Koponyadeformitások

Craniosynostosis, craniostenosis

A koponyavarratok és kutacsok nem azonos életkorban záródnak. A koponyacsontok közti varratok idő előtti elcsontosodásából származó fejlődési rendellenességet nevezzük craniosynostosisnak, craniostenosisnak. Az agy növekedése 1 éves korig igen gyors. Születéskor az agyállomány átlagos tömege 335g, 1 éves korban pedig már 925g.

Ha ezzel nincs arányban a koponya növekedése, illetve egyes részei korai varratlezáródás miatt visszamaradnak a növekedésben, az a koponya deformitásához vezet, valamint az agy normális növekedése akadályozott, és koponyaűri nyomásfokozódás alakul ki, a feszülő agy a koponyacsonton impressziókat, bemélyedéseket okoz.  A tüneteket ennek megfelelően a kialakuló koponyaűri nyomásfokozódás okozza. Gyakran súlyos látásromlással, mentális visszamaradással is járhat. Egyéb tünetei: hányás, fejfájás, epilepsziás görcsök lehetnek.

Különböző (craniosynostosisok) koponya deformitások

Scaphocephalia, (dolicephalia, „csónakfejűség”)

    

A koponya hosszirányban nyúlik meg a sutura sagitalis („nyílvarrat”) korai elcsontosodása miatt.

Brachicephalia

A koponya rövid, lapos, az ún. basis megrövidült, a corona varrat elcsontosodása miatt.

Oxycephalia, (turricephalia, „toronyfejűség”)

Az összes varrat korán záródik és a koponya felfelé növekszik.

Plagiocephalia

Valamelyik varrat egy részének vagy féloldalának lezáródásából bekövetkező koponya deformitás.

Koponyafejlődési zavarral járó szindromák

Crouzon syndroma:

Az arccsont fejletlen, az orrgyök kiszélesedett, előre álló állcsont, kiálló szemek. Potenciálisan normál intelligenciával jár.

Apert-szindróma, (I. típusú  acrocephalosyndactylia)

Ellapult nyakszirt, előboltosuló halánték, komplett kéz- és lábujj összenövés (syndactilia) és többnyire szellemi visszamaradottság jellemzi.

Egyéb ritka szindrómák:

                       Treacher- Collins szindróma

·                                 Pfeifer-syndroma

·                                 Saethre-Chotzen syndroma

·                                 Carpenters
                  Pierre robin sybdroma

 A fenti szindrómák koponyafejlődési zavarainak kezelése szintén m?téti. Elveiben megegyezik a varratzáródási rendellenességek műtéti kezelésével.

A craniostenosisok és más koponya deformitások műtéti kezelésének lehetőségei:

A megoldást a varratok műtéti szétválasztása jelenti, így biztosítva az agy normális fejlődését. A műtéti methodust a scaphocephalia példáján mutatjuk be. Természetesen az egyes formák kezelése más és más a szétválasztandó varratnak megfelelően. Ma már a korrekciós műtéteket a korábbiaknál radikálisabban végezzük.

A kívánt kozmetikai eredményhez gyakran az orbitaszegély előbbre helyezésre is szükség van.

Fontos, hogy a műtétet minél korábban végezzük el. Az ideális életkor az első műtétre 3-6 hónapos korban van, de mindenképpen 1 éves kor előtt. Az újracsontosodás későbbiekben jelentkezhet, ezért fontos, hogy a gyermeket a műtét után évekig ellenőrizni kell. A második rekonstrukciós műtétet idősebb korban is el lehet végezni. Sokkal később elvégzett műtéttel természetesen a normális koponyanövekedést nem lehet helyreállítani, de az agyat szorító koponyacsontok eltávolítása (decompressio) elvégezhető.

Koponyán végzett műtétek illetve trauma következtében kialakult deformitások rekonstrukciója

A koponyacsontokon végzett műtétek illetve traumák során előfordulhat, hogy a koponya csontjai nem megfelelően nőnek tovább, ezeknek műtéti korrekciójára bizonyos esetekben szintén lehetőség van.

Előfordulnak azonban olyan esetek is, amikor a fent említett okok miatt a koponya csontjainak hiánya alakul ki. Ezeket leggyakrabban modern csontcementekkel illetve más a koponyacsontok pótlására alkalmas anyaggal lehet pótolni. Lehetőség van a csonthiány képalkotókkal történő operáció előtti felmérésére és a rekonstrukció háromdimenziós előre történő megtervezésére.

#1 Dr.BauerBela

---