RITKA ÖRÖKLETES BŐRBETEGSÉG-DARIER SZINDRÓMA-/Dyskeratosis follicularis/

Darier-White-szindróma egy ritka lassan kifejlődő autoszomális dominánsan öröklődő betegség. A bőr szarusodása a jellemző tünete.  Először gyermek- vagy serdülőkorban  számos hússzínű papulák formájában jelennek meg, amik plakkokká alakulnak/bőr mozaik/. Leggyakrabban a faggyumirigyek a mellkas, fejbőr, homlok, , fül, ágyék, arc bőr felületein fordulnak elő..  A körmök disztrófiásak,  változó a retinitis pigmentosa és a szürkehályog jelenléte. A betegek hajlamosak a bőr fertőzésekre, különösen a herpes simplex virus fertőzés gyakori. Az elváltozásokar  kiválthatják a napfény és és a bőr  leégése.

IKONOGRÁFIA

1-

2-

3-

4-

5-

6-

7-

8-

9-

#1 Dr.BauerBela

---