Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2015. július 19., vasárnap

AZ ADDISON KÓR

AZ ADDISON KÓR.





Mi az Addison-kór?
(másnéven: idült, elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség)
Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amelysúlyos esetben az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezethet.
Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy's Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be betegség tüneteiről, bár először a vérszegénység egy új formájának vélte. Az általa leírt, ma Addison-Biermer anaemia névre hallgató vérszegénység viszonylag gyakran fordul elő együtt az Addison-kórral.

A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, ezáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.

A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol (hidrokortizon). Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása, és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukor képződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.

A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a szexuálkortikoidok (hormonok). A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszeri hipotalamusz-hipofízis (agyalapi mirigy) rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).

A mellékvesekéreg elégtelensége lehet másodlagos - ez a hipofízis elégtelenségét jelenti, vagy elsődleges - ebben az esetben a mellékvesekéreg pusztulása figyelhető meg,ezt nevezzük Addison-kórnak. Szerencsére ma már nagyon jól kezelhető betegség.
Az Addison-kór előfordulása
A betegség bármely életkorban előfordulhat, nőknél és férfiaknál egyaránt. A világon 100.000 ember között átlagosan egy Addison-kóros beteg található. Magyarországon a különböző adatok alapján a gyakoriság 0,008% és 0,04% között becsülhető.
Az Addison-kór okai
A mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (70%-ban) autoimmun folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat termel a mirigy ellen. A tünetegyüttes a mirigyállomány 90%-os elveszítésénél jelentkezik.

Ritkán poliglanduláris autoimmun szindróma részeként is jelentkezhet. A kifejezés azt jelenti, hogy több belső elválasztású mirigy is károsodik autoimmun folyamat következtében. A poliglanduláris autoimmun szindrómának két típusa különíthető el. Az 1-es típus rendszerint gyermekkorban jelentkezik, az Addison-kórt idült gombás fertőzések (mukokután candidiasis), mellékpajzsmirigy-elégtelenség kíséri, társulhat még hozzá pajzsmirigy-alulműködés, károsodott nemi működés, 1-es típusú cukorbetegség, májgyulladás, epekövesség és még sok egyéb.

A 2-es típust (Schmidt-szindróma) többnyire fiatal felnőttkorban diagnosztizálják. A mellékvese-elégtelenség mellé pajzsmirigy-elégtelenség vagy -túlműködés, a nemi érés megkésése, 1-es típusú cukorbetegség, a bőr pigmentsejtjeinek pusztulása valamint számos egyéb tünet társulhat.

tuberkulózis főként a fejletlen országokban okoz Addison-kórt, ott az esetek mintegy 20%-áért felelős. A TBC hatékony megelőzésével és gyógykezelésével a TBC szerepe jelentősen csökkent az Addison-kór kialakulásában.

A ritka okok között meg kell említenünk az idült, főként gombás fertőzéseket, a mellékvesekéreg rákos daganatait vagy a mellékvesekéreg sebészi eltávolítását.
Az Addison-kór tünetei
A tünetek általában lassan, fokozatosan alakulnak ki. A legjellemzőbbek:
Idült, súlyosbodó fáradtság
Izomgyengeség
Étvágytalanság
Testsúlyvesztés
A bőr és esetenként a nyálkahártyák sötét elszíneződése (fokozott pigmentácija)
Alacsony vérnyomás (110/70 Hgmm alatt)

Ritkábban előforduló tünetek:
Émelygés
Hányás
Hasmenés is előfordul
Gyakoriak a kedélybetegségek, depresszió, ingerlékenység.

Mivel a betegséget rendszerint későbbi stádiumban diagnosztizálják, a kezdeti tünetek sokszor csak később nyernek értelmet.

Későbbi stádiumban:
Súlyosbodó alacsony vérnyomás (vértérfogat csökkenés miatt), emiatt
szédülés, ájulás.
A sóhiány miatt sós ételek utáni vágy.
Alacsony vércukorszint.
A bőr pigmentációja, színezettsége fokozódik. Ennek oka, hogy a hipofízis, elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség esetén fokozza az ACTH-t termelő sejtjeinek aktivitását, amelyek egyúttal egy, a pigmenTsejtek aktivitását fokozó hormont (MSH = melanocita stimuláló hormon) is fokozott mennyiségben állítanak elő. A bőr fokozott pigmentációja a hegeken, bőrredőkön, könyökön, térdeken, ujjízületek felszínén, kézujjakon és lábujjakon egyaránt, valamint az ajkakon és a nyálkahártyákon a legerősebb. Ezért a betegséget a bőr sajátos színe alapján "bronzkórnak" is szokás nevezni. Ha a mellékvesekéreg-elégtelenség hipofízis eredetű, az MSH sem termelődik kellő mennyiségben, ezért inkább pigmenthiány figyelhető meg.
Az Addison-kór diagnózisa
A betegség korai stádiumában a diagnózis felállítása nem egyszerű. A jellegtelen tünetek, mint például fogyás, általános erőnlét-romlás, alacsony vérnyomás ugyanis számos betegség jellemzői lehetnek. Ha mindehhez a bőr fokozott pigmentációja társul, felmerül az Addison-kór lehetősége. Az Addison-kór igazolására az alábbi eszközök állnak rendelkezésünkre:
Laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben az alábbi eltérések jellemzőek:
Alacsony szérumnátrium-szint,
Magas szérumkálium-szint,
A vér csökkent pH-értéke,
Alacsony vérnyomás,
Alacsony vércukorszint,
Alacsony szérumaldoszteron-, kortizon- és kortizol-szintek,
Addison-kór esetében magas ACTH-szint, hipofízis eredetű elégtelenség esetén alacsony ACTH-szint mutatható ki.


Képalkotó eljárások:
Korszerű képalkotó eljárások közül mind a számítógépes rétegvizsgálat (CT), mind a mágnesrezonancia vizsgálat (MRI) pontos képet ad a mellékvesék anatómiai állapotáról.


Funkcionális vizsgálatok:
ACTH-stimulációs teszt: ACTH intravénás adása után 30-60 perccel növekszik a szérum és a vizelet kortizol-szintje. A reakció elmaradása a mellékvesék pusztulására utal.


CRH-stimulációs teszt: Ha az ACTH-stimulációs teszt folyamán a mellékvesekéreg nem reagál, hipotalamuszban termelődő hormont, CRH-t (kortikotropin releasing hormon) adnak intravénásan, majd 30, 60, 90 és 120 perc múltán vért vesznek. Ha az ACTH szintje megemelkedik, de a kortizol elválasztás nem, a hipofízis egészséges, de a mellékvesekéreg elpusztult. Ha az ACTH-termelés sem emelkedik, hipofízis eredetű mellékvesekéreg-elégtelenségre lehet következtetni. Amennyiben az ACTH-szint emelkedik, de időben megkésve, a hipotalamusz betegségével állunk szemben.
Az Addison-kór kórlefolyása
A betegség kórjóslatát az alapbetegség határozza meg. A leggyakoribb autoimmun forma kórjóslata időben történő felismerés és kezelés esetén kiváló.

Stresszhelyzetben - pl. lázas betegség, műtét, erős fizikai terhelés, trauma - megnő a szervezet igénye a mellékvesekéreg-hormonok iránt, így kezelt esetekben is kevés lehet a szokásos hormonadag. Ilyenkor előfordulhat, hogy a beteg állapota folyamatosan romlik, majd kialakul az Addisonos krízis, amely akut életveszélyt jelent. Az esetek 25%-ában a betegség első jele a krízis, melynek tünetei:
Hasi fájdalom, deréktáji és a lábszárakon jelentkező. Addisonos krízis egyik veszélye, hogy tünetei akut hasi katasztrófa képében jelentkeznek, ami megnehezítheti a megfelelő kezelés feltételét, a helyes diagnózist,
Súlyos hányás, hasmenés,
Súlyos kiszáradás, veseelégtelenség,
Alacsony vérnyomás és testhőmérséklet (kivéve, ha lázas betegség okozza a krízist), szapora pulzus,
Tudatzavarok, kóma,
Alacsony vércukorszint, mely következményes epilepsziás rohamokateredményezhet.
Kezeletlen esetben a krízis halálos kimenetelű.

Az Addison-kór megelőzésére szegényesek a lehetőségek. A krízis megelőzéséhez fontos a korai diagnózis és az időben megkezdett hormonpótló kezelés.
Az Addison-kór kezelése
Kezelésekkel kapcsolatos cikkek
A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás. Gyógyítható alapbetegség esetén természetesen annak kezelése is fontos, de a mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben is rendszerint visszafordíthatatlan.

Hormonpótlásra mindig mellékvese-szteroidhormonokat adnak. Ahormonpótlásra a beteg kaphat naponta 1 vagy 2 alkalommal glukokortikoidot (hidrokortizon, dexamethason vagy más), melyet kiegészíthetnek napi egyszer adott mineralokortikoiddal (fludrokortizon).

Az Addison-krízis kezelésében fontos az azonnali hormon-, cukor-, só- és vízpótlás. A beteg intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot. 
Az Addison-kór gyógyulási esélyei
Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, de megfelelő gondozás mellett közel teljes értékű életet élhet. Fontos, hogy a gyógyszerek adagját a szervezet fokozott megterhelésének (pl. más betegségek egyidejű fennállása) esetén emelni kell a szervezet alkalmazkodási képességének növelésére. A betegség gyógyulása után vissza lehet térni a szokványos fenntartó adagra.

Az Addisonos krízisből a felvázolt terápia hatására a beteg állapota gyorsan javul. A javulással párhuzamosan, fokozatosan át lehet térni az egyénileg megállapított dózisú fenntartó kezelésre.
Hasznos tudnivalók
Amennyiben a beteget valamilyen oknál fogva operálni kell, a műtét előtti napon vissza kell térni a hormonok intravénás adására, és azt addig fenn kell tartani, amíg a beteg a szükséges mennyiségű gyógyszert és folyadékot szájon keresztül maga is be tudja venni.

A megfelelően kezelt Addison-kóros nő teherbe eshet, és egészséges gyermeket szülhet. Terhességi hányás esetén a hormonokat injekció formájában kell pótolni. A hormonpótló kezelés nem tér el a nem terhes állapot gondozásában előírtaktól. Szülés alatt ugyanúgy kell eljárni, mint azt a műtét kapcsán ismertettük.

A betegnek meg kell tanulnia figyelni, ápolni, gondozni betegségét. Ehhez meg kell tanulni a hormonális egyensúly megbomlásának tüneteit. A beteg speciális egészségügyi igazolványt kell kapjon, amelyben a betegsége és kezelései fel vannak tüntetve, s ezt a személyi igazolvánnyal együtt mindig magánál kell tartania.

A beteg mindig hordjon magával az orvosa által felírt glikokortikod-injekciót. Fontos, hogy be tudja adni magának a gyógyszert és bizonyos esetekben (pl. stressz, fizikai munka enyhe felső légúti betegség, stb.) emelnie kell a bevitt gyógyszer mennyiségét. Az adagolást természetesen szigorúan az orvos utasítása szerint kell módosítani. Az injekció azonnali beadása szükséges lehet például súlyos fertőzések, hányás, hasmenés esetén, ezek ugyanis fokozzák az Addison-krízis kockázatát.


#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése