Dupuytren-kontraktúra
tünetei és kezelése
Mi a Dupuytren-kontraktúra?
A Dupuytren-kontraktúra a tenyér bőre és vékony
zsírrétege alatt elhelyezkedő bőnye(kötőszövetes hártya) betegsége.
Sokan tévesen azt hiszik, hogy ez a probléma a tenyér hajlítóinait érinti, pedig erről szó sincs, a bőnye ezek fölött és zsírréteg alatt helyezkedik el. Magát tenyérzsugort tulajdonképpen ennek a kötőszövetes hártyának a jóindulatú daganatos megbetegedése okozza. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a bőnyében először csomók, göbök alakulnak ki, majd ezek a csomók sugárszerűen, az ujjak irányába húrokba rendeződnek. A tenyérzsugort ezeknek a húroknak a zsugorodása váltja ki. Ez utóbbi okozza az ujjak behúzódását, ami extrém esetben az jelenti, hogy a páciens képtelen kiegyenesíteni, kinyújtani az ujjait.
Sokan tévesen azt hiszik, hogy ez a probléma a tenyér hajlítóinait érinti, pedig erről szó sincs, a bőnye ezek fölött és zsírréteg alatt helyezkedik el. Magát tenyérzsugort tulajdonképpen ennek a kötőszövetes hártyának a jóindulatú daganatos megbetegedése okozza. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy a bőnyében először csomók, göbök alakulnak ki, majd ezek a csomók sugárszerűen, az ujjak irányába húrokba rendeződnek. A tenyérzsugort ezeknek a húroknak a zsugorodása váltja ki. Ez utóbbi okozza az ujjak behúzódását, ami extrém esetben az jelenti, hogy a páciens képtelen kiegyenesíteni, kinyújtani az ujjait.
A Dupuytren-kontraktúra
előfordulása, okai
A betegség hátterében genetikai
okok húzódnak meg: egyértelműen igazolt, hogy a tenyérzsugor
kromoszómákhoz kötötten, recesszív módon öröklődik. Ez azt jelenti, hogy
kórkép nem feltétlen érint minden generációt. Ismert az is, hogy a betegség
előfordulása az északi népeknél sokkal gyakoribb, mint a délieknél. Sőt a
megfigyelések szerint a kórkép azokon a területeken érint sokakat, amelyek a
viking invázió útjához köthetők. Azaz a betegség terjedése áttételesen a
vikingek egykori vándorlásával, a betegséget kiváltó örökítőanyag általuk történt
átadásával hozható összefüggésbe Vélhetően ők terjesztették el a betegséget
Európában.
A kórkép előfordulási
statisztikái nagyon ellentmondásosak Egyedül annyit tudni, hogy a megyei kórházak
kézsebészeti rendelőiben hetente 4-5 új beteget látnak. Bár ez előbbiekből
következően a kórkép nálunk is gyakorinak számít, előfordulása messze elmarad
az északi népekétől, például az izlandiakétól. Náluk a statisztikák szerint az
50 év fölötti lakosok 60 százalékát érinti ez a betegség.
A tenyérzsugor jellemzően 30-40 éves korban jelenik meg, fiatalabb korban nagyon ritkán fordul elő. A szakirodalomban szereplő legfiatalabb érintett egy kilenc éves gyerek. A betegség egészen 60-70 éves korig megjelenhet, afölött kialakulására szinte biztosan nem kell számítani. A probléma jóval gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket: az előfordulási arány nagyjából négy az egyhez, a férfiak javára. A férfiak gyakran a nehéz fizikai munkát - például az ásást, a kapálást, a kalapács használatát, a kovácsműhelyekben való munkát - tarják a betegség okának, ilyen jellegű összefüggés viszont máig nem igazolódott. A vizsgálatok egyedül azt mutatták ki, hogy a betegség kialakulásának esélyét, annak megindulását mikrosérülések növelhetik. Egy időben az alkoholizmust is összefüggésbe hozták a betegséggel, de bebizonyosodott, hogy ez a feltételezés sem állja meg a helyét.
A tapasztalatok szerint a betegség gyakrabban jelenik meg a csuklótörés utáni időszakban, de konkrét vizsgálatok ennek kockázatnövelő hatását sem igazolták. Érdekes, de a betegséggel kapcsolatos vizsgálatok egyértelműen egy feltételezést sem igazoltak, sőt eredményük földrajzi helyzettől függően különbözik. Gyakoribb előfordulást a kutatások egyedül azon betegeknél mutattak ki, akik epilepszia elleni gyógyszereket szednek.
A tenyérzsugor jellemzően 30-40 éves korban jelenik meg, fiatalabb korban nagyon ritkán fordul elő. A szakirodalomban szereplő legfiatalabb érintett egy kilenc éves gyerek. A betegség egészen 60-70 éves korig megjelenhet, afölött kialakulására szinte biztosan nem kell számítani. A probléma jóval gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket: az előfordulási arány nagyjából négy az egyhez, a férfiak javára. A férfiak gyakran a nehéz fizikai munkát - például az ásást, a kapálást, a kalapács használatát, a kovácsműhelyekben való munkát - tarják a betegség okának, ilyen jellegű összefüggés viszont máig nem igazolódott. A vizsgálatok egyedül azt mutatták ki, hogy a betegség kialakulásának esélyét, annak megindulását mikrosérülések növelhetik. Egy időben az alkoholizmust is összefüggésbe hozták a betegséggel, de bebizonyosodott, hogy ez a feltételezés sem állja meg a helyét.
A tapasztalatok szerint a betegség gyakrabban jelenik meg a csuklótörés utáni időszakban, de konkrét vizsgálatok ennek kockázatnövelő hatását sem igazolták. Érdekes, de a betegséggel kapcsolatos vizsgálatok egyértelműen egy feltételezést sem igazoltak, sőt eredményük földrajzi helyzettől függően különbözik. Gyakoribb előfordulást a kutatások egyedül azon betegeknél mutattak ki, akik epilepszia elleni gyógyszereket szednek.
h i r d e t é s
A Dupuytren-kontraktúra
diagnózisa
A diagnózis felállítása
klinikai vizsgálattal történik. A Dupuytren-kontraktúrával napi szinten találkozó
orvosok ránézés és tapintás után azonnal azonosítani tudják a betegséget,
különleges kivizsgálás nem szükség.
A Dupuytren-kontraktúra
tünetei, kórlefolyása
Első tünetként a tenyérben egy göb, azaz egy csomócska
jelenik meg a bőr alatt. Kezdetben ez nem vált ki panaszokat,
maximum a teniszütő, kapa, kalapács vagy kormány fogásakor okozhat kellemetlen
nyomásérzékenységet. Ritkán, az esetek talán 10 százalékában a kis göb
fájdalmas is. Idővel a csomócska elkezd növekedni. Hogy mikor, azt nagyon nehéz
megmondani, van, akinél egészen lassan, 10-15 év alatt jön csak létre tenyérből
kiemelkedő, az ujjat követő, azt behúzó húrszerű képződmény. Másnál a
húrképződés fél-egy év alatt létrejön.
A Dupuytren-kontraktúra
kezelése, gyógyulási esélyei
Kezelésekkel kapcsolatos cikkek
A betegségnek egészen a közelmúltig három klasszikus
kezelési módszere volt.
Az elsőnél a bőr alatti húrt műtéttel több szinten átvágták, átmetszették. Ezt a módszert chordotomiának vagy aponeurotomiának hívják, általa az ujjak mozgathatósága jelentősen javul, viszont a betegség a bőr alatt (feldarabolt húr formájában) továbbra is jelen van. Ez a módszer a panasz legegyszerűbb, legrégebbi kezelési módja, hátránya az, hogy a tenyérzsugor a beavatkozás utáni öt évben akár 50-60 százalékos eséllyel is újra kialakul.
A második leggyakoribb, eddig talán a legklasszikusabbnak számító kezelési mód szintén sebészi megoldás. Ennek során a tenyér bőrét kinyitják, feltárják, az alatta lévő húrokat pedig eltávolítják, kiirtják. Ezt követően az orvosok a bőr összevarrásával zárják a sebet. Ez a beavatkozás a betegség előrehaladottabb fázisainál, amikor az újak már hónapok, évek óta behajlítva vannak, nagyon nehezen kivitelezhető. Ennek oka, hogy a tenyér és az ujjak bőre a folyamatos görbülés miatt idővel megrövidül, ha pedig az ujjakat kinyújtják, "bőrhiány" keletkezik. Ezt vagy speciális sebészeti technikával, úgynevezett Z-plasztikával, vagy pedig máshonnan történő bőrátültetéssel orvosolják a doktorok. A másik megoldás az úgynevezett nyitva kezelés, amelynél a tenyér felületét bizonyos területeken bőr nélkül hagyják. Ezt a módszert Mc Cash technikának hívják, alkalmazását követően pedig a tenyér nagyon gyorsan és szépen behámosodik. Ez esetben a kiújulás esélye 20-25 százalékos.
A harmadik klasszikus kezelési módszert súlyos eseteknél használják. Ennek alkalmazásakor már nem csak a húrokat, hanem az ahhoz tartozó bőrfelületet is eltávolítják. Ekkor nagy bőrhiány alakul ki, amit máshonnan, például hasról, ágyékrészről vagy a felkarról vett bőrrel fednek le. Ez esetben a visszaesés esélye 5-10 százalékos.
A három klasszikus sebészeti módszeren túl 2010-2011 óta ismert egy újabb kezelési eljárás. Ezt az Egyesült Államokban fejlesztették ki, hatása pedig egy baktérium által termelt enzimen alapul. Az orvosok ennek szárított változatát oldják fel, majd injekció formájában, egy nagyon vékony tűvel juttatnak be belőle 2-3 könnycseppnyi mennyiséget közvetlenül a beteg szövetekbe. Ez technikailag elég nehéz művelet, viszont az így bejuttatott enzim 24 óra alatt gyakorlatilag feloldja a húrt, aminek köszönhetően az egy egyszerű nyújtással, nagy recsegés-ropogás kíséretében megszüntethető. Ilyenkor nem keletkezik seb, a betegség műtét nélkül gyógyítható, visszaesésre nem kell számítani.
A rehabilitáció módja a beavatkozás jellegétől függ. Húrátmetszésnél a kéz már másnap használható, míg a húreltávolítást vagy a nagyobb műtétet követően meg kell várni asebgyógyulást. Előbbi esetben a beteg két hét után kezdheti el a kezét tornáztatni, míg bőrátültetésnél egy-másfél hónapot kell várni ezzel. Ehhez képest az injekciós kezelés után a kéz már másnap használható.
Az elsőnél a bőr alatti húrt műtéttel több szinten átvágták, átmetszették. Ezt a módszert chordotomiának vagy aponeurotomiának hívják, általa az ujjak mozgathatósága jelentősen javul, viszont a betegség a bőr alatt (feldarabolt húr formájában) továbbra is jelen van. Ez a módszer a panasz legegyszerűbb, legrégebbi kezelési módja, hátránya az, hogy a tenyérzsugor a beavatkozás utáni öt évben akár 50-60 százalékos eséllyel is újra kialakul.
A második leggyakoribb, eddig talán a legklasszikusabbnak számító kezelési mód szintén sebészi megoldás. Ennek során a tenyér bőrét kinyitják, feltárják, az alatta lévő húrokat pedig eltávolítják, kiirtják. Ezt követően az orvosok a bőr összevarrásával zárják a sebet. Ez a beavatkozás a betegség előrehaladottabb fázisainál, amikor az újak már hónapok, évek óta behajlítva vannak, nagyon nehezen kivitelezhető. Ennek oka, hogy a tenyér és az ujjak bőre a folyamatos görbülés miatt idővel megrövidül, ha pedig az ujjakat kinyújtják, "bőrhiány" keletkezik. Ezt vagy speciális sebészeti technikával, úgynevezett Z-plasztikával, vagy pedig máshonnan történő bőrátültetéssel orvosolják a doktorok. A másik megoldás az úgynevezett nyitva kezelés, amelynél a tenyér felületét bizonyos területeken bőr nélkül hagyják. Ezt a módszert Mc Cash technikának hívják, alkalmazását követően pedig a tenyér nagyon gyorsan és szépen behámosodik. Ez esetben a kiújulás esélye 20-25 százalékos.
A harmadik klasszikus kezelési módszert súlyos eseteknél használják. Ennek alkalmazásakor már nem csak a húrokat, hanem az ahhoz tartozó bőrfelületet is eltávolítják. Ekkor nagy bőrhiány alakul ki, amit máshonnan, például hasról, ágyékrészről vagy a felkarról vett bőrrel fednek le. Ez esetben a visszaesés esélye 5-10 százalékos.
A három klasszikus sebészeti módszeren túl 2010-2011 óta ismert egy újabb kezelési eljárás. Ezt az Egyesült Államokban fejlesztették ki, hatása pedig egy baktérium által termelt enzimen alapul. Az orvosok ennek szárított változatát oldják fel, majd injekció formájában, egy nagyon vékony tűvel juttatnak be belőle 2-3 könnycseppnyi mennyiséget közvetlenül a beteg szövetekbe. Ez technikailag elég nehéz művelet, viszont az így bejuttatott enzim 24 óra alatt gyakorlatilag feloldja a húrt, aminek köszönhetően az egy egyszerű nyújtással, nagy recsegés-ropogás kíséretében megszüntethető. Ilyenkor nem keletkezik seb, a betegség műtét nélkül gyógyítható, visszaesésre nem kell számítani.
A rehabilitáció módja a beavatkozás jellegétől függ. Húrátmetszésnél a kéz már másnap használható, míg a húreltávolítást vagy a nagyobb műtétet követően meg kell várni asebgyógyulást. Előbbi esetben a beteg két hét után kezdheti el a kezét tornáztatni, míg bőrátültetésnél egy-másfél hónapot kell várni ezzel. Ehhez képest az injekciós kezelés után a kéz már másnap használható.
A Dupuytren-kontraktúra
megelőzése
Megelőzéssel kapcsolatos cikkek
Mivel a betegség kiváltó oka nem ismert, megelőzésére
sincs lehetősége. Szűrésére sincs mód, mert egyelőre nem tudják, mely
kromoszómával öröklődik a probléma. Másrészt az ilyen jellegű genetikai
szűrések nagyon komoly etikai kérdéseket vetnek föl, hiszen ez a betegség nem
olyan súlyosságú, ami a magzat elvetetését indokolhatná.
A Dupuytren-kontraktúra
szövődményei
Ha a betegséget nem kezelik, a mozgás fokozatosan
beszűkül, az ujjak egyre jobban, végül pedig teljesen behajolnak a tenyérbe.
Emiatt a beteg nem tudja használni a kezét, nem tud megfogni semmit. Másrészt
nagyon nehézzé válik a kéz tisztítása. A nem megfelelő higiénia miatt az ujjak
között bepállik a bőr, különböző bőrbetegségek, gombák jelennek meg, ehhez
pedig szagok és bűzök társulnak.
Hasznos tudnivalók a
Dupuytren-kontraktúráról
Bár a betegséget Napóleon orvosáról, Guillaume de
Dupuytren-ről nevezték el, a névadó a császárt nem tenyérzsugor, hanem aranyér miatt
kezelte.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Szabó Zsolt kézsebész főorvosnak, a Kézsebészeti Centum intézetvezető főorvosának, a Magyar Kézsebész Társaságelnökének. A főorvos egyben az Európai Kézsebész Társaság vezetője, az európai kézsebészeti szakvizsga bizottság volt elnöke, a Kézsebészeti Világtársaság megválasztott elnöke.
A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük dr. Szabó Zsolt kézsebész főorvosnak, a Kézsebészeti Centum intézetvezető főorvosának, a Magyar Kézsebész Társaságelnökének. A főorvos egyben az Európai Kézsebész Társaság vezetője, az európai kézsebészeti szakvizsga bizottság volt elnöke, a Kézsebészeti Világtársaság megválasztott elnöke.
|
Kategór
|
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése