Pierre-Robin szindróma
Annak
ellenére, hogy ritkán fordul elő, a Pierre Robin szindrómának sajátos
szoptatási és újszülöttgondozási szempontjai vannak. Ezért fontos, hogy
mindnyájan jól informáltak legyünk erről az elváltozásról.
Mi is az Pierre-Robin szindróma?
A Pierre-Robin szindróma (PRS), melyet először 1923-ban
írtak le, egy veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyben együtt fordul
elő az abnormálisan kicsi alsó állkapocs (micrognathia), a szájpadhasadék, és a
nyelv hátsó (vagy lefelé irányuló) elhelyezkedése (glossoptosis). A PRS
rendellenességei önmagában nem örökletesek. Mivel a PRS az esetek több mint
80%-ban legalább egy genetikai szindrómával együtt jelentkezik, ezért genetikai
betegségnek tartják.
A PRS súlyossága meglehetősen különböző. Néhány újszülött
csak táplálási problémákkal küzd. Másoknak súlyos táplálási, légzési nehézségei
vannak és további panaszaik az egyéb genetikai rendellenességek miatt
Pierre Robin szindrómával kapcsolatos egyéb problémák
A fiatal PRS-s gyerekek körében a szájpadhasadék miatt
gyakoriak a fülfertőzések. Ezek a fülfertőzések tubusbeültetéshez, illetve a
nem kezelt fülproblémák megkésett beszédfejlődéshez vezethetnek, súlyos esetben
pedig maradandó halláskárosodást is okozhatnak. A gyermekek hangképzése is károsodhat.
A fülészeti problémák a szájpadhasadék zárását követően többnyire nyom nélkül
megszűnnek, a gyermekkori rendszeres gyermek fül-orr-gégészeti gondozás azonban
elengedhetetlen. Hasonlóan fontos a gyermek beszédindításának környékén a
logopédiai gondozás megkezdése is. Gyakori a PRS gyermekek körében a reflux,
amely többnyire 2-3 hónapos korukban jelentkezik. A PRS-s gyermekeknek a
kicsiny állkapocs miatt zsúfolt lehet az alsó fogsora ami később fogszabályozó
fogszakorvosi kezelést igényelhet
A LEGSZEMBEÖTLŐBB TÜNET AZ ABNORMÁLISAN KICSI ALSÓ ÁLLKAPOCS
1-
2-
3-
4-
5-
6-
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése