RITKA GYERMEKBETEGSÉG
GYERMEKKORI PAPULÁRIS ACRODERMATITISZ
Gianotti-Crosti szindróma
[HU: Gyermekkori papuláris acrodermatitis; RO:
acrodermatita papulara infantila; EN: infantile papular acrodermatitis]
Egy vírus-exanthemáról van
szó,
amelyet 50 évvel ezelőtt írtak le Olaszországban. Első leírói (Gianotti és
Crosti) hepatitis B kísérőjelenségeként definiálták, később azonban kiderült,
hogy egyes országokban inkább Epstein-Barr vírusfertőzéshez köthető, de ugyanez
a kórkép előfordulhat más virózis után is. Leggyakrabban tehát Hepatitis B és Epstein-Barr vírus
okozza, de más hepatitis vírusok,
citomegalo-, coxsackie, adeno-, entero-, rota-, parainfluenza vírusok is
kiválthatják. Beszámoltak oltások után fellépő esetekről is.
Minimális prodromális
tünetek (enyhe láz, nyirokcsomó-duzzanat,
esetleg máj- és lépmegnagyobbodás, ritkán köhögés, hasmenés) után, jó általános
állapot mellett monomorf, micropapularis (1-10mm), bőrszínű vagy vöröses kiütés
jelentkezik, amely az arcra és a végtagok feszítő felszínére localizálodik,
(többé-kevésbé) szabadon hagyva a törzset – innen az acrodermatitis megnevezés.
A fejbőrt és a nyálkahártyákat is szabadon hagyja. Nem vagy csak enyhén
viszket. A tömött papulák gyakran (fényes
felszínük miatt) vesiculára emlékeztetnek, de folyékony bennéket nem
tartalmaznak. A kiütés 15-60 nap után heg nélkül, spontán gyógyul.
Gianotti-Crosti szindrómában
laborvizsgálat rendszerint nem szükséges. A vérvizsgálat (HLG, kenet, akut-fázis fehérjék,
vvt-süllyedés) nem specifikus, virózisra jellemző értékeket mutathat, a
májenzimek (transzaminázok) és alkalikus foszfatáz emelkedett lehet, de
hyperbilirubinemia nélkül. Amennyiben icterus is jelen van, hepatitis irányába
kell vizsgálatokat végezni.
Bőrbiopsziával nem írtak le
specifikus elváltozásokat, perivascularis mononuclearis beszűremedés, capillaris endothelium
megvastagodása látható. A papulákban elektronmikroszkópos vizsgálattal
vírusokat nem találtak, így valószínűnek tűnik, hogy autoimmun jelenségről és nem bőrfertőzésről
van szó.
Ezt sugallja az a tény is, hogy atópiás dermatitis „talaján” gyakrabban fordul
elő. Feltehetően életre szóló immunitást hagy maga után, ugyanis jellemzően 1-6
éves gyermekeket érint (3 hónap – 15 év, az esetek 90%-ban 4 éves kor alatt),
felnőtteken pedig rendkívül ritka. A betegség prevalenciája nem ismert.
.
Differenciáldiagnózis: gyakrabban atópiás
dermatitis, keratózis piláris, molluscum contagiosum, vírusexanthemák (nem
specifikus), Schönlein-Henoch purpura, erythema multiforme, kevésbé valószínű
Kawasaki szindróma, histiocytosis X vagy lichen planus. A Gianotti-Crosti
szindróma egyik pozitív klinikai kritériuma, hogy a monomorf, szimmetrikus
kiütés legalább 10 napig tart.
Autolimitált betegségről van
szó, kezelést nem igényel. Localis
kortikoszteroidos kenőcsök hatása vitatott, legfeljebb oralis antihisztaminok
adhatók, ha a viszketést csillapítani kell. A bőrkiütés akkor jelentkezik,
amikor a beteg már nem fertőz, így a kisgyermek óvodába, közösségbe járhat.
Bőrelváltozások
a különböző testfelületeken
1-
2-
3-
4-
5-
6-
7-
8-
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése