Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2011. augusztus 20., szombat

A SZISZTÉMÁS LUPUSZ MEGBETEGEDÉSRŐL


A BETEGSÉG EGYIK JELLEMZŐ TÜNETE A -PILLANGÓSZÁRNY-ALAKU VÖRÖSEN ELSZINEZŐDŐ KÉPLET-AMI FŐKÉNT ARCON ÉS ORRNYERGEN MUTATKOZIK.

SZISZTÉMÁS LUPUSZ ERITEMATOZUSZ (SLE)

Mi ez?

A Szisztémás lupusz eritematozusz (SLE) egy krónikus autoimmun betegség, amely a test különböző szerveit támadhatja meg, különösképpen a bőrt, az ízületeket, a vérképző rendszert és a veséket. Az SLE krónikus betegség, ami azt jelenti, hosszan tartó. Az autoimmun jelentése az, hogy rendellenes az immunrendszer működése és ahelyett, hogy megvédené a szervezetet a baktériumok és vírusok ellen, a beteg saját szöveteit támadja.

Milyen gyakori?

Az SLE ritka betegség, amely egymillió gyermek közül mindössze 5-öt érint évente. Az SLE megjelenése igen ritka 5 éves kor előtt, és nem gyakori a serdülőkor előtt sem.
A termékeny életszakaszukban lévő nők (15-45) a leggyakrabban érintettek, és ebben a korosztályban az érintett nők és férfiak aránya 9:1. A pubertás kor előtt álló fiatalabb gyermekeknél a fiúk érintettsége gyakoribb.
Az SLE-t világszerte ismerik. A betegség úgy tűnik gyakoribb az afrikai, amerikai, ázsiai, latin és a bennszülött amerikai származású gyermekeknél
.

Mik a betegség okai?

Az SLE pontos oka nem ismert. Annyit tudunk, hogy az SLE egy autoimmun betegség, amikor is az immunrendszer elveszíti arra való képességét, hogy különbséget tegyen egy idegen behatoló és a beteg saját szövetei, sejtjei között..


Örökletes ez a betegség? Megelőzhető?

Az SLE nem örökletes betegség, mivel a szülők nem adhatják át közvetlenül gyermekeiknek. Mindazonáltal a gyermekek örökölnek bizonyos, mindeddig nem ismert genetikai faktort szüleiktől, amely fogékonnyá teheti őket az SLE-reMiért kapta el a gyermekem ezt a betegséget? Megelőzhető?
Fertőző-e a betegség?
Az SLE nem ragályos, nem terjed emberről emberre, mint egy fertőzés.

Melyek a fő tünetei?

A betegség általában lassan, fokozatosan veszi kezdetét, az újabb és újabb tünetek néhány hét, hónap, vagy akár év leforgása alatt tűnnek fel. A gyermekeket érintő SLE-nél a leggyakoribb kezdeti tünet az általános fáradtságra és rossz közérzetre való panaszkodás .

A legtöbb SLE-s gyermek tartós, vagy váltóláztól szenved, veszít testsúlyából és étvágya is csökken.
Idővel sok gyermeknél kifejlődnek azok a jellegzetes tünetek, amelyeket a test számos szervének érintettsége okoz.

Nagyon gyakori a bőr- és nyálkahártya érintettség, amelyek magukba foglalják a különböző kinézetű bőrkiütéseket, fényérzékenységet (ahol a napfény kiütést provokálhat), valamint a száj és az orr nyálkahártyáján kialakuló fekélyeket.

Az érintett gyermekek egy harmadánál-felénél alakul ki a tipikus „pillangószárny" kiütés az orron és az arcon.

Néha az átlagosnál több haj hullik ki (alopecia/kopasz folt), és előfordul, hogy a kezek kipirosodnak, elfehérednek vagy elkékülnek, ha hidegnek vannak kitéve (Raynaud szindróma).

A tünetek magukba foglalhatják a duzzadt, merev ízületeket, izomfájdalmat, vérszegénységet, bőr sérülékenységet , fejfájást, görcsrohamokat és mellkasi fájdalmat.

A vese-érintettség bizonyos fokig minden SLE-s gyermeknél megtalálható, és az egyik fő meghatározója a betegség hosszútávú lefolyásának.
A súlyos vese-érintettség leggyakoribb tünete a magas vérnyomás, véres vizelet, püffedés, különösképpen a lábfejekben, lábakban és a szemhéjon.

Azonos-e a betegség minden gyermek esetében?

Az SLE tünetei széles körben váltakoznak minden egyes esetnél, így tehát minden gyermek betegségprofilja, tüneteinek összessége különböző. Minden eddig leírt tünet akár az SLE kezdeti stádiumában, vagy bármikor a betegség lefolyása alatt felbukkanhat.

Van-e különbség gyermekkori illetve felnőttkori betegség között?

Általánosságban az SLE gyermekkorban és felnőttkorban hasonló. Mindazonáltal, a betegség gyermekeknél gyorsabban változik, és általában a felnőttekénél súlyosabb.

Hogyan lehet megállapítani, diagnosztizálni?

Az SLE diagnosztizálása a panaszok (mint pl. fájdalom), a tünetek (mint pl. láz) és a vizsgálati eredmények együttesén alapszik, miután más betegségek lehetőségét ki lehetett zárni. Az Amerikai Reuma Szövetség orvosai, annak érdekében, hogy az SLE megkülönböztethetővé váljon más betegségektől, felállítottak egy 11 pontos kritériumrendszert, amelyek ha egymással kombináltan vannak jelen, SLE-re utalnak.

Ezen kritériumok pedig:

1) A „pillangószárny" kiütés: vörös kiütések az arcon és az orrnyergen.
2) Fényérzékenység: a bőr szélsőséges reakciója a napfényre. Általában csak a napnak közvetlenül kitett bőr érintett; amit a ruha megóv, az nem.
3) Diszkoid lupusz: pikkelyszerű, kiálló, érme alakú kiütés ami az arcon, fejbőrön, füleken, mellkason és a karokon is jelen lehet. Begyógyulásuk után heget hagynak a bőrön.
4) Nyálkahártya fekélyek: kicsiny sebek, amelyek a száj vagy az orr nyálkahártyáján keletkeznek. Általában fájdalommentesek, de az orrban lévő fekélyek orrvérzést okozhatnak.
5) Ízületi gyulladás: az SLE-s gyermekek nagy többségét érinti. Fájdalmat és duzzanatot okoz a kezek, csuklók, könyökök, térdek, valamint a karok és lábak egyéb ízületeiben is. A fájdalom vándorló lehet, ami azt jelenti, hogy egyik ízületről a másikra vándorol, valamint felléphet a test jobb és bal oldalán ugyanazokban az ízületekben is . Az SLE-s esetekben előforduló ízületi gyulladás általában nem okoz tartós elváltozásokat, deformitásokat.
6) Pleuritisz: a mellhártya (a tüdőt körülvevő burok) gyulladása, valamint perikarditisz, azaz szívburokgyulladás. Ezen érzékeny szövetek gyulladása folyadékgyülemet okozhat a szív vagy a tüdő körül. A pleuritisz egy sajátos típusú mellkasi fájdalommal jár, ami lélegzetvételnél erősödik.
7) A vesék érintettsége majdnem az összes SLE-s gyermeknél megfigyelhető; ez az egészen jelentéktelentől a nagyon súlyosig minden szinten jelen van. Kezdetben általában tünetmentes és csak vizeletvizsgálattal lehet felderíteni, valamint a veseműködésre utaló vérvizsgálattal. A jelentős veseelégtelenségben szenvedő gyermekek vizelete vért tartalmazhat, és duzzanat, püffedés észlelhető a lábfejeken, lábakon.
8) A központi idegrendszer érintettsége magába foglalja a fejfájást, görcsrohamokat és egyéb pszichiátriai tüneteket, mint például koncentrációzavar, emlékezetzavar, hangulati ingadozások, depresszió, pszichózis (ez egy súlyos mentális állapot, amikor gondolkodási- és viselkedészavarok alakulnak ki).
9) A vérsejtek rendellenességei, amit az autoantitestek okoznak, amelyek a vérsejteket támadják. A vörösvérsejtek (oxigént szállítanak a tüdőből a test más szerveibe) feloldódásának és elpusztulásának folyamatát haemolízisnek nevezzük. Ez haemolitikus anémiát/vérszegénységet okozhat. Ez a pusztulási folyamat lehet lassú, és relatív gyenge, vagy nagyon gyors, amikor is vészhelyzet állhat elő.
A fehérvérsejtek számának csökkenését leukopeniának hívják, ám ez általában nem veszélyezteti az SLE-s betegeket.
A trombocitaszám (vérlemezke) csökkenését trombocitopeniának nevezzük. Azok a gyermekek, akiknél trombocitaszám csökkenés lép fel, sérülékenyek lesznek, a test különböző részein vérzékenység léphet fel, például az emésztőrendszerben, a húgy-ivar rendszerben, a méhben, vagy az agyban.
10) Az immunológiai rendellenességek a vérben az auto antitestek jelenlétét jelentik, ami SLE-re utalhat:

11) Az antinukleáris antitestek (ANA) olyan autoantitestek, melyek a sejtmag ellen irányulnak. Szinte az összes SLE-s beteg vérében megtalálhatóak. Mindemellett, egy pozitív ANA lelet önmagában még nem bizonyíték az SLE-re, mivel ez a teszt más betegségek esetében is pozitív lehet, sőt, még az egészséges gyermekek körülbelül öt százalékánál is enyhén pozitív lehet.

Mi a vizsgálatok jelentősége?

A laboratóriumi vizsgálatok segíthetnek diagnosztizálni az SLE-t és eldönteni, hogy melyik belső szerv érintett (ha egyáltalán érintett valamelyik). A rendszeres vér- és vizeletvizsgálat a betegség aktivitásának és súlyosságának figyelemmel kísérése szempontjából fontos, valamint azért, hogy megállapítsák, mennyire jól tűri a beteg a gyógyszereket. Számos laboratóriumi vizsgálatra van szükség az SLE esetében:
1) A rutin klinikai vizsgálatok kimutatják az aktív szisztémás betegség több szervre kiterjedő jelenlétét:
A vérsejtsüllyedés (Westergren) és a C-reaktív fehérje (CRP) mindegyike emelkedett értéket mutat gyulladás esetén. Az SLE esetében a CRP normális is lehet, mialatt a vérsejtsüllyedés magasabb a normálisnál. A CRP megemelkedett értéke egyéb járulékos fertőzést jelezhet.
A teljes vérkép fényt deríthet vérszegénységre, valamint alacsony vérlemezke és fehérvérsejt számra.
A szérum fehérje elektroforézis kimutathatja a megemelkedett gammaglobulin szintet (fokozott gyulladást) és az albumin szint csökkenését (vese érintettségét).
A rutin kémiai panelek fényt deríthetnek a vesék érintettségére (szérum karbamid nitrogén és kreatinin szint emelkedés és elektrolit koncentráció változások), a májfunkciós tesztek rendellenességeire és az izomenzimek szintjének emelkedésére, ha izom érintettségről is szó van.
A vizeletvizsgálat nagyon fontos az SLE kezdeti időszakában és az azt követőekben is, hogy a vesei érintettséget meghatározhassuk. A legjobb, ha rendszeres időközönként végzik, még akkor is, ha a betegség nyugalomban van. A vizeletvizsgálat kimutathatja a vesegyulladás különböző jeleit, mint például a vörösvérsejteket, vagy a túlzottan magas fehérjeürítést. Néha az SLE-s gyermekeket megkérik, hogy 24 órán keresztül gyűjtsék vizeletüket. Ennek segítségével a vesék érintettségét korán fel lehet fedezni.
2) Immunológiai tesztek:
Antinukleáris antitestek (ANA) (lásd diagnózis)
A kettős szálú DNS ellenanyagok (lásd diagnózis)
Sm ellenanyag (lásd diagnózis)
Antifoszfolipid antitestek (1-es melléklet)
A vér komplementszintjét mérő laboratóriumi vizsgálatok. A komplement egy Kezelhető-e, van-e rá gyógymód?

Jelenleg nincs oki gyógymód az SLE meggyógyítására, de az SLE-ben szenvedő gyermekek nagy többsége sikeresen kezelhető. A kezelés célja a komplikációk megelőzése, csakúgy, mint a tüneti kezelés.

Milyen kezelések léteznek?

Az SLE tüneteinek többsége a gyulladásra vezethető vissza, ezért a kezelés a gyulladás csökkentésére irányul. Csaknem világszerte négy gyógyszercsoportot használnak az SLE-s gyermekek kezelésére:

A nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket az ízületi gyulladás által okozott fájdalom csökkentésére használják.

A glukokortikoszteroidokat, mint a prednizont vagy prednizolont (mellékvesekéreg hormon tartalmú gyógyszer) a gyulladás csökkentésére és az immunrendszer aktivitásának elnyomására használják. Ezek az SLE fő kezelési módjai.

Milyen mellékhatásai vannak a gyógyszeres terápiának?

A gyógyszerek, amelyeket az SLE kezelésére használnak, nagyon hatékonyak, mégis, okozhatnak bizonyos mellékhatásokat. (A mellékhatások részletezését kérjük olvassa el a gyógyszeres terápiáról szóló részben!)
Az szerek olyan mellékhatásokat okozhatnak, mint gyomor-émelygés (ezért ajánlott őket étkezés után bevenni), bőrbevérzés és ritkán vese- és májfunkció rendellenességet
.

Milyen hosszan tartson a kezelés?

A kezelésnek olyan hosszan kell tartania, amíg a betegség fennáll. Általános nézet, hogy a legtöbb SLE-s gyermek glukokortikoszteroidról való leállása nagy nehézségekbe ütközik a diagnózis utáni első években. Még a hosszú távú, nagyon alacsony dózisú glukokortikoszteroid terápia is minimalizálhatja a fellobbanásokat és ellenőrzés alatt tarthatja a betegséget. A legtöbb beteg számára a legjobb, ha egy alacsony glukokortokoszteroid dózist fenntartanak, semmint hogy a betegség fellobbanását kockáztassák.

Meddig tart ez a betegség?

Az SLE-re a sok évig tartó, hosszadalmas lefolyás jellemző, fellángolások és nyugvó periódusok váltakozásával. Gyakran nagyon nehéz megjósolni, milyen lesz a betegség lefolyása egyes betegeknél..

Milyen a betegség hosszú távú prognózisa?

Az SLE kimenetele drámai fejlődésen ment keresztül a glukokortikoszteroidok és az immunoszuppresszív szerek korai és szakszerű használatának megkezdésével. Sok betegnek, akinél az SLE gyermekkorban kezdődött, jó esélyei vannak. Ugyanakkor a betegség lehet nagyon súlyos és életveszélyes is, és megmaradhat végig a serdülőkor alatt, sőt felnőttkorban is.
AZ SLE gyermekkori prognózisa a belső szervi érintettség súlyosságán múlik. Azok a gyermekek, akiknél jelentős vese, illetve központi idegrendszeri károsodás lép fel, agresszív kezelést igényelnek

Lehetséges-e a teljes felépülés?

A betegség, ha időben felismerik és megfelelően kezelik már a korai stádiumában, leggyakrabban lecsillapodik és véglegesen megnyugszik. Mindemellett, ahogy már említettük, az SLE előre megjósolhatatlan, krónikus betegség, és akiknél diagnosztizálták, azok a gyermekek normális esetben tartós orvosi felügyelet alatt maradnak és gyógyszerezésük is folytatódik.

.

Mi lesz az iskolával?

Az SLE-s gyermek képes iskolába járni és ez ajánlott is, kivéve a betegség súlyosan aktív periódusait. Ha nincsen központi idegrendszeri érintettség, az SLE általában nem befolyásolja a gyermek gondolkodási és tanulási képességeitSzabad-e sportolni?
Az általános aktivitás korlátozása általában szükségtelen és nem kívánatos. A gyermeket a betegség nyugalmi időszakában rendszeres tornagyakorlatokra kell buzdítani. A séta, az úszás, a biciklizés és más aerob mozgások ajánlottak. Kerülni kell a kifulladásig tartó edzést. A betegség nagyon aktív időszakai alatt a testedzést ajánlatos visszafogni.

Mi legyen az étrend kérdésével?

Nincs speciális étrend ami az SLE-re gyógymód lenne . Az SLE-s gyermekeknek egészséges, kiegyensúlyozott étkezésekre van szükségük. Ha glukokortikoszteroidokat szednek, alacsony sótartalmú ételeket ajánlott fogyasztaniuk, hogy elkerüljék a magas vérnyomást és alacsony cukortartalmúakat, hogy megelőzzék a cukorbetegség kialakulását és az elhízást. Továbbá kálciumot és D vitamint ajánlatos étrend-kiegészítőként fogyasztani a csontritkulás megelőzése érdekében. Más vitamin készítményről nem bizonyosodott be, hogy hasznos lenne az SLE esetében.

Befolyásolhatja-e az éghajlat a betegség lefolyását?

Köztudott, hogy a napozás újabb bőrelváltozásokat okozhat, valamint az SLE aktivitásának fellobbanásához vezethet. Annak érdekében, hogy ezt a problémát megelőzzük, akkor, amikor a gyermek kint tartózkodik a szabadban, ajánlatos magas faktorszámú napvédőt használni a napnak kitett testrészeken, . Ne felejtsék el, hogy a napvédőt minimum 30 perccel a szabadba menetel előtt vigyék fel a bőrre, hogy beszívódhasson és megszáradjon. Egy napsütéses napon a napvédőt 3 óránként újra fel kell vinni a bőrre. Némely napvédő vízálló is, mégis, fürdés és úszás után tanácsos újra bekenni a bőrt. Az is fontos, hogy a nap ellen védő ruházatot, kiegészítőket viseljen a gyermek, mint például szalmakalap, hosszú ujjú felsőrész – még a felhős napokon is, mert az UV sugarak a felhőkön is könnyedén áthatolnak. Néhány SLE-s gyermek problémákat tapasztal, miután UV sugárzásnak, fluoreszkáló fénynek, halogén lámpa fényének, vagy számítógép monitor fényének volt kitéve. Az UV szűrős ellenző nagyon hasznos a gyermeknek, amikor a monitort használja.

Kaphat-e védőoltásokat a gyermek?

A fertőzés kockázata az SLE-s gyermekeknél megnövekedett, ezért a fertőzés megelőzése védőoltásokkal különösen fontos. Amennyiben lehetséges, a gyermeknek a védőoltások szokásos rendjét kell biztosítani.
Azért vannak kivételek:
- A súlyos, aktív stádiumban lévő gyermekeknek nem ajánlatos védőoltást kapniuk.
- Az immunoszuppresszív terápiával, vagy glukokortikoszteroidokkal kezelt gyermekeknek szintén nem ajánlatos bármilyen élő vírust tartalmazó védőoltást kapniuk (például kanyaró, mumpsz vagy rubeola elleni oltást, szájon át adott több vírust tartalmazó vakcinát, vagy bárányhimlő elleni oltást). A szájon át adott több vírust tartalmazó vakcina azon családtagoknak is ellenjavallt, akik együtt élnek az imunnoszuppresszív terápiával kezelt gyermekkel.
- A pneumococcus elleni vakcina adása ajánlatos a lép csökkent működésével társult SLE-s
#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése