Schönlein-Henoch
purpura tünetei és kezelése
Mi a Schönlein-Henoch purpura?
(másnéven:
anaphylactoid purpura)
A Schönlein-Henoch purpura a hajszálerek gyulladásával (vasculitis) járó betegség. Általában a bőr, a belek és a vesék hajszálereit érinti. A gyulladt erek bevérezhetnek a bőrön, sötétvörös vagy lilás kiütéseket, purpurát okoznak jellemzően a lábakon. Ha a vérzés a belekben és a vesékben történik, a széklet és a vizelet véressé válik.
A betegség általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a szövődményei igényelnek - például ha súlyos vérzést vagy veseelégtelenséget okoz.
A Schönlein-Henoch purpura a hajszálerek gyulladásával (vasculitis) járó betegség. Általában a bőr, a belek és a vesék hajszálereit érinti. A gyulladt erek bevérezhetnek a bőrön, sötétvörös vagy lilás kiütéseket, purpurát okoznak jellemzően a lábakon. Ha a vérzés a belekben és a vesékben történik, a széklet és a vizelet véressé válik.
A betegség általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a szövődményei igényelnek - például ha súlyos vérzést vagy veseelégtelenséget okoz.
A
Schönlein-Henoch purpura nem túl gyakori betegség. Jellemzően gyerekeknél
diagnosztizálják, bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól körülbelül
14 éves korig (nagyon ritkán felnőtteknél is). A fiúknál kétszer gyakoribb,
mint lányoknál. Télen és tavasszal gyakrabban fordulnak elő megbetegedések,
tehát szezonálisnak is mondható.
A betegség
pontos oka ismeretlen, létezik azonban több hipotézis, hogy mitől alakulhat ki.
Egyes feltételezések szerint a betegség kialakulásában fontos szerepe lehet a vérben található Immunoglobulin A antitestek egy típusának, az IgA immunglobulinnak. A vérben megemelkedik az antitestet tartalmazó immunkomplexek szintje, a máj ezeket a hatalmas mennyiségük, illetve az újratermelődésük miatt nem képes feldolgozni. Felhalmozódnak a vérben, majd a kis erekben lerakódnak és érgyulladást okoznak. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásáért felső légúti és egyéb fertőzések is felelősek lehetnek.
Régebben "allergiás purpurának" is nevezték, mert a tünetek megjelenését bizonyos gyógyszerek szedéséhez, rovarcsípéshez, kémiai mérgekkel való érintkezéshez vagy egyes allergén ételek fogyasztásával hozták kapcsolatba.
A betegség nem örökletes, és nem is fertőző.
Egyes feltételezések szerint a betegség kialakulásában fontos szerepe lehet a vérben található Immunoglobulin A antitestek egy típusának, az IgA immunglobulinnak. A vérben megemelkedik az antitestet tartalmazó immunkomplexek szintje, a máj ezeket a hatalmas mennyiségük, illetve az újratermelődésük miatt nem képes feldolgozni. Felhalmozódnak a vérben, majd a kis erekben lerakódnak és érgyulladást okoznak. A Schönlein-Henoch purpura kialakulásáért felső légúti és egyéb fertőzések is felelősek lehetnek.
Régebben "allergiás purpurának" is nevezték, mert a tünetek megjelenését bizonyos gyógyszerek szedéséhez, rovarcsípéshez, kémiai mérgekkel való érintkezéshez vagy egyes allergén ételek fogyasztásával hozták kapcsolatba.
A betegség nem örökletes, és nem is fertőző.
Schönlein-Henoch
purpurára gyanakodhat az orvos, ha vérömlenyek jelennek meg a végtagok bőrén,
hasi görcsökre, hasmenésre panaszkodik a beteg, illetve véres a széklet. Kicsi
csalánkiütésekkel, apróvörös dudorokkal kezdődik, ezek idővel lilás színűvé
válnak.
A betegség jellemzője az ízületi duzzanat és fájdalom a végtagokban, amely mozgáskorlátozottságot okoz. Emellett magas vérnyomást is okoz, illetve betegségre gyanakodhatunk, ha a vizelet kevés, vért és fehérjét találnak benne. Az ízületekben nem alakul ki maradandó elváltozás a Schönlein-Henoch purpura miatt.
A vese érintettsége a betegek körülbelül negyedénél lép fel, a maradandó vesekárosodás azonban nagyon ritka, az idősebb pácienseknél gyakoribb. Súlyos esetben has- és bélperforációt vagy bélbetüremkedést, illetve bélelzáródást is okozhat.
A betegség jellemzője az ízületi duzzanat és fájdalom a végtagokban, amely mozgáskorlátozottságot okoz. Emellett magas vérnyomást is okoz, illetve betegségre gyanakodhatunk, ha a vizelet kevés, vért és fehérjét találnak benne. Az ízületekben nem alakul ki maradandó elváltozás a Schönlein-Henoch purpura miatt.
A vese érintettsége a betegek körülbelül negyedénél lép fel, a maradandó vesekárosodás azonban nagyon ritka, az idősebb pácienseknél gyakoribb. Súlyos esetben has- és bélperforációt vagy bélbetüremkedést, illetve bélelzáródást is okozhat.
Nem létezik
külön vizsgálat, amelynek a segítségével egyértelműen meg lehetne határozni,
hogy a beteg Schönlein-Henoch purpurában szenved.
Laborvizsgálatokkal kiderítik, hogy a székletben és a vizeletben van-e vér, illetve felfedezhető-e gyulladás a szervezetben. Az ízületek ultrahangos vizsgálata.
Ha fennáll a gyanú, hogy a vesében szövődményt okoz a betegség, akkor vesebiopsziát végeznek.
Laborvizsgálatokkal kiderítik, hogy a székletben és a vizeletben van-e vér, illetve felfedezhető-e gyulladás a szervezetben. Az ízületek ultrahangos vizsgálata.
Ha fennáll a gyanú, hogy a vesében szövődményt okoz a betegség, akkor vesebiopsziát végeznek.
A betegség 4-6
hét alatt spontán gyógyul. Magas a kiújulás veszélye, az esetek felében
újra előjöhetnek a tünetek. Ebben az esetben azonban már enyhébb a lefolyása.
A kezelés során az orvos ágynyugalmat, folyadék-utánpótlást javasol. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel a tüneteket (például az ízületi fájdalmat) enyhítik.
Súlyos vérzés esetén szükség lehet vérátömlesztésre. Nagyon oda kell figyelni a vese állapotára, és célzott kezelés szükséges, ha a betegség szövődményeként vesebántalmak lépnek fel. Súlyos esetben dialízisre is szükség lehet.
Has- vagy bélperforáció esetén a pácienst meg kell operálni.
A kezelés során az orvos ágynyugalmat, folyadék-utánpótlást javasol. Gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel a tüneteket (például az ízületi fájdalmat) enyhítik.
Súlyos vérzés esetén szükség lehet vérátömlesztésre. Nagyon oda kell figyelni a vese állapotára, és célzott kezelés szükséges, ha a betegség szövődményeként vesebántalmak lépnek fel. Súlyos esetben dialízisre is szükség lehet.
Has- vagy bélperforáció esetén a pácienst meg kell operálni.
A
Schönlein-Henoch purpura kezelése során folyadékpótlás szükséges
Nem tudjuk, mi
okozza a Schönlein-Henoch purpurát, ezért arra sincs módszer, hogyan lehet
megelőzni a kialakulását.
A
Schönlein-Henoch purpura tüneteit az angol William Heberden jegyezte fel
először 1801-ben, egy ötéves kisfiú esetét írta le. A betegséget két német
orvosról, Eduard Heinrich Henoch gyermekorvosról és tanáráról, Johann Lukas
Schönleinről nevezték el, akik az 1860-as években először írták le a szindrómát
és a vese
érintettségét.
Tünetek: magas vérnyomás, vér a vizeletben,
végtagfájdalom, hasmenés, hasi görcsök, kevés vizelet, vérömlenyek a
végtagokon, ízületi
du
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése