AZ EMÉSZTŐRENDSZER -A BELEK FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEI

Az emésztőrendszer rendellenességei

Fejlődési rendellenesség a bélrendszer bármely szakaszán - nyelőcsőben, gyomorban, vékonybélben, vastagbélben, végbélben és végbélnyílásban - kialakulhat. Sokszor az adott szerv nem fejlődik ki teljesen, vagy rossz helyen alakul ki, szűkületet illetve elzáródást (obstrukciót) okozva.

A hasüreget határoló külső és belső izmok gyengék lehetnek, vagy lyukak fordulhatnak elő rajtuk. A beleket ellátó idegek is fejlődhetnek kórosan (Hirschsprung-betegség vagy veleszületett [kongenitális] megakolon).

A vékony-, illetve vastagbelekben, a végbélben vagy a végbélnyílásnál kialakuló elzáródás ritmusos, görcsös hasi fájdalmat, haspuffadást és hányást okozhat.

A legtöbb emésztőrendszeri rendellenesség sebészeti ellátást igényel. A műtét során általában megnyitják az elzáródást, a hasüreget határoló izomzat meggyengült területeit és lyukait bevarrják.

A BELEK RENDELLENES FORGÁSA

A belek rendellenes forgásának sematikus ábrázolása 

A belek rendellenes forgása (malrotációja) esetenként életveszélyes kórállapot, melyben a bélrendszer kórosan fejlődik, vagy nem alakul ki teljesen. A malrotáció következtében a belek később megcsavarodhatnak (bélcsavarodás vagy volvulusz), elvágva ezzel a saját vérellátásukat. Az érintett csecsemőkben hirtelen hányás, hasmenés és haspuffadás jelentkezhet; ezek a tünetek meg is szűnhetnek, majd újra visszatérnek. Ha teljesen megszűnik a bélrendszer középső szakaszának a vérellátása (középbél csavarodás), akkor hirtelen súlyos fájdalom és hányás lép fel. A beteg epét (a máj által termelt anyagot) is hányhat, mely sárgás, zöldes vagy rozsda-barna. Végül haspuffadás jelentkezik. A röntgenvizsgálat segíthet a diagnózis felállításában. A bélcsavarodás azonban csak akkor látszik a röntgenfelvételen, ha a vizsgálat előtt báriumot (a röntgenképen látható [árnyékot adó] anyagot) juttatnak a végbélbe (báriumos beöntés).

A kezelést, mely intravénás folyadékpótlásból és általában sürgős műtétből áll, néhány órán belül meg kell kezdeni. Ha nem avatkoznak közbe elég gyorsan, bélelhalást, esetleg halált okozhat.

A VELESZÜLETETT PATKÓBÉL ELZÁRÓDÁS

A z egyszerü hasi röntgenfelvételen a jobb oldalon jól kivehető a két árnyékhiány /kettős hólyag/ ami a patkóbél jellegzete radiológiai tünete

olyan méhen belül kialakult fejlődési rendellenesség, amely a gyomor ürülését – ezáltal a táplálkozást – lehetetlenné teszi. Az ilyen betegek jelentős része koraszülött illetve kissúlyú újszülött. A rendellenesség a terhesség korai szakaszában alakul ki és gyakran más fejlődési és kromoszóma rendellenességekkel társul, amelyek a beteg gyógyulását lényeges mértékben befolyásolják.

Műtéti kezelés nélkül a patkóbél elzáródás az élettel nem összeegyeztethető.

A kezelés célja és a műtéti javallat

A kezelés célja a tápcsatorna folytonosságának műtéti helyreállítása. A diagnózis műtéti javallatot jelent, melyet előkészítés után, lehetőleg tervezett körülmények között, a gyakran társuló fejlődési rendellenességek figyelembevételével kell elvégezni.

A műtéti ellenjavallt, ha a beteg általános állapota, keringése nem teszi lehetővé a hasi műtétet, vagy egyéb, az élettel nem összeegyeztethető, rövid időn belül nyilvánvalóan halálhoz vezető súlyos szervi elégtelensége van.

A műtéti megoldás függ az elzáródás mértékétől és hosszától, illetve a hasüregben esetlegesen meglévő egyéb bélfejlődési rendellenességektől. A műtét során a helyreállított folytonosságot orron levezetett szondával tehermentesítjük a gyógyulás idejéig, ugyaneddig mesterséges (intravénás) táplálás is szükséges.

A betegre háruló kockázatok

Valamely beavatkozás abszolút kockázatmentességét egyetlen orvos sem garantálhatja Általában műtéti kockázatnak az eredménytelenség, illetve az olyan szövődményekvalószínűségét nevezzük, amelyek a szakmai szabályok betartása mellett is előállhatnak, bekövetkeztük előre nem látható és teljes biztonsággal nem védhető ki. Értelemszerű, hogy ezekért a sebészt nem terheli felelősség, ezt a (minimális) kockázatot a betegnek kell vállalnia, amikor beleegyezést ad a műtéthez. Ilyen kockázati tényezők pl. a szokatlan anatómiai viszonyok, más társuló betegség vagy kóros állapot, a szervezet szokatlan reakciója a műtét során felhasznált anyagokra illetve magára a műtéti beavatkozásra, nem sterilitási hibából fakadó ún. endogén fertőzés, megfelelő tanúsítvány ellenére előforduló anyaghiba. Mindezek a mindennapi gyakorlatban vérzés, utóvérzés, véletlen sérülés, belső varratelégtelenség, varratkilökődés, sebgennyedés vagy sebgyógyulási zavar, a várttól elmaradó gyógyeredmény illetve késői szövődmények (pl. hegesedés vagy hasüregi műtétek utáni bélösszenövések talaján kialakuló működési zavar) formájában jelentkezhetnek, de ezek statisztikai gyakorisága messze elmarad a műtét nélkül bekövetkező állapotromlás valószínűségéhez képest.

Fenti általános meggondolásokon túlmenően a műtétnél az alábbi kockázatok mérlegelendők: vérnyomásesés, infúziós táplálás szövődményei. Halálos szövődmény főleg a társuló súlyos fejlődési rendellenességek, koraszülöttség, kissúlyúság miatt fordul elő, de kb. 5 %-ban ezek nélkül is előfordul.

• Késői szövődmények: tályog, összenövés, bélelzáródás, hasfali sérv.

• Speciális szövődmény: hártyás elzáródás a műtétnél észlelt elzáródás alatt, bélelzáródás a patkóbéltől távol, tartós gyomorürülési vagy bélműködési zavar. A gyakran társuló különböző fejlődési rendellenességek, koraszülöttség, kissúlyúság miatt a gyógyhajlam a szokásosnál lényegesen rosszabb, a szövődmények száma gyakoribb!

Műtéti előkészítés

A műtéti előkészítés célja, hogy a beteg az elérhető ideális állapotban kerüljön műtétre. A műtétig szükséges a gyomor szondával történő kiürítése és a beteg infúzióval történő táplálása, a laboratóriumi eltérések korrigálása, a keringés monitorizálása (vérnyomás, pulzus, EKG) esetleg hólyagkatéter behelyezése. A műtétet megelőzően célszerű a többi szervrendszer vizsgálata különös tekintettel a gyakran társuló fejlődési rendellenességekre.

A műtét utáni szakkal kapcsolatos tudnivalók

Antibiotikum adása, fájdalomcsillapítás, nyugtatás, monitorizálás feltétlen szükségesek. A bélvarrat miatt az etetést általában csak 1-2 héttel a műtét után lehet megkezdeni akkor, ha a gyomor ürülése megindult. A gyomorszondát illetve a vékonybélbe vezető sínező-szondát is csak a műtétet követően 1-2 hét múlva távolítjuk el. A bélrendszerbe történő teljes táplálás eléréséig infúzió adása szükséges, mely tartalmazza a szervezet folyadék és tápanyag igényét. A műtétet követően átmeneti lélegeztetésre is szükség lehet.

Várható eredmény

A műtétnek köszönhetően négy betegből három életben marad. Ha súlyos társuló fejlődési rendellenesség nincs, szövődménymentes műtétet követően közel teljes értékű életet élhet a beteg. Gyomorürülési zavar, epés visszatorlódás kialakulhat melyek további, általában gyógyszeres kezelést igényelhetnek.

Súlyos társuló fejlődési rendellenesség mellett (kb. 50 %) a túlélés esélyét elsősorban a társuló rendellenességek és a beteg általános állapota, koraszülöttsége, súlya és a kialakult szövődmények (pl. fertőzés) szabják meg. Ebben a csoportban a halálozás sajnos még a korszerű kezelési eljárások mellett is magas, mintegy 40 % ra tehető.

VÉGBÉLELZÁRÓDÁS

A bemutatott kép az újszülött végbélnyilásának a hiányát mutatja

 A veleszületett végbélelzáródásának anatómiai variánsai

A végbélelzáródás (anusz atrézia) a végbélnyílás beszűkülése vagy elzáródása. A legtöbb érintett újszülöttben rendellenes összeköttetés (sipoly) található a végbél, valamint a húgycső, a húgycső és a végbélnyílás közötti bőrfelület (gáttájék vagy perineum), a hüvely vagy a húgyhólyag között.

Végbélelzáródás esetén az újszülött nem képes normálisan székletet üríteni a megszületés után. Végül bélelzáródás alakul ki. Az orvosok azonban általában már a tünetek kialakulása előtt észreveszik a rendellenességet, amikor a megszületés után az első vizsgálatkor megtekintik a végbélnyílást.

Röntgenvizsgálattal a radiológusok meg tudják állapítani a sipoly lefutását. Végbélelzáródás esetén általában sürgős műtétre van szükség, hogy megnyissák az utat a széklet előtt, és bezárják a sipolyt. Néha átmeneti kolosztómia válhat szükségessé (egy nyílást alakítanak ki a hasfalon, melyet a vastagbéllel összekötnek, hogy azon keresztül a hasfalra helyezett műanyag zsákba ürülhessen a széklet).

REKESZSÉRV

Kórbonctani lelet-jól látható a bélkacsoknak a mellkasba való türemkedése

A rekeszsérv a rekeszizmon található lyuk vagy meggyengült terület, melyen keresztül a hasüregi szervek egy része a mellkasba nyomulhat. Az esetek 90%-ában a rekeszsérv bal oldalon alakul ki. A sérven keresztül a gyomor, a bélkacsok, vagy akár a máj illetve a lép is a mellüregbe kerülhet. Ha az elváltozás nagy, a tüdő az érintett oldalon nem fejlődik ki teljesen. Sok gyermekben szívhiba is társul a kórképhez.

A megszületés után, amikor az újszülött elkezd sírni és lélegezni, a bélkacsok gyorsan megtelnek levegővel. Ezek a gyorsan növekvő képletek nyomják a szívet és az ellenoldali tüdőt, és súlyos légzészavart okoznak, gyakran már közvetlenül a megszületés után. Mellkas-röntgenvizsgálattal általában igazolható a betegség. Ultrahangvizsgálattal már megszületés előtt is kimutatható. Ha már méhen belül diagnosztizálják, fel lehet készülni a kezelésére. A rekeszizmot műtéttel lehet helyreállítani. Az oxigenizáció biztosításához egyéb beavatkozásokra, pl. intubálásra vagy gépi lélegeztetésre is szükség lehet.

HIRSCHSPRUNG-BETEGSÉG

Kontrasztos röntgenvizsgálat-hatalmasan kitágult és rendellenesen lefutó,kacskaringós vastagbél

A vastagbél működéséhez a falában futó ideghálózatra van szükség, mely szinkronizálja az összehúzódásokat, lehetővé téve a megemésztett táplálék továbbítását a végbélnyílás felé, melyen keresztül az széklet formájában ürül. Hirschsprung-betegségben (kongenitális megakolonban) a vastagbél egy szakaszából hiányzik az összehangolt működést vezérlő ideghálózat.

Az érintett gyermekekben bélelzáródásra utaló tünetek - epés hányás, haspuffadás és a táplálálék visszautasítása - alakulnak ki. Ha a vastagbélnek csupán egy rövid szakasza érintett, a tünetek enyhék, és esetleg csak késő gyermekkorban diagnosztizálják. Ezeknek a gyermekeknek a széklete szalagszerű, hasa puffadt lehet; gyakran nem gyarapodnak. Ritkán csak a székrekedés az egyetlen tünet. Olyankor merül fel a betegség gyanúja, ha az újszülött széklet- (mekonium) ürítése késik.

A Hirschsprung-betegség életveszélyes bélgyulladáshoz (toxicus enterokolitiszhez) is vezethet, mely hirtelen kialakuló, magas lázzal, haspuffadással, és heves, időnként véres hasmenéssel jár.

Gyakran adnak báriumos beöntést. A betegséget megbízhatóan csupán végbélbiopsziával, valamint a végbélben lévő nyomás mérésével (manometriával) lehet diagnosztizálni.

Súlyos esetben sürgős kezelésre van szükség a toxikus enterokólitisz megelőzése céljából.

-A kezelés általában műtéttel történik, melynek során eltávolítják a károsodott bélszakaszt, majd az egészséges részt a végbélhez és a végbélnyíláshoz csatlakoztatják. Néha, pl. ha a gyermek nagyon rossz állapotban van, az egészséges bélszakasz alsó végét a hasfalon kialakított nyíláshoz csatlakoztatják (kolosztómia). A széklet ilyenkor ezen a nyíláson keresztül egy gyűjtőtasakba ürül, biztosítva ezzel a táplálék normális áramlását a beleken keresztül. A kóros bélszakaszt elválasztva az egészséges résztől, benhagyják. Az egészséges belet idősebb életkorban csatlakoztatják újra a végbélhez, illetve a végbélnyíláshoz.

Csecsemőkori gyomorkimenet-szűkület  (pylorus-stenosis)

Normális  átjárható pylórus csatorna képe

A beszűkűlt izomtultengéses pylórus csatorna

A kórkép szinte kivétel nélkül 2-8 hetes életkorban alakul ki, fiúkban egy kicsit gyakoribb. Oka ismeretlen, lényege azonban az, hogy a kritikus életkorban a gyomorkimenet ürülését szabályozó izomzat néhány nap leforgása alatt a sokszorosára duzzadva elszorítja a gyomorból a patkóbélbe átvezető rövid pyloruscsatornát, melynek következtében a csecsemő által elfogyasztott táplálék alig vagy egyáltalán nem tud tovább jutni. A gyomorban maradó táplálék miatt szaporodó bő bukások a kórképre jellemzően egy-két nap alatt sugárhányásba torkollnak, ezzel együtt a székletek száma csökken, a csecsemő gyarapodása leáll, sőt a testsúlya esik is. Ez az állapot a normális táplálkozást lehetetlenné teszi, ezért műtéti megoldás nélkül az élettel nem összeegyeztethető. Mindezeken túlmenően a szervezet folyadéktereinek mennyiségi és kémiai egyensúlya is felborul, továbbá a nyelőcsövön visszaürülő gyomortartalom a légutakba kerülhet, ami súlyos légúti szövődményekhez vezethet.
A kórisme gyanúja a jellegzetes tünetek és az életkor alapján hamar fellállítható, amelyet ultrahang és laboratóriumi vizsgálatokkal erősítünk meg. Utóbbbiakat az egyéb okból (fertőzéses betegségek, húgyúti fertőzések, egyéb tápcsatorna betegségek) kialakuló csecsemőkori hányások elkülönítése céljából is elvégezzük.

A kórisme felállítása után a gyomorba tehermentesítő orrszondát vezetünk le, a szájon áttörténő táplálást leállítjuk. A kórkép érdemi kezelése csak műtéttel lehetséges, melynek javallatát a gyomorürülés akadályozottsága jelenti; célja az akadály elhárítása. A műtét előtti legsürgősebb teendő a gyomor tehermentesítése gyomorszondával. A műtét során a pyloruscsatornát lefojtó vaskos izommandzsettát hosszant behasítjuk és szétnyitjuk, mely által a gyomorkimenet elfolyási akadálya megszűnik. A szorítás oldása után a nyálkahártyaduzzanat hamar rendeződik, a hányások megszűnnek és átmeneti intravénás táplálás után fokozatosan megkezdhető a szájon át való táplálás.
A szükséges vizsgálatok, a műtét időpontja, az előkészítés és az altatás mikéntje - mint minden altatásban végzendő műtétnél - az altatóorvos véleményétől is függenek. Műtétre a só-víz háztartás rendezését követően kerülhet sor, a beavatkozás ideje ekkor már tervezhető.

A műtét után még átmenetileg orrszonda tehermentesíti a gyomrot, majd alkalmas időben és mértékben fokozatosan kezdjük a szájon át történő táplálást. A beteg hazaadásának a legfontosabb feltétele a zavartalan táplálhatóság.

Érdekes adalék, hogy élsportolók, olimpikonok között e csecsemőkori kórkép magasabb arányban fordul elő, és statisztikailag is kimutatták, hogy pylorus stenosison átesett gyermekek serdülőkorukra kifejezetten jól fejlett izomzatú, atlétikus ifjak lesznek.

#1 Dr.BauerBela

---