Wilms
tumor
Mi az a Wilms tumor?
A Wilms tumor (ejtsd: Vilmsz tumor), más néven
nephroblastoma (ejtsd: nefroblasztóma) a magzati életnek megfelelő veseszövetek
sejtjeiből eredő gyermekkori rosszindulatú daganat. Kialakulásának pontos okát
nem ismerjük, azonban esetenként szerepet játszanak egyes feltűnő, egyéb
tüneteket okozó genetikai eredetű betegségek is.
Előfordulási
gyakorisága
Évente Magyarországon körülbelül 16-18 új beteg kerül
diagnosztizálásra. Gyermekkorban leginkább 2 éves kor alatt jelentkezik.
Tünetei
Tüneteket ritkán okoz. Első tünete leggyakrabban
a hasüregben tapintható nagyméretű elváltozás, amely bizonyos
helyzetekben a has előredomborodását is okozhatja. Ritkábban véres vizelet a
kezdet tünet.
Kivizsgálás menete
Amennyiben felmerül a gyanúja, akkor első lépésként
egy hasi ultrahang vizsgálat végzendő. Az ultrahang
vizsgálattal kimutatható elváltozás esetén szükséges a has és a
mellkas CT vizsgálata a betegség kiterjedtségének
megállapítására. A Wilms tumor azon ritka kivételek közé tartozik, melynél azesetek
többségében nem szükséges a szövettani mintavétel (biopszia) a
citosztatikus (a daganatsejteket elpusztító) kezelés elkezdéséhez. Ennek
magyarázata, hogy a nagyon nagyra növekedett folyadékkal teli daganat könnyen
megsérülhet a mintavétel folyamán, mely a betegség szétterjedését okozhatja.
Nem egyértelmű esetekben számos egyéb kiegészítő vizsgálat elvégzése ajánlott a
vesetájékon elhelyezkedő más fajta daganatok kizárásához (vizeletgyűjtés,
vérvizsgálat, izotóp vizsgálat, csontvelőbiopszia).
Kezelés
A szövettani vizsgálat nélkül megkezdhető kezelést az
indokolja, hogy nagyon enyhe kemoterápiás(daganatsejt ellenes)
kezelésre is, nagyon látványos összehúzódással válaszol a daganat. Mindössze 4
hétig tartó citosztatikus (daganatsejteket pusztító) kezeléssel olyan jelentős
fokú daganatméret-csökkenés érhető el, mely könnyen eltávolíthatóvá tesz egy
megelőzően a teljes hasüreget kitöltő daganatot. A műtét során
általában az érintett oldali vese a tumorral együtt eltávolításra kerül.
Azokban a ritka esetekben, amikor mindkét oldali vese érintett, akkor a műtét
előtti citosztatikus kezelést a 4 héten túl addig adják, amíg hatására az
ultrahang vagy CT vizsgálattal a daganat további összehúzódása észlelhető, mert
így lehetőség nyílik minél nagyobb veseállomány megőrzésére a daganateltávolító
műtét során.
A műtétet követő kezelés hossza és intenzitása a daganat eltávolíthatóságától,
a műtétet követően elvégzett szövettani vizsgálat eredményétől
függ. Legideálisabb esetben, amikor teljesen eltávolítható volt a daganat,
nincs áttét, kedvező szövettani altípusba sorolható a betegség és a
kemoterápiás kezelésre jelentős daganatsejt-pusztulás észlelhető, akkor
további kezelés nem is szükséges csak rendszeres ellenőrzés
képalkotó vizsgálatokkal. Amennyiben ezek a feltételek csak részlegesen
teljesülnek, abban az esetben a továbbiakban a betegség súlyosságának
megfelelően a néhány hetestől a közel egy éves időtartamig tartó további
kemoterápiás kezelés válik szükségessé. A citosztatikumok adására 3
hetenként kerül sor infúzió formájában. A köztes időt, amennyiben a kezelés
miatt súlyosabb mellékhatás nem lép fel, a betegek
otthonukban tölthetik. A gyermekek a kezelés miatt fokozottan fogékonyak a
különböző fertőzésekre, ezért közösségbe nem járhatnak. A kezelés során hányás,
hányinger jelentkezhet, és a haj kihullik, mely a kezelés befejeződése után
teljesen visszanő.Egyes nehezen gyógyítható esetekben 3-4 hetes sugárkezelés alkalmazására
is sor kerülhet.
Teendők a kezelés befejezése után
A kezelés befejeződése után a 3-6 havonkénti egyre
ritkuló kontroll vizsgálatokkal követik figyelemmel, hogy a betegség ismételten
jelentkezik-e. Végleges gyógyulás a kezelés befejeződése utáni – panaszmentes –
5 évet követően mondható ki. A Wilms tumor az egyik legjobban gyógyuló
gyermekkori rosszindulatú daganatos betegség, A rendkívül jó gyógyulási esély
függ az esetleges áttétek jelenlététől, a daganat műtéti eltávolíthatóságától,
a szövettani alcsoporttól és a kemoterápiás kezelésre adott választól.
IKONOGRÁFIA
Nagykiterjedésü vese eredetü daganat a hasüregben,amit
műtéti uton távolitottak el./6 éves fiú gyermek
Nagy bal oldali vese
tömegének az C.T-scan képe amit jól körülirt meszesedések kereszteznek
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése