Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2015. február 17., kedd

RITKA BETEGSÉG-MI IS AZ A -PIERRE ROBIN SZINDROMA-KÉPES ILLUSZTRÁCIÓ

Pierre-Robin szindróma
Annak ellenére, hogy ritkán fordul elő, a Pierre Robin szindrómának sajátos szoptatási és újszülöttgondozási szempontjai vannak. Ezért fontos, hogy mindnyájan jól informáltak legyünk erről az elváltozásról.
Mi is az Pierre-Robin szindróma?
A Pierre-Robin szindróma (PRS), melyet először 1923-ban írtak le, egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben együtt fordul elő az abnormálisan kicsi alsó állkapocs (micrognathia), a szájpadhasadék, és a nyelv hátsó (vagy lefelé irányuló) elhelyezkedése (glossoptosis). A PRS rendellenességei önmagában nem örökletesek. Mivel a PRS az esetek több mint 80%-ban legalább egy genetikai szindrómával együtt jelentkezik, ezért genetikai betegségnek tartják.
A PRS súlyossága meglehetősen különböző. Néhány újszülött csak táplálási problémákkal küzd. Másoknak súlyos táplálási, légzési nehézségei vannak és további panaszaik az egyéb genetikai rendellenességek miatt 
Pierre Robin szindrómával kapcsolatos egyéb problémák

A fiatal PRS-s gyerekek körében a szájpadhasadék miatt gyakoriak a fülfertőzések. Ezek a fülfertőzések tubusbeültetéshez, illetve a nem kezelt fülproblémák megkésett beszédfejlődéshez vezethetnek, súlyos esetben pedig maradandó halláskárosodást is okozhatnak. A gyermekek hangképzése is károsodhat. A fülészeti problémák a szájpadhasadék zárását követően többnyire nyom nélkül megszűnnek, a gyermekkori rendszeres gyermek fül-orr-gégészeti gondozás azonban elengedhetetlen. Hasonlóan fontos a gyermek beszédindításának környékén a logopédiai gondozás megkezdése is. Gyakori a PRS gyermekek körében a reflux, amely többnyire 2-3 hónapos korukban jelentkezik. A PRS-s gyermekeknek a kicsiny állkapocs miatt zsúfolt lehet az alsó fogsora ami később fogszabályozó fogszakorvosi kezelést igényelhet 

A LEGSZEMBEÖTLŐBB TÜNET AZ ABNORMÁLISAN KICSI ALSÓ ÁLLKAPOCS

1-



2-



3-



4-



5-



6-




#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése