iCutan mastocytosis - típusok , tünetek , kezelés

Cutan mastocytosis - típusok , tünetek , kezelés

Tartalom:

1. okai masztocitózis

2. típusai masztocitózis

3. tünetei, diagnózisa és kezelése masztocitózis

Mastocytosis - egy komplex szisztémás betegség, amelymiatt felhalmozása és proliferációját hízósejtek a szövetekben a test.A betegség (a malignus forma nevezzük hízósejt leukémia) írták le először 1869-ben, mint a krónikus csalánkiütés, hagy maga után barnás foltot.A kifejezés masztocitózis vezették be csak 1953-ban.Ez egy ritka betegség, ami sokkal gyakoribb a gyermekek, és mint általában, a gyermekek masztocitózis korlátozott elváltozás a bőrt, míg a felnőtt szinte mindig fejlődik szisztémás masztocitózis.
masztocitózis leggyakrabban befolyásolja a bőr a gyermekek, hanem hatással lehet más szervekben, mint például a belek, a gyomor, a lép, máj, a nyirokcsomók vagy a csont.Súlyosabb esetekben a hízósejtek leukémia kíséri a vér súlyos betegségek, mint az akut leukémia, krónikus neutropenia vagy limfóma.Körülbelül 90% -ánál a masztocitózis, urticaria pigmentosa szenved.Kezelése m
ztocitózis gyakran rendelni különböző antihisztaminok és ellenőrzésének főbb betegségek.

okoz mastocytosis

betegség etiológiája nem ismert.Hízósejtek elosztott szinte minden szervekben, és található közel a nyirok- és véredények, az epiteliális felületeken és a perifériás idegek, ami lehetővé teszi számukra, hogy végezzen védő és szabályozási funkciók, valamint részt vesznek a különböző gyulladásos reakciókat.
a betegség patogenezisében alapuló felszabadulását különféle mediátorok hízósejtek, beleértve a heparint, hisztamin, leukotriének, citokinek és gyulladás.Amely a terjedelmes beszűrődés hízósejtek vezet megsértése funkcióit.Az okok között, amelyek képesek elindítani a kiválasztási mediátorok, mondjuk nehéz gyakorolni, a hatás a különböző mérgező anyagok kémiai vagy organikus eredetű.Is megjegyezte, a betegség etiológiája mutáció a gének kódoló receptor tirozin-kinázok.Van egy elmélet a betegség átvitelének egy autoszomális domináns módon, bár a legtöbb beteg nincs család történetét.

típusai masztocitózis

alapján klinikai, négy formája a betegség:

• Külsőleges masztocitózis csecsemők gyakran fordul elő a gyermekek az első két életévben.A megkülönböztető jellemzője az ilyen típusú betegség megnyilvánulásai, az a teljes hiányában elváltozások a belső szervekben.Minden bőrtünetek általában teljesen megszűnnek, a pubertás, és soha nem jelenik meg.Külsőleges masztocitózis gyermekek áramló hangsúlyos tünetek, megköveteli a kellő időben és megfelelő kezelése.
• cutan mastocytosis serdülők és felnőttek jellemzi bőséges beszűrődése hízósejtek nem csak a bőr, hanem a különböző belső szerveket.Azonban, ellentétben a bonyolultabb formái szisztémás betegségek, így ebben a formában a betegség, a változások nem fejlődnek a belső szervekben.Csak néhány esetben, cutan mastocytosis mozoghat a szisztémás formában.
• szisztémás masztocitózis általában alakul felnőtteknél, és ez a fokozatos elvesztése különböző belső szervek kombinálva bőrelváltozások.Ez a forma a betegség már csak 10% -ában, és általában alakul ki, következő kután manifesztációk.
• hízósejt leukémia - malignus forma masztocitózis, amely által okozott degenerációja zsírsejtek.Beszűrődés hízósejtek módosított kiterjedten befolyásolja a belső szervek és szövetek, amely halálhoz vezet.Ebben a formában a betegség kután manifesztációk általában teljesen hiányzik.

tünetei, diagnózisa és kezelése masztocitózis

Amikor cutan formája a betegség főleg a bőrt, és kiemeli a fő tünetek, mint viszkető bőr, a szívroham, bőrvörösség, nyomás csökkentése és időszakos láz.
cutan mastocytosis jellemzi öt fő típusa bőr elváltozások:

• maculopapuláris típus - jellemzi az előfordulása több vöröses-barna foltok erős pigmentáció és világos körvonalazza határokat.Ha a mechanikai stressz, foltok alakulnak vörös dudorok emlékeztető csalánkiütés;
• node típus - megnyilvánul a megjelenését a bőr szövetei több noduláris tömítések akár 1 cm átmérőjű.Ez elzárja a színe lehet piros, sárga vagy rózsaszín, és csomók is összeolvadnak a nagy plakkok;
• magányos formában - megnyilvánult formájában nagy masztoci akár 5 cm vastag, gumiszerű konzisztencia.Leggyakrabban csak egy generáció, hanem azt is megállapította, hogy egy alakú négy csomópont.Magányos alak jellemzi csak masztocitózis csecsemők;
• erythrodermicus formájában masztocitózis jellemzi egyértelműen meghatározott sárgásbarna elváltozások sűrű állag, a recés élek.Szintén az ilyen típusú jellemző a súlyos viszketés.Leggyakrabban lokalizált kiütések a hónaljban és a farizom fossa.Még kis mechanikai sérülés gócok növekedését eredményezi, viszketés és hólyagos;
• teleangiektaticheskaya formában - jellemzi foltokban változó méretű, vörös-barna színű, rendezett, általában a mellkas és a végtagok bőrét.Amikor a mechanikai erő a földön foltok jelennek meg hólyagok, viszketés lehetséges, az eljárás a csontra átterjedt.Ez a forma a betegség fordul elő, főleg a felnőtteknél.

Ha szisztémás masztocitózis a különböző belső szervek hízósejtek beszivárog.Ugyanakkor a megbetegedett szervek, van több specifikus tünetek - csontfájdalom, keményedés és a máj megnagyobbodása, hasmenés, fekélyes elváltozások a gyomor-bélrendszer, a bővítés a lépben, a formáció a leukémia, nyirokcsomó-megnagyobbodás, idegszövet károsodás.
alapja diagnózis mastocytosis a klinikai megnyilvánulásai a betegség, és a kimutatása bőr és a szövetek nagy zsírsejtek száma.Alkalmazni komplex laboratóriumi és műszeres vizsgálati módszerek - vérvizsgálatok, a bőr biopszia az érintett szervek és a csontvelőben, a kromoszóma analízis azonosítani anomáliák, röntgensugarak csontok, MRI, ultrahang és CT-felvételeket, a belső szervek endoszkópos diagnosztikai módszerek.
Ha masztocitózis gyermekeknél nem kíséri semmilyen szisztémás tünetek, a kezelés kell neki, mert van egy nagy tendencia, hogy meggyógyítsa önmagát serdülőkorban.Betegségek hematológusok és orvosok, specifikus kezelés masztocitózis ma már nem, tehát alkalmazni tüneti kezelést.A kezelés mastocytosis jórészt a használata antihisztaminok, amelyek gátolják a termelés a biológiailag aktív anyagok a hízósejtek.Amikor összetett formái masztocitózis, és súlyos betegség mutatja a használatát PUVA terápia.Műtéti eltávolítása a lépben előírtak szerint diffúz szisztémás masztocitózis.Előrejelzés élvezet masztocitózis határozza formája a betegség, és milyen mértékben a belső szervi érintettség.


IKONOGRÁFIA

1-

2-

3-

#1 Dr.BauerBela

---