Gianotti-Crosti szindróma képekben

Gianotti-Crosti szindróma  képekben

[HU: Gyermekkori papuláris acrodermatitis; RO: acrodermatita papulara infantila; EN: infantile papular acrodermatitis]

Egy vírus-exanthemáról van szó, amelyet 50 évvel ezelőtt írtak le Olaszországban. Minimális prodromális tünetek (enyhe láz, nyirokcsomó-duzzanat, esetleg máj- és lépmegnagyobbodás, ritkán köhögés, hasmenés) után, jó általános állapot mellett monomorf, micropapularis (1-10mm), bőrszínű vagy vöröses kiütés jelentkezik, amely az arcra és a végtagok feszítő felszínére localizálodik, (többé-kevésbé) szabadon hagyva a törzset – innen az acrodermatitis megnevezés. A fejbőrt és a nyálkahártyákat is szabadon hagyja. Nem vagy csak enyhén viszket. A tömött papulák gyakran (fényes felszínük miatt) vesiculára emlékeztetnek, de folyékony bennéket nem tartalmaznak. A kiütés 15-60 nap után heg nélkül, spontán gyógyul.

Gianotti-Crosti szindrómában laborvizsgálat rendszerint nem szükséges. A vérvizsgálat (HLG, kenet, akut-fázis fehérjék, vvt-süllyedés) nem specifikus, virózisra jellemző értékeket mutathat, a májenzimek (transzaminázok) és alkalikus foszfatáz emelkedett lehet, de hyperbilirubinemia nélkül. Amennyiben icterus is jelen van, hepatitis irányába kell vizsgálatokat végezni.

Bőrbiopsziával nem írtak le specifikus elváltozásokat, perivascularis mononuclearis beszűremedés, capillaris endothelium megvastagodása látható. A papulákban elektronmikroszkópos vizsgálattal vírusokat nem találtak, így valószínűnek tűnik, hogy autoimmun jelenségről és nem bőrfertőzésről van szó. Ezt sugallja az a tény is, hogy atópiás dermatitis „talaján” gyakrabban fordul elő. Feltehetően életre szóló immunitást hagy maga után, ugyanis jellemzően 1-6 éves gyermekeket érint (3 hónap – 15 év, az esetek 90%-ban 4 éves kor alatt), felnőtteken pedig rendkívül ritka. A betegség prevalenciája nem ismert.

Differenciáldiagnózis: gyakrabban atópiás dermatitis, keratózis piláris, molluscum contagiosum, vírusexanthemák (nem specifikus), Schönlein-Henoch purpura, erythema multiforme, kevésbé valószínű Kawasaki szindróma, histiocytosis X vagy lichen planus. A Gianotti-Crosti szindróma egyik pozitív klinikai kritériuma, hogy a monomorf, szimmetrikus kiütés legalább 10 napig tart.

Autolimitált betegségről van szó, kezelést nem igényel. Localis kortikoszteroidos kenőcsök hatása vitatott, legfeljebb oralis antihisztaminok adhatók, ha a viszketést csillapítani kell. A bőrkiütés akkor jelentkezik, amikor a beteg már nem fertőz, így a kisgyermek óvodába, közösségbe járhat.

1-

2-

3-

4-

5-

6-

7-

8-

9-

1o-

#1 Dr.BauerBela

---