Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

Loading

2014. július 17., csütörtök

RITKA BETEGSÉG-A KAWASAKI SZINDRÓMA

Ritka betgség-Kawasaki-szindróma
A Kawasaki-szindróma elsősorban öt évesnél fiatalabb gyermekek betegsége, amely bőrkiütéseket, lázat, megnagyobbodott nyirokcsomókat és néha szív- és ízületi gyulladást okoz. A Kawasaki-szindróma oka ismeretlen, néhány bizonyíték azonban vírus vagy más fertőző ágens kóroki szerepére utal.
A Kawasaki-szindrómát először az 1960-as évek végén írták le Japánban. Azóta világszerte több ezer esetet diagnosztizáltak különböző faji és etnikai csoportokban, habár a szindróma Japánban maradt a leggyakoribb. Az Egyesült Államokban néhány ezerre becsülik évente a Kawasaki-szindrómás esetek előfordulását.
A Kawasaki-szindróma gyermekekben két hónapos kortól ötéves korig a leggyakoribb, de a szindróma tizenévesekben is előfordulhat. Nagyjából kétszer annyi fiú betegszik meg, mint leány. A betegség ritkán ugyanannak a háztartásnak több tagját is érintheti.
Tünetek
A betegség lázzal kezdődik, amely hol magasabb, hol alacsonyabb, de általában 39 °C feletti. A gyermek ingerlékeny, gyakran aluszékony és ritkán görcsös hasi fájdalma van. Az első napon általában vörös, egyenetlen kiütés jelenik meg a törzs felett és a pelenkával fedett testtájakon. Néhány napon belül kiütések jelennek meg a nyálkahártyákon, így a szájüreg vagy a hüvely széli részein. A gyermek torka vörös, ajkai kipirosodtak, szárazak, repedezettek; nyelvük epervörös. Mindkét szem bevörösödik, de váladékozás nem jelentkezik. A tenyerek és a talpak is vöröses színbe vagy rózsaszínbe hajlanak, a kezek és lábak gyakran megduzzadnak. Az ujjakon és a lábujjakon a bőr a betegség kezdete után 10-20 nappal hámlani kezd. A nyaki nyirokcsomók gyakran megduzzadnak és kissé érzékenyek.
A Kawasaki-szindróma legsúlyosabb szövődménye a szívbetegség, a betegség egyéb tünetei a bőrben, a szemben vagy a nyirokcsomókban nem vezetnek idült károsodás kialakulásához.
 A Kawasaki-szindrómás gyermekek kb. 5-20%-nál alakul ki szívet érintő szövődmény, mely általában a betegség megjelenése után 2-4 héttel kezdődik. A legsúlyosabb jelenség a koszorúerek rendellenes kitágulása (dilatáció). Az artériák kisebb kitágulása magától megoldódhat, súlyos kitágulás (aneurizma) azonban szívrohamot és hirtelen halált okozhat.
A Kawasaki-szindróma egyéb szövődményei, így az agyburkok gyulladásai, az ízületi gyulladás és az epehólyag-gyulladás végül tartós károsodás nélkül meggyógyulnak.
Kórisme
Az orvos a diagnózist inkább a tünetekre, mint célzott laboratóriumi vizsgálatok eredményeire alapozza. Legalább 5 napig tartó láz és az öt szervi elváltozás (kiütés, vörös, duzzadt végtagok, vöröses szem, elváltozások az ajkakon és a szájban, és duzzadt nyirokcsomók) közül négy jelenléte a diagnózist megerősíti. A vérvizsgálatok először magas fehérvérsejtszámot és alacsony vörösvértestszámot (vérszegénység), később magas vérlemezkeszámot mutatnak. A többi laboratóriumi vizsgálat eredménye is kóros lehet a különböző szervrendszerek érintettségétől függően.
Kórjóslat
A gyermekek általában teljesen felépülnek, ha a koszorúereik nem érintettek. A Kawasaki-szindrómás gyermekeknek általában kb. 1-2 százaléka hal meg a szívet érintő szövődmények miatt. Ezek közül több mint 50% az első hónapban, 75%-uk 2 hónapon belül és 95%-uk pedig 6 hónapon belül hal meg, de haláleset néha hirtelenül és váratlanul 10 évvel később is bekövetkezhet. Kisebb koszorúér-tágulatok egy éven belül eltűnhetnek, a koszorúerek azonban gyengültek maradhatnak, és évekkel később szívtüneteket okoznak.
Kezelés
A korai kezelés jelentősen csökkenti a koszorúerek károsodásának veszélyét és gyorsítja a láz, a kiütések és a diszkomfortérzés oldódását. Egy-négy napig intravénásan, nagy adagban immunglobulint, szájon át pedig nagy dózisban aszpirint adnak. A láz elmúltával kis adagban általában még néhány hónapig ajánlják aszpirin szedését, a koszorúér károsodás és a véralvadás veszélyének csökkentése céljából.
Az orvos ismételten ultrahangvizsgálatot végez a szívet érintő esetleges szövődmények ellenőrzése céljából. A nagy koszorúér-aneurizmákat az aszpirin mellett véralvadásgátló gyógyszerekkel, így például warfarinnal, a kisebb tágulatokat elegendő lehet csak aszpirinnel kezelni. Ha a gyermek influenzás vagy bárányhimlős lesz, olykor átmenetileg dipiridamolt adnak a Reye-szindróma veszélyének csökkentésére.

IKONOGRÁFIA
1-Nagyfoltú vörös kiütések a testfelületen



2-A kézhát duzzadása





3-A lábhát duzzadása



4-A kisizületek gyulladása




#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése