Ritka betegség-Visszatérő polikondritisz
MINDKÉT FELVÉTELEN JÓL KIVEHETŐ A FÜLKAGYLÓ DUZZANATA ÉS VÖRÖS ELSZINEZŐDÉSE
A visszatérő
polikondritisz a porc és több szerv kötőszövetének fájdalmas, szövetpusztító,
epizódokban jelentkező gyulladása.
A betegség ritkán
kamaszkorban de inkább fiatal és középkoru felnőtteknél fordul elő. Oka ismeretlen, de porcellenes autoimmun reakció tehető fel a háttérben.
Panaszok, tünetek
Rendszerint
egyik vagy mindkét fül bepirosodik, megduzzad, és igen fájdalmassá válik. Ezzel
egyidőben vagy később enyhe vagy súlyos ízületi gyulladás alakul ki. Érintett
lehet bármely ízületi, de még a bordákat a szegycsonttal összekapcsoló porcok
is. Az orr porcos része szintén gyakori helye a gyulladásnak; az orr érzékennyé
válik, és össze is roppanhat.
Egyéb helyek is
megbetegedhetnek, például a szem (kötőhártyagyulladással,
ritkán vakságot okozó szaruhártya átlyukadással); a gége és a légcső (trachea),
mely miatt rekedtség, ingerlő köhögés, az Ádám-csutka érzékenysége alakulhat
ki; és a bronchusok is, tüdőgyulladást eredményezve. Ritkábban a szív is
károsodhat, mely szívzörejhez és esetenként szívelégtelenséghez vezet. A
vérerek is begyulladhatnak; ha ez az agyi erekben történik, görcsrohamok és
szélütések jelentkezhetnek. A vese gyulladása következtében veseelégtelenség is
kialakulhat. Különféle kiütések mutathatják a bőr károsodását.
A gyulladásos fellángolások
és a fájdalom néhány hétig is eltarthatnak, csökkennek, majd visszatérnek az
évek során.
Végül a támasztó porcok oly mértékben
tönkremennek, hogy lelógó fül, nyeregorr, látás-, hallás- és egyensúlyzavarok
alakulnak ki.
Ha
a légutak porcai összeesnek, és elzárják a levegő útját, vagy a szív és a
vérerek súlyosan károsodnak, a beteg meghalhat.
Kórisme és kezelés
Visszatérő polikondritiszt
akkor diagnosztizál az orvos, ha legalább hármat észlel a következő tünetek
közül: mindkét fül gyulladása, több ízület fájdalmas
duzzanata, az orrban lévő porc gyulladása, szemgyulladás, a légutak porcának
károsodása és hallás- vagy egyensúlyzavarok.
Az érintett porc
biopsziájával kimutathatók a betegségre jellemző elváltozások. A
vérvizsgálatok, például a vörösvérsejt süllyedés (Westergreen - WE érték: vért
tartalmazó kémcsőben a vörösvérsejtek lesüllyedésének sebessége) krónikus
gyulladás mellett szólnak.
Az
enyhe, visszatérő polikondritiszt aszpirinnel vagy más nem-szteroid
gyulladáscsökkentőkkel s lehet gyógyítani. Súlyosabb esetekben naponta kell
prednizont szedni a betegnek, majd a tünetek javulásával az adagokat
csökkenteni lehet. Néha a kritikus állapotban lévő betegeket immunszupresszív
gyógyszerekkel, például metotrexáttal vagy ciklofoszfamiddal kezelik. Ezek a
szerek azonban csak a tüneteket enyhítik, de nem változtatják meg a betegség
lefolyását.
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése