Idiopátiás nefrózis szindróma - Tünetek és kezelés

A nefrózis szindróma egy súlyos vesebetegség, amelynek kiváltó okai különfélék lehetnek. A nefrózis szindrómát a vese hajszálerei fehérje áteresztőképességének jelentős megnövekedése okozza.

Ennek következménye a vizelettel történő súlyos fehérjevesztés. Az alacsony vérfehérjeszint miatt ödéma alakul ki, és a máj fokozott működése következtében a vér zsírtartalma emelkedik. A betegség a 2-8 éves korosztályban a leggyakoribb, de bármely életkorban előfordulhat. 12 éves kor felett többnyire a szindróma rosszindulatú formái jelentkeznAz idiopátiás nefrózis szindrómaA nefrózis szindróma egy jelentős csoportjában korábban nem tudták az okokat kimutatni, ezért ezt a betegséget idiopátiás nefrózis szindrómának nevezték el. Ma már a betegség mechanizmusát ismerjük, de a régi elnevezés megmaradt. A gyermekkori nefrózis 80%-a idiopátiás nefrózis szindróma, amelynél szövettani vizsgálattal ún. minimális glomerularis elváltozás figyelhető meg, ezért másképpen minimal change nephrotic syndrome- nak (MCNS) nevezik.

Ez a betegség szteroidkezeléssel általában jól befolyásolható, 80-85%-ban szteroid érzékeny. Sokszor előfordul, hogy a kezelés lezajlását követően újra jelentkezik, de az ismételt szteroidterápia általában sikeres.

A gyermekkori nefrózis szindrómának azonban más megjelenése is lehet. Ezek az egyéb szövettani formák: a fokális szklerózis (FSGS), a mesangiális proliferáció és a membranosus glomerulonephritis. Általában nagyobb gyermekeknél jelentkeznek, kezelésük korlátozott.

Az idiopátiás nefrózis szindróma tünetei

A tünetegyüttes lényege a hajszálerek fehérje áteresztőképességének jelentős növekedése. Ennek következtében a vérben a fehérje szint csökken, a betegség külső megnyilvánulása a vizenyő (ödéma) megjelenése az arcon - a szemhéjakon és a szem körüli kötőszövetekben -, illetve a bokán és az alsó lábszárakon, majd testszerte. Fiúknál a herezacskó, míg a lányoknál a szeméremajkak ödémája is megfigyelhető.

Az idiopátiás nefrózis szindróma diagnózisa, kezelése

Gyermekek esetében gyakran teljesen banális  légúti vagy bélfertőzés indítja el a nefrózis szindrómához vezető mechanizmust. A nefrózis szindróma diagnózisának felállítása vizeletben mért fehérjemennyiség alapján egyértelmű.

A fizikális vizsgálatot vér-és vizeletvizsgálat követi, illetve képalkotó vizsgálatokra (mellkasröntgen, hasi ultrahang vizsgálat) is szükség lehet. A fehérjevesztés a beteg általános állapotának leromlásához vezet, megnő a fertőzések kialakulására való hajlam is. Egyes esetekben antibiotikumos kezelésre is szüksége lehet a páciensnek. Nefrózis esetében fokozott trombózis veszéllyel is számolni kell.

Nefrózis: a fehérjevesztés a beteg általános állapotának leromlásához vezet

A pontos diagnózis felállításában, a kezelés megtervezésében és a prognózis maghatározásában (ideértve a vesetranszplantáció előkészületeit is) a szteroidra nem reagáló esetekben a szövettani vizsgálatnak van a legnagyobb szerepe.

A betegséget szteroid gyulladásgátlókkal, arra nem reagáló esetekben immunbénító gyógyszerekkel illetve citosztatikus szerekkel kezelik. A nefrózis szindróma súlyosabb megjelenési formái a veseműködés beszűkülésével, a vese zsugorodásával járnak. Ilyen esetekben különböző gyógyszerekkel fékezhető a vese sorvadása, de művese-kezelés, hosszabb távon veseátültetés is szükségessé válhat. A nefrózis szindrómát mindig nefrológiai centrumban kell kezelni. 

#1 Dr.BauerBela

---