Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2015. július 7., kedd

HISZTIOCITÓZIS X-BETEGSÉGCSOPORT GYERMEKEKNÉL

Hisztiocitózis X-betegségcsoport
A hisztiocitózis X olyan betegségek csoportja (Letterer- Siwe-kór, Hand-Schüller-Christian-betegség, eozinofil granulóma), melyekben az elsősorban a csontban és a tüdőben felszaporodó, hisztiocitáknak nevezett kóros fagocita (bekebelező) sejtek, valamint az immunrendszer sejtjei közé tartozó eozinofilek felszaporodnak, és gyakran hegesedést okoznak.
Letterer-Siwe-kór 3 éves kor előtt kezdődik és kezelés nélkül általában végzetes. A hisztiociták nem csak a tüdőt, hanem a bőrt, a nyirokcsomókat, a csontokat, a májat és a lépet is károsítják. A tüdő összeesése (légmell - pneumotorax) alakulhat ki.
A Hand-Schüller-Christian-betegség általában kora gyermekkorban kezdődik, de kialakulhat a késői felnőttkorban is. A betegségben leggyakrabban a tüdők és a csontok érintettek. Az agyalapi mirigy is megbetegedhet, amely a szem kidülledését (exophtalmus) és ún. diabétesz inszipiduszts okoz. Ez utóbbi nagy mennyiségű vizelet ürítésével járó állapot, amely kiszáradáshoz vezet.
Az eozinofil granulóma leggyakrabban 20 és 40 éves kor között kezdődik. Általában a csontokat betegíti meg, de 20%-ban a tüdőket is érintheti, illetve egyes esetekben csak a tüdőkben jelentkezik. A tüdő megbetegedésének jellegzetes tünetei a köhögés, nehézlégzés, láz, súlyvesztés, de egyes betegek teljesen tünetmentesek lehetnek. A tüdő összeesése (légmell - pneumotorax) gyakori szövődmény.
A Hand-Schüller-Christian-betegségben, vagy az eozinofil granulómában szenvedő betegek kezelés nélkül is meggyógyulhatnak. Mindhárom betegség kortikoszteroiddal és citosztatikus gyógyszerekkel, például ciklofoszfamiddal kezelhető, bár nincs olyan kezelés, mely egyértelműen hatásos. A csontot érintő betegség kezelése a csontdaganatokéhoz hasonló. A halál általában légzési- vagy keringési elégtelenség következtében áll be.

Súlyos,általános,gyorsan előrehaladó csesemőkori betegség.Máj és lépmegnagyobbodás,nyirpokcsomó –duzzanatok,csont infiltrátumok és bőrvérzéses tünetek a legjellemzőbb klinikai manifesztációi.



IKONOGRÁFIA

1-




2-




3-




4-




5-




5-




7-




8-


9-








#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése