A gyermekkori epilepsziafelismeréseKészítette: Dr.habil. Fogarasi AndrásTudományos igazgató, Bethesda GyermekkórházAz epilepszia az agy egyes területeinek kóros működése miatt kialakuló és rohamok formájában jelentkező betegség. Epilepsziás görcsnek vagy rohamnak egy adott rosszullétet nevezünk, míg epilepszia betegségről akkor beszélünk, ha valakinek legalább két alkalommal jelentkezett nem alkalmi rosszulléte. Az alkalmi rohamokhoz a valamilyen külső provokáló tényező által kiváltott görcsöket soroljuk (pl. lázgörcs, villogó fény, alkohol-fogyasztás, drog vagy gyógyszermegvonás okozta roham).Az epilepszia gyermekkori előfordulása1%,gyakorisága tehát eléripl. a jóval ismertebb cukorbetegségét. Az alkalmi rosszullétek aránya még ennél is magasabb, lázgörcs pl. minden 30. gyermeknél előfordul.Okaisokfélék lehetnek. A betegek egy részénél agyi eredetű eltérés (fejlődési rendellenesség, gyulladás, oxigénhiány, vérzés, illetve sérülés) okozza. Más gyermekeknél örökletesgörcskészség áll a betegség hátterében; ilyenkor nem ritka, hogy a szülők, testvérek, vagy a távolabbi rokonok között is előfordul epilepszia.A rosszullétek lezajlásaattól függ, hogy az agy mely részéről indul a roham. Az egész agyat bevonó rosszullétek úgynevezett generalizált tónusos-klónusos görcsök (korábban nagyroham vagy grand mal)formájában jelentkezhetnek, ami eszméletvesztéssel, elvágódással, az egész test megfeszülésével, majd rángatózásával jár. Szintén generalizált az epilepszia egyik gyakori gyermekkori formája az absenceroham, ami a beszéd, írás vagy játék néhány másodpercig tartó megakadásával jelentkezik, majd a pillanatnyi kihagyás után a gyermek folytatja korábbi tevékenységét. Kisebb területen zajló rohamok enyhébb tünetekkel, egy-egy izomcsoport megfeszülésével vagy megrándulásával járnak, sőt vannak motoros tünetek nélkül, csak tudatzavarral járó, nehezen észrevehető rohamok is.. Előfordul, hogy csak a beteg által elmondott, de kívülről nem észlelhető furcsa érzésekkel találkozunk, megtartott tudatállapot mellett. Ez utóbbi jelenséget –mely gyakran egy nagyobb roham bevezető tünete-aurának nevezzük. Ha epilepsziás gyermeket vizsgálunk, a legelső lépés, hogy betegségét megpróbáljuk besorolni valamelyik epilepszia szindrómába. Az epilepsziaszindróma meghatározása rendkívül fontos, mertsegíthet az optimális gyógyszerválasztásban és a betegség
kimenetelének meghatározásában is.Ebben az anamnézis felvétel (családban halmozottan előforduló epilepszia, rohamok indulásának ideje, gyakorisága, típusa, az értelmi fejlődésüteme), a neurológiai vizsgálat (góctünetek), illetve a rutin EEG és a képalkotó vizsgálat (CT helyett ma márMR) segít a legtöbbet. Fontos tudni, hogy azEEGnem 100%-os szenzitivitásúés specificitású módszer: az epilepsziás betegek kb. 20%-ánál nem mutateltérést, míg egészséges (sosem rohamozott) emberek néhány százaléka is hordozhat kóros EEG-mintát. Fokális epilepsziagyanúja eseténmindig kérünk koponyaMRvizsgálatot. A CT inkább csak durva elváltozások (pl. agydaganat) kizárására szolgál, míg a nagyobb felbontású MR vizsgálattal finomabb eltéréseket (pl. fejlődési rendellenesség, oxigénhiányos károsodás) is ki lehet mutatni, de nagyon fontos, hogy a finomabb eltéréseket csak megfelelő MR-protokollok mellett és az epilepsziás felvételek értékelésében járatos neuroradiológus fog megtalálni.Az epilepszia szindrómák felosztása a roham típusa és az EEG eredménye mellett az életkoron, a családi anamnézisen és a terápiára adott válaszon alapszik. Nem ritka, hogy nem sikerül azonnal pontos szindróma besorolást végeznünk, hanem hónapok telnek el a precíz diagnózis felállításáig. A betegek kb. egy harmadánál pedig egyáltalán nem sikerül a pontos klasszifikálás. Az MR lelet, illetve a fokalitás tengelye mentén készül a szindróma beosztás. Ez négy nagy csoportot határoz meg: 1. a szimptómás fokális epilepsziák közé akörülírt agyi léziók okozta epilepsziák tartoznak, leggyakoribb típusok a temporális lebeny epilepszia, illetve frontális lebeny epilepszia. 2. az idiopathiás generalizált csoportba olyan, genetikai eredetű epilepszia betegségek tartoznak, mint a rövid tudatvesztésekkel járó absence epilepszia vagy a nagyrohamokkal jelentkező juvenilis mioklónus epilepszia. Ezek közös jellemzője, hogy gyógyszerrel általában megszüntethetőek a rohamok, de a legtöbb betegnek élete végéig szednie kell a gyógyszert. 3. az idiopathiás fokális epilepsziák leggyakoribb gyermekkori képviselője a benignus centrotemporális epilepszia (BCTE) vagy más néven Rolando-epilepszia. Típusosan 4-8-éves kor között indul és kisebb, nyálfolyást, beszédzavart okozó rohamokat okoz, melyek azonban átmehetnek nagyrohamokba is. Általában gyógyszerrel könnyen beállíthatóak ezek a betegek, és 3-4 év gyógyszerszedés után legtöbbjük biztonsággal elhagyhatja az antiepileptikumot. A 4., szimptómás generalizált csoportba súlyos, nehezen beállítható, gyakran mentális leépüléssel járó epilepszia szindrómák tartoznak. Ilyen a csecsemőkorban, epilepsziás spazmus sorozatok formájában induló West-szindróma, vagy a kisgyermekkori indulású Lennox-Gastaut szindróma. Epilepszia betegség esetén, ha a rosszullét ismétlődésének komoly esélye van, a gyermekneurológusantiepileptikumot rendel. A beteg életkorától, a rohamok típusától és súlyosságától függően különböző antiepileptikumokat használunk. Nehezen beállítható betegeknél többféle gyógyszert kombinálunk egymással. Ezek a gyógyszerek akkor hatásosak, ha a vérbenmegfelelő szintet érnek el, amit bizonyos antiepileptikumoknál ellenőrizni is tudunk.Az epilepsziák többsége jóindulatú, ami azt jelenti, hogy gyógyszerszedés mellett nem jelentkezik újabb rosszullét, de az antiepileptikum kihagyása görcsöt provokálhat. A gyermekkori epilepsziák egyrésze serdülőkorra meggyógyul, de a gyógyszer elhagyása ilyenkor is csak fokozatosan, a gondozó orvossal megbeszélt ütemben történhet. A mai korszerű antiepileptikumok szedése mellett jóval ritkábban jelentkeznek mellékhatások; a gyógyszer-vérszint ellenőrzése és a mellékhatások időben történő felismerése miatt a gondozóorvos bizonyos időközönként vérvételt rendel el.Eztartalmazza a gyógyszer vérszintjét (nem minden antiepileptikum vérszintje mérhető!), illetve a leggyakoribb mellékhatások szűrését célzó vizsgálatokat (vérkép, vese-és májfunkció, ionok).A gyógyszerrel nem gyógyítható betegek egy részénél az epilepsziás góc eltávolítása a rohamokat megszüntetheti vagy jelentősen mérsékelheti. Az időben elvégzett műtét előnye több ponton is javítja a beteg életminőségét: rohammentesség, értelmi fejlődés és szocializáció, toxikus gyógyszerek felfüggesztése, kevesebb kórházi felvétel.Amennyiben sikerült igazolnunk, hogy a rohamok indulási helye egybeesik az MR-lézióval és a lézió eltávolítása várhatóan nem okoz károsodást, megtörténhet a műtét. Az epilepsziás gyermekek terápiájában ma világszerte egyre nagyobb szerepet kapa műtéti megoldás. A legtöbb epilepsziás betegnek nincs szüksége szigorú életmódbeli megszorításokra, egyedül az olyan helyzeteket kell kerülnie, ahol egy váratlan rosszullét veszélyes lehet (ezért tilos a fára mászás, szertorna, felügyelet nélküli úszásés fürdőzés, illetve a forgalmas helyeken történő kerékpározás). Ugyanakkor bizonyos sportokat (pl. atlétika, labdasportok) kifejezetten ajánlunk, hiszen a közösségi és sikerélményekre különösen nagy szükségük van a krónikus betegséggel élőknek.Ha bármikor találkozunk rohamozó gyermekkel,próbáljuk megvédeni a sérülésektől, roham után pedig végezzük el az alapvető elsősegélynyújtást; elsősorban a légzés és szívműködés ellenőrzését. A nyelv esetleges megharapását úgysem tudjuk megakadályozni, ezért a szájába ne tegyünk semmilyen tárgyat. A rosszullét után fektessük le, szükség esetén hívjunkmentőt, a beteg feltisztulása után pedig próbáljuk meg megnyu
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése