Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2017. április 8., szombat

Ritka betegségHurler szindróma



Ritka betegségHurler szindróma

 Halálos betegség –
A tünetegyüttes kb. 10-15 éves kor elérésekor válik teljessé. A betegek a pubertás kor elérésekor rendszerint már tolószékbe kényszerülnek. 20 éves kor elérése előtt a visszatérő fertőzések következtében a betegek több mint fele meghal. A kialakuló daganatok 20 éves kor után vezetnek halálhoz.
. Ezek a betegek átlagos testmagasságúak, az intellektusuk legfeljebb enyhén károsodott, de sokszor egyáltalán nem érintett. Ízületi merevség, szívbillentyű rendellenesség, látászavar, illetve durva arcvonások lehetnek még részei a klinikai képnek. A gyermek arca széles, az orrgyök lapos, az alsó állkapocs kicsi (micrognathia).

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése