Leukémia és limfóma gyermekkorban
Milyen típusai vannak a
fehérvérűségnek? Mit jelentenek az ALL, az AML, a CML és a CMML rövidítések?
Hogyan kezelik a leukémia gyermekeknél fellépő fajtáit? Mik a lehetséges
kezelések gyermekkori Hodgkin- és non Hodgkin-kór esetén?
A leukémia szó jelentése:
fehérvérűség. A rák azon fajtáit nevezik
így, amelyek a csontvelő vérképző szöveteiben keletkeznek, abban a szivacsos
anyagban, amely kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A
fehérvérsejtek számának rohamos emelkedésével és abnormális sejtalakok
megjelenésével járó betegség, amikor a fehérvérsejtek nem képesek ellátni
szokásos feladatukat a fertőzések leküzdésében. Amikor a leukémiás sejtek
megjelennek a csontvelőben, az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és
fehérvérsejtek termelődése csökken.
A normális sejtek számának
csökkenése miatt tünetek jelentkeznek. Az alacsony fehérvérsejtszám fáradékonyságot és
sápadtságot okoz. A vérlemezkék alacsony száma vérzékenységet okozhat. Az
egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében fokozódik a hajlam
a fertőző betegségekre. Ilyenkor általában egy-két hete tartó lázas állapotot
követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik, és az elvégzett vérképvizsgálat
veti fel a leukémia lehetőségét. Időnként lábfájás is szerepelhet a tünetek
között, de a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás és a testszerte
jelentkező bőrvérzés is a betegségre utaló jelek közé tartozik.
AKUT LIMFOBLASZTOS LEUKÉMIA (ALL)
Az ALL a leggyakoribb
gyerekkori daganat. A leukémiás gyerekek megközelítőleg 75%-a szenved a betegségben. Az akut
limfoblasztos leukémia olyan betegség, amelyben a szervezet túl sok éretlen
fehérvérsejtet (ún. limfocitát) termel. A limfociták normális esetben teljesen kifejlődnek és a
szervezetet védő sejtek lesznek. Az ALL-ben a limfociták éretlenek maradnak és
túlságosan elszaporodnak. Számuk meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét
(amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét (amelyek az oxigént
szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét (ún. trombocitákét),
amelyek megállítják a vérzést. Az ALL gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt
előfordulhat, és gyorsan kifejlődhet.
A betegség kezelése
Az ALL a legjobban
gyógyítható gyermekkori daganatok közé sorolható. Kezelését már a diagnózist követő napokban el kell
kezdeni, és hatékony támogató kezelésre is szükség van. A cél valamennyi rákos
sejt elpusztítása, amilyen gyorsan csak lehetséges. A kezelés alapja a
kemoterápia, különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával. Néhány esetben a
koponya sugárkezelésére is sor kerül.
Csontvelő-átültetést
(transzplantáció) általában akkor alkalmaznak, ha a gyermek visszaesik.
Általános esetben a kezelés különböző fázisokra osztható: bevezető szakasz, a
központi idegrendszerre irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett
megerősítés, fenntartó kezelés. A bevezető szakasz a kezelés legintenzívebb
része. A gyermek három-négy különböző kemoterápiás gyógyszert kap. Ebben a
szakaszban a gyermekek 95%-a teljes remisszióba kerül, azaz visszafejlődnek a betegség
legjellegzetesebb tünetei. A gyermekek esetében legtöbbször nem jelennek meg
leukémiás sejtek a gerincvelőben.
Régebben a központi
idegrendszerre ható gyógyszerek és/vagy sugárterápia alkalmazását megelőzően
többször alakultak ki áttétek az agyban. Mivel létezik egy természetes gát,
amely megakadályozza, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi
idegrendszerbe és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, a gyógyszereket
közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják.
A bevezető szakasz után különböző
gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, hogy a visszaesést megakadályozzák. A
fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát alkalmaznak, hogy
elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket. Ez az adag kevésbé mérgező (toxikus) és
könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző szakasz gyógyszerei.
AKUT MIELOID LEUKÉMIA (AML)
Az AML a granulociták (a
fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. A kórkép az összes gyermekkori leukémia kb.
15%-át teszi ki. Az érintett granulociták típusai szerint több formája ismert. A
granulociták normális esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak.
AML esetén azonban éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk
meghaladja az egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét.
A betegség egyaránt jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél.
A betegség kezelése
Az AML-t elsősorban
kemoterápiával kezelik, amelyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció
követ az első vagy a második remisszióban. (Remisszió: amikor a rák minden tünete megszűnik és
daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben.)
Koponyabesugárzást akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve
néhány esetben ennek megakadályozására is. A betegségben szenvedő gyermekek
kezelése a bevezető szakasszal kezdődik, amikor többféle gyógyszert alkalmaznak
azzal a céllal, hogy minél teljesebben elpusztítsák a daganatsejteket és a
gyermek tünetmentes állapotba kerüljön.
A bevezető szakaszt a
szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés
követi.
Ennek célja elpusztítani valamennyi megmaradt kóros sejtet. A kórképben
szenvedő gyermekeknél az első remisszió alatt nagyobb számban lehet
végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. A betegek első tünetmentes
állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének
lehetőségével kapcsolatban jelenleg is kutatások folynak. Az ilyen
transzplantációt ugyanis többnyire a második tünetmentes időszak alatt
alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második rák jelenik
meg.
KRÓNIKUS MIELOID LEUKÉMIA (CML)
A CML gyermekeknél ritka, az
összes gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki. Leggyakrabban
felnőtteknél fordul elő, bár időnként nagyobb fiúknál és lányoknál is
diagnosztizálják.
A betegség jellemzői az
erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám.
Az egyéb tünetek között a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység,
láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy nincsenek tünetek,
és a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során
diagnosztizálják. A betegségre nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy
vérzékenység.
A betegek 90%-ánál
megfigyelhető a csontvelő egy genetikai eltérése, orvosi szakkifejezéssel az
ún. Philadelphia-kromoszóma.
Az elnevezés ellenére a kór
gyors lefolyású, amelyben általában megfigyelhető egy krónikus fázis (korai,
tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis és egy ún.
blasztos fázis. Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe
megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.
A betegség kezelése
Az első szakaszban a kezelés
célja a fehérvérsejtek számának csökkentése és a lép megnagyobbodásának
visszaszorítása. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik el. A krónikus
szakasz hossza általában három év, bár néhány betegnél akár tíz évig is tarthat. Ha a lép a
gyógyszeres és sugárkezelés következtében nem húzódik vissza, sebészi
beavatkozás szükséges. Bár a kemoterápia lelassítja a folyamat előrehaladását,
a gyógyulásra a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja. A legmagasabb
gyógyulási arány akkor érhető el, ha az átültetés a krónikus szakaszban
történik.
KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS LEUKÉMIA (CMML)
A CMML (gyerekkori CML-nek
is nevezik) általában az öt év alatti gyermekeket támadja meg. A tünetek
ugyanazok, mint az akut leukémia esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság,
fejfájás, izzadás, fertőzések. Gyakran a nyirokcsomók, a lép és a máj
megnagyobbodása, valamint alacsony vérlemezkeszám is megfigyelhető.
A krónikus mielomonocitás
leukémiának nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már
diagnosztizálták, rendszerint gyors állapotromlás várható. Mivel ez esetben a
kemoterápia többnyire nem jár sikerrel, a csontvelő- vagy az
őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt a gyógyulásra. Kemoterápiát a
transzplantáció előkészítésére alkalmaznak.
NON-HODGKIN LIMFÓMA
A gyermekkori non-Hodgkin
limfóma a csontvelőn kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor
formájában jelentkező betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a csontvelőt
is beszűrheti.
Ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid leukémiához hasonló. A
diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent tárgyalt akut
limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.
Diagnosztikus feltételek
A limfóma tényét szövettani
vizsgálattal kell igazolni, meg kell határozni a sejt típusát és a betegség
kiterjedtségét, azaz stádiumát. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó
kezelés típusa és intenzitása.
Tünetek
Általában a gyorsan növekvő
nyirokcsomó kelti fel a figyelmet, vagy a testüregeken belül növekvő daganat
nyomási (kompressziós) tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas
röntgenvizsgálata során észlelik a tumorárnyékot a mellüreg középső részén
(mediastinum), esetleg a hasban tapintható tumort. Tisztázandó a beteg
esetleges veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége
(pl.: Down-kór), az esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a
környezeti ártalmak, a tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők
foglalkozása a beteg fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak
(gyógyszer, vegyszer, ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú
daganatos betegségek, fejlődési hibák, veleszületett betegségek.
Kezelési irányelvek
A kemoterápiás kezelési
sémák (protokoll) gyakorlatilag azonosak a leukémia kezelési gyakorlatával. Korai
stádiumú vagy alacsonyabb rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív
kemoterápiás kezelési szakasz rövidebb.
Nem-B-sejtes limfómákban
fenntartó kezelést is szoktak adni, a teljes kezelés időtartama 2 év. B-sejtes
limfómában a kezelés intenzívebb, fenntartó kezelés nincs. A kezelés időtartama
a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap.
Csontvelő-transzplantáció
csak kiújult (recidivált), illetve nem befolyásolható (refrakter) esetekben
mérlegelendő.
HODGKIN-KÓR
Szövettanilag jellegzetes,
ún. Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a
nyirokcsomókból kiindulva. A sejtek nyirokcsomó-területről
nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig, kizárólag a
nyirokrendszerre korlátozódva.
Diagnosztikus feltételek
Szövettani vizsgálattal
igazolni kell a Hodgkin-kór tényét, meg kell határozni a szövettani típusát,
klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség kiterjedtségét, azaz a
betegség stádiumát. Elvégzik a megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét
(biopszia) és az így kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A
betegség stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi
és hasi CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik.
Anamnézis és klinikai kép
Jellegzetesen a nyakon a
kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg
középső részén (mediastinum) nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat. Ha a
nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, akkor "A"
betegségről, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik, akkor
"B" betegségről beszélünk.
Kezelési irányelvek
Hodgkin-kórban a sebészi
kezelés általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik.
Gyermekkorban a növekvő, fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira
fokozottabban érzékeny, ezért a kezelés elsősorban gyógyszeres.
A kemoterápia (kombinált
gyógyszeres kezelés) intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek
fajtája a betegség stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák
azokat. A betegség kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési,
növekedési és fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell
figyelemmel lenni.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése