A hipogonadizmus a gyermekek növekedését és szexuális fejlődését sérti. Hipogonadotropikus hipogonadizmus
A nemi hormonok hiányát hipogonadizmusnak nevezik. A férfiakban ez a betegség az androgének elégtelen szekréciójával, a nőkben az ösztrogén szekréciójával jár. A hipogonadizmussal a betegség megnyilvánulásai elsősorban a szexuális szférára és a reproduktív képességekre vonatkoznak. A nemi hormonok hiánya változásokat vált ki a különféle szervek és rendszerek anyagcseréjében és funkcionális rendellenességeiben.Nemi hormonok
A szexuális szteroidok felnőttekben főleg az ivarmirigyekben képződnek. Nőkben az ösztrogén forrása a petefészek, a férfiakban az androgének forrása a herék.A nemi szteroidok szintézisének aktivitását az endokrin rendszer központi területe szabályozza. Az agyalapi mirigyben stimuláló gonadotropinok választódnak ki.
Ide tartoznak:
- FSH - tüszõket stimuláló hormon;
- Az LH luteinizáló hormon.
A tüszőstimuláló gonadotropin okai:
- felgyorsítja a nők tojások érését;
- kiváltja a spermatogenezist férfiaknál.
- serkenti az ösztrogén szintézisét a petefészekben;
- felelős az ovulációért (érett tojás hozama);
- aktiválja a herék tesztoszterontermelését.
A hypothalamus kiválasztja:
- lyuliberin;
- folliliberin.
A hipogonadizmus osztályozása
A szexuális szteroidok hiánya a testben a hypothalamus, az agyalapi mirigy, a petefészek vagy a herék károsodásából származhat.A károsodás mértékétől függően a betegség 3 formáját meg lehet különböztetni:
- elsődleges hipogonadizmus;
- másodlagos hipogonadizmus;
- harmadlagos hipogonadizmus.
A másodlagos hipogonadizmus az agyalapi mirigy károsodásával jár. Ebben az esetben a gonadotropinek (LH és FSH) szintetizálása megszűnik.
Az elsődleges hipogonadizmus a gonidok patológiájával járó betegség. Ebben a formában a herék (petefészek) nem reagálnak az LH és FSH stimuláló hatására.
Az androgén- és ösztrogénhiány másik osztályozása:
- hypogonadotropic hypogonadism;
- hipergonadotropikus hipogonadizmus;
- normogonadotropikus hipogonadizmus.
A hipergonadotropikus hipogonadizmus a herék (petefészek) károsodásával alakul ki. Ebben az esetben az agyalapi mirigy és a hipotalamusz megnövekedett mennyiségű hormont választ ki, igyekszik aktiválni a nemi szteroidok szintézisét. Ennek eredményeként a gonadotropinok megnövekedett koncentrációját és az androgének (ösztrogének) alacsony szintjét regisztrálják az elemzésekben.
A hipogonadotropikus hipogonadizmus a gonadotropinok és a szexuális szteroidok szintjének vérvizsgálatának egyidejű csökkenésével nyilvánul meg. A betegség ezt a formáját az endokrin rendszer központi részeinek (hipofízis és / vagy hipotalamusz) sérüléseiben lehet megfigyelni.
Így az elsődleges hipogonadizmus hipergonadotrop, a szekunder és a harmadlagos hipergonadotrop.
Az elsődleges és másodlagos hipogonadizmus veleszületett vagy szerzett állapot lehet.
A hipogonadotropikus hipogonadizmus etiológiája
A másodlagos hipogonadizmus különféle okokból alakulhat ki.A veleszületett formák az alábbiakhoz kapcsolódnak:
- callman-szindróma (hipogonadizmus és a szag megsértése);
- prader-Willi szindróma (genetikai patológia, amely egyesíti az elhízást, a hipogonadizmust és az alacsony intelligenciát);
- lawrence-Moon-Barde-Beadle szindróma (genetikai patológia, amely ötvözi az elhízást, a hypogonadizmust, a retina pigmentdegenerációját és az alacsony intelligenciát);
- maddock-szindróma (gonadotrop és adrenocorticotropic hypophysis funkciók elvesztése);
- adiposogenitális disztrófia (az elhízás és a hipogonadizmus kombinációja);
- idiopátiás hipogonadizmus (ismeretlen ok).
A megszerzett másodlagos hipogonadizmust a következők okozhatják:
- súlyos stressz;
- a táplálkozás hiánya;
- daganat (rosszindulatú vagy jóindulatú);
- encephalitis;
- trauma;
- műtét (például az agyalapi mirigy adenoma eltávolítása);
- a fej és a nyak besugárzása;
- a kötőszövet szisztémás betegségei;
- az agy érrendszeri betegségei.
A betegség megnyilvánulása
A veleszületett hipogonadizmus rendellenességeket vált ki a nemi szervek kialakulásában és a pubertás hiányában. Fiúkban és lányokban a betegség különböző módon jelentkezik.A veleszületett hipogonadotropikus hipogonadizmus a következőkre vezet:
- a nemi szervek fejletlensége;
- a spermatogenezis hiánya;
- szindróma;
- gynecomastia;
- a zsírszövet lerakódása a női típus szerint;
- a másodlagos szexuális tulajdonságok hiánya.
- a külső nemi szerveket megfelelően fejlesztették ki;
- a másodlagos szexuális tulajdonságok nem alakulnak ki;
- primer amenorrhoea és meddőség figyelhető meg.
A betegség diagnosztizálása
Másodlagos hipogonadizmus gyanítható gyermekekben és felnőttekben, akiknek reproduktív rendszerében jellegzetes zavarok vannak.A diagnózis megerősítéséhez:
- külső ellenőrzés;
- A herék ultrahangja férfiakon;
- Medencei ultrahang nőkben;
- lH és FSH vérvizsgálat;
- a hormonok felszabadulásának elemzése (luliberin);
- androgének vagy ösztrogének vérvizsgálata.
A másodlagos hipogonadizmus akkor jelentkezik, ha alacsony az FSH, LH és androgén (ösztrogén) szint.
Hipogonadizmus kezelés
A kezelést különféle szakterületek orvosai végzik: gyermekorvosok, endokrinológusok, urológusok, nőgyógyászok, reproduktológusok.Fiúkban a kezelést a betegség észlelése után azonnal el kell kezdeni. Lányokban a hipogonadizmus 13-14 éves korig korrigálódik (miután elérte a 11-11,5 éves csontok életkorát).
A férfiak hipogonadizmusát gonadotropikus aktivitású gyógyszerekkel javítják. Az exogén tesztoszteron terápia nem állítja helyre a saját spermatogenezist és a nemi szteroidok szintézisét.
Egy adott gyógyszer kiválasztása a hiány bizonyos formáival szembeni védelem érdekében. Koriongonadotropin készítményeket használnak leggyakrabban. Ez az anyag hatékonyan képes kezelni az LH hiányát vagy a két gonadotropin együttes csökkenését. A korion gonadotropint idiopátiás szekunder hipogonadizmus, Maddock és Callman szindrómák, adiposogenitális disztrófia kezelésére használják.
Ha a betegnek FSH-hiánya van, akkor más gyógyszerekkel kezelik - menopauzás gonadotropinnal, szérum gonadotropinnal, pergonállal és így tovább.
Nőkben a kezelést:
- koriongonadotropin;
- clomiphen;
- menopauzális gonadotropin;
- pergonalom;
- ösztrogének és progeszteron.
Gyermekek és serdülők hipogonadizmusának okai:
Primer (hipergonadotrop) hipogonadizmus
| veleszületett | Kromoszóma rendellenességek (Šereševszki-szindróma - |
||
| Turner, Kleinfelter-kór |
|||
| Anorchizmus, kriptorchidizmus |
|||
| A szteroidgenezis megsértése az ivarmirigyekben |
|||
| szerzett | Sérülés, here vagy petefészek torzió |
||
| Fertőzések (mumpsz, rubeola) |
|||
| Sugárzás, tumorellenes kezelés |
|||
| Autoimmun folyamat |
|||
| Másodlagos (hipogonadotrop) hipogonadizmus |
|||
| veleszületett | Kalman-szindróma |
||
| panhypopituitarism |
|||
| Örökletes szindrómák: Moon Lawrence |
|||
| Barde Beadle és Prader-Willy |
|||
| Veleszületett mellékvese hypoplasia és |
|||
| hypogonadotropic hypogonadism (fiúkban) |
|||
| LH-RH receptor hiba |
|||
| szerzett | A hipotalamusz és az agyalapi mirigy daganata |
||
| A központi idegrendszer fertőző sérülései (meningitis, |
|||
| encephalitis) |
|||
| A központi idegrendszer besugárzása |
|||
A hipogonadizmus klinikai tünetei fiúkban:
A szekunder szexuális tulajdonságok hiánya 14-15 éves;Csökkent pénisz és a herék mérete (hosszúság< 2,5 см); при
a herék tapintása sűrű vagy nagyon pelyhes;
Gyerek herezacskó: illeszkedés, hajtogatás hiánya, pigmentáció;
Hiányzik vagy rendkívül rosszul fejlett szexuális testszőr;
A fiatalos feketefejek hiánya az arcon;
Gyakran megfigyelhetőek a test és az eunuchoid arányok, rosszul fejlett vázizmok, elhízás;
Az erekció és a szennyezés hiánya.
A lányok hipogonadizmusának klinikai tünetei:
A petefészek hypofunkció klinikai megnyilvánulása a következőkre alakul ki: 13-15 év: másodlagos szexuális jellemzők hiányoznak vagy rosszul kifejezettek, hiányoznak
rendszeres menstruációs ciklus.
A test nem feminizálódott, m. eunuchoid testarányok.
Külső és belső nemi szervek (méh, csövek)
infantilis.
Jellemző a növekedés retardáció, a fejlődési rendellenességek (stigma) jelenléte
shereshevsky-Turner szindróma.
Elhízás, növekedési retardáció és mentális fejlődés szintaktikusan, pigmentált
a retinitis jellemző Lawrence-Moon-Barde-Bidel és Prader-Willi szindrómára.
Szag megsértése - a Kalman-szindróma jellegzetes tünete. Megjegyzés: Prader - Willy, Lawrence - Moon - Barda örökletes szindrómái
és Kalman-szindróma mindkét nemű gyermekeknél előfordul.
További kutatás:
| A nemi hormon szintje | |
| (T, E2) a vérben | Fokozott - az elsődleges hipogonadizmussal, Csökkent - |
| Az FSH és az LH szintje a vérben |
|
| másodlagos hipogonadizmussal; |
|
| Korion teszt | A kezdeti T szint meghatározása és utána |
| gonadotropin | a CG 2000 EGYSÉGEK bevezetése 24, 42 és 72 óra múlva. |
| Ha legalább egy pontnál a T szint\u003e 5,0 n \\ mol \\ l - |
|
| nincs hipogonadizmus.
|
|
| Minta luliberinnel | Ezután meghatározzuk az FSH és LH kezdeti szintjét |
| (Buselerin): | az LH-RG bevezetése után (buserolum 1 csepp |
| az orr mindkét orrlyuka) 1 és 4 óra elteltével. ha |
|
| lH szint\u003e 10 darab / L, akkor nincs hipogonadizmus. |
|
| Prolaktin szint | m. b. frissített |
| Kariotípus tanulmány | 47ХУУ vagy 47ХУУ / 46ХУ - szindróma |
| Klinefelter; |
|
| 45 XO vagy 46 XX / 45 XO - Šereševszky-szindróma - |
|
| 46 ХУ / 46ХХ - valódi hermafroditizmus stb. |
|
| Medence ultrahang | Csökkent méh, petefészek; |
| mb Csíkok (Shereshevsky szindrómával - |
|
| Zsigerek ultrahangja | Mb anorchizmus, here hüpoplazia |
| diagnosztikai | Ennek célja a gyermek gondalatos nemének tisztázása |
| laparoszkópia, laparotomia, | |
| gonad biopsia | Sperma hiánya vagy éles csökkenése |
| Spermatogram - fiúkban |
|
| azok mennyisége (oligospermia) - |
|
| A Kleinfelter-szindróma jellegzetessége |
|
| Craniogram, CT vagy MRI | A központi idegrendszer térfogati folyamatainak kizárása |
| gM, EEG, alap, mezők | |
1. Ösztönözni kell a másodlagos szexuális tulajdonságok kialakulását serdülőkorú serdülőknél
az izolált hipogonadizmus a tesztoszteron-észterek hosszantartó készítményeit használja - tesztoszteron enantát, poliészterek (Sustanon, Omnandren).
A kezelést akkor kell megkezdeni, amikor a csontkora eléri a 13-13,5 évet. A gyógyszereket 3-4 hetes intervallumban kell beadni. A gyógyszer adagja
50 mg az első, 100 mg a második, 200 mg a kezelés harmadik évében.
A fiatal férfiak fenntartó terápiájához használhatja a tesztoszteron andekanoátot (40 mg andriol kapszula), valamint tapaszokat és 1% -ot.
tesztoszteron (androgel) bőrön történő alkalmazásra.
2. Hipogonadotropikus hipogonadizmus esetén a gyógyszerek kombinációja szükséges
tesztoszteron koriongonadotropinnal.
3. Az agyalapihormonok többszörös hiánya esetén a terápiát indikációk szerint STH-gyógyszerekkel kell kezdeni - levotiroxin, glükokortikoszteroidok.
4. Felnőttek (a spermatogenezis stimulálására) - Humegon, Pergonal.
A lányok hipogonadizmusának kezelésének alapelvei:
1) A pubertás megkezdése érdekében ösztrogén készítményekkel kezeljük. Kezdeni
a terápiák etinil-ösztradiol készítményeket (mikrofollin) vagy konjugált ösztrogén készítményeket (premarin) és természetes ösztrogéneket (estofem,
proginova). Talán a gyógyszerek gél (divigel) formájában történő külső felhasználása - a has bőrén. A kezelés kezdetén az ösztrogénkészítmények dózisának kell lennie
minimum (legfeljebb 1-4 adag felnőtteknek), mert A nagy dózisú ösztrogén gyors növekedési zónákat zár le.
2) Egyéves ösztrogén monoterápiát követően ciklikus átváltásra kerülnek
helyettesítő kezelés ösztrogén-progesztogén gyógyszerekkel: divina, ciklo-
4) A Shereshevsky Turner szindrómában a végső növekedés fokozása érdekében a kezelést növekedési hormon készítményekkel (Norditropin, Rastan) kell kezdeni.
et al.). A növekedést elősegítő terápia optimális életkora 8-11 év. Az ösztrogénnek a szexuális fejlődés serkentésére történő használatát javasoljuk, hogy ne korábban kezdje el
13-14 éves korban minimális adagokban (a felnőtt adag 1-10% -a), fokozatosan
felnőtt adag felépítése 2 évig.
A progeszteron készítményeket legkorábban 2 évvel az ösztrogénterápia megkezdése vagy a menstruáció kezdete után írják fel. A szintetikus orális fogamzásgátlók nem javasoltak, mert nagy dózisú ösztrogént tartalmaznak.
A Shereshesvky-Turner szindrómás lányokat állandóan használják
A SZEKIFIFERENCIÁLÁS MEGSZAKÍTÁSA A betegségek egy csoportja
a fenotípusos szexuális tulajdonságok eltérése jellemzi
a gyermek genetikai és gondalatos neme.
A nemek alapelvei:
| Genetikus nem | A nemi kromoszómák meghatározott csoportja - XY vagy XX |
| Gondaális szex | A herék vagy petefészek (gonidok) jelenléte |
| az elsődleges bipotenciális gonadból |
|
| a nemi kromoszómákban található különféle gének |
|
| fenotípusos | A belső és a külső szerkezetének jellemzői |
| nemi szervek. A fenotípusos nem kialakulása |
|
| a pubertás véget ér aktív befolyással |
|
| nemi hormonok zsigerek |
I. Zavarok a gonidok (herék vagy petefészek) differenciálódásában.
A patogenezis a nemi kromoszómák mennyiségi vagy kvalitatív rendellenességein alapszik:
klinefelter szindróma;
shereshevsky-Turner szindróma;
a gonidok életkora (46XX vagy 46XY kariotípus esetén);
vegyes here diszgenezis;
valódi hermaphroditizmus (biszexuális).
II. A külső nemi szervek kialakulásának megsértése a gyermek nemének megfelelő, általában differenciált gonidokkal.
A patogenezis alapja a szteroidhormonok bioszintézisének vagy receptorokhoz való kötődésének megsértése).
A. Hamis férfi hermaphroditizmus:
A tesztoszteron szintézis születési rendellenességei;
5ά-reduktáz hiány (a tesztoszteron aktívabbá válása)
dihidrotestoszteron - hiányos masculinization egy fiúban);
Tetuláris feminizációs szindróma (érzékenység az androgénekkel szemben, teljes és nem teljes formák);
Micropenis szindróma;
Leydig sejtek veleszületett aplasia.
DIAGNOSZTIKAI ALGORITM A HERMAPHRODITISM KÜLÖNBÖZŐ FORMÁJAIHOZ
ANALÓGIÁK A KÜLSŐ GENITÁLUMOK SZERKEZETÉBEN
| A GONADOK PALPING | A GONÁDOK NEM PALP |
|
| A méh nincs | A méh jelenléte | |||||||||||||||||||||||||||
| Kariotípus 46 XY | 46 XY, 46 XY / 45XX | |||||||||||||||||||||||||||
| Szintézis hiba | ||||||||||||||||||||||||||||
| befejezetlen | here | tesztoszteron; | dysgenesis | |||||||||||||||||||||||||
| masculinization | elnőiesedése | herék | ||||||||||||||||||||||||||
| 5ά-reduktáz | ||||||||||||||||||||||||||||
| (pubertáskor - | (pubertáskor - | (kevert | ||||||||||||||||||||||||||
| igaz | ||||||||||||||||||||||||||||
| androgenization) | feminizációja) | |||||||||||||||||||||||||||
| hermafroditizmus | ||||||||||||||||||||||||||||
2. Hamis női hermafroditizmus:
A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója;
Aromatáz-hiány (csökkent androgének átalakulása ösztrogénekké, az androgenizációs tünetek megjelenése a lányoknál).
A nemi kromoszóma rendellenességek leggyakoribb változata a Klinefelter-szindróma (1. gyakoriság: 300-1000 újszülött) és a szindróma
Shereshevsky-Turner (frekvencia 1: 2000-5000 újszülött).
Az ízületi funkciók jellemzői mindkét esetben:
hipergonadotropikus hipogonadizmus.
| Klinefelter szindróma |
||
| Genetikai rendellenességek | Karyotype 47ХХУ, |
|
| Klinikai tünetek | Mozaik 46XY \\ 47XXY verzió |
|
| Főbb jelek | Magas, eunuchoid testarányok |
|
| Pubertalis nőgyógyászat; |
||
| A here és a nemi méret csökkentése |
||
| meddőség |
||
| talált | ||
| bizonyíték | Klinodactyly, szegycsont deformáció, |
|
| Hypertelorism, a "gótikus" ég, |
||
| mikrognathia és mások; |
||
| Mentális retardáció a betegek 50% -ánál; |
||
| további | ||
| kutatás: | ||
| A) tesztoszteron szint | Pubertás: T-csökkentett szint, FSH, LH - |
|
| megnövekedett |
||
| B) a herék ultrahangja | Méret csökkent |
|
| B) spermatogram | azoospermiát |
|
terápia tesztoszteron észterekkel 13-14 év (a középiskolai fejlesztéshez)
szexuális jellemzők
súlyos nőgyógyászatban - mastectomia
Shereshevsky-Turner szindróma
| Genetikai rendellenességek | Kariotípus 45X0, |
||
| Klinikai tünetek | Mozaikbeállítások 45X0 \\ 46XX, 45X0 \\ 46XY |
||
| Főbb jelek | Rövid testtartás; |
||
| Hypergonadotropic hypogonadism; |
|||
| A különböző szervek és rendellenességek több rendellenessége |
|||
| talált | Csontszövet veleszületett rendellenességei: |
||
| bizonyíték | Rövid nyak, skoliozis, magas gótika |
||
| ég, micrognathia, cubitus valgus stb. |
|||
| limfostazom: |
|||
| A lábak, a kezek nyiroködéma a születéskor |
|||
| A nyaki pterygoid redők stb. |
|||
| Veleszületett szívbetegség |
|||
| rendszerek (az aorta koarkkációja, DMPP, DMZhP stb.) |
|||
| A húgyúti rendszer veleszületett rendellenességei; |
|||
| Hallókészülék rendellenességek (veleszületett |
|||
| rendellenességek az aurikák szerkezetében, halláscsökkenés); |
|||
| további | Krónikus autoimmun pajzsmirigygyulladás |
||
| kutatás: | |||
| a) E2, FSH, LH szint | Pubertáskor: E2 - alacsony, FSH, LH - magas |
||
| b) az STG szekréciója | Nincs törve |
||
| c) medence ultrahang | A méhcsökkentés vékony |
||
| d) a szív, a szervek ultrahangja | endometrium, petefészek hiányzik (csíkok) |
||
| hasi üreg | Az M. P. feltárta a CHD-t, a vesék rendellenességeit, |
||
| e) Csontkora | máj, egyéb rendellenességek |
||
| Megfelel az életkornak, m. 1-2 lag |
|||
| e) glükóztolerancia-teszt | |||
| Az M.B. kimutatta, hogy csökkent a tolerancia |
|||
| szénhidrátok |
|||
1. A végső növekedés fokozása érdekében a terápiát meg kell kezdeni
rekombináns növekedési hormon. A növekedést elősegítő terápia optimális életkora 8-11 év
2. Ösztrogén terápia (alacsony dózisú) 14-15 év a másodlagos szexuális jellemzők növekedésének és fejlődésének ösztönzése érdekében, a jövőben - az ösztrogénpótló terápia a szokásos rendszer szerint
3. A progeszteron készítményeket legkorábban 2 évvel az ösztrogénterápia megkezdése vagy a menstruáció kezdete után írják fel. Folyamatos ciklikus helyettesítő terápiához ösztrogén-progesztagén gyógyszerek,
ELŐZETES SZEKSUÁLIS FEJLESZTÉS GYERMEKEKEN
A korai szexuális fejlődés (PPR) a szekunder szexuális tulajdonságok megjelenése 7 évesnél fiatalabb lányok és 10 évesnél fiatalabb fiúk esetében.
A korai szexuális fejlődés osztályozása
I. Valódi korai szexuális fejlődés:
1) agyi forma;
2) idiopátiás formák;
3) alkotmányos formák;
4) valódi korai szexuális fejlődés, mint szindróma;
a) Mac Kuehn-Albright-Breitsev szindróma; b) Russell-Silver szindróma;
c) Wieck-Grambach-szindróma; g) SPD veleszületett glükokortikoidokkal történő későn kezdett kezeléssel
mellékvesekéreg diszfunkciója.
II. Hamis korai szexuális fejlődés:
1) hormontermelő herékdaganatok;
2) hormontermelő petefészekdaganatok;
3) a mellékvesék hormontermelő daganatait;
4) a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója;
5) gonadotropint szekretáló májdaganatok, chorionepitheliomák és egyéb ritka daganatok.
III. A korai szexuális fejlődés hiányos formái:
1) gyorsított telarch;
2) gyorsított adrenarch.
A PPR horgászbotok diagnosztizálásának és kezelésének algoritmusa
Korai ugratás, pubarchom, feminizáció
Csontkor előre
Kisfázisú ultrahang
Anya és petefészek mérete Megnövekedett egy petefészek
Hamartroma idiopátiás forma
Agonistululiberin műveletFiúknál a tesztoszterontermelés csökkenésével, a spermatermelés megsértésével vagy a tesztoszteronreceptorok hiányával (csökkent funkcióval) fordul elő. A fenti okok miatt a szexuális fejlődés késik.
Ezt követően problémák merülnek fel a szexuális és reproduktív funkciókkal kapcsolatban. A diagnózist csak a vérszérum hormonszintjének tanulmányozása és specifikus tesztek elvégzése után lehet megállapítani. A kezelés nagyon változatos, és a betegség okától függ.
A serdülőkorú fiúkban a hipogonadizmus három formája létezik: primer, szekunder és hypogonadism, amely az androgénreceptorok károsodott aktivitásával jár.
A tizenéves fiúk primer hipogonadizmusának okai
Az elsődleges hipogonadizmus esetén a tesztoszteron termelése közvetlenül romlik. Emiatt megnő a gonadotropinszint a vérben, valamint a sperma összetétele és minősége. A serdülőknél ez a hipogonadizmus leggyakrabban Kleinfelter szindrómában fordul elő. Az elsődleges hipogonadizmus kialakulásának oka lehet a herék sérülése vagy a szövete gyulladásos folyamata.Kleinfelter szindróma
Kleinfelter szindróma extra X kromoszóma jelenlétében alakul ki az embriógenezis megsértése miatt az anya testében. A patológia a vas deferens diszgenezisével nyilvánul meg.Az ilyen típusú hipogonadizmust serdülőknél a pubertás kezdetekor, vagy fiatal férfiaknál diagnosztizálják, amikor meddőségűek. A fő diagnosztikai jel a gonadotropinok magas tartalma, a szérum hirtelen csökkent tesztoszteron szintje mellett.
A serdülők elsődleges hipogonadizmusának más okai
Az elsődleges hipogonadizmus hermaphroditizmussal fordul elő, azonban ez a patológia nagyon ritka.A fiúk életkorral összefüggő hipogonadizmusának egyik oka a cryptorchism. Ennek a betegségnek a etiológiája nincs teljesen megállapítva. A hormonális egyensúlyhiány miatt bekövetkező kriptorchidizmus esetén az egyik vagy mindkét herék nem ereszkedik le a herezacskóba. Anarchia esetén a herék teljesen hiányoznak - a hereszövetet lerakják, de elhalnak.
Ezenkívül a különböző fertőző betegségek serdülőknél az elsődleges hipogonadizmus kialakulásához vezethetnek. Az ilyen hipogonadizmus leggyakrabban visszafordítható. Kevésbé kedvező prognózis azoknál a gyermekeknél, akiknél rákot kezeltek kemoterápiával vagy sugárterápiával - ezeknek a hatásoknak köszönhetően a herék gyakran megsérülnek, ami a relatív hipogonadizmus kialakulásához vezet.
A szekunder hipogonadizmus okai
Ennek oka lehet mind a központi idegrendszer funkcionális rendellenessége, mind a különféle veleszületett és szerzett szindróma.A szexuális fejlődés alkotmányos késése
Az életkorral összefüggő hipogonadizmusnak ezt a formáját a 14 évnél idősebb fiúk esetében a szexuális fejlődés jeleinek hiánya jellemzi. Általános szabály, hogy hasonló tünetek voltak az egyik közeli rokonnál. Általában 18 éves korig az érés bármilyen jele továbbra is megjelenik.Az ilyen gyermekek lassabban nőnek, mint társaik, de végül normális növekedést érnek el. Következésképpen a növekedési spurt késik, bár a növekedési ütem továbbra is normális. Ennek a diagnózisnak a kihagyásakor ki kell zárni a pajzsmirigy patológiáját és a növekedési hormon hiányát.
panhypopituitarism
panhypopituitarism lehet szerzett vagy veleszületett. Ez az agyalapi hormon hormonhiányában nyilvánul meg. Ennek okai lehetnek az agyalapi mirigy duzzanata, trauma vagy gyulladás. Gyermekekben a patológia különféle endokrin rendellenességeket okoz - cukorbetegség insipidus, növekedési retardáció, mellékvesék patológia.Kalman-szindróma
Ezzel a szindrómával megfigyelhető az agy szaglóbőrének fejletlensége és a hypothalamic gonadoliberin hiánya, amelyet hipogonadizmus és anosmia jelent meg. Egyéb megnyilvánulások lehetnek a vese agenesis vagy kriptorchidizmus. A betegség örökletes.Lawrence Hold-szindróma
Klasszikus tünetek lawrence-Moon szindróma polydactyly, elhízás és mentális retardáció.Ezzel a patológiával pszeudohermaphroditizmus alakul ki, vagyis egy férfi kariotípusú ember interszexuális nemi szervekkel rendelkezik. Ennek oka az a tény, hogy a tesztoszteront kis mennyiségben termelik, ami nem tudja biztosítani a férfi nemi szervek megfelelő fejlődését.
Noonan-szindróma
Noonan-szindróma örökletes betegség. A betegek sajátos megjelenésűek: rövid testtartás, alacsonyan elhelyezkedő auriklok, ptosis, fokozott bőr rugalmasság, gótikus szájpad, szívkárosodás (főleg annak jobb részei). A herék általában kicsi méretűek, és önmagukban nem ereszkednek a herezacskóba.Prader-Willi szindróma
Ezzel a betegséggel hiányzik a luteinizáló hormon. Az ilyen típusú hipogonadizmus egyik jellemzője a herék normál méretének megőrzése. A luteinizáló hormon csökkenése miatt azonban a Leydig sejtek elpusztulnak, ami a tesztoszteron szint csökkenéséhez vezet. Ez a fiúk eunuchoid típusú testének fejlõdésével és a másodlagos szexuális jellemzõk fejletlenségével nyilvánul meg.Prader-Willi szindróma elég korán diagnosztizálható. Még az embrionális periódusban is észlelhető a magzati aktivitás csökkenése. Ugyancsak jellemzi a csecsemőkorban nem kielégítő súlygyarapodást, amelyet gyermekkorban és serdülőkorban elhízás követ.
Olyan tünetek, mint a mentális retardáció és az izomgyengeség, néha megfigyelhetők. Felnőttkorban a következő tünetek jelentkeznek: rövid testtartás, a kis lábszárnyak, a koponyacsontok rendellenességei, és általában az ilyen betegek érzelmileg instabilok és korlátozott motoros képességgel rendelkeznek. A nemi szervek leggyakrabban hipoplasztikusak, kriptorchidizmus fordul elő.
Androgénhiány
Ha androgénhiány jelentkezett a terhesség első trimeszterében, akkor a farkascsatornák és a külső nemi szervek nem alakulnak ki teljesen. A nemi szervek intersexek lehetnek, és haladó esetekben akár nők is. Ha az androgénhiány a terhesség második vagy harmadik trimeszterében jelentkezik, olyan patológiák alakulnak ki, mint a prichorchizmus vagy a mikropenis.A korai gyermekkorban az androgénhiány legkedvezőbb megnyilvánulása ezután lehetséges a következmények megelőzésére. De ha ez a patológia pubertás alatt jelentkezik, akkor megjelennek a másodlagos szexuális fejlődés hibái. Ezeknek a betegeknek magas a hangja, gyenge izmai vannak, a pénisz és a herezacskó kisméretű, nincs szeméremszőr és a hónalj. Egyes esetekben a test eunuchoid megjelenést kap, nőgyógyászat alakul ki.
Hipogonadizmus kezelés gyermekeknél
A hipogonadizmus kezelésének középpontjában az ezen állapotot okozó tényezők korrekciója áll. A kezelést szigorúan egyénileg választják ki. A terápia célja a nemi fejlődés mértékének korrekciója, valamint a herékben a rák és a meddőség megelőzése felnőttkorban. A kezelés megkezdése előtt mindig konzultálnia kell egy andrológussal.A kezelési módszer olyan tényezőktől függ, mint például a beteg kora, a betegség kimutatásának stádiuma, a hipogonadizmus klinikai formája, valamint az endokrin és reproduktív rendszerek kóros állapotának súlyossága. A hipogonadizmus tüneteinek kezelését minden esetben az alapbetegség kiküszöbölésével kell kezdeni.
Az elsődleges és másodlagos hipogonadizmus kezelése gyermekeknél
Az elsődleges hipogonadizmussal (mind szerzett, mind veleszületett) az endokrinocita tartalék megmarad a herékben. Ezért lehetséges stimuláló terápia - fiúk számára felírt nem hormonális stimuláns gyógyszerek. Ha nincs tartalék, akkor a tesztoszteron készítmények felírása szükséges az élethez.Gyermekek esetében is tanácsos a használata a gonadotropin kezelés stimulálása hormonális gyógyszerekkel kombinálva. Jó hatással van a betegek állapotára. dúsító gyógyszerek szedése, valamint keményítő és fizioterápiás gyakorlatok.
A gyermekek hipogonadizmusának sebészeti kezelése
Bizonyos esetekben sebészeti kezelési módszereket kell alkalmazni. A kriptorchidizmushoz ez szükséges scotalis herék műtét 1-2 éves korban. Ha a pénisz fejletlen, kozmetikai műtétet végeznek - phalloplasty.Hem agenesissel herék implantáció (kozmetikai célokra). Az összes műtétet mikrosebészeti technikákkal kell elvégezni. Mielőtt elvégzik azokat, ellenőrizni kell, hogy a betegnek nincs-e ellenjavallata a műtéti kezelésre.
A tüneti kezelésnek köszönhetően kiküszöbölhetők az androgénhiány néhány jele - folytatódik a másodlagos szexuális jellemzők kialakulása, csökken az egyidejű patológia súlyossága.
RCHR (Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségügyi Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2017
46, xx valódi hermafrodit (Q99.1), hipopituitarizmus (E23.0), a herék működése (E29.1), a herék működése az orvosi eljárások után (E89.5), androgénrezisztencia szindróma (E34.5), Klinefelter szindróma meghatározatlan (Q98.4), Klinefelter szindróma, 47-es kariotípus, xxy (Q98.0), Turner-szindróma (Q96)
Gyermekgyógyászat, gyermekgyógyászati \u200b\u200bendokrinológia
Általános információk
Rövid leírás
jóváhagyott
Az orvosi szolgáltatások minőségével foglalkozó vegyes bizottság
A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma
2017. augusztus 18-án
26. jegyzőkönyv
hypogonadism - szindróma, amelyet az ivarmirigyek működésének csökkenése (hiánya), vagy a perifériás szövetek érzékenységének veleszületett megsértése okozza a nemi hormonok hatására.
NB! A hipogonadizmus a pubertás állandó hiánya, amelyet meg kell különböztetni a késleltetett pubertástól.
A gonidális elváltozások által okozott hipogonadizmust primernek vagy hipergonadotropnak nevezzük, mivel ezt a gonadotropinok fokozódó termelése kíséri. Ez a hipofízis reakció azonban csak serdülőkre és felnőttekre jellemző. A pubertás előtti életkorban (átlagosan 10 éves korig), primer hipogonadizmusban szenvedő gyermekekben a gonadotropinok termelése nem növekszik, azaz megfelel a normának, ezért a hipogonadizmus ezt a lehetőségét normogonadotropnak nevezik. Ez utóbbi gyakran felnőttekben fordul elő.
BEVEZETÉS
ICD-10 kód (ok):
| BNO-10 | |
| kód | név |
| E29.1 | herék hipofunkció |
| E34.5 | androgénrezisztencia szindróma |
| E23.0 | apituitarism |
| E89.5 | herék hypofunkció orvosi eljárások után |
| Q96 | turner-szindróma |
| Q98.0 | klinefelter szindróma, XXY. 47. kariotípus |
| Q98.4 | klinefelter szindróma, nem meghatározva |
| Q99.1 | 46, XX igazi hermafrodit |
A jegyzőkönyv fejlesztésének / felülvizsgálatának időpontja 2014 (felülvizsgált 2017). A protokollban használt rövidítések:
Protokoll felhasználók: endokrinológusok, gyermekorvosok, gyermekgyógyászok, gyermekgyógyászok és andrológusok. A bizonyítékok szintje:
| A | Kiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k vagy a nagyléptékű RCT-k szisztematikus áttekintése rendkívül alacsony valószínűséggel (++) a szisztematikus hibával, amelynek eredményei elterjeszthetők a megfelelő populációba. |
| az | Kiváló minőségű (++) szisztematikus kohort vagy esettanulmányos tanulmányok vagy magas színvonalú (++) kohort vagy esettanulmány-vizsgálatok nagyon alacsony szisztematikus hiba kockázatával, vagy RCT alacsony (+) szisztematikus hiba kockázatával, amelynek eredményei a megfelelő populációhoz terjeszthetők . |
| C |
Kohort vagy esettanulmányos vizsgálat vagy kontrollált vizsgálat véletlenszerűsítés nélkül, alacsony torzítás kockázatával (+). Ennek eredményei eloszthatók a megfelelő populációban vagy RCT-kben, nagyon alacsony vagy alacsony szisztematikus hibakockázattal (++ vagy +), amelyek eredményei nem oszthatók közvetlenül a megfelelő populációba. |
| D | Az esetek sorozatának leírása vagy egy ellenőrizetlen vizsgálat vagy szakértői vélemény. |
| GPP | Legjobb klinikai gyakorlat. |
besorolás
A gyermekek hipogonadizmusának osztályozása
| A hipogonadizmus formája | Elváltozás szintje | A nemi hormon szintje | FSH és LH szint |
|
elsődleges: · veleszületett · Megszerzett |
ivarmirigyek | Alacsony / alacsony normál | Magas / normál |
|
másodlagos: · veleszületett · Megszerzett |
Agyalapi mirigy | alacsony | Alacsony / alacsony normál |
|
harmadlagos: · veleszületett · Megszerzett |
hypothalamus | alacsony | Alacsony / alacsony normál |
diagnosztika
DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK, MÓDSZEREK ÉS ELJÁRÁSOKDiagnosztikai kritériumok
Panaszok és anamnézis:
A herék hiánya a herezacskóban;
· A pubertás tüneteinek hiánya;
A külső nemi szervek szabálytalan felépítése;
· A pénisz és a herék kis mérete;
Kábítás pubertás korú gyermekekben.
Fizikai vizsgálat:
Fiúkban, a hipogonadizmus etiológiájától függően, a következő tünetek egy / együttese jelentkezhet:
· Megbénított növekedés pubertáskor (pubertás korú gyermekek esetében a növekedés normális);
A herék hiánya a herezacskóban (kriptorchidizmus);
· A pubertás tüneteinek hiánya 14 év után;
A külső nemi szervek szabálytalan (hermaphroditikus) szerkezete;
· A pénisz és a herék kis mérete egy adott korban;
A húgycső külső nyílásának disztopia;
Urogenitális sinus jelenléte;
· Szag hiánya.
Lányokban:
· Növekedési késés születése / serdülőkor óta;
· A pubertás tüneteinek hiánya 13,5 év után;
A külső nemi szervek szabálytalan felépítése.
Laboratóriumi kutatás:
· a kariotípus meghatározása abszolút jelzés a külső nemi szervek rossz struktúrájú gyermek jelenléte.
A 45-ös kariotípus, XO jelzi a Šereševszky-Turner-szindróma jelenlétét. A szindróma mozaik formái is lehetségesek, például a kariotípus 45, ХО / 46, ХХ az ХХ és ХО klónok különböző százalékában, vagy a 45, ХО / 46, ХХ / 46, ХУ klónok (az úgynevezett vegyes ízületi rendellenesség) stb.
A 46, XU karotípus kimutatása hermaphroditikus nemi szervekben (néha herékkel) rendelkező gyermekeknél a perifériás szövetek érzékenységének veleszületett csökkenését / hiányát mutatja a saját androgénjeik iránt - nem teljes herékfeminizációs szindróma.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a 46-os kariotípus, XU kimutatható a hypogonadizmussal küzdő „lányokban” is - ez a herék teljes feminizációjának szindróma.
Magas testtartású, késleltetett szexuális fejlődésű, kis herékkel és tanulási nehézségekkel küzdő fiúkban általában Klinefelter szindrómát észlelnek - 47 HXU-t és más változatot, további X kromoszómával.
· hormonális profil kutatás:
- LH, FSH szint - mindkét nemű gyermekeknél
- a tesztoszteron szintje (fiúkban), az ösztradiol (lányokban).
Elsődleges hipogonadizmus esetén:
· Prepubertális korú gyermekek esetében nincs változás a hormonális profilban;
· Pubertáskor megnövekedett / normális LH / FSH szint van;
· A tesztoszteron és az ösztradiol szintje mindig csökken.
A szekunder és harmadlagos hipogonadizmus bármely életkorban mindkét nemű embert az alábbiak jellemzik:
· Az LH és az FSH, valamint az ösztradiol (lányokban), a tesztoszteron (fiúkban) csökkenése.
NB! Fiúkban a hipogonadotropikus hipogonadizmust a legjobban humán koriongonadotropinnal (hCG) és gonadotropint felszabadító hormonnal (tripttorelin 0,1) tesztelve lehet diagnosztizálni.
Minta HC-velB
Fiúkban végzik a herék funkcionális állapotának felmérése céljából.
Három napos tesztet kell alkalmazni a hCG i / m adagolásával, majd a tesztoszteron szint későbbi vizsgálatával, az utolsó injekció utáni 24–48 órával.
HCG-dózisok:
500 NE - 5 kg-nál kisebb testtömeggel;
1000 NE - 5-10 kg testtömeggel;
1500 NE - 10–15 kg testtömeggel;
3000 NE - több mint 15 kg tömegű.
értelmezés: a tesztoszteron fokozott szekréciója a hCG bevezetésével kiküszöböli az elsődleges hipogonadizmus jelenlétét, azaz másodlagos hipogonadizmust (hipofízis elváltozás szintjét) jelöl.
NB! Tesztelés: feltételezett primer hipogonadizmus alacsony LH, FSH szinttel.
Gonadoliberin stimulációs teszt
Miután meghatározták az LH és FSH alapszintjét, rövid hatású gonadoliberint adtak be, és az LH és FSH szintjét 1 órával és 4 órával a gyógyszer beadása után meghatározták.
Használt gyógyszerek: Triptorelin 0,1 mcg / c (AI), Buserelin 100-300 mcg intranazálisan (BII).
értelmezés: az LH szint 10 mU / L feletti emelkedése kiküszöböli a másodlagos hipogonadizmust és a harmadlagos hipogonadizmust jelzi.
NB! A pubertás alkotmányos késleltetése esetén, amikor a csontok életkora kevesebb, mint 13 év a lányoknál és a 14 év a fiúknál, a negatív gonadoliberin-teszt szükségessé teszi második vizsgálat elvégzését 1-2 év alatt. Lányok esetében nem végeznek hasonló teszteket.
· az anti-Muller hormon (AMH) szintjének meghatározása a vér szérumában -elegendő mennyiségű kimutatása jelzi a herék jelenlétét a testben (anorchizmus esetén a hormon nem található meg).
Műszeres kutatás:
· A herezacskó szerveinek, a szembélcsatornák, a hasi üreg ultrahangja - a herék jelenlétének, méretének és elhelyezkedésének tisztázása érdekében; meghatározták a belső nemi szervek szerkezetét;
A medencei szervek ultrahangja - a petefészek, a méh, a csövek, a hüvely felső harmadának jelenlétének és méretének tisztázása érdekében;
· Az agyalapi mirigy MRI kontrasztjavítással - a szekunder / harmadlagos hipogonadizmus megállapított diagnózisával;
A bal csont röntgenfelvétele - az elcsontosodás sebességének meghatározására;
NB! Az elsődleges hipogonadizmusban a csont-késés mindkét nemnél csak 9-10 évesnél idősebb gyermekekre jellemző.
Másodlagos hipogonadizmussal rendelkező gyermekeknél az STH elégtelenség jelenlétében a tuberkulózistól kezdve az elcsúszódó elcsúszási sebesség figyelhető meg a tuberkulózust megelőző kortól.
Javaslatok a szakértői tanácsadáshoz:
· Gyerek urológus konzultációja:
- a külső nemi szervek hermaphroditikus felépítésével - részt venni a legmegfelelőbb útlevél nemének megválasztásában, valamint a belső és külső nemi szervek műtéti korrekciójában;
- kriptorchidizmussal - a herék sebészeti csökkentésére;
- has és fájdalom a fájdalom miatt a hasüregben és a királyi csatornákban - a javallatok és a sürgősségi műtét meghatározása;
· Pszichológus konzultáció - a gyermek és a szülők professzionális pszichológiai támogatására a külső nemi szervek hermaphroditikus felépítésével;
· Gyermekorvosi nőgyógyász konzultációja - a külső nemi szervek hermaphroditikus felépítésével, hogy részt vehessenek a legmegfelelőbb útlevél nemének megválasztásában.
Hypogonadism diagnosztikai algoritmus
Rendszer - 1
Differenciáldiagnózis
Differenciáldiagnózisés a további kutatások indoklása
A gyermek hipogonadizmusát meg kell különböztetni a késleltetett szexuális fejlődés alkotmányos formájától.
NB! A hipogonadizmus megállapított diagnózisával tisztázni kell annak formáját: elsődleges, szekunder, harmadlagos.
A gyermekek hipogonadizmusának differenciáldiagnosztikája
| A hipogonadizmus formája | Elváltozás szintje | A nemi hormon szintje | FSH és LH szint |
| elsődleges | ivarmirigyek | Alacsony / alacsony normál | Magas / normál |
| másodlagos | Agyalapi mirigy | alacsony | Alacsony / alacsony normál |
| harmadlagos | hypothalamus | alacsony | Alacsony / alacsony normál |
Orvosi turizmus
Keressen kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban
Orvosi turizmusForduljon orvoshoz
kezelés
A kezelés során alkalmazott gyógyszerek (hatóanyagok)
A kezelés során alkalmazott gyógyszerek ATX csoportjai
| (G03BA03) tesztoszteron |
| (G03F) Progesztogének ösztrogénnel kombinálva |
| (G03C) Ösztrogének |
Kezelés (poliklinika)
KEZELÉS KEZELÉS Járóbeteg-szinten
A gyermekek hipogonadizmusának kezelése a gyermek korának és nemének megfelelő másodlagos szexuális tulajdonságok megjelenésének biztosítását célozza.
Nem drogos kezelés:
· Üzemmód: II;
· Professzionális pszichológiai támogatás a gyermek és a szülők számára, kiegyensúlyozott táplálkozás, mérsékelt testmozgás, jó alvás;
Diéta: 15. táblázat.
Kábítószer-kezelés
Alkotmányos formában társadalmi nehézségek esetén az endogén nemi hormonok termelésének indukálására fiúkban 3-6 hónapon keresztül anabolikus szteroidokat vagy kis dózisú tesztoszteron készítményeket használnak, lányoknál etinil-ösztradiolt kis adagokban.
Elsődleges hipogonadizmussal bemutatja a nemi hormon gyógyszerekkel történő helyettesítő terápiát, figyelembe véve az útlevél nemeit. Csak akkor tanácsos kinevezni, amikor a gyermek eléri a várható növekedést (15-17 éves korban), mivel korábbi kinevezése a növekedési zónák korai bezárása miatt rövid testtartással jár. Ugyanakkor, pszichoszociális jellegű nehézségek esetén, valamint az etnikai, családi sajátosságok figyelembevételével, korábbi kezelés lehetséges. A terápiát átlagosan 12–13 éves lányok, 13,5–15 éves fiúk számára kezdik el (D).
A helyettesítő terápia minimális dózisú gyógyszerekkel kezdődik.
-ban fiúk parenterális alkalmazásra a tesztoszteron-észterek elnyújtott formáit alkalmazzák. A kezdő adag 50 mg 1 alkalommal, havonta 6-8 hónapig, az adagot fokozatosan növelve, 50 mg-val egyszer, 6-8 hónap alatt (D). Miután elérte a 3-4 mg-os 250 mg-os adagot, lehetőség van a tesztoszteron elnyújtott formáinak használatára, amelyeket 3-4 havonta egyszer kell beadni. A gyógyszer dózisát egyénileg választják meg a vérben a tesztoszteron szintjének ellenőrzése alatt, amelynek a terápia hátterében mindig a normál tartományban kell lennie. A vér tesztoszteronszintjét az injekció beadása után 3 héttel ellenőrzik. Ha a vér tesztoszteronszintje a normál alsó határán vagy alacsonyabb, az injekciók gyakorisága kéthetente 250 mg-ra növekszik (D).
NB! Azoknak a fiúknak, akiknél kozmetikai és pszichológiai okokból nagyon kicsi a here és anarchia, protetikát kell ajánlani.
Másodlagos hipogonadizmus kezelés fiúkban gonadotropinok alkalmazásával végezzük. A kezelési taktikát a termékenység kérdésének relevanciája határozza meg a beteg számára jelenleg.
A gonadotropin-kezeléssel kapcsolatos alábbi kezdeti kezelési lehetőségeket javasolják.
· Először 75–150 U / m FSH készítménnyel kezdje el, 2-3 naponta egyszer, legalább 6 hónapig, majd hCG 1000–3000 U hozzáadásával, 3-4 naponta egyszer, hosszú ideig.
· Indítson koriongonadotropinnal, 1000-3000 U dózisban, 3-4 naponta egyszer, amíg a tetoszteron szintje legalább 12 nmol / l lesz, majd hozzáadjuk az FSH készítményeket 75-150 U / m-nek 2-3 naponta egyszer. az AMH és az inhibin B szint ellenőrzése alatt, spermogrammok.
Azonnal kezdje el az FSH-gyógyszerek kombinált receptjével, 75–150 I / m 2–3 naponta egyszer, és koriongonadotropin 1000–3000 egységgel, 3-4 naponta egyszer, hosszú ideig.
-ban lányok bármilyen opcióvalhypogonadisma kezelés az ösztrogén gyógyszerek kinevezésével kezdődik. E célokra konjugált (D) és természetes ösztrogén készítményeket használunk. A természetes ösztrogén készítményeket napi 0,3–0,5 mg kezdő adagban írják elő. Használható gélek formájában előállított transzdermális ösztrogének, amelyeket naponta egyszer alkalmaznak az abdominális fal alsó részének bőrére. 1-2 év elteltével az ösztrogén monoterápia az ösztrogén-progesztogén gyógyszerekkel folytatott ciklikus pótlási terápiára vált. Erre a célra természetes ösztrogéneket (D) tartalmazó készítményeket használnak.
Shereshevsky-Turner szindrómábanA semleges időszakban kimutatták, a szomatropin készítményekkel monoterápiát írnak elő. 8-10 év után diagnosztizált esetekben, figyelembe véve a szülők és a beteg kívánságait, kombinációs terápiát lehet előírni, beleértve a szomatropin készítményeket és a női nemi hormonok készítményeit.
A külső nemi szervek hermaphroditikus felépítésével ki kell választani a megfelelő útlevél nemét, mielőtt a gyermek eléri a két évet, valamint a nemi műtét korrekcióját a választott nem szerint. A nem választásának kérdését kollektív módon kell eldönteni: genetikus, pszichológus, nőgyógyász, urológus, gyermekorvos, endokrinológus.
Kriptorchidizmussal az egyetlen kezelés a 6–12 hónapos herék visszatartásának csökkentése (legkésőbb) a jövőbeli meddőség és hererák megelőzése érdekében (ESPE, 2014, American Urology Association, 2004 és Swiss Urology Association, 2008). A kriptorchidizmus HCG-kezelése nem javallt.
Alapvető gyógyszerek listája (100% -os valószínűséggel használható)
| Kábítószer-csoport | A gyógyszer nemzetközi szabadalmi elnevezése | Az alkalmazás módja | A bizonyítékok szintje |
| Tetstoszteron készítmények | Tesztoszteron undekanoát | Belül és / m | A |
| Női nemi hormonkészítmények | Ösztrogének, kombinált ösztrogén-progesztogén gyógyszerek | belül | A |
| Géntechnológiával módosított növekedési hormon készítmények | szomatropin | s / c | A |
A kiegészítő gyógyszerek listája (a felhasználás valószínűsége kevesebb mint 100%): tüneti kezelés - indikációk szerint.
Sebészeti beavatkozás: nem. További karbantartás:
Minden hypogonadizmusban szenvedő gyermek és serdülő rendelkezik a következőkkel:
· Növekedési ütem 6 alkalommal egyszer;
· A csontok életkora évente egyszer;
· A másodlagos szexuális tulajdonságok kialakulása Turner szerint - 3 havonta.
Az elsődleges hipogonadizmussal rendelkező serdülő fiúknál, akik tesztoszteron készítményeket kapnak, a következő mutatókat kell ellenőrizni:
| paraméter | Az időzítés |
Vagyis a szekunder (hipogonadotrop) hipogonadizmussal fiúknál pontosan az agyban figyelhetők meg a kudarc. Egyszerűen nem adja át a testnek a tesztoszteron előállítására vonatkozó parancsot.
