Dr. Bauer Béla Ph.D. gyermekgyógyász főorvos, 50 éves tapasztalatával, számos gyermekbetegség tüneteivel és kezelésével ismerteti meg a blog.bauerbela.ro kismamablog látogatóit. "Nagyon hasznos tanácsokat olvashattunk ismét. Minden szülőnek ajánlom figyelmébe." K.L.
Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box
2016. január 10., vasárnap
RITKA BETEGSÉGEK-BROWN SZINDROMA
Betegség leírása:
A szervezetben fejlődő tumorok távolhatásaként kifejlődő
subacut lefolyást mutató leggyakrabban sensoros, ritkábban kevert
sensomotoros perifériás idegrostokat érintő károsodás, érzészavarokkal,
zsibbadással.
Betegség lefolyása:
A paraneoplasiás idegrendszeri megbetegedések a szervezetben
lévő daganatok "távolhatásaként" létrejövő idegrendszeri elváltozások. A
betegségek kialakulásában számos tényező szerepet játszhat. Az egyik
ilyen a daganatok által előidézett anyagcsere-változások, mint a
hypovitaminosis, kalciumszint-csökkenés, nátriumszint-csökkenés, amelyek
az idegek anyagcseréjét befolyásolhatják.
Újabban autoimmun
mechanizmusokat bizonyítottak a megbetegedések kialakulásáért. (A
daganatok antitestek termelését indíthatják meg. A paraneoplasticus
idegrendszeri megbetegedések többségében anti-Hu (ANNA-1),
anti-CV2/CRMP5, anti-VGCC +, izomeredetű-, vagy idegeredetű anti-AChR +
neuron-ellenes antitestek kimutathatók.)
A leggyakrabban
kissejtes tüdőrák, petefészekrák, nyirokrendszeri daganatok (lymphomák)
okoznak paraneoplasticus idegrendszeri megbetegedéseket. Egyes esetekben
a paraneoplasticus elváltozások kialakulása megelőzik a primer tumor
felismerését.
A tumorok mellett kialakuló végtagi érzés- esetleg mozgászavarok a paraneoplasticus neuropathiák.
A
leggyakrabban subacut lefolyást mutatnak, tüdő, emlő, vastagbél
daganatainak következményei. Elsősorban a szenzoros érzések kiesését,
ritkábban kevert motoros-sensoros polyneuropathiákat okoznak. Az
érzéskiesés, zsibbadás elsősorban a kezeken jelentkezik, de a lábakon is
kialakulhat, distalisan súlyosabb. Izomfogyás, izomgyengeség a kevert
forma jellegzetessége. (A gyorsan kialakuló, bénulásokkal járó akut,
felszálló motoros polyneuropathia, vagy Guillain-Barré syndroma
Hodgkin-kórhoz csatlakozhat, bulbaris tünetekkel, légzésbénulással
járhat.) A paraesthesiák mellett lábfájdalmak is
felléphetnek.Ganglionitis, radiculitis tünetei észlelhetők. Ataxia
(mozgás,-tartás koordináció zavara), csökkent reflexek.
A
neuropathiák visszafejlődhetnek, majd gyakran súlyosabb formában
remittálnak. Patológiailag idegrost degeneráció, demyelinizáció
figyelhető meg. Az IgG-típusú anti-Hu neuron-ellenes antitestek a beteg
szérumából kimutatható.
Az agyvíz (liquor) vizsgálat emelkedett fehérje és sejtszámot produkál. A sejtek többsége lymphocyta.
Differenciálásként
szóba jönnek a kemoterápiás szerek okozta polyneuropathiák. A diagnózis
felállításához (az ENG -sensoros esetleg motoros vezetés sebességének
és a sensoros akciós potenciál amplitúdójának csökkenése-, és
neurológiai vizsgálat mellett) hozzá tartozik a részletes, mindenre
kiterjedő tumorkeresés. A betegség kezelése megoldatlan. A primer tumor
kezelendő.
Megelőzési és más fontos tanácsok:
Fontos a mindenre kiterjedő onkológiai kivizsgálás. Az alsó
végtag ápolására, tisztán tartására nagy gondot kell fordítani. Célszerű
megvédeni a beteget minden alsó végtagot érintő sérüléstől.
Előzmények:
Betegségek
Az emlő rosszindulatú daganata
Rosszindulatú daganat a lokalizáció meghatározása nélkül
Colon carcinoma
Vastagbél rosszindulatú daganata, k.m.n.
A végbél rosszindulatú daganata
Tüdő kissejtes carcinomája
Rosszul meghat. lokalizáció rosszind. daganata a légzőszerveken belül
Gyakoribb panaszok, tünetek:
Általános panasz
Fáradékonyság
Kültakaró
Tenyérizzadás
Verejtékezés fokozott
Bizsergést érez a karjában
Bizsergést érez az egyik láb (comb, lábszár, láb) területén
Bizsergést érez mindkét karjában
Tapintásérzés csökkenése a kézen és alkar belső élén a tenyéri oldalon
Tapintásérzés csökkenése a lábon kifejezettebben
Tapintásérzés csökkenése mindkét alsó végtagon
Érzéscsökkenés a kézen
Érzéscsökkenés az alkaron
Érzéscsökkenés mindkét felső végtag területén
Fej
Nyelvszárazság érzése
Szájszárazság érzése
Szem és látás
Száraz szem
Szív és légzési panaszok
Szédül, amikor feláll
Hasi, emésztési panaszok
Székrekedés
Nem tud pisilni
Székletét nem tudja tartani
Vizeletét nem tudja tartani
Urogenitalis rendszerrel kapcsolatos panaszok
Vizeletürítési képtelenség
Vizeletürítési nehézség
Éjszakai bevizelés
Ejaculatio dysfunkciója
Erektilis diszfunkció
Mozgásszervi panaszok
Alsó végtag gyengesége
Alsó végtagok fáradékonysága
Égő érzés mindkét talpon
Idegrendszer és izomrendszer zavarai
Járási bizonytalanság
Csuklás
Testszerte súlyos elgyengülés
Zsibbadás a kézujjakon
Zsibbadás az alkaron és kézen
Alsó végtagi zsibbadás mindkét oldalon ( nyugalomban)
Fonákérzés az alsó végtag distalis részén
Láb dorsalis részén zsibbadás
Lábujjak zsibbadása
Zsibbadás a lábszár elülső részén
Zsibbadás a talpon és lábujjak distalis percén a lábháti oldalon
Széles alapú járás, csukott szemmel fokozódik
Nem találom el azt, amiért nyúlok
Fizikális vizsgálatok:
Szem
Anisocoria
Pupilla fényre renyhébben reagál
Perifériás erek, vérnyomás, pulzus
Orthostatikus hypotonia
Idegrendszer
Anisocoria
Tág pupilla direkt fényre nem szűkül az egyik oldalon
Renyhe mélyreflexek
Ataxia
Spinalis ataxia
Dysmetria mindkét oldalon
Célkísérletek során bizonytalan
Dysaesthesia az egyik alsó végtag területén
Dysaesthesia az egyik felső végtag területén
Dysaesthesia mindkét alsó végtag területén
Dysaesthesia mindkét felső végtag területén
Gyökhöz nem köthető hypaesthesia mindkét felső végtag területén
Gyökhöz nem köthető hypaethesia mindkét alsó végtag területén
Hypaesthesia a kézen
Hypaesthesia az alkaron
Tactilis hypaesthesia a kézen és az alkar palmaris és ulnaris részén
Tactilis hypaesthesia az alsó végtagon, distal felé fokozódóan
Vibrációérzés csökkent mindkét alsó végtagon
Vibrációérzés csökkent mindkét felső végtagon
Ízületi helyzetérzés mindkét alsó végtag distalis részén csökkent
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése