Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2018. november 10., szombat

A FORRÁZOTT BŐR SZINDRÓMA/LEYELL SZINDRÓMA/


 Lyell-szindrómában a fenti nyálkahártyatünetek mellé, egész bőrre kiterjedő heves gyulladás és hólyagképződés, valamint a hám elhagyása társul.  Nagy kiterjedésű másodfokú égéshez hasonlít, ezért leforrázott bőr szindrómának is nevezik.

 Lyell-szindróma és a Stevens-Johnson-szindróma gyermekkorban
A Lyell betegség (Lyell-szindróma, toxicus epidermalis necrolysis)  és a Stevens-Johnson szindróma egymáshoz hasonló súlyos bőrbetegség, mely hólyagképződéssel, a bőr elhagyásával és nyálkahártyafekélyekkel jár.

Stevens-Johnson-szindrómában a nyálkahártyákon, (például a szájüregben, a szem és a genitáliák területén) hólyagos elváltozások, valamint foltos bőrterületek jelennek meg.

A beteg elesett, nagy fájdalmai vannak, a száj hólyagosodása miatt nem tud táplálkozni, nyála folyik. A nyálkahártyák betegsége miatt a székelés és vizelés is fájdalmas, a szem érintettsége esetén a szem fájdalma és gennyesedése figyelhető meg. Magas lázzal jár.

Lyell-szindrómában a fenti nyálkahártyatünetek mellé, egész bőrre kiterjedő heves gyulladás és hólyagképződés, valamint a hám elhagyása társul.  Nagy kiterjedésű másodfokú égéshez hasonlít, ezért leforrázott bőr szindrómának is nevezik.

A bőrtünetek megjelenése előtt gyakran felső légúti hurut és láz figyelhető meg, majd kanyaróra, vagy skarlátra hasonlító kiütések jelennek meg,  amik összefolynak és felszínükön hólyag alakul ki. A hólyag mentes területen a bőr letörölhető. A hámhiányos terület fájdalmas, nedvedző, vérzékeny.
 Mindkét betegség nagyon súlyos, életveszélyes állapotot hozhat létre, nem ritka a bőrfelület 30%-ának az elhagyása sem. A testszerte kialakuló hámhiányos területek felülfertőződnek nagyon könnyen, szepszis alakulhat ki.
Lyell-szindróma és a Stevens-Johnson szindróma oka:
Okozója feltehetőleg a 71-es típusú Staphylococcus aureus baktérium által termelt toxin, valamint feltehetőleg egyes gyógyszerek is segítik kialakulását. Ilyen gyógyszerek a teljesség igénye nélkül: amidazophen, phenybutazon, Rheopyirs, cefalosporin, semicillin, penicillin, fenolftalein, Chlorocid stb… A gyógyszer és a toxin együttes hatása aktiválja a betegséget.
Lyell-szindróma és a Stevens-Johnson szindróma kezelése:
Gyermekkorban mindkét betegség kórházban kezelendő, és mivel általában nagyon súlyos állapotot eredményez, így többnyire intenzív (vagy égés) osztályon kezelik az ebben szenvedő gyermekeket, megóvva őket a fertőzésektől.

A betegséget esetlegesen kiváltó gyógyszereket azonnal el kell hagyni. A sérült bőrön át nagyfokú elekrtolit és folyadékvesztés történik, melyet infúzióval kell pótolni, valamint fehérjepótlás szükséges.

A betegség elején nagy dózisú szteroidot adnak, a sepsis kialakulása ellen antibiotikum terápia szükséges. A hámhiányos területeket helyileg az égéshez hasonlóan kezelik.

A betegség kimenetele még napjainkban is kétséges, ám sikeres gyógyulás esetén a bőr teljesen regenerálódik hegmentesen.
 

#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése