Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2015. november 25., szerda

SCHÖNLEIN HENOCH PURPURA



Schönlein-Henoch purpura tünetei és kezelése






Mi a Schönlein-Henoch purpura?
(másnéven: anaphylactoid purpura)

A Schönlein-Henoch purpura a hajszálerek gyulladásával (vasculitis) járó betegség. Általában a bőr, a belek és a vesék hajszálereit érinti. A gyulladt erek bevérezhetnek a bőrön, sötétvörös vagy lilás kiütéseket, purpurát okoznak jellemzően a lábakon. Ha a vérzés a belekben és a vesékben történik, a széklet és a vizelet véressé válik.

A betegség általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a szövődményei igényelnek - például ha súlyos vérzést vagy veseelégtelenséget okoz.
A Schönlein-Henoch purpura előfordulása
A Schönlein-Henoch purpura nem túl gyakori betegség. Jellemzően gyerekeknél diagnosztizálják, bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól körülbelül 14 éves korig (nagyon ritkán felnőtteknél is). A fiúknál kétszer gyakoribb, mint lányoknál. Télen és tavasszal gyakrabban fordulnak elő megbetegedések, tehát szezonálisnak is mondható.
A Schönlein-Henoch purpura okai
A betegség pontos oka ismeretlen, létezik azonban több hipotézis, hogy mitől alakulhat ki.

Egyes feltételezések szerint a betegség kialakulásában fontos szerepe lehet a vérben található Immunoglobulin A antitestek egy típusának, az IgA immunglobulinnak. A vérben megemelkedik az antitestet tartalmazó immunkomplexek szintje, a máj ezeket a hatalmas mennyiségük, illetve az újratermelődésük miatt nem képes feldolgozni. Felhalmozódnak a vérben, majd a kis erekben lerakódnak és érgyulladást okoznak. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásáért felső légúti és egyéb fertőzések is felelősek lehetnek.

Régebben "allergiás purpurának" is nevezték, mert a tünetek megjelenését bizonyos gyógyszerek szedéséhez, rovarcsípéshez, kémiai mérgekkel való érintkezéshez vagy egyes allergén ételek fogyasztásával hozták kapcsolatba.
A betegség nem örökletes, és nem is fertőző.
A Schönlein-Henoch purpura tünetei
Schönlein-Henoch purpurára gyanakodhat az orvos, ha vérömlenyek jelennek meg a végtagok bőrén, hasi görcsökre, hasmenésre panaszkodik a beteg, illetve véres a széklet. Kicsi csalánkiütésekkel, apróvörös dudorokkal kezdődik, ezek idővel lilás színűvé válnak.

A betegség jellemzője az ízületi duzzanat és fájdalom a végtagokban, amely mozgáskorlátozottságot okoz. Emellett magas vérnyomást is okoz, illetve betegségre gyanakodhatunk, ha a vizelet kevés, vért és fehérjét találnak benne. Az ízületekben nem alakul ki maradandó elváltozás a Schönlein-Henoch purpura miatt.

A vese érintettsége a betegek körülbelül negyedénél lép fel, a maradandó vesekárosodás azonban nagyon ritka, az idősebb pácienseknél gyakoribb. Súlyos esetben has- és bélperforációt vagy bélbetüremkedést, illetve bélelzáródást is okozhat.
A Schönlein-Henoch purpura diagnózisa
Nem létezik külön vizsgálat, amelynek a segítségével egyértelműen meg lehetne határozni, hogy a beteg Schönlein-Henoch purpurában szenved.

Laborvizsgálatokkal kiderítik, hogy a székletben és a vizeletben van-e vér, illetve felfedezhető-e gyulladás a szervezetben. Az ízületek ultrahangos vizsgálata.

Ha fennáll a gyanú, hogy a vesében szövődményt okoz a betegség, akkor vesebiopsziát végeznek.
A Schönlein-Henoch purpura kezelése
A betegség 4-6 hét alatt spontán gyógyul. Magas a kiújulás veszélye, az esetek felében újra előjöhetnek a tünetek. Ebben az esetben azonban már enyhébb a lefolyása.

A kezelés során az orvos ágynyugalmat, folyadék-utánpótlást javasol. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel a tüneteket (például az ízületi fájdalmat) enyhítik.

Súlyos vérzés esetén szükség lehet vérátömlesztésre. Nagyon oda kell figyelni a vese állapotára, és célzott kezelés szükséges, ha a betegség szövődményeként vesebántalmak lépnek fel. Súlyos esetben dialízisre is szükség lehet.
Has- vagy bélperforáció esetén a pácienst meg kell operálni.

A Schönlein-Henoch purpura kezelése során folyadékpótlás szükséges
A Schönlein-Henoch purpura megelőzése
Nem tudjuk, mi okozza a Schönlein-Henoch purpurát, ezért arra sincs módszer, hogyan lehet megelőzni a kialakulását.
Hasznos tudnivalók
A Schönlein-Henoch purpura tüneteit az angol William Heberden jegyezte fel először 1801-ben, egy ötéves kisfiú esetét írta le. A betegséget két német orvosról, Eduard Heinrich Henoch gyermekorvosról és tanáráról, Johann Lukas Schönleinről nevezték el, akik az 1860-as években először írták le a szindrómát és a vese érintettségét.
Tünetek: magas vérnyomás, vér a vizeletben, végtagfájdalom, hasmenés, hasi görcsök, kevés vizelet, vérömlenyek a végtagokon, ízületi du #1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése