Ritka betgség-Kawasaki-szindróma
A Kawasaki-szindróma elsősorban öt évesnél fiatalabb gyermekek betegsége,
amely bőrkiütéseket, lázat, megnagyobbodott nyirokcsomókat és néha szív- és
ízületi gyulladást okoz. A Kawasaki-szindróma oka ismeretlen, néhány bizonyíték
azonban vírus vagy más fertőző ágens kóroki szerepére utal.
A Kawasaki-szindrómát
először az 1960-as évek végén írták le Japánban. Azóta világszerte több ezer esetet diagnosztizáltak
különböző faji és etnikai csoportokban, habár a szindróma Japánban maradt a
leggyakoribb. Az Egyesült Államokban néhány ezerre becsülik évente a
Kawasaki-szindrómás esetek előfordulását.
A Kawasaki-szindróma gyermekekben két hónapos kortól
ötéves korig a leggyakoribb, de a szindróma tizenévesekben is előfordulhat. Nagyjából kétszer annyi fiú betegszik meg, mint leány. A
betegség ritkán ugyanannak a háztartásnak több tagját is érintheti.
Tünetek
A betegség
lázzal kezdődik, amely hol magasabb, hol alacsonyabb, de általában 39 °C
feletti. A gyermek ingerlékeny, gyakran aluszékony és ritkán görcsös hasi
fájdalma van. Az első napon általában vörös, egyenetlen kiütés jelenik meg a
törzs felett és a pelenkával fedett testtájakon. Néhány napon belül kiütések
jelennek meg a nyálkahártyákon, így a szájüreg vagy a hüvely széli részein. A
gyermek torka vörös, ajkai kipirosodtak, szárazak, repedezettek; nyelvük
epervörös. Mindkét szem bevörösödik, de váladékozás nem jelentkezik. A tenyerek
és a talpak is vöröses színbe vagy rózsaszínbe hajlanak, a kezek és lábak
gyakran megduzzadnak. Az ujjakon és a lábujjakon a bőr a betegség kezdete után
10-20 nappal hámlani kezd. A nyaki nyirokcsomók gyakran megduzzadnak és kissé
érzékenyek.
A Kawasaki-szindróma legsúlyosabb szövődménye a
szívbetegség, a betegség egyéb
tünetei a bőrben, a szemben vagy a nyirokcsomókban nem vezetnek idült károsodás
kialakulásához.
A Kawasaki-szindrómás gyermekek kb. 5-20%-nál alakul ki
szívet érintő szövődmény, mely általában
a betegség megjelenése után 2-4 héttel kezdődik. A legsúlyosabb jelenség a
koszorúerek rendellenes kitágulása (dilatáció). Az artériák kisebb kitágulása
magától megoldódhat, súlyos kitágulás (aneurizma) azonban szívrohamot és
hirtelen halált okozhat.
A Kawasaki-szindróma egyéb szövődményei, így az agyburkok gyulladásai, az ízületi gyulladás és az
epehólyag-gyulladás végül tartós károsodás nélkül meggyógyulnak.
Kórisme
Az orvos a diagnózist inkább a tünetekre, mint célzott
laboratóriumi vizsgálatok eredményeire alapozza. Legalább 5 napig tartó láz és az öt szervi elváltozás
(kiütés, vörös, duzzadt végtagok, vöröses szem, elváltozások az ajkakon és a
szájban, és duzzadt nyirokcsomók) közül négy jelenléte a diagnózist megerősíti.
A vérvizsgálatok először magas fehérvérsejtszámot és alacsony
vörösvértestszámot (vérszegénység), később magas vérlemezkeszámot mutatnak. A
többi laboratóriumi vizsgálat eredménye is kóros lehet a különböző
szervrendszerek érintettségétől függően.
Kórjóslat
A gyermekek általában teljesen felépülnek, ha a
koszorúereik nem érintettek. A
Kawasaki-szindrómás gyermekeknek általában kb. 1-2 százaléka hal meg a szívet
érintő szövődmények miatt. Ezek közül több mint 50% az első hónapban, 75%-uk 2
hónapon belül és 95%-uk pedig 6 hónapon belül hal meg, de haláleset néha
hirtelenül és váratlanul 10 évvel később is bekövetkezhet. Kisebb koszorúér-tágulatok
egy éven belül eltűnhetnek, a koszorúerek azonban gyengültek maradhatnak, és
évekkel később szívtüneteket okoznak.
Kezelés
A korai kezelés jelentősen csökkenti a koszorúerek
károsodásának veszélyét és gyorsítja a láz, a kiütések és a diszkomfortérzés
oldódását. Egy-négy napig intravénásan,
nagy adagban immunglobulint, szájon át pedig nagy dózisban aszpirint adnak. A
láz elmúltával kis adagban általában még néhány hónapig ajánlják aszpirin
szedését, a koszorúér károsodás és a véralvadás veszélyének csökkentése
céljából.
Az orvos ismételten ultrahangvizsgálatot végez a szívet
érintő esetleges szövődmények ellenőrzése céljából. A nagy koszorúér-aneurizmákat az aszpirin mellett
véralvadásgátló gyógyszerekkel, így például warfarinnal, a kisebb tágulatokat
elegendő lehet csak aszpirinnel kezelni. Ha a gyermek influenzás vagy
bárányhimlős lesz, olykor átmenetileg dipiridamolt adnak a Reye-szindróma
veszélyének csökkentésére.
IKONOGRÁFIA
1-Nagyfoltú
vörös kiütések a testfelületen
2-A
kézhát duzzadása
3-A
lábhát duzzadása
4-A
kisizületek gyulladása
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése