A betegség olyan önálló klinikai tünetcsoport, melyre jellemező: a gyorsan növő haemangioma (jóindulatú vérdaganat), cavernosus haemangioma, thrombocytopenia (csökkent vérlemezke szint), microangiopathiás haemolytikus anaemia (traumás vérsejtoldódásos vérszegénység), akut vagy krónikus consumptiv coagulopathia (kóros fibrinképződés a keringő vérben).
Már csecscemőkorban megjelenhet, máskor későbbi életkorban észlelhető. .
Az óriás haemangiomához kisebb-nagyobb haemangiomák társulhatnak. Előfordul, hogy ezek az érdaganatok nemcsak a bőrt, hanem a belső szerveket is érintik( agy, mellékvese, máj,tüdő)..
A thrombocyta szám csökkenés mértéke változó lehet. Hirtelen vérzések léhetnek fel, petechiákkal (pontszerű vérzések a bőrön), suffusiókkal (véraláfutás). A csontvelőben a megakaryocyta (vérlemezke előalakjai) képzés lehet normális és emelkedett A vérzések ismétlődése, elhúzódása vérszegénységet okozhat( anaemia).
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése