Leukémia és limfóma gyermekkorban

Leukémia és limfóma gyermekkorban

Milyen típusai vannak a fehérvérűségnek? Mit jelentenek az ALL, az AML, a CML és a CMML rövidítések? Hogyan kezelik a leukémia gyermekeknél fellépő fajtáit? Mik a lehetséges kezelések gyermekkori Hodgkin- és non Hodgkin-kór esetén?

A leukémia szó jelentése: fehérvérűség. A rák azon fajtáit nevezik így, amelyek a csontvelő vérképző szöveteiben keletkeznek, abban a szivacsos anyagban, amely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek számának rohamos emelkedésével és abnormális sejtalakok megjelenésével járó betegség, amikor a fehérvérsejtek nem képesek ellátni szokásos feladatukat a fertőzések leküzdésében. Amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben, az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése csökken.

A normális sejtek számának csökkenése miatt tünetek jelentkeznek. Az alacsony fehérvérsejtszám fáradékonyságot és sápadtságot okoz. A vérlemezkék alacsony száma vérzékenységet okozhat. Az egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Ilyenkor általában egy-két hete tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik, és az elvégzett vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét. Időnként lábfájás is szerepelhet a tünetek között, de a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás és a testszerte jelentkező bőrvérzés is a betegségre utaló jelek közé tartozik.

AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL)

Az ALL a leggyakoribb gyerekkori daganat. A leukémiás gyerekek megközelítőleg 75%-a szenved a betegségben. Az akut limfoblasztos leukémia olyan betegség, amelyben a szervezet túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel. A limfociták normális esetben teljesen kifejlődnek és a szervezetet védő sejtek lesznek. Az ALL-ben a limfociták éretlenek maradnak és túlságosan elszaporodnak. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét), amelyek megállítják a vérzést. Az ALL gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és gyorsan kifejlődhet.

A betegség kezelése

Az ALL a legjobban gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható. Kezelését már a diagnózist követő napokban el kell kezdeni, és hatékony támogató kezelésre is szükség van. A cél valamennyi rákos sejt elpusztítása, amilyen gyorsan csak lehetséges. A kezelés alapja a kemoterápia, különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával. Néhány esetben a koponya sugárkezelésére is sor kerül.

Csontvelő-átültetést (transzplantáció) általában akkor alkalmaznak, ha a gyermek visszaesik. Általános esetben a kezelés különböző fázisokra osztható: bevezető szakasz, a központi idegrendszerre irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó kezelés. A bevezető szakasz a kezelés legintenzívebb része. A gyermek három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap. Ebben a szakaszban a gyermekek 95%-a teljes remisszióba kerül, azaz visszafejlődnek a betegség legjellegzetesebb tünetei. A gyermekek esetében legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a gerincvelőben.

Régebben a központi idegrendszerre ható gyógyszerek és/vagy sugárterápia alkalmazását megelőzően többször alakultak ki áttétek az agyban. Mivel létezik egy természetes gát, amely megakadályozza, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, a gyógyszereket közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják.

A bevezető szakasz után különböző gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, hogy a visszaesést megakadályozzák. A fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak, hogy elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei.

AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML)

Az AML a granulociták (a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. A kórkép az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki. Az érintett granulociták típusai szerint több formája ismert. A granulociták normális esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét. A betegség egyaránt jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél.

A betegség kezelése

Az AML-t elsősorban kemoterápiával kezelik, amelyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: amikor a rák minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben.) Koponyabesugárzást akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben ennek megakadályozására is. A betegségben szenvedő gyermekek kezelése a bevezető szakasszal kezdődik, amikor többféle gyógyszert alkalmaznak azzal a céllal, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és a gyermek tünetmentes állapotba kerüljön.

A bevezető szakaszt a szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés követi. Ennek célja elpusztítani valamennyi megmaradt kóros sejtet. A kórképben szenvedő gyermekeknél az első remisszió alatt nagyobb számban lehet végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. A betegek első tünetmentes állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének lehetőségével kapcsolatban jelenleg is kutatások folynak. Az ilyen transzplantációt ugyanis többnyire a második tünetmentes időszak alatt alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második rák jelenik meg.

KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML)

A CML gyermekeknél ritka, az összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki. Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, bár időnként nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják.

A betegség jellemzői az erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám. Az egyéb tünetek között a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység, láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy nincsenek tünetek, és a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során diagnosztizálják. A betegségre nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy vérzékenység.

A betegek 90%-ánál megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma.

Az elnevezés ellenére a kór gyors lefolyású, amelyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún. blasztos fázis. Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.

A betegség kezelése

Az első szakaszban a kezelés célja a fehérvérsejtek számának csökkentése és a lép megnagyobbodásának visszaszorítása. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik el. A krónikus szakasz hossza általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat. Ha a lép a gyógyszeres és sugárkezelés következtében nem húzódik vissza, sebészi beavatkozás szükséges. Bár a kemoterápia lelassítja a folyamat előrehaladását, a gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja. A legmagasabb gyógyulási arány akkor érhető el, ha az átültetés a krónikus szakaszban történik.

KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML)

A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik) általában az öt év alatti gyermekeket támadja meg. A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony vérlemezkeszám is megfigyelhető.

A krónikus mielomonocitás leukémiának nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Mivel ez esetben a kemoterápia többnyire nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra. Kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmaznak.

NON-HODGKIN LIMFÓMA

A gyermekkori non-Hodgkin limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt is beszűrheti. Ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához hasonló. A diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.

Diagnosztikus feltételek

A limfóma tényét szövettani vizsgálattal kell igazolni, meg kell határozni a sejt típusát és a betegség kiterjedtségét, azaz stádiumát. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa és intenzitása.

Tünetek

Általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel a figyelmet, vagy a testüregeken belül növekvő daganat nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik a tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort. Tisztázandó a beteg esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.: Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek.

Kezelési irányelvek

A kemoterápiás kezelési sémák (protokoll) gyakorlatilag azonosak a leukémia kezelési gyakorlatával. Korai stádiumú vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési szakasz rövidebb.

Nem-B-sejtes limfómákban fenntartó kezelést is szoktak adni, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes limfómában a kezelés intenzívebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap.

Csontvelő-transzplantáció csak kiújult (recidivált), illetve nem befolyásolható (refrakter) esetekben mérlegelendő.

HODGKIN-KÓR

Szövettanilag jellegzetes, ún. Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a nyirokcsomókból kiindulva. A sejtek nyirokcsomó-területről nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig, kizárólag a nyirokrendszerre korlátozódva.

Diagnosztikus feltételek

Szövettani vizsgálattal igazolni kell a Hodgkin-kór tényét, meg kell határozni a szövettani típusát, klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség kiterjedtségét, azaz a betegség stádiumát. Elvégzik a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A betegség stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik.

Anamnézis és klinikai kép

Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. Ha a nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, akkor "A" betegségről, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik, akkor "B" betegségről beszélünk.

Kezelési irányelvek

Hodgkin-kórban a sebészi kezelés általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik. Gyermekkorban a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira fokozottabban érzékeny, ezért a kezelés elsősorban gyógyszeres.

A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni.

Tisztelt Olvasónk! Felhívjuk a figyelmét, hogy anyagaink tájékoztató és ismeretterjesztő jellegűek, így nem adhatnak választ minden olyan kérdésre, amely egy adott betegséggel vagy más témával kapcsolatban felmerülhet, és főképp nem pótolhatják az orvosokkal, gyógyszerészekkel vagy más egészségügyi szakemberekkel való személyes találkozást, beszélgetést és gondos kivizsgálást.

#1 Dr.BauerBela

---