Hisztiocitózis X-betegségcsoport
A hisztiocitózis X olyan betegségek csoportja (Letterer-
Siwe-kór, Hand-Schüller-Christian-betegség, eozinofil granulóma), melyekben az
elsősorban a csontban és a tüdőben felszaporodó, hisztiocitáknak nevezett kóros
fagocita (bekebelező) sejtek, valamint az immunrendszer sejtjei közé tartozó
eozinofilek felszaporodnak, és gyakran hegesedést okoznak.
Letterer-Siwe-kór 3 éves kor előtt kezdődik és kezelés
nélkül általában végzetes. A hisztiociták nem csak a tüdőt, hanem a bőrt, a
nyirokcsomókat, a csontokat, a májat és a lépet is károsítják. A tüdő
összeesése (légmell - pneumotorax) alakulhat ki.
A Hand-Schüller-Christian-betegség általában kora
gyermekkorban kezdődik, de kialakulhat a késői felnőttkorban is. A betegségben
leggyakrabban a tüdők és a csontok érintettek. Az agyalapi mirigy is
megbetegedhet, amely a szem kidülledését (exophtalmus) és ún. diabétesz
inszipiduszts okoz. Ez utóbbi nagy mennyiségű vizelet ürítésével járó állapot,
amely kiszáradáshoz vezet.
Az eozinofil granulóma leggyakrabban 20 és 40 éves
kor között kezdődik. Általában a csontokat betegíti meg, de 20%-ban a tüdőket
is érintheti, illetve egyes esetekben csak a tüdőkben jelentkezik. A tüdő
megbetegedésének jellegzetes tünetei a köhögés, nehézlégzés, láz, súlyvesztés,
de egyes betegek teljesen tünetmentesek lehetnek. A tüdő összeesése (légmell -
pneumotorax) gyakori szövődmény.
A Hand-Schüller-Christian-betegségben, vagy az eozinofil
granulómában szenvedő betegek kezelés nélkül is meggyógyulhatnak. Mindhárom
betegség kortikoszteroiddal és citosztatikus gyógyszerekkel, például
ciklofoszfamiddal kezelhető, bár nincs olyan kezelés, mely egyértelműen
hatásos. A csontot érintő betegség kezelése a csontdaganatokéhoz hasonló. A
halál általában légzési- vagy keringési elégtelenség következtében áll be.
Súlyos,általános,gyorsan előrehaladó csesemőkori
betegség.Máj és lépmegnagyobbodás,nyirpokcsomó –duzzanatok,csont infiltrátumok
és bőrvérzéses tünetek a legjellemzőbb klinikai manifesztációi.
IKONOGRÁFIA
1-
2-
3-
4-
5-
5-
7-
8-
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése