EPIDERMOLYSIS BULLOSA KÉPEKBEN

EPIDERMOLYSIS BULLOSA.

Hólyagképződéssel járó örökletes betegségcsoport.A hólyagok mechanikus traumára/nyomás,súrlódás,dörzsölés/keletkeznek legtöbb formában már születéskor vagy újszülöttkorban észlelhetők.A különböző formákat az öröklésmenet,az epidermolizis rétege,a hegesedési hajlam és a prognózis különbözteti meg

Az epidermolysis  bullosa diagnózisa a többnyire újszülöttkori kezdet,a mechanikus ingerekre képződő hólyagképződés,a családi anamnézis alapján többnyire megállapítható.A forma pontos megállapításában a biopszia anyag szövettani de főleg elektronmikroszkópos anyag nyújt segitséget

Specifikus kezelése nincs.A traumáktól,fertőzésektől való fokozott védelem,a bekövetkező veszélyes fertőzések oki kezelése,a nyálkahártyák sérülése esetén folyékony-pépes étrend a súlyos formákban is javíthatja a prognózist.A nyálkahártyák hegesedése esetleg szisztémás prednisolon terápiával csökkenhető.Újabban egyesek kedvező eredményekről számolnak be a difenihidantoin orális kezelésével.

IKONGRÁFIA-Újszülöttköri és kisdedkori klinikai formák képekben.

1-

2-

3-

4-

5-

6-

7-

8-

9-

10-

11-

#1 Dr.BauerBela

---