Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2015. június 8., hétfő

A CSECSEMŐKOR EGY SÚLYOS BETEGSÉGE-LETTERER-SIWE KÓR-KÉPEKBEN

Súlyos,általános,gyorsan előrehaladó csesemőkori betegség.Máj és lépmegnagyobbodás,nyirpokcsomó –duzzanatok,csont infiltrátumok és bőrvérzéses tünetek a legjellemzőbb klinikai manifesztációi.
Általános és bőrtünetek. Láz, anaemia, thrombocytopenia, eosinophilia, lymphadenopathia, hepatosplenomegalia és csonttünetek, leggyakrabban mastoiditis jellemzi.
A bőrtünetek kezdődhetnek a hajas fejbőrön és a seborrhoeás területeknek megfelelően, ahol erythemás vagy sárgásbarna, hámló, helyenként bevérzett, ritkán necrotizáló papulákat, petechiákat, purpurákat látunk Jellegzetes az összefekvő bőrfelületek, hajlatok (hónalj, lágyék, fül mögötti terület, nyak, mellek alatti és perianalis régió, crena ani) nedvező, ekzematizált vagy erodált gyulladása: mélyebb vagy csomós tünetek kifekélyesedhetnek Ulcerált oralis és genitalis nyálkahártyatünetek ritkák. A kezeken és lábakon kialakuló petechiák, paronychia, körömlemez-destrukció, onycholysis, subungualis hyperkeratosis és a körömágy vonalas bevérzései rossz prognózist sejtetnek.
A bőrtünetek lehetnek körülírtak vagy kiterjedtek Kisdedekben elhúzódó otitis media, hallójárat-gyulladás jelzi az os temporale vagy a processus mastoideus érintettségét. Az orbita szöveteinek duzzanata exophthalmust, ptosist okozhat. Hypophysisdiszfunkció, diabetes insipidus alakul ki a sella turcica, a hypothalamus vagy a hypophysis beszűrődése esetén. A központi idegrendszer részvételét intracranialis nyomásfokozódás, görcsök jelzik.

IKONOGRÁFIA

1-Bőrelváltozások,hajkihullás a fejbőrön



2-Bőrvérzés



3-Az egész bőrfelületre kiterjedő vérzés



4-Máj és lépnagyobbodás



5-Koponyacsont beszűrődés




#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése