IMUNHIÁNYOS TROMBOCITOPÉNIA

ESETBEMUTATÁS

Egy 22 hónapos fiú gyermeket azért utalják a körházba mert több sötét lila zúzódás jelentnt meg  a hátán és a gerincén A két láb fölött további zúzódások valamint később a nyakán és az arcán kisebb zúzódások jelentek meg. Ezek az utóbbi 2-3 napban jelentek meg, és az anya arról számol be, hogy 3 héttel a bőrelváltozások  előtt hányinger,hányás, émelygés és hasmenés is jelentkezett Az ITP diagnózis gyanujával beutalják a gyermeket.amit az elvégzett analizisek igazolnak. A kórházbana fizikai tevékenységét korlátozzák, és intravénás immunglobulinnal kezelik. Trombocita száma 3 nap alatt gyorsan emelkedik, és m ITP (immuntrombocitopénia) tünetei és kezelése

Mi az ITP?

 Az immuntrombocitopénia, vagy rövidítve ITP egy olyan megbetegedés, amelynél a vérlemezkeszám alapvetően immunológiai okok miatt alacsony. A kórkép egy vérzékenységi forma, fennállásakor a vér azért nem tud megalvadni, mert abban nagyon fontos szerepet játszanak azok a vérlemezkék (trombociták), amelyek ez esetben nem állnak rendelkezésre kellő mennyiségben.

A betegségnek több formája ismert: egészen enyhe, középsúlyos és súlyos, attól függően, hogy a mikrolemezke szám mennyire alacsony. (Normális esetben az emberek vérében mikroliterenként 150-300 ezer vérlemezke található. Ha szintje 90 ezerre csökken, még semmi baj nem történik, de még akkor sem, ha 50 ezerig süllyed. Viszont 30 ezer alatt már megkezdődnek a gondok.)

Tünetek: orrvérzés, vérvizelés, fogínyvérzés, kék pöttyök, vörös pöttyök

Az ITP előfordulása

Elég gyakori problémáról van szó: hazánkban évente 10-16 új ITP-s beteget diagnosztizálnak, 100 ezer lakosra pedig 3-10 olyan gyermek jut, aki érintett. Az ITP leginkább gyerekeknél és fiatalkorúaknál jelentkezik, időseknél már ritka. Mivel általában már gyerekkorban meg tudják gyógyítani, a felnőttek érintettsége minimális.

Az ITP okai

A betegség kiváltó oka nem teljesen ismert, de azt tudják, hogy alapvetően kétféle típusa van. Az egyik a rövid ideig tartó ITP, míg a másik a krónikus, hosszabb ideig fennálló ITP.

Az előbbi kevesebb mint 6 hónapig tart, és jellemzően azonos arányban érinti a kisfiúkat és a kislányokat. Ez tekinthető a gyakoribb típusnak, oka pedig alapvetően immunológiai (ez esetben a szervezet a vérlemezkék ellen antitestet kezd termelni). Ilyenkor általában már azoknak a sejteknek (a megakariocitáknak)a száma is lecsökken, amelyekből a vérlemezkék keletkeznek. Magát az immunfolyamatot adott esetekben valamilyen vírusfertőzés indítja el (nem tudják pontosan, hogy melyik vírusról van szó, de kimutatták már többek közt az Epstein-Barrás a citomegália vírust is).

Az ITP egy olyan megbetegedés, amelynél a vérlemezkeszám alapvetően immunológiai okok miatt alacsony

Az ITP rövidebb ideig fennálló típusánál a vérlemezkeszám rendszerint csak 50-60 ezerig süllyed le, egy idő után pedig akkor is visszaáll a normális értékre, ha a betegséget nem kezelik. Emiatt terápiájára csak akkor van szükség, ha a helyzet súlyosabbá válik, a vérlemezkeszám 10 vagy 20 ezer alá csökken, illetve kialakul a betegség másik, tartósabb típusa. Nem tudni, hogy pontosan mi az oka annak, hogy a betegség krónikussá válik, ahogyan azt sem, hogy egyes érintettek miért jönnek rendbe maguktól.

Az ITP tünetei

A betegség leglátványosabb tünetei a bőrön jelentkező kék vagy vörös pöttyök, amelyek dörzsölés hatására vérezni is elkezdhetnek. Ha a betegség súlyosabb formájáról van szó, akkor ezek összefolynak, hematóma alakul ki belőlük a bőr alatt. Ha a betegtől vért vesznek, akkor a tűszúrás helyén lévő szúrcsatorna nagyon nehezen alvad be. Gyakori körükben az orrvérzés, fogászaton pedig a fogínyvérzés. Ínyük fogselyem használata következtében is komolyan elkezdhet vérezni.

Súlyosabb esetben vérvizelés is történhet, a székletben is láthatóvá válik a vér. Ha már menstruáló kislányokról van szó, akkor a havi vérzés is nagyon súlyos lehet. Belső vérzések csak a betegség egészen súlyos fázisában jelentkeznek: ilyenkor jellemzően a gyomornyálkahártya és a szájnyálkahártya vérzik.

Ha az érintettek vére mikroliterenként már csak 5-10 ezer trombocitát tartalmaz, akkor a probléma már egészen komoly: miatta kialakulhatnak életveszélyt okozó belső vérzések, gerincvérzések, agyvérzések. Ilyen állapot már csak akkor jelentkeznek, ha nem sikeres a kezelés, mert a beteg szervezete nem reagál arra megfelelően.

Az ITP diagnózisa

A diagnózis első lépése a vérlemezkeszám vérvétel segítségével történő meghatározása, illetve annak tisztázása, hogy ezek élettartama mennyire csökkent le. Normál esetben a vérlemezkék 9 napig élnek, súlyos ITP-nél viszont csak egy napig, még rosszabb esetben csak pár óráig maradnak életben. Azaz nagyon felgyorsul a sejt életciklusa. Az esetek többségében a diagnózis már pusztán ez alapján is felállítható.

A betegség típusának meghatározása végett a vérlemezkék tulajdonságai mellett a vérképből nézik azokat az antitesteket is, amelyeket a szervezet a vérlemezkék ellen állít elő. Ezek alapján osztják be az ITP-t négy osztályba. Az 1-es és a 2-es típus nem annyira súlyos, a 3-as és a 4-es viszont már súlyos vérzéssel jár.

Az ITP egészen pontos diagnózisát a csontvelővizsgálat eredménye alapján lehet felállítani.

Az ITP kezelése

A kezelés alapvetően attól függ, hogy a betegség gyereknél vagy felnőttnél fordul-e elő. Gyerekekénél az egyes országok gyakorlata különböző, nálunk például első körben alapvetően az immunrendszert célzó, immunszuppresszív hatású szteroidos kezelést alkalmazzák - ezt súlyos esetben intravénásan adják, míg egyéb esetekben szájon át szedhető gyógyszereket adagolnak.

Ha ez nem vezet eredményre, akkor második lépésként a lépet operálják ki (ez a szerv a vérlemezkék lebomlási helye). A műtéttel a betegek 90 százaléka meggyógyítható, és mivel a lép nem létfontosságú szerv, hiánya a későbbieknek nem okoz problémát. A gyerekek 10 százalékánál a lépkivétel sem jelent megoldást. Ők szükség esetén nagy adagban kaphatnak intravénás immunglobulin kezelést.

Viszont ezt a megoldást csak kritikus szintű vérzéseknél, 5 ezres vérlemezkeszám alatt alkalmazzák, például akkor, amikor az érintett gyereket valami miatt műteni kell, és elejét kell venni a komoly vérzéseknek. A legmodernebb, utolsó vonalban alkalmazható kezelést olyan készítmények adagolása jelenti, amelyek a megakariocitákon, tehát a vérlemezkék keletkezésének helyén emelik a vérlemezkeszámot. Ezek tulajdonképpen olyan hormonok, amelyek a megakariociták receptorát blokkolják, aminek hatására a csontvelő több trombocitát tud termelni. Ha ezen készítmények sem bizonyulnak hatékonynak, akkor olyan immunszuppresszív gyógyszereket kell alkalmazni a gyerekekénél is, amelyekkel alapesetben csak felnőtteket kezelnek.

Az ITP gyógyulási esélyei

Ha a panaszok a szteroidos kezelés vagy a lépkivétel után megszűnnek, akkor a gyógyulás teljes lehet, viszont az érintetteket ezt követően is rendszeresen ellenőrzik. Ez a gyakorlatban azt jelenti, hogy három havonta, fél évente vért vesznek tőlük annak ellenére, hogy a visszaesés esélye lépkivételnél végképp minimális. Azoknál, akiknél a műtét nem hozza meg a várt eredményt, és a legmodernebb terápiára szorulnak, 2-5 százalékos a visszaesés. Emiatt van szükség arra, hogy a gyártók folyamatosan új gyógyszereket hozzanak forgalomba.

Az ITP megelőzése

Mivel az ITP pontos kiváltó oka nem ismert, nem lehet megelőzni sem.

Az ITP szövődményei

Szövődmény a vérzés lehet: akinek súlyos, visszatérő trombocitopéniája és 5 ezer alatti vérlemezkeszáma van, könnyen el is vérezhet. A lépkivételnek különösebb következménye nincsen, egyes funkcióit eleve átveszi a máj és a nyirokcsomók egy része.

Hasznos tudnivalók

- Nemrég jöttek rá arra, hogy mivel a gyomorfekély nagyon gyakran okoz gyomorvérzést, az ITP-s betegek gyomrából ki kell irtani a gyomorfekélyt előidéző Helicobacter pylorit.

- Az érintetteknek óvakodniuk kell az olyan gyógyszerek szedésétől, amelyek károsíthatják a vérlemezke-rendszert. Ilyenek például az ibuprofen és acetilszalicilsav-tartalmú készítmények.

- Az ITP-s betegeknek csak olyan sportot szabad űzniük, ami nem okoz sebesülést. Tilos például focizniuk, kézilabdázniuk és kosárlabdázniuk, szabad viszont asztaliteniszezniük, úszniuk és futniuk.

- A betegeknek óvakodniuk kell a fertőzésektől is, érdemes beadatni nekik a fontos védőoltásokat. Erre a szülőknek és az érintetteknek is ügyelniük kell.

A cikk elkészítéséhez nyújtott segítséget köszönjük prof. dr. Blaskó György belgyógyász, és klinikai farmakológusnak.

Címkék: vérzés, vérlemezke, vér, ITP

Kapcsolódó cikkeink

#1 Dr.BauerBela

---