Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2018. április 22., vasárnap

MI IS AZ A HERMAFODITIZMUS

A hermafroditizmust interszexualitásnak is nevezik.

Ez egy veleszületett rendellenesség, melynek következtében egy embernél a női és a férfi nemi jellegek és nemi szervek is megtalálhatók. Nehéz megbecsülni, mennyire gyakori a betegség, mivel sok ilyen baba édesanyja elvetélNagyjából 10 000-ből egy baba születik hermafroditának, s azt sem lehet tudni, hogy mi okozza pontosan a hermafroditizmust. A kétneműség okaként fel lehet sorolni a kromoszómahibákat, a környezeti hatásokat és ártalmakat, valamint az enzimhiányt.
Meg lehet viszont különböztetni a hermafroditizmus fajtáit. Az ovotesztikuláris hermafroditizmus esetében here és petefészek is van, sokszor mindkét nemi szervvel rendelkezik a hermafrodita. Külseje lehet teljesen férfias, de nőies is, tulajdonképpen mindkét nemként „funkcionálhat”.
A második eset a tesztikuláris interszexualitás, ezt nem valódi hermafroditaként is említik. Alapvetően nőnek néznénk, de felsőteste férfias, szőrnövekedést is tapasztal a női nemi szervek mellett. A petefészek helyén vagy a nagyajkakban here található.

Van, akinek női mellei nőnek, noha pénisszel is rendelkezik, és a másodlagos nemi jellegek is nőiesek. A nem valódi hermafrodita kategóriába tartozik a Klinefelter-szindrómás beteg. A problémát a női nemi kromoszómák túlsúlya okozza, nem a férfiaknál jellemző XY kromoszómapár alakul ki, hanem például XXXY.
A betegnek van pénisze és heréje, de alulfejlettek. Általában magas növésű, de a csípője széles, a zsíreloszlás és a szőrnövekedés is nőies a testén, vállai pedig keskenyek. A hermafroditizmus ezen típusában szenvedő beteg, bár normális szexuális életet élhet, gyermeke nem lehet, ugyanis nincs spermiumtermelődése.
Az ovotesztikuláris hermafroditizmus utolsó fajtája a Morris-szindróma vagy testiculais feminisatio: ez ténylegesen enzimhiány miatt alakul ki. Bár a betegnek férfikromoszómái vannak, szinte teljesen nőies a külseje, mert a Morris-szindrómásnál a szövetek a férfihormonok hatására nem érzékenyek.
Sok a modellalkat ezen hermafroditák között: magasak, nőies alakkal, szép, nagy mellekkel bírnak és arányosak. A külsőtől eltekintve azonban nincs méhük, a petefészek helyén here található (ami a nagyajkakban, a hasüregben vagy az ágyékcsatornában is lehet).
A hüvelye teljesen normális, de sok esetben rövidebb az átlagosnál. A Morris-szindróma jellemzője az is, hogy a beteg egyáltalán nem menstruál. Az ováriális interszexualitásnál a fenti eset fordítottja történik. A nemi mirigy a petefészek, de a beteg szinte teljesen férfias.
Két formája van, az egyik a genetikai okból kialakuló adrenogenitális szindróma (AGS vagy CAH). Több enzimhiány miatt csak férfihormonok termelődnek a mellékvesékben, a glukokortikoid nevű, cukoranyagcserét szabályozó szteroidok esetében szintén hiány tapasztalható, és hiány vagy többlet jelentkezhet a só- és vízháztartást szabályozó mineralo-kortikoidokban is.
Ennek az esetnek is van három típusa: a 3béta-dehidrogenáz a csecsemő újszülöttkori halálával jár; a 11alfa-dehidrogenáz hiánya miatt jelentős só- és vízveszteség történik a veséken át; a 21alfa-dehidrogenáz magas vérnyomást okoz.
Az első esettel nem lehet élni, utóbbi kettővel igen, de megfigyelhető, hogy a normális hüvely, méh és petefészkek mellett az ilyen hermafrodita csaknem péniszméretű csiklóval rendelkezik. Korai a nemi érés és a menstruáció jelentkezése is.
Ováriális interszexualitás második esete az indukált álkétneműség: a lány babánál a csikló (clitoris) megnagyobbodása jellemző, és olyankor fordulhat elő, ha terhesség alatt az édesanyát férfihormonokkal kezelik.
A másodlagos nemi jelleg férfias, a szőrnövekedés is fokozott. A hermafroditizmus negyedik típusa az úgynevezett gonadális diszgenezisek: ebben az esetben a nemi mirigyek hibásan fejlődnek. Nőies típusról van szó, de az illető szexuálisan éretlen.
A Turner-szindróma tartozik ide: az egyik női X-kromoszóma mellől a második hiányzik, ez a X0 genotípus. Enyhe értelmi fogyatékosság gyakori ezeknél az embereknél, alacsony növésűek, nyaki redő tapasztalható náluk, a hajvonal mélyen lekúszik a tartóra.
A keblek fejletlenek, ez a méhről és a hüvelyről is elmondható. A petefészek helyén kötőszövet van, ezért jellemző a meddőség. A gonadális diszgenezisek második esete a tiszta gonadális diszgenezis, ilyenkor a szabályos kromoszómák ellenére elmarad a nemi érés, vagyis a nemi szervek normálisak anatómiailag, de olyanok, mintha a gyermekkori szinten maradtak volna.

Hogyan fedezik fel?
A hermafroditizmusra gyakran akkor derül fény, amikor a beteg a nem jelentkező menstruáció miatt felkeresi az orvost. A nemi szervek alapos vizsgálatával, ultrahang-vizsgálattal felderíthető, milyen problémáról van szó.
A belső nemi szervekről elsősorban kontrasztanyagos röntgenvizsgálat adhat alaposabb képet, a betegség típusai közül többnél viszont a kromoszóma-vizsgálat adhatja a legbiztosabb diagnózist. A laparoszkópiás vizsgálat és a hormonvizsgálatok szintén segítséget jelenthetnek abban, hogy minden kétséget kizáróan fény derüljön a problémára.
Lehet gyógyítani?
Sajnos a hermafroditaként született emberek egy részénél a rendellenesség nem befolyásolható, korrigálni egyes eseteket lehet, gyógyítani azonban gyakorlatilag csak az adrenogenitális szindrómásokat lehetséges – napi 1- szteroid tablettával, amellyel a hiányzó hormonokat pótolják náluk és ezek a férfihormonok termelését visszaszorítják.
Még gyermekük is lehet, a péniszméretű csiklót pedig műtéttel korrigálják. Ha anatómiailag korrigálható hermafroditizmusról van szó, fontos eldönteni, hogy milyen neműnek érzi inkább magát a beteg, így átoperálható nővé vagy férfivá.
A meddőség nem gyógyítható. Funkcionálisan korrigálhatóak a gonadális diszgenézisek és a Klinefelter-szindróma is. A Morris-szindróma ugyanakkor nem befolyásolható, nehéz kezelni a helyzetet, hiszen bár lehet az illető egy boldog házasságban élő nő, genetikailag mégis férfi, amely számára komoly érzelmi problémát okoz és súlyos önagresszióval is járhat.
#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése