztat rajta.
• Minden szív- és érrendszeri elváltozással küzdő
Marfan-szindrómás beteget évente teljes körű
kardiológiai kivizsgálásra utal, amelybe a szívult-
rahangos vizsgálaton túl beletartozik egy részletes
laboratóriumi vizsgálat, EKG, mellkasröntgen is.
F
IZIKAI AKTIVITÁS
Alapvetően fontos, hogy a Marfan-szindrómás beteg
egészséges életmódot folytasson, beleértve a testmoz-
gást is. A sportolás jótékonyan hat a beteg pszichéjé-
re, fokozza kitartását, növeli fi
zikai erejét, és kedvező
hatással lehet életvitelére is, pl. segítségével leszokhat a
dohányzásról. Tudni kell azonban, hogy vannak spor-
tok, amelyek kifejezetten veszélyesek a beteg számára, és
ezeket kerülnie kell. Ennek betartása, illetve betartatása
különösen gyermekeknél, illetve versenyszerűen spor-
toló páciensek esetében jelenthet gondot. Ezen a téren
a családorvos nélkülözhetetlen, hiszen a beteg és szülei
teljes körű tájékoztatásával, továbbá a páciens életvitelé-
nek gondos ellenőrzésével megelőzhetővé válnak a túl-
zásba vitt sportolás nem várt következményei. Az alább
felsorolt tanácsokat érdemes megfogadni:
• Mindazon sportokat, melyeknél ütközésre kerül-
het sor, tehát a csapatsportokat, labdajátékokat
kerülni kell. Antikoaguláns kezelésben részesülő
betegekre ez fokozottan érvényes.
• Nagy testi megerőltetéssel járó sportok, pl. a
súlyemelés, birkózás, hegymászás szintén kerülen-
dők, hiszen ezek növelhetik az aortában uralkodó
nyomást, ezáltal nagyobb eséllyel következik be
aortadissectio, illetve aortaruptura. Ugyanez érvé-
nyes minden nehéz fi
zikai munkára is.
• ß-blokkoló kezelésben részesülő beteg testedzése so-
rán legfeljebb 100/perc szívfrekvencia elérése a cél.
• Heti három-négy alkalommal történő 20–30
perces, közepes intenzitású testmozgás elegendő.
• Javasolt egyéni sportok végzése, pl. gyaloglás,
kocogás, megfelelő védőfelszerelésben végzett
kerékpározás.
• Fontos tudnivaló, hogy amint fáradtnak érzi
magát a beteg, a tevékenységet abba kell hagynia,
pihennie kell.
A felsorolt tanácsok általánosak, az egyes betegre vo-
natkozó sportolási lehetőségeket és megszorításokat az
állapotát jól ismerő orvosnak kell meghatároznia.
GENETIKAI
TANÁCSADÁS
Gyermekvállalás tervezésekor elengedhetetlen a ge-
netikai tanácsadás, hiszen a betegség autoszomális do-
mináns öröklődésmenetet mutat. Leggyakrabban egy
egészséges és egy heterozigóta beteg szülő esetével ta-
lálkozhatunk, így 50%-os eséllyel lesz a közös gyermek
is beteg. Gyermekvállalás előtt szükséges a megfelelő
szakemberrel történő konzultáció, majd a várandós
nőbeteg fokozott megfi
gyelése és speciális ellátása, hi-
szen a terhesség egyértelműen növeli az aortadissectio és
aortaruptura kialakulásának esélyét.

ÖSSZEFOGLALÁS
Összefoglalva a leírtakat, megállapítható, hogy min-
den Marfan-szindrómás beteg tartós gondozást igényel,
melynek során a hangsúly a szekunder prevención van.
A családorvos feladata egyfelől a kórkép tüneteinek
korai felismerése, a diagnosztizálás és kezelés sokrétű
problémájának egy kézben tartása, másfelől a páciens
teljes körű tájékoztatása, életvitelének és mentális egész-
ségének fi
gyelemmel kísérése. Ahhoz, hogy az életet
veszélyeztető szív- és érrendszeri szövődmények kivédé-
se hosszú távon sikeres legyen, elengedhetetlen, hogy
a Marfan-szindrómás beteg tisztán lássa az őt érintő
kórkép természetét, és tudja, hogy a profi
laktikus cél-
ból végzett műtéttel életkilátásai jelentősen növelhetők,
várható élettartama meghosszabbítható.
K
ÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS
A cikk megírásához nyújtott szakmai segítségért kö-
szönetet mondok dr. Szabolcs Zoltánnak (Semmelweis
Egyetem Ér- és Szívsebész #1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése