HYPOSPADIASIS

Hypospadiasis

A húgycső fejlődési rendellenességei: Hypospadiasis

Definíció:

Hypospadiasis esetén húgycsőnyilás a makk csúcsától proximálisan helyezkedik el, a húgycső rövidebb a kelleténél. Jellemző még a legenyhébb formára is, hogy a fityma ventralisan hasadt. Hypospadiasis lányoknál is előfordulhat.A vagina első falán lévő húgycsőnyílás nem okoz gondot.

Előfordulás:

Gyakorisága 3-4 ezrelék. Hazánkban évente 400 újszülöttet érint évente. A koraszülötteknél, elsőszülötteknél, ikreknél, szeptember és december között születetteknél, anyai progeszteron kezelést követően.

Osztályozás:

A húgycsőnyílás helyzetétől függően beszélünk : Glandis, coronarius (1.kép), subcoronarius (5-8 kép), penis, penoscrotalis (10.kép), scrotalis és perinealis típusokról.

Társuló anomáliák:

A hypospadiasissal gyakran együtt jár a külső húgycsőnyílás szűkülete, ami subvesicalis húgyuti obstructiot jelent és akár vesico -ureteralis refluxhoz is vezethet.
Súlyosabb fokú húgycsőhiánnyal általában együtt jár a penis görbülete, amit a húgycső helyén lévő heg az ún. "Chorda" okoz. Ennek a megitélése igen fontos, mert a chorda kiirtása után a húgycsőnyílás lényegesen proximálisabb helyzetbe kerül. (Chorda okozta görbület esetén a húgycsőhiány nagyobb mint aminek elsőként látszik.)

Panaszok:

Nagyobb húgycsődefectus az útódnemzésben is gondot okozhat. A pénis fejlődési rendellenességei még az enyhe formák, is komoly lelki problémák forrásai lehetnek, különösen pubertás korban. Ezek miatt mindenképp fontos a kezelésük, még lehetőleg közösségbe kerülés előtt. Mendemonda szerint Hasfelemtsző Jack-nek hypospadiasisa és görbült penise volt (Chorda), emiatt nem tudott normális nemi kapcsolatot létesíteni a nőkkel és innen eredt gyűlölete a prostituáltak irányába.
Panaszok között szerepelhet, hogy a gyermek szűk meatus esetén vékonyan vizel, vagy lepisili a cipőjét.

Vizsgálatok:

A fizikalis vizsgálatok során a beosztás többnyire meghatározható.A meatus szükületét fontos felismerni.
A chorda tényleges megitélése gyakran csak altatásban,a barlangos testek feltöltése (fiz. sóval) ún. "művi erectio" során ítélhető meg pontosan.
Az egyéb húgyuti fejlődési rendellenességek gyakrabban fordulnak elő. Ezért egy hasi UH szűrővizsgálat nem luxus.

Kezelés:

Cél a görbület kiegyenesítése, a Chorda kiirtása, a hiányzó húgycső pótlása, a húgycsőnyílásnak a glans csúcsára történő kiültetése.
Ha a meatus nem szűk, a műtétet általában másfél két éves korban végezzük. A szűk meatust sürgősen be kell metszeni. Számos műtéti megoldás használatos a defectus súlyosságától függően. Leginkább elterjed és, legjobb eredményt adnak az ún. nyeleslebeny plasticák, amikor a húgycsőpótlásra használt bör (praeputium) lebenyek érellátása megtartott pl. Mathieu plasztika illetve a Snowdgrass műtét.
A szabadon átültetetett szövetek , pl. hólyagnyálkahártyából, vagy szájnyálkahártyából ésetleg a v. saphenából képzett húgycsőpótlások nem igazán váltották be a hozzáfűzött reményeket.

Mütéti megoldások:

Leggyakrabban a következő műtéteket végezzük a leggyakrabban.
Hypospadiasis coronarius: módosított MAGPI (Meatus Advancement and Glanduloplasty) Viszonylag kis húgycsőhiány pótlására alkalmas,a húgycsőnyilás kezdeti szakaszát mobilizáljuk néhány mm hosszan, majd a makkba süllyesztjük, azaz a húgycső felett a makkot zárjuk. Jó kozmetikai és funkcionalis eredményeket kapunk. Suprapubicus vizelet deviatiot nem használunk,csak néhány napig húgycsőstentet (1-3 kép)

Hypospadiasis subcoronarius:

Meatal based flap repair vagy Mathieu műtét (7-9.kép).
Nagyobb húgycsőhiány pótlására alkalmas. Tulajdonképp egy nyeleslebeny, melyet a penis bőréből nyerünk és hajtunk fel a makkra. Snowdgrass műtét ehhez hasonló, de az új húgycső penis felőli lemezét középen hosszában behasítjuk, az új húgycső fölé egy a subcutisból álló köztes réteget is boritunk, hogy a sipolyképződést akakdályozzuk. A Snowdgrass műtét (4-5.kép) előnye, hogy ún. ?slit-like? meatust eredményez, mely kozmetikailag kedvezőbb, és kevésbé szűkül be, mint esetleg a Mathieu után látott "fish-mouth" húgycsőnyílás. A Matheiu műtétnél Hadidi által is javasolt Y-V plasztika (9.kép) segíthet a meatus stenosis prevenciójában.
Bár a vizeletdiverzió sokat vitatott én személy szerint 5 napig Foley katétert hagyok a hólyagban, ahogy ezt Prof. Puritól láttam.

Hypospadiasis penis:

Az előbbinél hosszabb húgycsőhiány pótlására használt megoldás a Ducket műtétként is ismert tubularizált (10.kép) vagy nem tubularizált Onlay Island Flap Repair. Ilyenkor a praeputiumból egy kis szonda felett egy csövet varrunk, úgy hogy a vérellátását mekíméljük és a húgycsővel end to end összevarrjuk, vagy intakt urethral plate mellett nem varrunk csövet csak a lebenyt egyszerűen rávarrjuk az urethral plate-re. A műtétet suprapubicus vizeletdeviatio védelmében végezzük.

Hypospadiasis penoscrotalis:

Ilyen esetekben több lépcsős műtétekre kerülhet sor.
Ilyen megoldás a Tiersch -Duplay megoldás szerint a penis bőrén hosszanti U alakú metszés,az U szárait összevarrva hosszanti csövet varrunk, majd felette a bőrt összevarrjuk.

Szövődmények:

A műtétek után előfordul a vizeletsipoly kialakulása (15-20%), melyet néha csak újabb műtéttel tudunk gyógyítani. A műtét sikeréhez elengedhetetlen az esetleges chorda kiirtása. A súlyosabb formák esetében a húgycső beszűkülése, vagy diverticulum,
1-

2-

3-

 
#1 Dr.BauerBela

---