A veleszületett szívbetegségek olyan
eltérések, melyek - bár születéskor jelen vannak -, lehet, hogy csak a későbbi
életkorban okoznak tüneteket.
A veleszületett
szívbetegségek kialakulásának oka valamilyen fejlődési rendellenesség, mely a
gyermeket még az embrionális, magzati korban éri. Néhány esetben e
rendellenesség a szív további egészséges fejlődését is megakadályozza. Ezt
látjuk például a bal pitvar-kamra között elhelyezkedő kéthegyű billentyű, a mitrális
billentyű elégtelen fejlődése kapcsán. E hiba megakadályozza, hogy a bal kamra,
mely a szervezet számára az oxigéndús vért biztosítja, s az azt követő
aortabillentyű, illetve az aorta első szakasza, az aortaív kifejlődjön. Az
előbbihez hasonlóan: ha hiányzik a magzati vérkeringéshez elengedhetetlen
összeköttetés a tüdőartéria és az aorta között, ez a jobb kamra kitágulásához,
a jobb pitvar-kamra közötti billentyű, az úgynevezett tricuspidalis billentyű
elégtelenségéhez vezet mind a magzatnál, mind pedig az újszülött gyermekeknél.
A veleszületett
szív-érrendszeri betegség a gyermekek körülbelül 0,8 százalékánál fordul elő.
Ez azt jelenti, hogy minden ezer megszületett gyermekből nyolc fejlődési
rendellenességgel születik. E rendellenességek kialakulásában az örökletes
tulajdonságok ugyanúgy szerepet játszanak, mint a környezeti tényezők. Ez
utóbbiak lehetnek a terhesség alatti fertőzések, de a magzat károsodását okozó
anyagok is, mint például egyes gyógyszerek vagy az alkohol. Az összes
veleszületett szívbetegségnek csupán 3 százaléka származik génbetegségből, 5
százalékát kromoszóma-rendellenesség okozza, míg a legtöbb esetben több kóroki
tényező együttes jelenlétére vezethető vissza a baj. Ez utóbbiakban az
ismétlődés kockázata mintegy 1,5-2 százalék.
A veleszületett
szívbetegségek egy része olyan súlyos keringési zavarokat idéz elő, hogy
azok már a születés után fellépő tünetekből gyaníthatók. Másik részük azonban
csak később, néhány hónapos korban, de lehet, hogy csak fiatal felnőtt korban
okoz panaszt.
Kamrai sövény defektus
A betegségek
közül a leggyakoribb - 25-30 százalék -, a kamrai sövény defektusa,
amikor is kis nyílás található a kamrák közötti sövényen. Ha nagy a
nyílás, nehézlégzés, izzadás jelentkezik, a gyermek a fejlődésben visszamarad.
Gyakoriak a légúti betegségek, fertőzések és nem ritka az asztmához hasonló,
makacs, kilégzési nehézséget okozó hörghurut sem. A rendellenességek majdnem
tíz százalékát teszik ki a pitvari sövény különböző mértékű hiányai, s
ugyanilyen gyakorisággal fordul elő fennmaradó ductus arteriosus (vagyis nem
szűnik meg az összeköttetés a magzati tüdőartéria és az aorta között).
Pitvari sövényhiány
Pitvari
sövényhiánynál a jobb és a bal pitvart egymástól elválasztó sövényen van
lyuk, legtöbbször annak következtében, hogy a születés előtt meglévő foramen
ovale (a magzati életben meglevő nyílás a jobb és a bal pitvar között)
nyitva marad. E kis nyílásnak a magzati keringésben van szerepe és születés
után, amikor a tüdő megtelik levegővel és a jobb szívfél keringése is megindul,
spontán bezáródik. A pitvari szeptum defektusban (a szív pitvari sövényén
átjárható lyuk van) szenvedő gyermek általában panaszmentes, ezért régebben ritkán
diagnosztizálják csecsemőkorban. Ha nagy a nyílás, akkor mozgáskor légszomj
jelentkezhet. E gyermekek hajlamosabbak a légúti fertőzésekre, de a
fejlődésben, táplálkozásban nem maradnak el egészséges társaiktól.
Tüdőverőér
Kisebb arányban
fordul elő a nagy tüdőverőér szűkülete, az aorta szűkülete, s az úgynevezett
Fallot tetralógia. Ez utóbbi a legnagyobb bal-jobb sönttel járó fejlődési
rendellenesség, melyben egyszerre négy baj is jelen van. Ezek a jobb kamra
kiáramlási pályájának szűkülete, melyet okozhat például a pulmonális billentyű
szűkülete. Emellett kamrai sövényhiány, a jobb kamra izomzatának túltengése és
az aorta rendellenes eredése látható. A betegséget cianózis (kékeslila
nyálkahártya- és bőrelszíneződés) mellett domború, óraüvegszerű körmök,
dobverőhöz hasonlóan kiszélesedett utolsó kézujjpercek jellemzik. Gyermekeknél
- enyhe esetektől eltekintve - nyugalomban is van nehézlégzés, s a fejlődésben
visszamaradnak. Enyhébb elváltozáskor a nehézlégzés csak mozgáskor jelenik meg.
A tünetek súlyossága gyakran az újszülöttkortól kezdve fokozódik, s a cianózis
körülbelül négy hónapos korban jelenik meg. Jellemző tünet, hogy a járni tudó
gyermek gyakran leguggol, mert akkor a cianózis csökken. Jellegzetesek a
hirtelen fellépő rohamok, melyek hirtelen cianózisfokozódással, erős
nehézlégzéssel, nyugtalansággal járnak.
Számos egyéb
veleszületett szívbetegséget ismerünk még, attól függően, hogy melyik
billentyűt, nagyeret, vagy üregi kapcsolatot érinti a rendellenesség. A tünetek
háttere mindegyiknél az elégtelen keringés, a rossz oxigénellátás. Ha a
csecsemő nehezen táplálható, izzad, elkékül (cianózis), légzése nehéz,
aluszékony, ha későbbi életkorban indokolatlanul fáradékony, ha mozgásra
elkékül, vagy kisebb mozgásra kifullad, ha gyakran szenved légúti betegségben,
ha asztmás rohamai vannak, mindig gondolni kell szívbetegség fennállására.
Ma már, hála a
jól szervezett újszülöttkori és gyermekorvosi szűrővizsgálatoknak, a
szívbetegségek nagy hányadát idejében, még a panaszok jelentkezése előtt
felfedezik. A megelőzésben fontos szerepe van a terhesség alatti egészséges
életvitelnek, a fertőzések kerülésének, a megfelelő táplálkozásnak. Az
életvitellel meg nem előzhető, kisebb fejlődési rendellenességek időben
felismerhetők, ha gyermekünket figyeljük. Ha az előbbiekben vázolt tünetek
bármelyikét észleljük gyermekünknél, haladéktalanul jelezzük azt a
gyermekorvosnak.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése