Máj és epék betegsége gyermekkorban 1.
Terápiás lehetőségek:
Gyógyszeres kezelés
A patológia ismeretében a legfontosabb cél az emésztéshez szükséges enzimek pótlása,
vagyis a szubsztitúció. Ma már korszerű készítmények állnak
rendelkezésre (Kreon caps., Kreon gran., Kreon forte, Prolipase, Neo
Pampur stb.), amelyek legtöbbjében az “enzimcsomagok” filmbevonattal
rendelkeznek, ez a gyomorsósav káros hatásától megvédi azokat, és csak
lúgos környezetben oldódik le róluk. Éppen ezért teljes
pancreaselégtelenség esetén ajánlatos a duodenalis (nyombéllel
kapcsolatos) pH emelése érdekében H2-receptor-bénítókkal kiegészíteni a emésztéssel kapcsolatos enzimek pótlását (Cimetidin, Histodil).
Diétás kezelés
Szemben az
elmúlt évtizedekben előírt zsírszegény diétával, ma már tiltás jóformán
nem szerepel a diétás javaslatokban. Ellenkezőleg, a minél energiadúsabb, zsírokban, elsősorban növényi olajokban, linol- és linolénsavban, középszénláncú trigliceridekben gazdag táplálék adása javasolt. A tápanyagok összességének 40%-a legyen zsírnemű anyag. Bőséges legyen a testépítéshez szükséges fehérje bevitele
is, mintegy 30%, s ugyanennyi a széhidrát mennyisége. Az évek múlásával
azonban a natív cukrok bevitelével óvatosnak kell lenni a
panereasérintettség miatt lassan kialakuló glukózintolerancia miatt,
amelyet a normál populációnál 10-szer gyakrabban követ diabetes
kialakulása.
Csecsemőkorban a minél tovább tartó anyatejes táplálás
a legfontosabb. A mesterséges, ill. a vegyes táplálásra való áttéréskor
érdemes bizonyos gyógytápszerekkel a jobb felszívódást biztosítani
(Pregomin, Pepti Junior,, Humana MCT stb.).
Minél
tökéletesebben sikerül a testi fejlettséget az átlagosnál 150%-al
nagyobb energiabevitellel az egészségesekhez hasonlóvá tenni, annál
nagyobb a valószínűsége annak, hogy a beteg a pulmonalis szövődményeket
le tudja győzni. Előfordul azonban az is, hogy a légúti infekciók oly
gyakoriak és súlyosak, hogy a gyermek vagy fiatal felnőtt teljesen étvágytalanná válik,
és így szomatikusan igen rossz állapotba kerül. Ilyenkor szükségessé
válhat a fokozott energiamennyiségnek mesterséges úton való bejuttatása:
csepegő orr-gyomor szonda vagy percutan (bőrön
keresztüli) gastrostoma (gyomorsipoly)( (PEG) kialakításával. Így
tetszés szerinti gyógytápszerek alkalmazhatók (Alimentum, Ensur, Two
Cal, Pulmocare stb).
Életfontosságú a vitaminok, az ásványi anyagok, a nyomelemek (cink, szelén stb.) nagy dózisú, folyamatos pótlása.
Szövődmények és azok kezelése
A legelső emésztőrendszeri szövődmény sajnos nem előzhető meg, mert ez már a születéskor megjelenhet: az ún. meconiumileus
(magzati bélelzáródás) formájában. A magzati élet során a béltartalom
oly mértékben sűrűsödhet be, hogy a megszületés után kiürülni nem tud,
és bélelzáródást okozva életveszélyes állapotot idéz elő. Amennyiben ez a
vastagbél-szakaszon fordul elő, egy nagy ozmolaritású folyadékkal
(Gastrografin) való beöntés sok esetben képes a „besült” székletet a
bélfalról leválasztani, de ha az elzáródás a vékonybél valamelyik
szakaszán történik, akkor csak műtéttel lehet az ileust megoldani.
A további
szövődmények megelőzésére az elmúlt években kezdődtek meg a
próbálkozások. Annak érdekében, hogy a besűrűsödött epetartalom ne
indítsa el korán a szinte obligát módon bekövetkező biliaris cirrhosis
kialakulását vagy epekövek képződését, már korai életkortól ajánlott lehet az epe felhígítását és ürülését elősegítő szintetikus epesav:
az ursodeoxycholsav (Ursofalk) adása. Ha már kialakult az epehomok vagy
epekő, ezt a kezelést chenodesoxycholsavval (Chenofalk) kell
kiegészíteni.
A jól
megtervezett, lehetőleg egyénre szabott gyógyszeres és diétás kezeléssel
egyre nagyobb esélye lehet e súlyos betegségben szenvedő gyermekek,
ill. fiatal felnőtteknek az élettartamuk meghosszabbítására és
életminőségük javítására.
Mit kell szem előtt tartania a szakembernek?
- A diéta nagy energiatartalmú, kiegyensúlyozott, ízletes legyen.
- Súlyos gyarapodási zavarban élni kell az enteralis táplálás lehetőségével (nasogastricus =orrjárat, nasoduodenalis szondán át éjjel, szükség esetén nappal is, vagy gastrostomán =gyomorszájon keresztül).
- A hasnyálmirigyenzim-pótlást szükség esetén ki kell egészíteni a gyomorsósav-termelést csökkentő szerekkel (Cimetidin, Omeprazol). Ennek az aktuális célja az, hogy a nyombélben megfelelő pH-viszonyok alakulhassanak ki az emésztőenzimek aktivitásához (cystás fibrosisban a pancreasnedv bikarbonáttartalma kicsi).
- A diétának tartalmaznia kell megfelelő mennyiségű zsírban oldódó vitamint, ásványi anyagot és esszenciális zsírsavakat (szükség esetén gyógyszeres kiegészítés szükséges: A-, E-, K-, D-vitamin vagy polivitamin pl. Supradyn formájában).
Ajánlás:
- Esszenciális zsírsavak: a linolsav az összkalória 5, a linolénsav 2%-a legyen. Az étrend tartalmazzon dokozahexaénsavat és eikozopentaénsavat is.
- Nyomelemek: cink szükség esetén 1-5 mg/kg, vas: szükség esetén 4-5 mg/kg.
- Ursodeoxycholsav: 7-10 mg/kg 2 részletben naponta – amennyiben cholestasis (epepangás), zsírmáj vagy májcirrhosis (májzsugor) kialakulása észlelhető
- Vitaminok: E-vitamin 10 mg/kg/hét, A-vitamin 10 000 IU/nap, D-vitamin 800 IU/nap, szükség esetén K-vitamin.
Milyen tanácsokat adhat a dietetikus cystás fibrosisos (veleszületett anyagcsere betegség) betege számára?
- Egyen sokat és sokszor.
- Az étrendje legyen ízletes és változatos.
- Az emésztés, felszívódás javítás céljából minden étkezéshez vegyen be pancreasenzim-készítményt.
- Valósítsa meg a vitaminok és az ásványi anyagok napi rendszeres bevitelét.
- A rendszeres sportolás, testmozgás nemcsak a fizikai aktivitást őrzi, de étvágyjavító hatású (napi úszás, lovaglás, Corna!).
- A naponta végzett fizioterápia, a légúti váladék kiürítése részint javítja az étvágyat, részint további energiavesztéstől kíméli meg a beteget (a baktériumok a légutakban sok energiát használnak fel, a pangó váladék kedvez a szaporodásuknak).
Lényeges a cystás fibrosisos
beteg diétájában a régi elvekkel szemben az, hogy az energiabevitelt
zsírbevitellel valósítjuk meg, csak a zsírok felszívódását megfelelően
dozírozott pancreasenzim-szubsztitúcióval biztosítjuk. Nem élünk
tiltásokkal, kivétel ez alól a szabály alól az igazoltan rossz
cukortolerancia, amikor már a krisztalloid szénhidrátok mérséklésére,
majd kiiktatására sort kell keríteni.
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése