Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2011. október 10., hétfő

A GYERMEKKORI KÓROS KÖVÉRSÉG-CUSHING SYNDROMA


AZ UTÓBBI SZÁZADOK NAGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMÁJA A KÖVÉRSÉG.OKAINAK ADATTÁRA RENDKIVÜL VÁLTOZATOS.A NEM ELLENÖRZÖTT KALÓRIA BEVITELTŐL A GENETIKAI OKOKIG,VALAMINT AZ EGYES SZERVI MEGBETEGEDÉSEK A KÖVÉRSÉG FŐ OKAI.A KÉPEN BEMUTATOTT 3 ÉVES LEÁNYKÁNÁL EGY MELLÉKVESE DAGANAT OKOZZA EZT AZ IJESZTŐ KÖVÉRSÉGET./CUSHING SYNDRÓMA/A DAGANAT JÓINDULATU,NEM AD ÁTTÉTEKET ÉS A SEBÉSZETI MEGOLDÁS SZÜKSÉGSZERÜ.

A GYERMEKKORI KÓROS KÖVÉRSÉG

Cushing-syndroma gyermekkorban

Betegség leírása:

Elsősorban a mellékvesekéreg kortizoltermelő daganata miatt kialakuló hormonrendszeri kórkép a gyermekkorban.

Betegség lefolyása:

A mellékvese normális működése során különböző hormonokat termel. Ennek egyik csoportja a glukokortikoid hormonok, melyek a szervezetünk minden sejtje számára szükségesek.

Közülük a kortizolnak alapvető anyagcsere hatása van az összes szövetünkben.

Hatással van az immunrendszer aktivitására, a központi idegrendszerre, a tápcsatorna működésére, a szénhidrát anyagcserére, a csontok felépítésére és lebontására, a növekedésre, az izmok működésére, a vérzsírháztartásra, a bőr és a szőrzet változásaira és a vérnyomásra, valamint a szervezetünkben található szervetlen ionok (nátrium, kálium, stb.) vándorlására egyaránt.

Gyermekkorban igen ritka a mellékvese daganata. Azon belül is a kortizol termelő daganat ritka, mert többnyire hormonálisan inaktívak. Az összes gyermekkori mellékvese daganatot tekinve 7 éves kor előtt diagnosztizálják a legtöbbet. Általában a mellékvese dagantok jóindulatú elváltozások. Ez azt jelenti, hogy nem adnak áttétet, nem növekednek gyorsan. A felnőttkorival összehasonlítva gyermekkorban magasabb a rosszindulatú mellékvese daganatok aránya. Általában egyoldali a daganat.

A tünetek gyakran lassan alakulnak ki, fáradékonyság, hangulatváltozás figyelhető meg.

Jellegzetes a létrejövő testalkat: törzsre lokalizálódó elhízás (percentil 97 felett), vékony végtagokkal, lilás csíkok a bőrön a hízásnak kitett részeken, lapockák közötti és nyak hátsó részén található zsírszövet megnagyobbodása, kerek, kövér arc (holdvilágarc). Jellemző még a növekedésben való elmaradás (alacsonynövés), a hosszpercentil 3 alatt, csontritkulás (osteoporosis), a korai serdülés (pubertas praecox), a vázizomzat gyengesége.

Számottevő a bőr változása is, mert elvékonyodik, sérülés esetén elhúzódik a gyógyulása, pattanások (acne) gyakrabban alakulnak ki és fokozódik a szőrnövekedés. Az immunrendszer aktivitását csökkenti a kortizol, ezért fokozódik a fertőzési hajlam.

Ha lányoknál fordul elő, akkor az első menstruáció létrejöttét késlelteti (primer amenorrhoea), vagy a menarche után secundaer amenorrhoeát hoz létre. Clitoris megnagyobbodik., hang mélyül, vérnyomás emelkedik, szívelégtelenség előfordulhat.

Jellemző még a fáradékonyság, fejfájás, érzelmi élet labilitását kamaszkorral magyarázzák.

Csökken az iskolai teljesítmény. Vesekő előfordulhat.

A diagnózisra általában obesitas kivizsgálásakor kerül sor. A rutin laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, ionok, vércukor, májenzimek, vizeletvizsgálat) mellett, a vérből és vizeletből kimutatható hormoneltérések komolyan felvetik a gyanút. Ilyen esetben a mellékvese képalkotó vizsgálataival (ultrahang, MR) igazolható a diagnózis.

A terápia a daganat műtéti eltávolítása. Jóindulatú daganat (hyperplasia, adenoma) esetén a prognózis jó. Rosszindulatú daganat (mellékvesekéreg carcinoma) esetén a szteroid bioszintézis-gátlók mellett felmerül a kemoterápia és a sugárterápia is. Ilyen esetekben gyakori az áttétképződés és a kiújulás. A prognózis rossz.

Gyakoribb panaszok, tünetek:

Általános panasz

o Fáradékonyság

o Kimerültség

o Meleg iránti túlzott érzékenység

o Hízás

o Testsúly gyors növekedése

Kültakaró

o Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek

o Elhúzódó sebgyógyulás

o Elvékonyodott bőr a törzsön

o Halvány, kékesvörös csíkok a has bőrén

o Halvány, kékesvörös csíkok a törzs bőrén oldalt

o Halvány, kékesvörös csíkok

o Szőrösödés fokozott a bőrön

o Vékony, ráncos hegekkel gyógyulnak a sebek

o Bőrpír az arcbőrön

o Bőrpír az orca bőrén

o Kerek és kövér arc

o Lilásvörös az arcbőre

Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok

o Korai serdülés

o Fertilis korú nő még sosem menstruált

o Menstruatio hiánya

o Nemi szőrzete kisgyermekkorban kezdett nőni

o Nagyok a heréi

Mozgásszervi panaszok

o Izomgyengeség

o Ízületi fájdalom

o Alacsony növésű

o Kövér

o Vékony végtagok

o Zsírpárna a nyak-hát átmenetben

Fizikális vizsgálatok:

Általános megfigyelés

o Kórosan alacsony termet

o Kövér testalkat

o Törzsre lokalizálódó obesitas

Kültakaró

o Bőrpir az orca bőrén

o Holdvilágarc

o Kipirult arcbőr

o Lilásvörös arcbőr

o Acnek-pattanások

o Sorvadt a törzs bőre

o Bőr atrophiás hegei

o Livid csikok a has bőrén

o Livid csikok a törzs bőrén oldalt

o Nemi szőrzet életkorhoz képest korai megjelenése

o Fanszőrzet korai kialakulása az életkorhoz képest

Perifériás erek, vérnyomás, pulzus

o Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm

Urogenitalis szervek

o Életkorhoz képest nagyobb, normális tapintatú testisek mindkét oldalon

Mozgásszervek

o Bölény-púp

o Kitöltött kulcscsont fölötti árok

Idegrendszer

o Férfias, mély hang

Gyakoribb szövődmények:

Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei

o Másodlagos immunhiány

Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek

o Cukorbetegség.szövődmények nélkül

o Alacsonynövés.

Keringési rendszer betegségei

o Magasvérnyomás (hypertensiv) betegségek

o Szivizombántalom

Csont, izom és kötőszövet betegségei

o csontritkulás

Urogenitális rendszer betegségei

o Emocionális labilitás

Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei

o Elhúzódó sebgyógyulás

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése