MELLKASI DEFORMITÁSOK

Mellkasfali deformitások

Tölcsérmell

 

Tyúkmell

 

Bauhinus már 1594-ben beszámol egy 7 éves fiúról, akinek a szegycsontja a bordákkal együtt nagymértékben bemélyedt és a mellkasfal behorpadása fulladás veszélyével járó nehézlégzést okozott.
Bár szórványos esetismertetések később is előfordulnak, azonban a mellkasfali deformitások jelentőségét sokáig nem ismerték fel. Két - három évtizeddel ezelőtt  azt tartotta még az orvosi közvélemény is, hogy ezek az elváltozások csak kozmetikai hibát jelentenek, valós klinikai jelentőségük nincs, de igazából nem is tudtunk vele mit kezdeni. Jobb esetben úszást, tornát rendeltünk el, mely általában eredménytelennek bizonyult. Csak rontotta a teendők megítélését, hogy az első heroikus, igen megterhelő műtéteket gyakran kiábrándító eredmények követték, az operált deformitás kiújult.

A korrekt műtét előtti kivizsgálás, a biztonságos altatás, a kifinomult műtéti technika birtokában a műtéti megoldás ismét előtérbe került. Bár a deformitásokkal járó szövődmények, a kezelési lehetőségek,  a prognózis megítélésében még ma is vannak vitás kérdések, az egyre bővülő tapasztalatok mindinkább lehetővé teszik a mellkasfali deformitások valódi jelentőségének reális megítélését.

Elülső mellkasfali deformitások felosztása:

1. Felső szegycsont hasadék: a szegycsont felső vége  villaszerűen elágazik és  védtelenül hagyja az alatta fekvő szívet, melynek mozgása, pulzációja a bőrön át jól látható.
2. Polland szindroma: az emlőbimbó környékén a mellkasfal minden rétegre ráterjedő, bordát is érintő fejletlensége, egyes szövetrétegek hiánya.
3. Egyes bordák körülírt alaki elváltozásai. Csak kozmetikai hiba. Műtéttel könnyen korrigálható lenne, azonban a műtétet követő heg csúnyább, mint a borda okozta elődomborodás, ezért általában nem javasoljuk az operációt.
4. Tölcsérmellkas ( orvosi neve pectus excavatum)
5. Tyúkmell ( orvosi neve pectus carinatum)
6. Szabálytalan, nehezen osztályozható deformitások.
Gyakoriságuk, az okozott élettani és kozmetikai hátrányok súlya, továbbá a műtéti elbírálás változása miatt a továbbiakban a tölcsérmellkast és a tyúkmellkast fogjuk tárgyalni.

Tölcsérmellkas

A leggyakrabban előforduló elülső mellkasfali deformitás.
-A szegycsont alsó fele, kétharmada a hozzátartozó  bordák kíséretében benyomódik a mellkas ürege felé.
- A tyúkmellkas ennek ellentéte, amikor az elülső mellkasfal púpszerűen előrefelé kórosan elődomborodik.
- Mindkét betegség ugyanarra az okra vezethető vissza. A bordaporcok anyagcseréje hibás, ennek következtében a bordák puhábbak lesznek és hosszabbra nőnek.
-Az egymással szemben növekvő bordaporcok a szegycsontnál találkoznak. Az egymásnak nyomódó bordaporcok miatt a szegycsontnak valamilyen irányba ki kell térnie, vagy a mellüreg felé, vagy ép ellentétes irányba.
- Mivel minden belégzés alakalmával  a mellüregben szívó hatás érvényesül, ezért a bordaporcok, illetve a szegycsont elmozdulása általában a mellüreg felé történik meg.
- Ez az oka annak, hogy a tölcsérmellkas 5-10-szer gyakrabban fordul elő, mint a tyúlmellkas.
Bár családon belül több egyénnek is alakulhat ki ilyen deformitása, azonban ez nem követi az öröklődési szabályokat, azaz nem tekinthető öröklődő betegségnek.

Tünetek

Az elváltozás az esetek 90 %-ában már újszülött, vagy kora csecsemőkorban észlelhető. A diagnózis kimondásával azonban legyünk óvatosak.
- Az újszülöttek mellkasfala nagyon elasztikus, rugalmas és minden olyan betegség, amely erőltetett belégzéssel  jár a mellkasfal behúzódását okozhatja. Ezen túlmenőleg előfordulnak csecsemőkorban olyan  kisebb deformitások, amelyek nem  tekinthetők sem tölcsér-, sem tyúkmellkasnak, és  jelentős részük a gyermek 3 éves korára spontán megszűnik.
 A csecsemő és kora kisdedkorban észlelt tölcsérmellkas sorsa három lehet.
- Az esetek kisebb része spontán meggyógyul.
- Ezt Meisner 4 éves korig tartja lehetségesnek. Ezen túl spontán javulás már nem várható. Máskor a deformitás a gyermek növekedésével párhuzamosan nő a serdülőkor végéig.
-Az esetek többségében azonban a mellkasfali deformitás gyorsabban nő, mint a gyermek, és egyre súlyosabbá válik.
-Különösen feltűnővé válik az elváltozás a serdülőkori gyors növekedés időszakában, mikor a gyermek képes egy év alatt 10-20 cm-t is nőni. A korábban enyhe, vagy nem kellően értékelt deformitás nagyon szembeszökővé válik, nem kevés psyches gondot okoz az önmagával egyre többet foglalkozó serdülőnek.
Bár korai gyermekkorban nem mondható meg pontosan, hogy melyik deformitásnak mi lesz a sorsa, vannak olyan gyanújelek, amelyek előrevetik azt, hogy a deformitás fokozódni fog.
- Ilyen tünetek  az ellazult hasfal elődomborodása, a mellkas kiszélesedése a bordaív vonalában,  továbbá ha a szegycsont alsó vége belégzéskor befelé mozdul el. Gyermekkorban, különösen kisgyermekkorban a legtöbb behorpadt mellkasú gyermek panaszmentes.
A leggyakoribb tünet, a leggyakoribb figyelmeztető jel a gyermek csökkent fizikai állóképessége, fáradékonysága, továbbá a fokozott hajlama a légúti fertőzésekre.
Felmerül a kérdés, hogy miért veszélyes a tölcsérmellkas? Miért veszélyezteti a gyermek egészségét?
- A tölcsérmellkasnál a bordák hibás lefutása miatt a mellkas légzési kitérése csökken, a tüdők funkciója az összenyomottságuk  miatt csökken.
- Mindez elősegíti azt, hogy légúti fertőzés, tüdőgyulladás alakuljon ki. Az ismétlődő fertőzések, gyulladások a tüdő maradandó károsodását, un. fibrosisát hozzák létre. Az elülső mellkasfal benyomódása  azonban nem csak  a tüdőt, hanem másik életfontosságú szervünket, a szívünket is érinti. A szív ilyenkor megcsavarodott, a benyomódott mellkas a szívet félretolja és összenyomja. Álló helyzetben a szív beszorul a behorpadt szegycsont és a gerinc közé és ennek következtében vérrel való feltöllődése gátolttá válik, a szív teljesítménye csökken. A szívre ható tartós nyomás előbb - utóbb szívinfarktushoz hasonló elváltozásokat hoz létre a szív izomzatában, ennek megfelelően a szív további működéscsökkenése várható.
-Bár maga a mellkasdeformitás a szíven belül elváltozásokat nem okoz, mégis feltűnő az un. mitralis billentyű gyakori prolapsusa, amely normális populációban 6 %-ban fordul elő, azonban súlyos mellkasdeformitások esetén  60 %-ot is elér. A tölcsérmellkas okozta tünetek az életkor előrehaladtával változnak.
Megállapítható, hogy vannak olyan tünetek, amelyek az idő múlásával javulnak, azonban a javuló tényezők, mint például a felső légúti hurutra való hajlam csökkenése, a gerinc tartáshibák javulása, illetve a has elődomborodásának csökkenése messze nem olyan jelentősek, mint az életkorral bekövetkező  fokozatosan romló panaszok.
- Megállapítható, hogy 20 éves kor felett a beteg fáradékonysága hatszorosára, a szív ritmuszavarai csaknem nyolcszorosára, szívtáji fájdalom hatszorosára, psychés zavar pedig több mint hétszeresére növekszik.
-Bár a betegség megítélésében messzemenőleg a deformitás okozta élettani hátrányokat kell figyelembe venni, azonban nem szabad lebecsülni a deformitás okozta psychés elváltozásokat sem.
-A deformitás pontos mértékének és súlyosságának megállapítására CT vizsgálatot végzünk. A CT vizsgálattal a súlyosabb deformitások numerikusan megadhatók és ezáltal a különböző gyermekeknél elért eredmények egymással összehasonlíthatók. Egészséges emberben a szegycsont és a gerinc között mért távolság 35%-a a mellkas haránt átmérőjének. Ezen érték 5%-kal nagyobb növekedése, illetve csökkenése tyúkmellkast, illetve tölcsérmellkast jelent.

Kezelés

.
3 éves kor alatti gyermekeket nem gondozzuk. Ennél idősebb gyermekeknél kezelés a deformitás fokától és a tünetektől függ.
Minimális elváltozás esetén egyedüli dolgunk a gyermek és a szülő megnyugtatása.
Enyhe deformitás esetén úszást, gyógytornát javaslunk évenkénti ellenőrzés mellett. Fizikoterápiától nem a mellkas formájának javulását, hanem a hanyag tartás és a gyakran társuló gerinc deformitás jobbulását várjuk. A gerinc helyzete, a kóros testtartás ugyanis elősegíti a tölcsérmellkas progresszióját.
Közepes fokú tölcsérmellkas esetén elsősorban ha fáradékonysággal és gyakori légúti infekciókkal jár, felmerül a műtét szükségessége.
- Ilyenkor a már fennálló, de még nem feltétlenül nyilvánvaló hátrányok kimutatására légzésfunkciós, komplett kardiológiai és időnként terheléses vizsgálatokat végzünk.
- Ha az elváltozás  nagysága, vagy a tünetek alapján műtét szükségessége merül fel, elvégezzük a CT vizsgálatot. A szülővel, vagy nagyobb gyermekkel közösen hozott döntés előtt elmondjuk, hogy a mellkasdeformitás műtéte gyermekkorban profilaktikus jellegű, célja a kozmetikai benyomás javítása mellett a szív és tüdő szövődmények megelőzése. Döntésnél mérlegelni kell, a műtét ellen szóló tényeket is.  Ezek a következők: a mütét nehéz és több óráig tart, a mellkason műtéti heg keletkezik, mely korábban nem volt, továbbá az esetek egy részében kiújulás jön létre.

Műtét

A tölcsérmellkas kezelésére számos műtéti eljárást dolgoztak ki.
1998 óta egy új műtéti eljárás terjedt el a világon, melyet a miskolci gyermeksebészet is bevezetett. Ennek a neve Nuss amerikai sebészhez fűződik.
A műtét lényege-. Ilyenkor a mellkas deformitását nem mechanikusan a bordák, szegycsont átvágásaival állítjuk helyre, hanem egy beültetett rugalmas lemezzel, mely mint acélrugó feszül neki a horpadás belsejének, azt kifelé nyomja és úgy tartja egész addig, amíg a mellkasfal csontos váza átépülve fel nem veszi a korrigált formát.
- A műtét sikerét az teszi lehetővé, hogy a gyermeki csont növekvése során folyamatos lebontás és átépülés időszakában van.
-Jelenleg a világon az összes deformitás kb. 90 %-a történik ezzel a  műtéttel, ez az eljárás nagyon gyorsan nagyon népszerűvé vált. A műtét kétségtelen előnye az, hogy a műtéti heg rövid, kozmetikailag nem zavaró, a mellkas oldalán látható.
-Hátránya viszont az eljárásnak, hogy gyakran előforduló aszimmetrikus torzulásoknál nem alkalmazhatók.
-A műtét utáni leggyakoribb szövődmény a beültetett lemez elfordulása, mely azzal jár, hogy a mellkasdeformitás azonnal kiújul. A lemez optimális benntartási ideje még nem ismert, a tapasztalat erre vonatkozóan még kevés. Jelenleg a gyermek életkorától is függően 2 – 3 évig tanácsolják a lemezt benntartani. Az eddigi tapasztalatok azt mutatják, hogy ezen un. minimálisan  invazív mellkas korrekció gyorsan növekvő népszerűsége megalapozott.

A tyúkmellkas

A tyúkmellkas azaz a mellkasfal túlzott elődomborodása elsősorban kozmetikai hátrányt jelent. A torzult mellkas a gyermek ruházatát előrenyomja, tehát így nehezen palástolható deformitást eredményez. Az elváltozás azonban nem tisztán csak psychés szempontból zavaró.
 A mellkasfal megnőtt átmérője miatt a mellkas folyamatos belégzés állapotban van, ami azt jelenti, hogy a légzés effektusa valamelyest romlik és tüdő tágulásra is hajlamosít. 

Szabálytalan, nehezen osztályozható deformitások

Önállóan, vagy egyéb testi hibákhoz társulva időnként bizarr, összetett deformitások is előfordulnak.
-Az atípusos alakváltozás atípusos műtéti megoldást igényel. Ezek a műtétek nehezen megtervezhetőek, nagy sebészeti tapasztalatot és gyakran improvizációs készséget igényelnek.

Összefoglalás
Az elülső mellkasfal kóros alakváltozás megítélésében az utóbbi évtizedekben jelentős változás jött létre. Ma már nem kényszerül a beteg elviselni a deformitások kedvezőtlen, egészségkárosító élettani és a psychés következményeit, mivel ezek időben végzett műtéttel megelőzhetők. A korrekt műtét előtti kivizsgálás, a korszerű altatás, a tényeken alapuló műtéti módszerek gyakorlott alkalmazása nagy előrelépést jelent még akkor is, ha a betegek néhány százalékában minden igyekezetünk ellenére a deformitás kiújulhat.

#1 Dr.BauerBela

---