Vese és hugyuti fejlődési rendellenességek

Vese és hugyuti fejlődési rendellenességek

Az összes szervrendszer közül a leggyakoribbak, közel 40 %-ot tesznek ki a húgyúti és nemi szervek fejlődési rendellenességei. Ennek magyarázata a bonyolult magzati fejlődés, és a hibák miatt létrejövő eltérések.
A szervrendszeren belül a vese születéskori zavarai a leggyakoribbak. Az életképtelenséget jelentő vesehiány mellett, többnyire tüneteket nem, vagy csak későn okozó eltérések léteznek.

Egyszerű veseciszta

Az egyszerű veseciszta (folyadékkal telt tömlő) eredete a mai napig sem tisztázott pontosan. Az elváltozás többnyire egyoldali, de kétoldali is lehet és a vese bármely területén elhelyezkedhet. Gyakoriság szempontjából a legtöbbször felfedezett elváltozása a vesének. Tüneteket csak extrém méret esetén (8-15 cm), a vese vizeletelvezető rendszerének összenyomása esetén okozhat. Ilyenkor deréktáji tompa, vagy görcsös panaszok jelentkezhetnek, illetve tapinthatóvá válhat a cysta.

Amennyiben a ciszta a vesekocsány környékén helyezkedik el, parapyelaris cisztáról beszélünk. Lényegesen ritkábban találkozunk ezzel a formával, de hasonlóan a kérgi cisztához, szintén ártalmatlan jelenség.
A családorvosok szempontjából gyakori általános tünet a magasvérnyomás (hypertonia). A másodlagos hypertoniák között a vese eredetű magasvérnyomás szerepel az első helyen. Az összes betegség kb. 7-8 % vese eredetű. Itt érdemes felsorolni azt a négy gyakori vesebetegséget, mely magasvérnyomást okoz: hypoplasiás vese (születéskori kis vese), polycisztás (sokcisztás) vesebetegség, zsugorvese, vese verőér szűkülete.

Az egyoldali vesehypoplasia

koraszülöttekben gyakrabban fordul elő. Panaszokat csak szövődmények esetén okoznak. Amennyiben magasvérnyomással társul, a vese eltávolítása jön szóba. A hypoplasias vese gyulladása, panaszmentes gennyesedése gyakoribb, mint az ellenoldali egészséges veséé.
Hyperplasia renisről akkor beszélünk, ha gyermekkorban végzett veseeltávolítás, vagy egyoldali vesehiány, vesehypoplasia után kompenzáló hyperplasia alakul ki az ellenoldali vesében. Tüneteket a jelenség nem okoz.

Multicisztás vese

A multicisztás vese (sokcisztás, de egyoldali) az öröklődő betegségek közé tartozó, egyoldali, a vese végleges pusztulását okozó betegség. Gyakran a csecsemőkorban felfedezhető, tapintható, mobilis, a légzőmozgásokat követő képlet. Későbbiekben tompa deréktáji fájdalom, gennyes vizelés, vérvizelés és a szövődmények okozta láz, vesemedencegyulladás, vesegörcs jelentkezhet. Végleges megoldásként csak a vese műtéti eltávolítása jön szóba.

Sokcisztás (polycisztás) vesebetegség

Szintén öröklődő, a domináns öröklésmenet miatt a családokban halmozottan fordul elő. Két típusa közül a ritkábban előforduló fiatalkori már gyermekkorban gyors lefolyású veseelégtelenséget okoz. Az ebbe a típusba tartozó betegek a felnőttkort nagyon ritkán élik meg. Jellemző tünet a kétoldali tapintható vese, a gerincoszlop és a hátsó bordaív szögletében. A vesefunkció romlása miatt fokozott a folyadékbevitel, gyakori a magasvérnyomás, hasi és deréktáji tompa fájdalom. A felnőttkori típusba tartozó polycisztás vesebetegek általában a 30-40-es éveikben kerülnek felismerésre. A gyakoribb előfordulás, másrészt az életkori tényezők miatt, főként ezzel a típussal találkozunk. Az előbb felsorolt tünetek jellemzőek itt is, de sokkal kevésbé gyors a betegség lefolyása, sokáig tünetmentesek lehetnek és csak nephrológiai-belgyógyászati gondozást igényelnek. Itt lényegében évtizedekről van szó, de amennyiben a vesefunkció a betegség előrehaladása és így a működő vesekéreg fokozatos pusztulása során a kritikus értékre szűkül, művesekezelés, vagy veseátültetés válhat szükségessé.

Rendellenes vese verőerek

A vese fejlődési rendellenességeinél meg kell említeni az aberrans (rendellenes) és az accessorius (számfeletti) vese verőereket. Az rendellenes verőerek az artéria renalisból, míg a számfeletti verőerek az aortából (fő verőérből) erednek. Ezek a variációk lényegesen gyakoribbak, mint ahányszor tünetei miatt gondolunk rá. Gyakran egyéb vese eltéréssel járnak együtt, de önállóan is okozhatnak tüneteket a vizeletelvezető rendszer, főként a vesemedence és vesevezeték átmenet részleges elzáródásával, mely következtében különböző fokú deréktáji fájdalom, vagy akár vesegörcs is jelentkezhet. A vesekehely diverticuluma (kiöblösödése) ritka fejlődési rendellenesség. Tüneteket csak a szövődmények fellépése után okoz. Előfordul visszatérő gennyvizelés, vérvizelés, vagy a pangó vizelet miatt kialakult, vesekövesség okozta fájdalom, esetleg az befertőződése után fellépő lázas állapot.

A vesevezeték magas eredése

A vesevezeték magas eredését, – amikor nem a vesemedence alsó pontjáról indul – latinul insertio obliqua-nak nevezzük. Gyakori fejlődési eltérése a vesemedence és vesevezeték átmenetének. A következményes üregrendszeri tágulat, vizeletvisszamaradás, deréktáji fájdalmat, lázat, vesegörcsöt, vesekövességet, súlyos esetben zsákvesét (véglegesen kitágult, tönkrement vese) okozhat.<

A vesemedence és vesevezeték átmenetének szűkülete

A régió leggyakoribb eltérése, a vesemedence és vesevezeték átmenetének szűkülete (strictura pyeloureteralis). A korszerű szülészeti és újszülöttkori diagnosztikának köszönhetően manapság olyannyira a tünetek megjelenése előtt kerülnek felfedezésre, hogy a diagnózis már az anyaméhben fejlődő magzatnál megszületik. Amennyiben az elváltozás fokozata, műtéti megoldást igényel, ezt csecsemő, vagy kisgyermekkorban elvégezhető, a vesekéreg maradandó károsodása előtt, akár nyílt, laparoscopos vagy endoscopos operatív technikával.

Ectopiás ureter

Rendellenesen szájadzó vesevezetékről beszélünk, amennyiben a vesevezeték nem a húgyhólyagba nyílik. Többnyire kettős üregrendszerű és kettős ureterrel rendelkező veséknél fordul elő, hogy a felső vesefél vezetéke rendellenesen szájadzik. Leggyakoribb a lány gyermekekben a hüvelybe vagy a gátra való nyílása. Akkor kell gondolni rá, ha a lánygyermek “éjjel-nappal bepisil”, nincs egyáltalán száraz periódusa. A megoldás a felső vesefél és a hozzá tartozó vezeték eltávolítása. Fiúknál a rendellenes ureter a gátra, húgycsőbe, ondóhólyagba nyílhat, ennek megfelelően fájdalmat, illetve következményes vizeletvisszamaradást okozva.

Húgyvezetéksérv

Az ureterokele (húgyvezetéksérv) a legalsó ureterszakasz tágulatával jár, mely a hólyagba türemkedik. Leggyakrabban véletlenül kerül felfedezésre, mert tüneteket csak szövődmények esetén szokott okozni. Ilyenek a gennyes vizelés, vérvizelés, az ureterokelében képződött kő okozta vesegörcs, láz.

hólyagból a vesevezetékbe visszaáramló vizelet

A vesicoureteralis reflux (hólyagból a vesevezetékbe visszaáramló vizelet), az ureter leggyakoribb fejlődési zavara. Az elváltozás az ureter-húgyhólyag átmenet funkcionális zavarának felel meg, melyet súlyossága szempontjából öt fokozatba sorolunk. A tünetek mértéke összefüggésben van a fokozatokkal, mely a vizelet vezetékbe, illetve veseüregrendszerbe való visszafolyásának mértékétől függ. Az alacsony stádiumokban (I. és II.) sokáig tünetmentes maradhat a beteg. Visszatérő hólyaggyulladást, vesemedencegyulladást, kisgyermekekben ismeretlen lázas állapot, hasfájás esetén kell a rendellenességre gondolnunk. Késői, súlyosabb stádiumban vizelési zavarok, magasvérnyomás, veseelégtelenség léphetnek fel. Gyakoriak az összetett, vesekérget és vizeletelvezető rendszert is érintő kombinált fejlődési zavarok.<

Kettős vese

A kettős vese és kettős ureter (vesevezeték) a húgyivarszervek leggyakoribb veleszületett rendellenessége. Ureter duplexről beszélünk, ha a két ureter a hólyagba külön szájadzik, és ureter fissusról, amennyiben a vesevezetékek előbb egyesülnek, és csak egy ureter szájadék látható a hólyag felől. Az esetek legnagyobb részében az elváltozás tüneteket nem okoz, rendszerint csak véletlen képalkotó (UH, RTG, CT) lelet. Ritkábban deréktáji fájdalom, gennyes vizelés, vérvizelés, vesekövesség fordulhat elő. Ritkán az ureter fissus esetén, a különböző sebességű ureter-összehúzódások miatt, úgynevezett “Yo-Yo” reflux alakulhat ki, a vizelet visszaáramlás okozta, következményes vesemedencegyulladással.
A két vesénél több, úgynevezett számfeletti vese rendkívül ritka, tüneteket nem okoz, csak nyílt hasi műtéteknél, vagy képalkotó vizsgálatkor fedezzük fel.

Patkóvese

A patkóvesés betegekben, a két vese általában az ágyéki csigolyák magasságában az alsó pólusuknál kapaszkodik össze, kötőszövetes híddal, vagy veseállománnyal. Gyakori fejlődési variáció, melyet a vesék forgási és felszállási rendellenessége okoz. Az első tünet leggyakrabban fizikai munka után, vagy kiadós étkezés, esetleg előrehajlás után kialakult tompa deréktáji fájdalom. Jelentkezhet gennyes-, véres-vizelés illetve a rendellenes anatómia miatt létrejött vizeletelvezetés zavara következtében kialakult vesetágulat, vesekőképződés, vesemedencegyulladás.

Rendellenes helyzetű vese

Dystopiás vese (rendellenes helyzetű) esetén, mely lehet kétoldali is, a vese, a felszállási zavar miatt a lumbalis (háti), vagy ssacralis (keresztcsonti) régióban helyezkedik el. Irodalmi ritkaságként thoracalis (mellkasi) dystopia is előfordul. A lumbalis dystopia általában tünetmentes, panaszok – szövődmények, gennyvizelés, pyelonephritis (vesemedencegyulladás), láz, vesekövesség – esetén jelentkeznek. Dystopiás vese hajlamosító tényező a vesemedencegyulladásra és a vesekövességre. Nőknél terhesség során jelentkezhet hasi fájdalom a sacralis dystop vese összenyomodása miatt.
Az emberi húgyhólyag fejlődési rendellenességei közül a húgyhólyag teljes hiánya (agenesia vesicae urinariae) extrém ritka, és általában egyéb életképtelenséget okozó, bonyolult fejlődési zavarral jár együtt.

Kettős húgyhólyag

A kettős húgyhólyag szintén ritka eltérés. Gyorsan okoz  panaszokat, melyet a kialakult gyulladás okozta tünetek uralnak. Az extrophia vesicae urinariae (nyitott, hasfalon kifordult hólyag), a húgyhólyag, a medencecsont, a vázizomzat kombinált, rendkívül súlyos fejlődési zavara. Évente hazánkban 3-4 újszülött jön világra ezzel a kórképpel. A klinikai kép egyértelmű, a húgyhólyag mellső falának hiánya és a medencefenék, vázizomzat záródásának elmaradása miatt állandó vizeletcsepegés, következményes gyulladás észlelhető. A többlépcsős, helyreállító műtéteket lehetőleg már újszülöttkorban el kell indítani.

Húgyhólyag diverticulum

A húgyhólyag diverticulum (kiöblösödése), mely leggyakrabban az ureterszájadékok környékén elhelyezkedő, zsákszerű kiboltosulás, ritka fejlődési rendellenesség. Lényegesen gyakrabban fordul elő a másodlagos formája, melyet az alsó húgyúti szűkület, vizelési nehézség miatt létrejött, detrusor izomrostok közötti hólyagfalgyengeség okoz. Tüneteket a vizelet pangásos visszamaradása miatt okozhat. Ilyenkor gennyes vizelés, vérvizelés, kőképződés, visszatérő cystitis (hólyaghurut) léphet fel.

Fitymaszűkület

A hímvessző leggyakoribb fejlődési zavara a fitymaszűkület. Súlyos esetben, – a tűhegynyi szűkület (phimosis) – vizelési zavart, vizelési képtelenséget okoz, akár kisgyermekekben, akár szerzett formájában felnőtteken. Felnőtteknél a hímvessző és a fityma gyulladása, a cukorbetegség és a kiserek szűkülete a leggyakoribb oka a kialakulásának. Meg kell említeni, az úgynevezett relatív fitymaszűkületet, mely csak a pénisz merev állapotában látható és így a szexuális együttlétkor okoz panaszt, fájdalmat, vagy a bőr berepedését. A műtét jelenti a végleges megoldást és ritkán kerülhető el. Ez egy helyi érzéstelenítésben (lidocain) elvégezhető beavatkozás, a körülmetélés (circumcisio).

Rövid fitymafék

A rövid fitymafék (frenulum breve)a fityma makk aljához való csatlakozását jelentő kantárnak az átlagosnál rövidebb voltát jelenti. Szexuális aktusnál és a hímvessző tisztításánál jelenthet problémát. Gyakran fiatal férfiakban spontán átszakad, ilyenkor ijesztő mértékű vérzést okozva, majd elhegesedik. Vannak esetek, amikor a többszörös berepedések okozta panasz miatt jelentkezik korrekciós műtétre a beteg. Ez egy szintén helyi érzéstelenítésben (lidocain) elvégezhető beavatkozás, a frenulotomia (fitymafék plasztika).

Külső húgycsőnyílás szűkülete

A külső húgycsőnyílás szűkülete (meatus stenosis) vizelési problémát okozhat. A normális külső húgycsőnyílás a makk csúcsán található, alakja hosszúkás, résszerű, kb. 4-8 mm-es. Amennyiben ez születéstől kezdve kisebb, vagy felnőttkorban beszűkül, vizelési zavart, nehezített, vékony sugarú vizelést okoz. Másodlagosan gyulladástól, vagy cukorbetegségtől alakul ki leggyakrabban. A korrekciós műtét során, helyi érzéstelenítésben bemetsszük a szűk nyílást és öltésekkel kiszegjük a sebszéleket, hogy ne szűküljön vissza (meatotomia).

Hátsó húgycső billentyű

A hátsóhúgycső-billentyű szintén gyakori fejlődési rendellenesség, mely igen gyakran phimosissal társul. Vizelési nehézséget, vizelési képtelenséget okozhat, mely korai ellátása szükséges. Manapság a betegséget, már a méhen belüli ultrahangos vizsgálat kimutatja.
A húgycső leggyakoribb fejlődési zavara a hypospadiasis (húgycsőhasadék, a húgycső rendellenes helyen való nyílásával). Átlagosan minden 400-600-dik fiú gyermeken észlelhető. A diagnózis a megtekintés után nem kétséges, a külső húgycsőnyílás rendellenes helyen talátható. Tünetei a gyakran együtt járó húgycsőnyílás-szűkület miatt jelentkező, vékonyabb sugarú vizelés, következményes gennyes vizelés. A betegség gyakran együtt jár egy a hímvesszőben elhelyezkedő, kötőszövetes húrral. Ez a húr (chorda), merevedés esetén lefelé mutató irányba görbíti a hímvesszőt.
Lényegesen ritkább fejlődési zavar az epispadiasis, amikor a külső húgycsőnyílás a hímvessző háti részén nyílik. Évente 8-10 új esetet diagnosztizálnak hazánkban. A pénisz felfelé görbül, és gyakori a hólyagzáróizom zavara, következményes vizelettartási zavar.

#1 Dr.BauerBela

---