AZ UTÓBBI SZÁZADOK NAGY EGÉSZSÉGÜGYI PROBLÉMÁJA A KÖVÉRSÉG.OKAINAK ADATTÁRA RENDKIVÜL VÁLTOZATOS.A NEM ELLENÖRZÖTT KALÓRIA BEVITELTŐL A GENETIKAI OKOKIG,VALAMINT AZ EGYES SZERVI MEGBETEGEDÉSEK A KÖVÉRSÉG FŐ OKAI.A KÉPEN BEMUTATOTT 3 ÉVES LEÁNYKÁNÁL EGY MELLÉKVESE DAGANAT OKOZZA EZT AZ IJESZTŐ KÖVÉRSÉGET./CUSHING SYNDRÓMA/A DAGANAT JÓINDULATU,NEM AD ÁTTÉTEKET ÉS A SEBÉSZETI MEGOLDÁS SZÜKSÉGSZERÜ.
A GYERMEKKORI KÓROS KÖVÉRSÉG
Cushing-syndroma gyermekkorban
Betegség leírása:
• Elsősorban a mellékvesekéreg kortizoltermelő daganata miatt kialakuló hormonrendszeri kórkép a gyermekkorban.
Betegség lefolyása:
• A mellékvese normális működése során különböző hormonokat termel. Ennek egyik csoportja a glukokortikoid hormonok, melyek a szervezetünk minden sejtje számára szükségesek.
Közülük a kortizolnak alapvető anyagcsere hatása van az összes szövetünkben.
Hatással van az immunrendszer aktivitására, a központi idegrendszerre, a tápcsatorna működésére, a szénhidrát anyagcserére, a csontok felépítésére és lebontására, a növekedésre, az izmok működésére, a vérzsírháztartásra, a bőr és a szőrzet változásaira és a vérnyomásra, valamint a szervezetünkben található szervetlen ionok (nátrium, kálium, stb.) vándorlására egyaránt.
Gyermekkorban igen ritka a mellékvese daganata. Azon belül is a kortizol termelő daganat ritka, mert többnyire hormonálisan inaktívak. Az összes gyermekkori mellékvese daganatot tekinve 7 éves kor előtt diagnosztizálják a legtöbbet. Általában a mellékvese dagantok jóindulatú elváltozások. Ez azt jelenti, hogy nem adnak áttétet, nem növekednek gyorsan. A felnőttkorival összehasonlítva gyermekkorban magasabb a rosszindulatú mellékvese daganatok aránya. Általában egyoldali a daganat.
A tünetek gyakran lassan alakulnak ki, fáradékonyság, hangulatváltozás figyelhető meg.
Jellegzetes a létrejövő testalkat: törzsre lokalizálódó elhízás (percentil 97 felett), vékony végtagokkal, lilás csíkok a bőrön a hízásnak kitett részeken, lapockák közötti és nyak hátsó részén található zsírszövet megnagyobbodása, kerek, kövér arc (holdvilágarc). Jellemző még a növekedésben való elmaradás (alacsonynövés), a hosszpercentil 3 alatt, csontritkulás (osteoporosis), a korai serdülés (pubertas praecox), a vázizomzat gyengesége.
Számottevő a bőr változása is, mert elvékonyodik, sérülés esetén elhúzódik a gyógyulása, pattanások (acne) gyakrabban alakulnak ki és fokozódik a szőrnövekedés. Az immunrendszer aktivitását csökkenti a kortizol, ezért fokozódik a fertőzési hajlam.
Ha lányoknál fordul elő, akkor az első menstruáció létrejöttét késlelteti (primer amenorrhoea), vagy a menarche után secundaer amenorrhoeát hoz létre. Clitoris megnagyobbodik., hang mélyül, vérnyomás emelkedik, szívelégtelenség előfordulhat.
Jellemző még a fáradékonyság, fejfájás, érzelmi élet labilitását kamaszkorral magyarázzák.
Csökken az iskolai teljesítmény. Vesekő előfordulhat.
A diagnózisra általában obesitas kivizsgálásakor kerül sor. A rutin laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, ionok, vércukor, májenzimek, vizeletvizsgálat) mellett, a vérből és vizeletből kimutatható hormoneltérések komolyan felvetik a gyanút. Ilyen esetben a mellékvese képalkotó vizsgálataival (ultrahang, MR) igazolható a diagnózis.
A terápia a daganat műtéti eltávolítása. Jóindulatú daganat (hyperplasia, adenoma) esetén a prognózis jó. Rosszindulatú daganat (mellékvesekéreg carcinoma) esetén a szteroid bioszintézis-gátlók mellett felmerül a kemoterápia és a sugárterápia is. Ilyen esetekben gyakori az áttétképződés és a kiújulás. A prognózis rossz.
Gyakoribb panaszok, tünetek:
• Általános panasz
o Fáradékonyság
o Kimerültség
o Meleg iránti túlzott érzékenység
o Hízás
o Testsúly gyors növekedése
• Kültakaró
o Véraláfutások már kis trauma után is megjelennek
o Elhúzódó sebgyógyulás
o Elvékonyodott bőr a törzsön
o Halvány, kékesvörös csíkok a has bőrén
o Halvány, kékesvörös csíkok a törzs bőrén oldalt
o Halvány, kékesvörös csíkok
o Szőrösödés fokozott a bőrön
o Vékony, ráncos hegekkel gyógyulnak a sebek
o Bőrpír az arcbőrön
o Bőrpír az orca bőrén
o Kerek és kövér arc
o Lilásvörös az arcbőre
• Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
o Korai serdülés
o Fertilis korú nő még sosem menstruált
o Menstruatio hiánya
o Nemi szőrzete kisgyermekkorban kezdett nőni
o Nagyok a heréi
• Mozgásszervi panaszok
o Izomgyengeség
o Ízületi fájdalom
o Alacsony növésű
o Kövér
o Vékony végtagok
o Zsírpárna a nyak-hát átmenetben
Fizikális vizsgálatok:
• Általános megfigyelés
o Kórosan alacsony termet
o Kövér testalkat
o Törzsre lokalizálódó obesitas
• Kültakaró
o Bőrpir az orca bőrén
o Holdvilágarc
o Kipirult arcbőr
o Lilásvörös arcbőr
o Acnek-pattanások
o Sorvadt a törzs bőre
o Bőr atrophiás hegei
o Livid csikok a has bőrén
o Livid csikok a törzs bőrén oldalt
o Nemi szőrzet életkorhoz képest korai megjelenése
o Fanszőrzet korai kialakulása az életkorhoz képest
• Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
o Vérnyomás normálisnál magasabb szisztolés > 140 Hgmm vagy diasztolés > 90 Hgmm
• Urogenitalis szervek
o Életkorhoz képest nagyobb, normális tapintatú testisek mindkét oldalon
• Mozgásszervek
o Bölény-púp
o Kitöltött kulcscsont fölötti árok
• Idegrendszer
o Férfias, mély hang
Gyakoribb szövődmények:
• Vér és vérképző szervek, nyirokrendszer, immunrendszer betegségei
o Másodlagos immunhiány
• Endocrin, táplálkozás és anyagcsere betegségek
o Cukorbetegség.szövődmények nélkül
o Alacsonynövés.
• Keringési rendszer betegségei
o Magasvérnyomás (hypertensiv) betegségek
o Szivizombántalom
• Csont, izom és kötőszövet betegségei
o csontritkulás
• Urogenitális rendszer betegségei
o Emocionális labilitás
• Sérülés, mérgezés és külső okok egyéb következményei
o Elhúzódó sebgyógyulás
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése