Súlyos,általános,gyorsan
előrehaladó csesemőkori betegség.Máj és lépmegnagyobbodás,nyirpokcsomó
–duzzanatok,csont infiltrátumok és bőrvérzéses tünetek a legjellemzőbb klinikai
manifesztációi.
Általános és
bőrtünetek. Láz, anaemia, thrombocytopenia, eosinophilia,
lymphadenopathia, hepatosplenomegalia és csonttünetek, leggyakrabban
mastoiditis jellemzi.
A bőrtünetek
kezdődhetnek a hajas fejbőrön és a seborrhoeás területeknek megfelelően,
ahol erythemás vagy sárgásbarna, hámló, helyenként bevérzett, ritkán
necrotizáló papulákat, petechiákat, purpurákat látunk Jellegzetes az összefekvő
bőrfelületek, hajlatok (hónalj, lágyék, fül mögötti terület, nyak, mellek
alatti és perianalis régió, crena ani) nedvező, ekzematizált vagy erodált
gyulladása: mélyebb vagy csomós tünetek kifekélyesedhetnek Ulcerált oralis és
genitalis nyálkahártyatünetek ritkák. A kezeken és lábakon kialakuló petechiák,
paronychia, körömlemez-destrukció, onycholysis, subungualis hyperkeratosis és a
körömágy vonalas bevérzései rossz prognózist sejtetnek.
A bőrtünetek lehetnek
körülírtak vagy kiterjedtek Kisdedekben elhúzódó otitis media,
hallójárat-gyulladás jelzi az os temporale vagy a processus mastoideus
érintettségét. Az orbita szöveteinek duzzanata exophthalmust, ptosist okozhat.
Hypophysisdiszfunkció, diabetes insipidus alakul ki a sella turcica, a
hypothalamus vagy a hypophysis beszűrődése esetén. A központi idegrendszer
részvételét intracranialis nyomásfokozódás, görcsök jelzik.
IKONOGRÁFIA
1-Bőrelváltozások,hajkihullás a fejbőrön
2-Bőrvérzés
3-Az egész bőrfelületre kiterjedő vérzés
4-Máj és lépnagyobbodás
5-Koponyacsont beszűrődés
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése