Felszívódasi
zavarok okai, tünetei gyermekkorban (szénhidrat, zsír, fehérje). A betegek
legjellemzõbb apolasi problémai.
A MUCOVISCIDÓZIS/CISZTÁS HASNYÁLMIRIGY FIBRÓZIS/VEZETŐ ÉS EGYUTTAL MEGHATÁROZÓ ELVÁLTOZÁSAI A TÜDŐBEN ZAJLANAK LE..A GYAKRAN MEGISMÉTLŐDŐ TÜDŐGYULLADÁSOK KIHATÁSSAL VANNAK A MELLKAS KLINIKAI ALAKTANÁRA. AMINT A FENTI KÉPEN IS
LÁTHATÓ,JELLEMZŐ AZ ELÜLSŐ MELLKASFAL JELENTŐS BEHÚZÓDÁSA. .
Felszívódási
zavarok okai, tünetei gyermekkorban (szénhidrát, zsír, fehérje). A betegek
legjellemzõbb ápolási problémái.
Táplálékunk fehérje,
zsír, szénhidrát alkotórészeinek bonyolult molekulái az emésztés során 656h76g
különbözõ emésztõenzimek segítségével egyszerû molekulákká bomlanak le a
vékonybélben.. csak ezek az egyszerû molekulák tudnak a bélbõl felszívódni.
Az emésztés és felszívódás
(absorptio) igen bonyolult folyamat, amelyhez normális máj-, és hasnyálmirigy
mûködés, valamint a vékonybél nyálkahártya bélbolyhainak épsége és enzimeinek
normális aktivitása szükséges.
Felszívódási zavar
= malabsorptio.
Malabsorptiós kórképek:
Felszívódási zavar
többnyire másodlagosan alakul ki valamilyen károsodás (pl. bélfertõzések,
táplálékallergiák, krónikus gyulladások) miatt. A veleszületett, elsõdleges
felszívódási zavarok ritkák.
Malabsorptio
következtében a beteg voltaképpen éhezik, hiszen az elfogyasztott táplálékot
vagy annak bizonyos alkotórészeit nem tudja hasznosítani
Tünetek:
Ø A súlygyarapodás és a növekedés lelassul
Ø Hasmenés, hányás, haspuffadás, hasfájás
Ø Fehérje felszívódási zavar esetén rothadásos, bûzös széklet
Ø Zsírmalabsorpció esetén zsírfényû, bûzös nagytömegû széklet
Ø Szénhidrát felszívódási zavar esetén habos, híg savanyú széklet
Ø Hiányállapotok
Ø Elektrolit - zavarok
Ø Rossz kedélyállapot
Ø A tejcukrot alkotórészeire bontó laktáz az emésztõrendszer legsérülékenyebb
enzimje. A vékonybél nyálkahártyát károsító hatások elsõsorban a bélbolyhok
csúcsán elhelyezkedõ laktáz enzim aktivitását csökkentik és következményesen
laktázmalabsorptiot okoznak, amely tehát nem önálló betegség, hanem a vékonybél
nyh. károsodásának leggyakoribb tünete.a haspuffadás, hasmenés, kínzó hasi
kólika azonnal megszûnik, ha a beteg nem fogyaszt tejcukor tartalmú táplálékot.
Okát mielõbb ki kell deríteni (mint pl. a láznak sem elég a lázcsillapítás,
okát is kell keresni!)
Malabsorptios betegek
kivizsgálása:
·
Székletvizsgálat:
bact, parazita, Giardia lambia
·
Labor,
UH, rtg
·
Biopsia
szövettani vizsgálat
A leggyakrabban
elõforduló kórképek:
1. Postenteritises syndroma:
Bactériumok, gombák, vírusok
okozta enterális infekciók károsíthatják a vékonybél nyh-t és a károsodás
következtében létrejött felszívódási zavar a bélfertõzés után is megmarad. Gyakori az elõfordulása.
Th: tejcukormentes
étrend. A vékonybél nyh néhány hét alatt regenerálódik.
2. Tehéntej-allergia:
A csecsemõ fiziológiás tápláléka az anyatej, amelyet a
legkitûnõbb tápszer sem tud teljes mértékben helyettesíteni. A fiatal csecsemõ éretlen
immunrendszere a táplálékkal bejutó fajidegen fehérjékkel szemben még nem nyújt
kellõ védelmet, ezért a tehéntejbõl készült tápszert fogyasztó csecsemõkben
allergia alakulhat ki a tejfehérjékkel
szemben. Minden 6 hónapos kora elõtt mesterségesen táplált csecsemõt
veszélyeztetettnek kell tekinteni.
Tünetek:
Ø Bõrtünetek: ekzema, atopiás dermatitis,
csalánkiütés
Ø Légzõszervi tünetek: asthmás jellegû
nehézlégzés
Ø Emésztõszervi tünetek: hányás, hasmenés
Kezelés: tehéntejfehérje mentes diéta
3. Coeliakia:
A coeliákia a
vékonybél-nyálkahártya atrophiájával járó klasszikus malabsorptios kórkép.
Az etiológiája csak 1950-ben
tisztázódott : egyes egyénekben négy gabonafajta : a búza, a rozs, az árpa és a zab egyik fehérje természetû anyaga, a glutén illetve annak egyik
alkotórésze, a gliadin súlyos betegséget okoz.
(Magyarul
lisztérzékenységnek is szokás nevezni, de ez így nem szerencsés, mert
félreértésre ad alkalmat.
Ugyanis mind a négy gabonafajta minden
származéka károsító hatású
a coeliákiás egyén számára)
A betegség
kialakulását genetikai tényezõk is befolyásolják, amit az is jelez, hogy a
betegek elsõfokú rokonainak kb 10%-ában mutatható ki a kórkép. A
patomechanizmus pontosan nem ismert, de az biztosra vehetõ, hogy immunológiai
tényezõk szerepet játszanak a gliadin vékonybél nyálkahártya károsító hatásában.
A
kórkép általában a csecsemõkor második felében, illetve a kisdedkorban
jelentkezik, de kezdõdhet késõbb is, sõt elõfordul, hogy csak a felnõttkorban
manifesztálódik.
Tünetek :
Régebben úgy gondolták, hogy a coeliakia a csecsemõ és kisdedkor betegsége, és
késõbb az intolerancia megszûnik, a gyermek „kinövi” a betegséget. Mai tudásunk
szerint ez nem így van, a coeliakiás egyén glutinén-toleranciája életre szóló, végleges, de a betegség tünetei az
életkorral valóban változnak.
A coeliakiás kisgyermekekben általában súlyos malabsorptios tünetcsoport észlelhetõ haspuffadás, gyarapodási
zavar, gyakori, nagy
tömegû zsíros és bûzös széklet, hiányállapotok, sorvadás, apathia. A
jellegzetes tünetek kialakulása a csecsemõ étrendjébe bevezetett gliadin adása
után alakulnak ki. Erre minél késõbb kerül sor, a tünetek annál késõbb és
enyhébb tünetekkel járnak.
Idõsebb
gyermekekben és felnõttekben más tünetek mutatkoznak. Pl csontritkulás, cinkhiány, különbözõ
vitaminhiányos állapotok, vérzékenység, szokásos kezeléssel nem befolyásolható
vérszegénység.
A labor eltérések közül jellemzõ az alacsony a :Se összfehérje, vas, Ca. A
serumban kimutatható IgG és
IgA antigliadin.
Az
egyénenként és
gyermekkoronként változó
tünetek miatt a coeliakiát biztosan megállapítani csakis vékonybél biopsiával
lehet. Minden glutént fogyasztó coeliákiás betegben (életkorától és az éppen
észlelhetõ tünetektõl függetlenül) szövettani vizsgálattal kimutatható a
vékonybél bolyhainak sorvadása, atrophiája.
Gluténmentes (gliadinmentes) diéta hatására a boholy atrophia megszûnik, a vékonybél bolyhok kb. egy év alatt regenerálódnak. Ha a beteg újból
glutént fogyaszt, a boholy atrophia ismét
kialakul.
Kezelés :
Jelenleg nem ismerünk olyan kezelési módot, amely a glutén intoleranciát
meg tudná szüntetni. Viszont a glutén intolerancia
minden tünete megszûnik, ha a beteg
étrendjébõl a négy gabonafélét teljesen és végleg kiiktatjuk. Helyettük rizs, kukorica, szója
használható. A glutén mentes diéta elkezdésétõl a beteg állapota 3-4 hét múlva
látványosan javulni kezd, és hamarosan már nem is lehet a coeliákiás egyént az
egészségestõl megkülönböztetni. Feltétele azonban a jó állapot fenntartásának a
diéta további folyamatos és pontos betartása.
A coeliákiás beteg családját meg kell tanítani a diétás ételek elkészítésére.
A coeliákiás gyermek speciális gondozásra szorul, amelynek során labor
vizsgálatokkal a diéta megfelelõ betartását ellenõrizni kell.
4. Mucoviscidosis:
Részleteiben még
ma sem teljesen tisztázott örökletes kórállapot, amely okát tekintve azenzymopathiák csoportjába tartozik, de
következményeiben részben
malabsorptios jellegû
betegség.
A mucoviscidosis a nyákot termelõ mirigyek mûködési
zavara.
A légzõrendszer és az emésztõrendszer nyálkahártyájában lévõ külsõ
elválasztású mirigyek a normálisnál sûrûbb, tapadósabb váladékot termelnek. (Cl anion transport károsodik) Ennek következtében a kivezetõ járataik
eltömõdnek, a mirigyekben pangás, majd sorvadás és kötõszövetes elfajulás,
degeneráció következik be. Ez mind
a bélfali, mind a bronchialis,
mind pedig a hasnyálmirigyben végbemehet, akár külön, akár együttesen.
Jelentkezhet már újszülöttkorban, de a legtöbb esetben a csecsemõkor folyamán
alakulnak ki a tünetek.
Tünetek :
1. Leggyakoribb megjelenési formája a meconiumileus.
Ha a terelõdõ béltartalom már a méhen belüli életben besûrûsödik, azt az
újszülött bélmozgásai nem tudják továbbítani. Így már az újszülöttkorban ileus keletkezik.
Nyákoldó szerekkel, illetve kontrasztanyagok (Gastografin) beöntésével igyekeznek a
béltartalmat felpuhítani, oldani és a székürítést megindítani. Ennek
sikertelensége esetén operálni kell. A meconium fehérje tartalma magas, TCA
(tri-clor-ecetsav) –próbával mutatható ki.
2. A betegség légzõrendszeri alakjában a
légutak nyálkahártyájában lévõ mirigyek sûrû, nyúlós, tapadós, viszkózus
váladéka nem tud kiürülni, s a hörgõk falához tapadva eldugaszolja a
hörgõcskéket. A tapadós váladék a beteget állandó köhögésre ingerli; szinte szamárköhögésre
emlékeztetõ, pertussis szerû rohamokat képes utánozni. Az elégtelen
váladékürülés következtében a
hörgõkben egyre több váladék halmozódik fel, ami a bactériumok számára jó
táptalajt képezve állandó (fõleg Staphylococcus, Pyocyaneus) fertõzést tart fenn. Ezért találkozunk
gyakran recidiváló bronchitisekkel, bronchopneumoniákkal, amelyek késõbb
hörgtágulatokat (bronchiectasia) és tüdõtályogokat (abscessus pulmonis)
okoznak.
3. Az emésztõrendszer mirigyei
hasonlóképpen sûrû, nyákos váladékot termelnek. Ez a tapadó anyag nem tud
kiürülni, elzárja és sorvasztja a bélfalat, illetve akadályozza a hasnyálmirigy
váladékának (az
emésztõenzimeknek) a duodenumba való jutását. (hasonló mechanizmus
magyarázhatja a mucoviscidosisos betegek között a diabetes tízszer gyakoribb
elõfordulását). Így a tápanyagok félig emésztve ürülnek ki; a széklet nagy
tömegû, zsírfényû, bûzös (a coeliakiásokéhez hasonló) lesz. Az erõlködéstõl
könnyebben alakul ki végbél-elõesés, mint az egészséges gyermekekben. Betegségének elõrehaladtával
a gyermek egyre anaemiásabb, soványabb, leromlottabb, erõtlenebb lesz.
4. A folyamat kiterjed a verejtékmirigyekre
is. Ez a jelenség viszont segít a diagnózis laboratóriumi igazolásában. Ugyanis a
mucoviscidosisos gyermek verejtéke lényegesen nagyobb töménységben tartalmaz
konyhasót, mint az egészségeseké. Pilocarpin-stimuláció után nyert verejtékbõl
(izzadságból) határozzák
meg a NaCl mennyiséget. Ha ez 50-60 mmol/l-t meghaladja, biztos a diagnózis.
Bromid-teszttel is végezhetõ a próba. Sok helyen a bõrre helyezett ionszelektív
elektródokkal határozzák meg a verejték sótartalmát.
Gyógykezelés :
Oki gyógymódunk nincs.
Fontos korán felismerni, a tüneteket
enyhíteni, a bacteriális fertõzéseket csökkenteni, a recidivákat csökkenteni.
Szövõdménye lehet: anus prolapsus a sok köhögéstõl, székrekedéstõl.
Léguti formában legfontosabb teendõ, hogy
feloldjuk a hörgõkben felszaporodó sûrû nyákot, hogy a gyermek felköhöghesse. A
nyákoldót (Mucosolvin) porlasztóval juttatjuk be a légutakba. Fizikálisan légzésgyakorlatokat végeztetünk; fontos a tiszta levegõn való
tartózkodás : séták az erdõben, magaslati helyeken, tenger mellett stb.
A hasi
típusokban a sûrû nyákot per os, iv Fluimucillal
oldják, vagy Mucopront-al kezelik. Ezenkívül pancreas enzimeket juttatnak be
(Cotazym forte, Pancreon, Kreon).
Az emésztést és a
gyarapodást középhosszú szénláncú zsírsavakat tartalmazó gyógytápszerekkel
segítik (pl Pepti junior). Ezek emésztéséhez és felszívódásukhoz kevesebb enzim
is elégséges. Fontos a zsírban oldódó vitaminok
(A,D,E) parenterális pótlása.
A mucoviscidosis
elõfordulási gyakorisága 1:2000-4000, ami hazánkban évi 40-60 új beteget
jelent.
A betegek lejellemzõbb ápolási problémái:
Ø Az emésztés és a széklet megfigyelés
Ø A magatartásbeli változások megfigyelése
Ø A tünetek korai észlelése
Ø A szülõk megnyugtatása és felvilágosítása
Ø A diéta betartása
Ø A félelem és szorongás leküzdésének elõsegítése
Ø a folyadék és elektrolit háztartás rendezése
Cél: a gyermek megõrizze tünetmentes
állapotát
http://www.fajltube.com/
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése