Felszívódasi zavarok okai, tünetei gyermekkorban
(szénhidrat, zsír, fehérje). A betegek legjellemzõbb apolasi problémai.
Táplálékunk
fehérje, zsír, szénhidrát alkotórészeinek bonyolult molekulái az emésztés során
656h76g különbözõ emésztõenzimek segítségével egyszerû molekulákká bomlanak le
a vékonybélben.. csak ezek az egyszerû molekulák tudnak a bélbõl felszívódni.
Az emésztés és
felszívódás (absorptio) igen bonyolult folyamat, amelyhez normális máj-, és
hasnyálmirigy mûködés, valamint a vékonybél nyálkahártya bélbolyhainak épsége
és enzimeinek normális aktivitása szükséges.
Felszívódási
zavar = malabsorptio.
Malabsorptiós
kórképek:
Felszívódási
zavar többnyire másodlagosan alakul ki valamilyen károsodás (pl. bélfertõzések,
táplálékallergiák, krónikus gyulladások) miatt. A veleszületett, elsõdleges
felszívódási zavarok ritkák.
Malabsorptio
következtében a beteg voltaképpen éhezik, hiszen az elfogyasztott táplálékot
vagy annak bizonyos alkotórészeit nem tudja hasznosítani
Tünetek:
Ø
A
súlygyarapodás és a növekedés lelassul
Ø
Hasmenés,
hányás, haspuffadás, hasfájás
Ø
Fehérje
felszívódási zavar esetén rothadásos, bûzös széklet
Ø
Zsírmalabsorpció
esetén zsírfényû, bûzös nagytömegû széklet
Ø
Szénhidrát
felszívódási zavar esetén habos, híg savanyú széklet
Ø
Hiányállapotok
Ø
Elektrolit -
zavarok
Ø
Rossz
kedélyállapot
Ø
A tejcukrot
alkotórészeire bontó laktáz az emésztõrendszer legsérülékenyebb enzimje. A
vékonybél nyálkahártyát károsító hatások elsõsorban a bélbolyhok csúcsán
elhelyezkedõ laktáz enzim aktivitását csökkentik és következményesen
laktázmalabsorptiot okoznak, amely tehát nem önálló betegség, hanem a vékonybél
nyh. károsodásának leggyakoribb tünete.a haspuffadás, hasmenés, kínzó hasi
kólika azonnal megszûnik, ha a beteg nem fogyaszt tejcukor tartalmú táplálékot.
Okát mielõbb ki kell deríteni (mint pl. a láznak sem elég a lázcsillapítás,
okát is kell keresni!)
Malabsorptios betegek kivizsgálása:
- Székletvizsgálat: bact, parazita, Giardia lambia
- Labor, UH, rtg
- Biopsia szövettani vizsgálat
A leggyakrabban elõforduló kórképek:
1.
Postenteritises syndroma:
Bactériumok, gombák, vírusok okozta enterális infekciók
károsíthatják a vékonybél nyh-t és a károsodás következtében létrejött
felszívódási zavar a bélfertõzés után is megmarad. Gyakori az elõfordulása.
Th: tejcukormentes étrend. A vékonybél nyh néhány hét
alatt regenerálódik.
2. Tehéntej-allergia:
A csecsemõ fiziológiás tápláléka az
anyatej, amelyet a legkitûnõbb tápszer sem tud teljes mértékben helyettesíteni.
A fiatal csecsemõ éretlen immunrendszere a táplálékkal bejutó fajidegen
fehérjékkel szemben még nem nyújt kellõ védelmet, ezért a tehéntejbõl készült
tápszert fogyasztó csecsemõkben allergia alakulhat ki a tejfehérjékkel szemben.
Minden 6 hónapos kora elõtt mesterségesen táplált csecsemõt veszélyeztetettnek
kell tekinteni.
Tünetek:
Ø
Bõrtünetek:
ekzema, atopiás dermatitis, csalánkiütés
Ø
Légzõszervi
tünetek: asthmás jellegû nehézlégzés
Ø
Emésztõszervi tünetek: hányás, hasmenés
Kezelés:
tehéntejfehérje mentes diéta
3. Coeliakia:
A coeliákia a
vékonybél-nyálkahártya atrophiájával járó klasszikus malabsorptios kórkép.
Az etiológiája csak 1950-ben
tisztázódott : egyes egyénekben négy gabonafajta : a búza, a rozs, az árpa és a zab egyik fehérje természetû
anyaga, a glutén illetve annak egyik alkotórésze, a gliadin súlyos betegséget
okoz.
(Magyarul lisztérzékenységnek is
szokás nevezni, de ez így nem szerencsés, mert félreértésre ad alkalmat.
Ugyanis mind a négy gabonafajta minden származéka károsító hatású a coeliákiás egyén számára)
A betegség kialakulását genetikai
tényezõk is befolyásolják, amit az is jelez, hogy a betegek elsõfokú rokonainak
kb 10%-ában mutatható ki a kórkép. A patomechanizmus pontosan nem ismert, de az
biztosra vehetõ, hogy immunológiai tényezõk szerepet játszanak a gliadin
vékonybél nyálkahártya károsító hatásában.
A kórkép általában a csecsemõkor második
felében, illetve a kisdedkorban jelentkezik, de kezdõdhet késõbb is, sõt
elõfordul, hogy csak a felnõttkorban manifesztálódik.
Tünetek
:
Régebben úgy gondolták, hogy a
coeliakia a csecsemõ és kisdedkor
betegsége, és késõbb az intolerancia megszûnik, a gyermek „kinövi” a betegséget. Mai tudásunk szerint
ez nem így van, a coeliakiás egyén glutinén-toleranciája életre szóló, végleges, de a betegség tünetei az életkorral valóban
változnak.
A coeliakiás kisgyermekekben általában súlyos malabsorptios
tünetcsoport észlelhetõ haspuffadás,
gyarapodási zavar, gyakori, nagy tömegû
zsíros és bûzös széklet, hiányállapotok, sorvadás, apathia. A jellegzetes
tünetek kialakulása a csecsemõ étrendjébe bevezetett gliadin adása után
alakulnak ki. Erre minél késõbb kerül sor, a tünetek annál késõbb és enyhébb
tünetekkel járnak.
Idõsebb gyermekekben és
felnõttekben más tünetek mutatkoznak. Pl
csontritkulás, cinkhiány, különbözõ vitaminhiányos állapotok,
vérzékenység, szokásos kezeléssel nem befolyásolható vérszegénység.
A labor eltérések közül jellemzõ
az alacsony a :Se összfehérje, vas, Ca. A serumban kimutatható IgG és
IgA antigliadin.
Az egyénenként és gyermekkoronként változó tünetek miatt a coeliakiát biztosan
megállapítani csakis vékonybél biopsiával lehet. Minden glutént fogyasztó
coeliákiás betegben (életkorától és az éppen észlelhetõ tünetektõl függetlenül)
szövettani vizsgálattal kimutatható a vékonybél bolyhainak sorvadása,
atrophiája.
Gluténmentes (gliadinmentes)
diéta hatására a boholy atrophia megszûnik, a vékonybél bolyhok kb. egy év
alatt regenerálódnak. Ha a beteg újból glutént fogyaszt, a boholy atrophia ismét kialakul.
Kezelés
:
Jelenleg nem ismerünk olyan
kezelési módot, amely a glutén intoleranciát meg tudná szüntetni. Viszont a
glutén intolerancia minden tünete megszûnik, ha a beteg étrendjébõl a négy
gabonafélét teljesen és végleg kiiktatjuk. Helyettük rizs, kukorica, szója
használható. A glutén mentes diéta elkezdésétõl a beteg állapota 3-4 hét múlva
látványosan javulni kezd, és hamarosan már nem is lehet a coeliákiás egyént az
egészségestõl megkülönböztetni. Feltétele azonban a jó állapot fenntartásának a
diéta további folyamatos és pontos betartása.
A coeliákiás beteg családját meg
kell tanítani a diétás ételek
elkészítésére. A coeliákiás gyermek speciális gondozásra szorul,
amelynek során labor vizsgálatokkal a diéta megfelelõ betartását ellenõrizni
kell.
4.
Mucoviscidosis:
Részleteiben még ma sem teljesen
tisztázott örökletes kórállapot, amely okát tekintve az enzymopathiák
csoportjába tartozik, de következményeiben részben malabsorptios
jellegû betegség.
A mucoviscidosis a nyákot termelõ
mirigyek mûködési zavara. A légzõrendszer és az emésztõrendszer
nyálkahártyájában lévõ külsõ elválasztású mirigyek a normálisnál sûrûbb,
tapadósabb váladékot termelnek. (Cl anion transport károsodik) Ennek
következtében a kivezetõ járataik eltömõdnek, a mirigyekben pangás, majd
sorvadás és kötõszövetes elfajulás, degeneráció következik be. Ez mind a
bélfali, mind a bronchialis, mind pedig
a hasnyálmirigyben végbemehet, akár külön, akár együttesen. Jelentkezhet már
újszülöttkorban, de a legtöbb esetben a csecsemõkor folyamán alakulnak ki a
tünetek.
Tünetek :
- Leggyakoribb megjelenési formája a meconiumileus. Ha a terelõdõ béltartalom már a méhen belüli életben besûrûsödik, azt az újszülött bélmozgásai nem tudják továbbítani. Így már az újszülöttkorban ileus keletkezik. Nyákoldó szerekkel, illetve kontrasztanyagok (Gastografin) beöntésével igyekeznek a béltartalmat felpuhítani, oldani és a székürítést megindítani. Ennek sikertelensége esetén operálni kell. A meconium fehérje tartalma magas, TCA (tri-clor-ecetsav) –próbával mutatható ki.
- A betegség légzõrendszeri alakjában a légutak nyálkahártyájában lévõ mirigyek sûrû, nyúlós, tapadós, viszkózus váladéka nem tud kiürülni, s a hörgõk falához tapadva eldugaszolja a hörgõcskéket. A tapadós váladék a beteget állandó köhögésre ingerli; szinte szamárköhögésre emlékeztetõ, pertussis szerû rohamokat képes utánozni. Az elégtelen váladékürülés következtében a hörgõkben egyre több váladék halmozódik fel, ami a bactériumok számára jó táptalajt képezve állandó (fõleg Staphylococcus, Pyocyaneus) fertõzést tart fenn. Ezért találkozunk gyakran recidiváló bronchitisekkel, bronchopneumoniákkal, amelyek késõbb hörgtágulatokat (bronchiectasia) és tüdõtályogokat (abscessus pulmonis) okoznak.
- Az emésztõrendszer mirigyei hasonlóképpen sûrû, nyákos váladékot termelnek. Ez a tapadó anyag nem tud kiürülni, elzárja és sorvasztja a bélfalat, illetve akadályozza a hasnyálmirigy váladékának (az emésztõenzimeknek) a duodenumba való jutását. (hasonló mechanizmus magyarázhatja a mucoviscidosisos betegek között a diabetes tízszer gyakoribb elõfordulását). Így a tápanyagok félig emésztve ürülnek ki; a széklet nagy tömegû, zsírfényû, bûzös (a coeliakiásokéhez hasonló) lesz. Az erõlködéstõl könnyebben alakul ki végbél-elõesés, mint az egészséges gyermekekben. Betegségének elõrehaladtával a gyermek egyre anaemiásabb, soványabb, leromlottabb, erõtlenebb lesz.
- A folyamat kiterjed a verejtékmirigyekre is. Ez a jelenség viszont segít a diagnózis laboratóriumi igazolásában. Ugyanis a mucoviscidosisos gyermek verejtéke lényegesen nagyobb töménységben tartalmaz konyhasót, mint az egészségeseké. Pilocarpin-stimuláció után nyert verejtékbõl (izzadságból) határozzák meg a NaCl mennyiséget. Ha ez 50-60 mmol/l-t meghaladja, biztos a diagnózis. Bromid-teszttel is végezhetõ a próba. Sok helyen a bõrre helyezett ionszelektív elektródokkal határozzák meg a verejték sótartalmát.
Gyógykezelés
:
Oki gyógymódunk nincs. Fontos
korán felismerni, a tüneteket enyhíteni, a bacteriális fertõzéseket
csökkenteni, a recidivákat csökkenteni. Szövõdménye lehet: anus prolapsus a sok
köhögéstõl, székrekedéstõl.
Léguti
formában legfontosabb teendõ, hogy
feloldjuk a hörgõkben felszaporodó sûrû nyákot, hogy a gyermek felköhöghesse. A
nyákoldót (Mucosolvin) porlasztóval juttatjuk be a légutakba. Fizikálisan
légzésgyakorlatokat végeztetünk; fontos a tiszta levegõn való tartózkodás :
séták az erdõben, magaslati helyeken, tenger mellett stb.
A
hasi típusokban a sûrû nyákot per os, iv
Fluimucillal oldják, vagy Mucopront-al kezelik. Ezenkívül pancreas
enzimeket juttatnak be (Cotazym forte, Pancreon, Kreon).
Az emésztést és a gyarapodást
középhosszú szénláncú zsírsavakat tartalmazó gyógytápszerekkel segítik (pl
Pepti junior). Ezek emésztéséhez és felszívódásukhoz kevesebb enzim is
elégséges. Fontos a zsírban oldódó vitaminok
(A,D,E) parenterális pótlása.
A mucoviscidosis elõfordulási
gyakorisága 1:2000-4000, ami hazánkban évi 40-60 új beteget jelent.
A betegek
lejellemzõbb ápolási problémái:
Ø
Az emésztés és a széklet megfigyelés
Ø
A magatartásbeli változások megfigyelése
Ø
A tünetek korai észlelése
Ø
A szülõk megnyugtatása és felvilágosítása
Ø
A diéta betartása
Ø
A félelem és szorongás leküzdésének elõsegítése
Ø
a folyadék és elektrolit háztartás rendezése
Cél: a gyermek
megõrizze tünetmentes állapotát
: 10108
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése