Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2017. június 2., péntek

Vérzési rendellenességek gyermekkorban



Vérzési rendellenességek gyermekkorban


A következő eseteket sorolhatjuk ide:
            Újszülöttkori vérzések.
            Késve jelentkező első menstruatio.
            Korán jelentkező első menstruatio.
            A normálistól eltérő mennyiségű menstruatio.

Újszülöttkori vérzések.
A leány újszülötteknél jelentkező hüvelyi vérzés nem ritka jelenség. Gyakran társul hozzá az emlők duzzanata és a clitoris mérsékelt hypetrophiája. Oka a lepényen keresztül a magzatba került anyai hormonoknak a célszervekben (külső és belső női nemi szervek, valamint az emlők) kifejtett hatása. A tünetek a hormonok kiürülése után néhány napon belül spontán szűnnek
.
            A késve jelentkező menstruationak számos oka lehet.
A késői nemi érést pubertas tarda-nak nevezzük. Ebben az esetben nem csak a menstruatios vérzés jelenik meg későn, hanem a pubertas egyéb jellemzői (pubarche, telarche) is l6 éves kor után jelentkeznek. A valódi pubertas tarda-val ellentétben más vérzési rendellenességek elsődleges vérzés hiányt okoznak. Ezeket a vérzészavarok fejezetében tárgyaljuk.

            A korán jelentkező menstruatio szerű vérzés oka általában valamilyen endokrin megbetegedés. Előfordul hogy a korán (akár kisgyermekkorban) jelentkező vérzés mögött valódi pubertas praecox (korai nemi érés) áll. Ebben az esetben a telarche és a pubarche is hamar jelentkezik. Más esetekben hormontermelő daganatok állhatnak a háttérben. Ezeket a pozitív vérzészavar fejezetében tárgyaljuk.

            A normálistól eltérő mennyiségű menstratios vérzés gyakran késve kerül felismerésre. A normálistól kevesebb, vagy ritkábban jelentkező vérzés a menarchet követő néhány évben nem igényel beavatkozást. A bőséges, esetleg elhúzódó menstruatio (menorrhagia) gyakran rejtve marad. A serdülő nem tudja, hogy a vérzése az egészségesnél bővebb, vagy szégyelli környezete előtt szóba hozni. Legtöbbször a teljesítményében bekövetkezett változások hívják fel a figyelmet a rendellenességre. Romlik a tanulmányi eredmény, csökken a fizikai állóképesség, néha elalszik órán, illetve elkésik az iskolából. Ennek oka a nagyfokú vérveszteség következtében előállt anaemia. A kórkép neve: metropathia juvenilis.
A kórkép lényege, hogy anuvulatios ciklusok követik egymást, ahol az egyoldalú oestrogen hatás miatt a méh nyálkahártyája túlzott proliferációja következik be. A vérzés időszakában a hypertrophiás nyálkahártya a fiziológiásnál nagyobb mennyiségű vér kíséretében lökődik le. Kezelése komplex. Időben történő felismeréskor a hiányzó progesteron pótlása megelőzi a nyálkahártya hypertrophiáját. A haemostatus folyamatos vaspótlással helyreállítható. Későn felismert esetben néha elkerülhetetlen a súlyos anaemia vértransfusioval történő korrekciója. A transfusioval bejutatott idegen fehérjék szenzibilizáló hatása gyakran csak a későbbi terhesség szövődményeiben jelentkezik. Ritkán fordul elő, hogy a csillapíthatatlan méhvérzés miatt a nyálkahártya műtéti eltávolítására kényszerüljünk (abrasio).

A nemi szervek gyulladásos, vagy arra utaló megbetegedései.

            A leggyakrabban előforduló gyermeknőgyógyászati megbetegedés. A gyulladásra hajlamosít a tejsavat termelő lactobacillus flóra hiánya, mely a kórokozókkal szemben bizonyos védettséget biztosít. A jellemző tünetek, mellyel a gyermeket orvoshoz viszik a következők: A szeméremtest duzzanata, vörössége. Hámlások és fekélyek a szeméremtesten. Változó jellegű hüvelyi folyás. Esetenként társulhat vizelési panasszal és hasi fájdalommal.
Heveny vulvovaginitis. Leggyakrabban felső légúti hurut antibioticus kezelése után, ritkábban (minden ötödik esetben) húgyúti fertőzéshez társulóan. Vizelési panasz esetén vizelettenyésztés után célzott antibioticus kezelés. Kezelés egyébként is antibioticum. Localis bőrnyugtató kezeléssel együtt alkalmazzuk. Rossz hygienés körülmények között előfordul isolált gombás gyulladás is, melyet gomba ellenes szerek localis alkalmazásával és gondos tisztán tartással kezelünk.
Amennyiben hüvelyi folyás áll fenn szeméremtesti gyulladás nélkül, gondolnunk kell a hüvelybe került idegen testre is. Ennek jellemzője a savós, vagy odorosus, esetenként véres folyás a hüvely felől. Ha rectalis vizsgálattal az idegen test jelenléte nem igazolódik, szükség lehet vaginoscopia elvégzésére is. Nagyon ritkán találunk a folyamat hátterében hüvelydaganatot.

Sérülések gyermekkorban

            Gyermekkorban az oestrogen hiány következtében a hüvelyhám vékonyabb, a hám alatti zsírszövet vékony. Az erőbehatások sokkal nagyobb sérüléseket okozhatnak, mint felnőtt korban. A sérülések jellemző típusai:
            Tompa sérülések. Általában duzzanattal és haematoma kialakulásával járnak. A tünetek és a fájdalom hidegre, localis kezelésre gyorsan javulnak.
            Éles sérülések. Gyakran következik be játék, vagy háztartási baleset következtében. Gyógyhajlama jó. Néha sebészeti ellátást igényel. Vizelési panasz esetén hólyagsérülésre is gondolnunk kell.
Nyársalásos sérülések esetén mindig kórházi megfigyelés szükséges. Szövődhet hólyag, végbél és hasüregi sérülésekkel. Esetenként a hasüregi vérzés a kifelé irányulónál jóval jelentősebb lehet.
Traumás sérülések esetén előfordulhat medencetörés, fedett hasi sérülés. Minden esetben komplex sebészeti kivizsgálást igényel.
            A sérülések egy részét a gyermekek szexuális játék alatt maguk követik el. Minden esetben gondolnunk kell azonban erőszakos nemi közösülésre, vagy annak kísérletére is. Ezekben az esetekben a gyermekek és a szülők együttműködési készsége sokkal rosszabb.

A fájdalmas havi vérzés (dysmenorrhoea)
Általában az ovulációs ciklusokhoz kapcsolódnak. Legfőbb oka a magas prosztaglandin szint. Fokozhatja a panaszokat a méh hypoplasiája. Esetenként előidézhetik a méh fejlődési rendellenességei is. Az okok között pszichés tényezők is szerepet játszhatnak.
Kezelésében a leghatékonyabb eredményt a prosztaglandin antagonistákkal (nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel) érhetünk el. A lelki okok feltárása és a pszichés vezetés javíthatja az eredményeket. Kezelésre nem reagáló esetekben organikus okokat kell keresnünk.

A gyermekek terhességével, fogamzásgátlásával, nemi életével kapcsolatos teendők.
            Jelenlegi jogi szabályozásunk szerint a 14 év alatt bekövetkezett terhességet minden esetben bűncselekmény következményének kell tekintenünk. Az észlelő személy kötelessége a megfelelő lépések megtétele (rendőrségi feljelentés!). Amennyiben közösülés történt szükséges a conceptio megelőzése esemény utáni tablettával és szűrővizsgálatok elvégzése nemi –úton átvihető fertőző betegségek irányában. Conceptio bekövetkezése esetén a családvédelmi törvény szerint járunk el. Kiviselt terhesség esetében a terhességi és szülési szövődmények kockázata jelentős.

Daganatos megbetegedések


Nagyon ritkán mindenféle nőgyógyászati daganat előfordulhat gyermekkorban is. A gyermekkori daganatok között 2-3 %-ban fordul elő (a legtöbb daganat vérképzőszervi és központi idegrendszeri kiindulású). A vulva, a hüvely és a méh daganata ritka. Általában a gyermekkori nőgyógyászati daganatok a petefészekből indulnak ki. Lehetnek jóindulatúak. Ebben az esetben vagy a has növekedése utal daganatra (petefészek cysták, dermoid tömlő), vagy a hormontermelés okozta általános tünetek keltik fel a figyelmet. A hormonok lehetnek oestrogének, gestagének (ebben az esetben pubertas praecox jelentkezik), vagy androgének, amikor is a virilizáció a vezető tünet. Az ovarium fibrómája gyakran jár folyadék felszaporodással a hasüregben (ascites), vagy a mellkasban (hydrothorax)
A daganatok lehetnek rosszindulatúak is hormontermeléssel, vagy a nélkül.


A nemi szervek fejlődésével kapcsolatos elváltozások.

A legtöbb rendellenesség veleszületett, azonban vannak olyan betegségek, melyek hormonális hatásuknál fogva később idéznek elő a nemi szervek fejlődésében, vagy működésében zavarokat.

1.) A veleszületett szexuális rendellenességek.

Két csoportot tudunk megkülönböztetni.
            Az egyik a kromoszómák rendellenességei
            A másik az organogenezis korában kialakuló, a nemi differenciálódásban bekövetkező zavar.

A kromoszómák rendellenességei


A kromoszómák triploidiája, vagy tetraploidiája az élettel nem öszeegyeztethető. Az ilyen embryók elhalnak, kilökődnek.
Monoszómia gyakrabban fordul elő. A nemi kromoszómák közül az X kromoszóma nem hiányozhat, ez életképtelenséggel jár. Nemi kromoszómák esetében a monosomiára a Turner-szindróma (X0) a jellemző példa.
A triszómia több veleszületett rendellenességnél előfordul. A szomatikus kromoszómákban a leggyakoribb a Down-szindróma (21-triszómia) Edward-szindróma (18-triszómia) és a Patau-szindróma (13-triszómia). A nemi kromoszómák leggyakoribb triszómiája a Klinefelter-szindroma (XXY)

A nemi differenciálódás zavarai.

Normális esetben a kromoszómák által meghatározott nem (XX - női, XY - férfi), meghatározza az ivarmirigyek fejlődését. Ennek megfelelően a kialakuló herék androgént, az ovariumok ösztrogént szintetizálnak. Az androgén hormonok hatására a hetedik gestatios héttől a fiúknál a Wolf-csövek indulnak fejlődésnek. Ennek megfelelően a születéskor már felismerhető a nem. A nemi szerepek tanulása is ezeknek megfelelően történik. A nem kialakulását tehát a következő tényezők határozzák meg:
            Kromoszómák                                     kromoszómális nem
            Ivarmirigyek                                        gonadalis nem
            A másodlagos nemi szervek                szomatikus nem
            A nemi szerep                                     pszichoszexuális nem

Kóros állapotok:
Interszexualitás. Azt jelenti, hogy a nemi differenciálódásban nem az jelentkezik, mint amit a kromoszómális, vagy gonadalis nem alapján várunk.
Ezek alapján megkülönböztetünk:
            Ovotesticularis interszexualitás (hermafroditismus verus)
            Testicularis interszexualitást
            Ovarialis interszexualitást
            Gonad dysgenesist

Ovotesticularis inteszexualitás (Hermafroditismus verus)
A kromoszómális nem lehet XX, XY vagy XX/XY mozaik. Emellett mindkét nemre jellemző ivarmirigyek és külső és belső ivarszervek alakulnak ki párhuzamosan. A kórkép ritka, meddőséggel jár.

Testicularis interszexualitás

Jellemző gonád a here, azonban a szomatikus megjelenés feminin jellegeket hordoz. Leggyakrabban előforduló kórformák:
Klinefelter-szindroma. Kromoszóma képe: XXY, férfias külső nemi szervek mellett nőies habitus. Jellemző a spermiumtermelés hiánya. Diagnózisát kromoszóma vizsgálattal és here biopsiával állíthatjuk fel.
            Pseudohermafroditismus masculinus. Rendkívül változatos. Kromoszóma képe általában XY, de lehet mozaik is (X0/XY, XX/XY). A nemi szervek lehetnek inkább férfiasak, vagy inkább nőiesek. A testi fejlődésben is hol az egyik, hol a másik jellemző dominál. Néhol hypoplásiás méh és kürtök kialakulása is megfigyelhető.
            Testicularis feminisatio (Morris-szindroma). Viszonylag gyakori. Előfordulása kb. 1:20000. Kromoszóma képe: XY. A fenotípus kifejezetten nőies, a külső nemi szerveket is beleértve. A kórkép mögött a szövetek androgén érzékenységének a hiánya áll. Gyakran a menstruáció elmaradása, illetve sterilitás vezeti a betegeket az orvoshoz. A betegség diagnosztizálása után két fontos teendő van. A betegek lelki vezetése, illetve a malignizálódásra hajlamos hasüregi herék eltávolítása, majd a hormonpótló kezelés.
            Aszimmetrikus gonáddifferenciálódás esetén, az egyik oldalon csökevényes herét találunk, a másik oldalon pedig csíkgonádot. Általában uterus és tuba is kifejlődik. A kromoszóma: XY. Teendő a korai oestrogen szubsztitúció, később a herék eltávolítása.

Ovarialis interszexualitás.

Jellemző, hogy a kromoszóma állomány XX, a gonádok pedig ovariumok. Ennek ellenére több, kevesebb masculin jelleg figyelhető meg.
            Pseudohermafroditismus feminismus nem specifikus formájában a kórkép eredete nem tisztázott. A nőies alkat mellet penis szerű, megnagyobbodott clitoris figyelhető meg. Esetenként a húgycső a hüvelyben, vagy a clitoris glansában végződik.

            Pseudohermafroditismus femininus indukált formája. A magas anyai androgénszintek (gyakran daganatos eredettel) okozzák az újszülött masculinisatioját. Iatrogén formájában az anyának adott gyógyszerek mellékhatásaként jelentkezik.
            Az adrenogenitális szindróma. Mindkét nemben előfordul. A leánygyermek XX kromoszómája és a normálisan működő ovariumok ellenére virilizáció jelenik meg. Ennek oka a mellékvese fokozott androgén termelése. A kórkép oka egy autosomálisan, recesszíven öröklődő enzimdefektus, mely leggyakrabban a 21 hydroxiláz enzimet érinti. Ennek az enzimnek a hiányában a mellékvese nem tud elegendő kortizolt termelni, ami miatt fokozódik az ACTH kiáramlás, és az androgének termelése is (congenitalis adrenális hyperplasia). Jellemzője az újszülöttek clitoris hypetrophiája, gyakran a clitorisban végződő húgycsővel, esetenként a nagyajkat scrotum szerű egyesülése. Ez a nem meghatározását gyakran megnehezíti. Későbbiekben korai pubarche alakul ki virilisatioval és alacsony növéssel. A cortisol hiány jellemző tünetei segíthetnek a kórkép felállításában. A korai felismerés esetén kortikoszteroidok adásával kedvezően befolyásolható, nem ritkán terhesség is bekövetkezhet a későbbikben. Kezelés nélkül a hypertóniával és sóvesztéssel járó formái korai elhalálozáshoz vezetnek.

A gonad dysgenesisek

A korábbi kórformákkal ellentétben itt nem találunk típusos gonádokat, helyükön aplásiás gonádok (csíkgonádok), vagy valamelyik gonádra emlékeztető hipoplasiás gonádok találhatók.
            Turner-szindróma. Jellemző tünetegyüttes: infantilismus, pterigium colli, cubitus valgus. Kariotypusa: X0. Testi jellemzője a szexuális infantilismus. A külső nemi szervek fejletlenek. Az uterus kicsiny, a tubák vékonyak, a petefészkek hiányoznak. A kromoszóma és hormonvizsgálatok alapján felállított kórisme alapján ösztrogén kezeléssel az infantilis növekedés korrigálható. Természetesen terhesség nem jöhet létre.
            Tiszta gonad dysgenesis. Valószínűleg a magzati korban a gonad telepeket ért károsodás következménye. A nemi szervek infantilis fejlődését időben elkezdett hormonpótlással előzhetjük meg.


A nemi differenciálódás zavarai.

Az Organogenezis időszakában bekövetkezett zavar miatt alakulnak ki. Jellemzőjük, hogy a Müller-cső eredetű szervek fejlődése szenved zavart.
A kürtök hypoplasiásak, vagy aplasiásak lehetnek
Az uterus fejlődésében többféle zavar is bekövetkezhet.
Aplasia uteri
A méh szimmetrikus kettőződései: legenyhébb formája a funduson jelentkező kisebb behúzódás (uterus arcuatus), komplett formájában két méhüreg és két portio is található.
Aszimmetrikus kettőződés esetén az egyik szarv csökevényesen kapcsolódik a másikhoz
A hüvely fejődésének zavarai:
Aplasia vaginae
Vagina septa és subsepta
Atresia hymenalis
            A Wolf-cső maradványai a ligamentum latumtól a nagyajkakig többféle helyen és formában fordulhatnak elő. Elsősorban cystákkal találkozhatunk.

2.) A nemi érzés zavarai


A nemi érés normálisan a másodlagos nemi jelleg megjelenésétől a fogamzó képesség kialakulásáig eltelt 5-6 év. Az ebben az időszakban jelentkező leggyakoribb rendellenességek a következők:
Korai pubarche: a szeméremszőrzet korai megjelenésében a szőrtüszők fokozott androgén érzékenysége lehet a kiváltó ok. Egyéb rendellenesség nem áll fenn.
            Korai telarche: az emlők korai növekedés mögött (ha az oestrogének szintje normális) az emlők fokozott oestrogen érzékenysége áll.
            Pubertas praecox. Két formája van. A valódi és pseudopubertas praecox.
Pubertas praecox vera: Ebben ez idiopáthiás formában a nemi hormonok kiáramlása túl korán következik be. A nemi érést 10 éves kor előtt lezajlik. Ki kell zárni a hypothalamus és a hypophysis hormontermelő daganatait.
                        Pseudopubertas praecox: Hormontermelő petefészek daganatok, endokrin egyensúlyzavar és külső hormonhatások idézhetik elő.
            Pubertas tarda
                        Idiopathiás formájában a nemi érés késéssel ugyan, de bekövetkezik.
                        Előfordulhat a hypothalamus daganatai, a hypophysis károsodása, vagy az ovarium nem megfelelő működése következtében (dysgenesisek).


#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése