2016. július 16., szombat

Ritka betegség-Toxikus Epidermális Nekrolysis -Stevens Johnson Syndroma

Stevens-Johnson szindróma (SJS) toxikus epidermális nekrolízis (TEN) egy nagyon ritka, súlyos, akut, és potenciálisan végzetes kimenetelü bőrreakciót okozó betegség amelyre jellemző a lapszerű bőr- és nyálkahártya hámlás. Szinte mindig gyógyszerek okozzák.

Melyek a klinikai jellemzői ?

A betegség kezdete néhány napon belül vagy akár akár 1 hónapon belül is kialakulhat a gyógyszer fogyasztása után.

Mielőtt a kiütés megjelenne egy több napos felső léguti fertőzés,/influenzaszerü/tünetei jelennek meg.

A következő tüneteket észlelhetjük:

• Láz> 39 ° C

• torokfájás, nyelési nehézség

• orrfolyás és köhögés

• Fájó vörös szem, kötőhártya-gyulladás

• Általános izomfájdalmak.

Aztán hirtelen fellépő fájdalmas vörös bőrkiütések jelennek meg kezdve a törzsön és a továbbiakban gyorsan,szinte órák vagy napok mulva az arc és a végtagok is érintve vannak (de ritkán érinti a fejbőrt, tenyeret vagy talpat). A betegség teljes kialakulása 4 nap körül van.

A bőrelváltozások lehetnek:

• foltok - lapos, vörös és diffúz (kanyaró-szerű kiütések) vagy bíbor (purpura) foltok

• Diffúz erythema

• erythema multiformehoz hasoló kiütések

• A megjelenő hólyagok - petyhüdtek (azaz nem feszülnek)

A hólyagok majd összefolynak,és következik a bőr leválása,alatta egy vörös kiterjedt felülettel,plasma vesztéssel.. A Nikolsky tünet pozitív, ami azt jelenti, hogy a hólyagok és kimaródások jelennek meg, amikor a bőrt gyengéden dörzsölik.

Nyálkahártya-elváltozások is fontos és súlyos tünetek, bár nem képeznek tényleges hólyagokat. Legalább 2 nyálkahártya érintett:

• Szem (kötőhártya-gyulladás, ritkábban szaruhártya-fekélyesedés, anterior uveitis, panophthalmitis) - vörös, gyulladt, ragacsos, fényérzékeny szemek

• Ajkak / száj (cheilitis, stomatitis) - vörös ajkak heges, fájdalmas szájüregi fekélyek

• garat, nyelőcső - nehézséget okoz étkezésnél

• genitális területet és a húgyutak - erózió, fekélyek, vizelet-visszatartás

• Felső légúti (légcső és a hörgők) - köhögés és légzési distressz

• Gyomor-bél rendszer - hasmenés

A beteg nagyon beteg, nagyon ideges és jelentős fájdalmat. Amellett, hogy a bőr / nyálkahártya érintettség, más szervek hatással lehet, beleértve a máj, a vese, a tüdő, a csontvelő és az ízületeket.

BŐRTÜNETEK KÉPEKBEN