A fiúk primer és szekunder hipogonadizmusában a tünetek általában azonosak. Ez alapvetően:
- felesleges zsírtartalom;
- a másodlagos szexuális tulajdonságok hiánya (a haj megjelenése a hónaljban, az arcon, a hang fáradtsága, izomépítés, a lányok fokozott szexuális vágya stb.);
- minimális hátrány mentális fejlődésben (összehasonlítva a társaikkal);
- mellkerekítés és a "női" vonások megjelenése ezen a területen;
- spermahiány magömlés.
Hipogonadizmus fiúkban: kezelés
A serdülő fiúk hipogonadizmusának kezelésének alapja a betegség fejlődésének tényezőinek korrekciója. Vagyis az orvosok nagyrészt kizárólag a tüneti kezelésre koncentrálnak. Hogyan függ ez a betegség osztályától? Milyen gyógyszereket írnak fel és mennyi ideig fognak szedni őket?Hipogonadizmus - elég súlyos betegség, amelynek fő szövődménye a fiú abszolút meddőség és feminizáció (nőssé válik, bár férfi nemi szervei vannak). Ezért az öngyógyítás elfogadhatatlan.
A gyermek hipogonadizmusának diagnosztizálásakor orvosi konzultációra van szükség. És az orvos határozza meg, hogy milyen gyógyszereket kell bevennie a fiúnak, milyen adagban és mennyi ideig. És a legtöbb esetben konzultálnia kell endokrinológussal, urológussal, sebészgel és szexológussal (ha szükséges).
Konzervatív kezelés
Az elsődleges hipogonadizmusban a terápia alapja a hormontermelés stimulálása. Csak akkor írják elő, ha az endokrinociták legalább minimális koncentrációja megmarad a herékben. Vagyis a jövőben nemhormonális stimuláló kezelést alkalmaznak. Ennek érdekében olyan gyógyszereket írnak fel, mint a Parity, Vitrix, Animal Test és mások (az orvos belátása szerint, figyelembe véve a betegség etiológiáját).Ha az endokrinocita tartalék teljesen hiányzik, akkor ez azt jelenti a herék már nem tudják szintetizálni a tesztoszteront. Sajnos az egyetlen lehetséges terápia a tesztoszteron szintetikus analógjának (injekciók formájában történő tesztoszteron-propionát) egész életen át történő beadása.
Az előírt terápián kívül a következő ajánlások is vannak:
- természetes stimulánsok (adaptogének) beépítése az étrendbe;
- fokozott testnevelés a felesleges zsírtartalom gyors ürítéséhez;
- keményedés (hideg vízzel történő megduplázás);
- táplálkozási szakember látogatása és étrendének optimalizálása.
Elsődleges hipogonadizmus a fertőző betegségek utáni komplikációk hátterében kialakulhat. A herék gyulladását antibiotikumokkal és ideiglenes hormonpótló terápiával (analógiával) lehet kiküszöbölni. Ugyanakkor a nemi hormonok koncentrációja a vérben 1-2 hónapon belül normalizálódik, a szexuálisan érett fiúk spermatermelése is teljes mértékben helyreáll.
Másodlagos hipogonadizmus hasonló módon kezeljük. De a fiúnak el kell innia olyan stimulánsokat, amelyek hozzájárulnak a gonadotropinok termelődéséhez, vagy ismét helyettesítő terápiát kell alkalmaznia (szintetikus tesztoszteront kell vennie).
Preventív célokra az orvosnak joga van ideiglenes tesztoszteront felírni, hogy zavartalanul átalakuljon a pubertás szakaszába. De itt minden fiú egyéni fejlődése már szerepet játszik.
De ha a betegséget még pubertás előtt felismerik, akkor a legtöbb esetben stimuláló terápiával járnak, mivel a tesztoszteron koncentrációja 11-13 éves korig tart, így alacsony szintű (egy érett tinédzserrel összehasonlítva).
műtéti beavatkozás
A gyermekkori hipogonadizmus (nevezetesen fiúk) kezelésére alkalmazott műtétet a következő esetekben alkalmazzák:- a herék elhelyezése a kriptorchidizmusban (nem szabad összekeverni);
- szintetikus herékintegráció, kizárólag kozmetikai célokra (herék agenesis);
- phalloplasztika (korai életkorban, ha vannak jelek az izomgyűrű szűkítéséről).
Ez az eljárás meglehetősen specifikus, és a transzplantált szövetek kilökődésének magas kockázatával jár. Általában egy ilyen műtétet 16 év után végeznek, amikor fiziológiásán a fiatalember teljesen érettnek tekinthető. Ebben a korban a srácok másodlagos szexuális tulajdonságokkal rendelkeznek, amelyek feltételesen már kialakultak.
Alternatív kezelési módszerek
A hagyományos orvoslás kevés tanácsot adhat a hipogonadizmus kezelésében. Valójában maguk az orvosok javasolják a természetes afrodiziákumok felvételét az étrendbe. Ezek növények és különféle termékek, amelyek ösztönzik mind a nemi vágy, mind a tesztoszteron termelést.Ebben a tekintetben a legnépszerűbb étrend-kiegészítők - Ez a ginzeng, valamint a friss dió (előzetes pörkölés és hőkezelés nélkül). Javasolhatja azt is, ha inni gyömbérteát (elfogadható adagban) - ez javítja a test tónusát, és megakadályozza a herék fertőző gyulladását.
A hagyományos orvoslás területéről szóló tippeket nem szabad a legjobb megoldásnak tekinteni a hipogonadizmus kezelésében. Az összes ajánlást meg kell beszélni orvosával (endokrinológus). Vagyis az alternatív orvoslás ebben az esetben a fő terápia kiegészítése, és nem helyettesítése.
diéta
A normál étrenddel rendelkező serdülő fiúk túlzott zsírtartalma elsősorban a hypogonadizmust jelzi. Ennek oka az a tény, hogy a tesztoszteron közvetlenül részt vesz a zsír felszívódásában és lebontásában (tiszta energiává alakulva). Ennek megfelelően a nemi hormon hiányában a gyermek aktívan zsírsavakhoz jut. Egyébként a túlsúly provokáló tényezőként is szolgálhat.Ha egy gyerek folyamatosan visszaél az édes és lisztes ételekkel, és soha nem beszéltek semmilyen étrendről, akkor előbb vagy utóbb ez befolyásolja a szexuális egészségét. Ritka esetekben a szerzett hipogonadizmus alakul ki. Az étrend bevezetése után azonban a test teljes mértékben normalizálódik. Ideális megoldás e tekintetben egy táplálkozási tanácsadóval folytatott konzultáció.
Mit kell kizárni az étrendből? felgyorsítani a hipogonadizmus kezelését? A gyermeknek meg kell tagadnia:
- édes;
- liszt;
- zsír;
- túl sós;
- túl éles;
- füstölt, szárított, szárított húsok - szintén betiltva (csirkemellel helyettesítve).
Hipogonadizmus és meddőség
A meddőség csak a betegség primer variációival kiegészíti a hipogonadizmust, ha a herék működése károsodott. Ebben az időszakban a sperma sejtek nem termelődnek a testben. Ha a herék funkcionálisan továbbra is funkcionálisak, akkor a meddőség leküzdhető a tesztoszteron vagy gonadotropin koncentrációjának helyreállításával.Sajnos, ha a betegséget későn észlelik (15 éves vagy annál később), akkor nagyon magas az eshetősége annak, hogy az élet terméketlen maradjon.
Így a gyermekek hipogonadizmusa továbbra is kezelhető, de csak akkor, amikor a herék megőrzik funkcionálisságukat. A betegség kezelésének elve tüneti. Egyes esetekben elegendő nem hormonális stimulánsok használata, másokban a nemi hormonok szintetikus analógjainak használata szükséges. A pontos terápiát kizárólag a kezelő orvos írja elő.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése