Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2014. november 29., szombat

RITKA BETEGSÉG-KASABACH-MERITT SZINDRÓMA.



Avállat és felkart beboritó gigantikus haemangióma
A betegség olyan önálló klinikai tünetcsoport, melyre jellemező: a gyorsan növő haemangioma (jóindulatú vérdaganat), cavernosus haemangioma, thrombocytopenia (csökkent vérlemezke szint), microangiopathiás haemolytikus anaemia (traumás vérsejtoldódásos vérszegénység), akut vagy krónikus consumptiv coagulopathia (kóros fibrinképződés a keringő vérben). 


Már csecscemőkorban megjelenhet, máskor későbbi életkorban észlelhető. .

Az óriás haemangiomához kisebb-nagyobb haemangiomák társulhatnak. Előfordul, hogy ezek az érdaganatok nemcsak a bőrt, hanem a belső szerveket is érintik( agy, mellékvese, máj,tüdő)..

A thrombocyta szám csökkenés mértéke változó lehet. Hirtelen vérzések léhetnek fel, petechiákkal (pontszerű vérzések a bőrön), suffusiókkal (véraláfutás). A csontvelőben a megakaryocyta (vérlemezke előalakjai) képzés lehet normális és emelkedett A vérzések ismétlődése, elhúzódása vérszegénységet okozhat( anaemia).

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése