Dr. Bauer Béla Ph.D. gyermekgyógyász: HUGYUTI FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK CSECSEMŐ ÉS GYERMEKKORBAN

2013. március 4., hétfő

HUGYUTI FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK CSECSEMŐ ÉS GYERMEKKORBAN

A húgyúti fejlôdési rendellenességek felismerése és kezelése a csecsemô- és kisgyermekkorban

Összefoglalás

A húgyúti fejlôdési rendellenességek korai felismerésében, megítélésében az elmúlt években jelentôs elôrelépés és szemléletváltozás történt.

Az ultrahangvizsgálatok elterjedése, nem utolsósorban a magzati (intrauterin) életkorban elôsegítette ezen anomáliák korai detektálását. Az anomáliák fô típusait, a klinikai tüneteket valamint a diagnosztikát taglalja jelen dolgozat. A sebészi beavatkozásokról, esetleges mûtét szükségességérôl többnyire gyermekgyógyászból, gyermek-nefrológusból, radiológusból, valamint gyermeksebészbôl álló teamek döntenek. A mûtétet követô gondozás a komplex kezelés fontos részét képezi.

Bevezetés

A vizeletképzô és -elvezetô rendszer fejlôdési rendellenességei a gyermekurológiai, gyermeknefrológiai ellátás igen fontos részét képezik.

- Az elmúlt évtized(ek)ben a jelentôs szemléletváltozás, a diagnosztikus lehetôségek fejlôdése azt eredményezte, hogy ezen betegségek nagy része idôben kerül felismerésre, és a kezelés _ mely gyakran sebészi _, gyógyulást eredményez.

- A gyógyulás azt jelenti, hogy a húgyúti szervmegtartó mûtétekkel a meglévô vesemûködés megôrizhetô. Az évtizedekkel korábban olyan gyakori nefrektómia _ a mûködésképtelen vese eltávolítása _, vagy a sokat emlegetett veseelégtelenség (end stage renal failure) elkerülhetô. Statisztikai adatok alapján a vese (vesék) megtartására napjainkban tízszer nagyobb az esély, mint 20 éve volt. A hasi ultrahang- és vizeletszûrések jelentôsége a húgyúti anomáliák felismerésében vitathatatlan.

Mikor gondoljunk urológiai anomáliákra?

• l. Ha a magzati ultrahangvizsgálattal felmerült a vizeletképzô-rendszer kóros tágassága.

-Gyakorlott vizsgáló számára nem okoz nehézséget a hydronephrosis, a nagy húgyhólyag, a rendellenes helyzetû vagy cisztás vese felismerése az újszülöttkorban..

• Születés után a neonatológus, a csecsemôgyógyász, a radiológus, a nefrológus illetve a gyermeksebész mérlegelés után döntenek ezen állapotok további sorsáról (gondozás vagy mûtéti kezelés). A pontosabb diagnózis és megfelelô kezelés miatt kívánatos, hogy az ilyen szülések (születések) olyan helyen történjenek meg, ahol ezen szakemberek kellô idôben képesek az adekvát döntés meghozatalára.

• 2. Ismétlôdô, nem specifikus klinikai tünetek a csecsemô- és kisgyermekkorban, melyek döntôen nem urológiai anomáliára is utalnak: ismétlôdô (ismeretlen?) lázas állapotok, haspuffadás, elhúzódó icterus a neonatalis periódusban lelassult súlyfejlôdés, étvágytalanság, hasban tapintható terime (vese vagy indokolatlanul telt húgyhólyag). A mai „Liberós világban" gyakran nem veszik észre a szülôk, hogy a pelenka alig vagy ritkán nedves, mely a hólyag ürülési zavarának igen fontos és korai tünete lehet.

• 3. Húgyúti betegségekre utaló klinikai tünetek.

Gennyes vagy véres vizelés, bacteriuria. A vesetáji fájdalom inkább a késôi gyermekkorban illetve serdülôkorban jelentkezô hydronephrosisra jellemzô.

Esetenként a magas vérnyomás veti fel a sebészileg is korrigálható húgyúti anomália lehetôségét.

Fiúknál a széles vizeletsugár hiánya, fájdalmas, akadozó, erôlködô vizelés _ a dysuria _ többnyire igen súlyos, kétoldali vesekárosodást fenntartó húgycsô-anomáliákra utalhatnak (billentyû).

• 4. Saját beteganyagunk utánvizsgálataiból is tudjuk, hogy az újszülöttkorban negatív eredményû hasi ultrahang és/vagy vizeletszûrés nem abszolút értékû.

- A felsô húgyúti urológiai rendellenességek közel 20_25%-a csak a késôbbi élethónapokban okoz klinikai tüneteket.

- Esetleges UH szûrés (pl. csípô vagy hasi) során merül fel a húgyúti rendellenesség a teljesen panasz- és tünetmentes gyermekben.

-Máskor szívkatéterezéskor mellékleletként kerül felismerésre a súlyos húgyúti anomália.

-Kívánatos lenne a hasi ultrahang vizsgálat kiterjesztése az 1_3 éves korosztályra (évenkénti ismétléssel), amikor még a húgyúti obstrukciók illetve vesicoureteralis reflux még nem társult gyulladással (hegesedéssel) a vesé(k)-ben. Amennyiben manifeszt pyelonephritis már fennáll (vagy lezajlott), úgy a legjobban megtervezett és kivitelezett kezelési eredmények is rosszabbak.

Gyakoribb urológiai fejlôdési rendellenességek

A vese cisztás megbetegedései:

Szoliter veseciszta: Többnyire melléklelet. Visszatérô hasi panasz (ciszta növekedése) esetén igényel sebészi kezelést: ciszta enucleatio vagy marsupialisatio, akár laparoscopos úton.

Multicisztás vese: Mindig egyoldali (az ellenoldali vese ép) Ez a leggyakoribb forma. Tennivaló: gondozás illetve eltávolítás, ha számottevô funkció nincs.

A vesecysták típusai:

a. multicisztás

b. polycisztás (neonatalis) c. polycisztás (adult típus)

d. soliter ciszta

Polycisztás vese:

a. Neonatalis típus: autoszomális recesszíven öröklôdô betegség. Halvaszületés illetve néhány hónapos korban exitus.

b. Adolescens típus (autoszomális domináns vesebetegség). Legkorábban a pubertás végén, de inkább a 40-50 éves korban manifesztálódik mindkét vesében a nagyszámú tömlô, veseelégtelenséget okozva.

Obstruktív uropathiák: a vizeletképzô és -elvezetô rendszer szûkületei

A vizeletképzô és -elvezetô rendszerben veleszületett szûkületek (fibrosis, megtöretés, polypus, aberráns ér, billentyû stb.). Szerzett állapotok (betegségek: kô, tumor, hasi illetve retroperitonealis gyulladás stb.) is elôidézhetik az üregrendszeri tágulatot.

-A szûkület elôtti húgyutak a nyomásfokozódás következtében kitágulnak. A nyomás növekedése eredményezi a veseszövet károsodását, a veseparenchyma elvékonyodását, a vesefunkció beszûkülésével. Ez a szûkület (elfolyási akadály), helyétôl függôen, egy illetve mindkét vesében felléphet. A vese károsodását fokozza a pangó területben fellépô gyulladás, a pyelonephritis,

Amennyiben a szûkület a vesemedence kimenetnél helyezkedik el, úgy csak a vese üregrendszere tágul (hydronephrosis).

- Ha az obstrukció uréter szinten van, úgy a húgyvezeték is tágul, kanyargóssá válik (hydroureter). A hólyag alatti _ urethra-szintû szûkületek _ a hólyag tágulatát, falának fibrotikus átalakulását is elôidézik a két veseparenchyma destrukciójával együtt. Amennyiben az elfolyási akadályt nem ismerjük fel, és nem szüntetjük meg idôben, irreverzibilis károsodások lépnek fel a vesékben, melynek kialakulásában igen nagy a tubulointerstitialis nephritis szerepe.

Emiatt alaptézis, hogy a kezelés lehetôleg minden esetben az elsô gyulladásos tünet fellépte elôtt történjen meg.

Tünetek

Általában visszatérô hasi panaszok, ritkábban pyuria, bacteriuria, haematuria utalhatnak húgyúti obstrukciókra.

Diagnózis

A hasi ultrahangvizsgálat önmagában is elegendô lehet az obstrukció megítélésére. Kétely esetén az intravénás urographia és a myctiós cystographia komplettálják a diagnózist. Dinamikus és statikus izotóp vizsgálatok a mûtét elôtti vesefunkciók megítéléséhez, valamint a posztoperatív követéshez szükségesek. Soha ne feledjük a rutin vizeletvizsgálatot,

Kezelés

A veseüregrendszeri tágulatok a foetalis felismerést követôen igen gyakran spontán regressziót mutatnak. Tanácsos az újszülöttkori eseteket is ismételten vizsgálni, s ha néhány hét alatt az üregrendszeri tágulat nem csökken vagy progrediál _ a veseparenchyma vastagsága csökken _, úgy mûtéti kezelés választandó.

- A sebészi kezelés célja a szûkület megszüntetése és húgyúti anastomosis készítéssel tág elfolyást képezünk a vizeletelvezetés számára.

-Nagyfokban tágult vesemedence illetve uréterek szûkítése ugyancsak a mûtét fontos részét képezik..

A mûtétet mindig infekciómentes állapotban és antibiotikus védelemben végezzük. A beavatkozást követôen általában két héten belül otthonukba távoznak a betegek. A hazabocsátásuk utáni gondozás kiterjed a gyermek klinikai követése mellett esetleges infekciókra is. Rendszeres vizeletvizsgálatok, vesefunkciós vizsgálatok valamint a húgyutak és a veseparenchyma noninvasiv ultrahangos követése fontos a prognózis megítélésében.

- A radiológiai vizsgálatok helyett az izotóp vizsgálatok többnyire bôvebb információt adnak a vesék morfológiájáról illetve funkciójáról (és kevésbé sugárterhelôek).

Vesicoureteralis reflux (VUR)

A húgyvezeték distalis, hólyagfalon áthatoló szakaszának kóros rövidültsége illetve az elégtelen zárási mechanizmus miatt a hólyag telôdésekor passzívan, vizeléskor (hólyag összehúzódása) aktívan vizelet jut a húgyvezeték(ek)be illetve a vesé(k)be. Az ilyen primer vesicoureteralis reflux az obstruktív uropathiáknál leírt mechanizmushoz hasonlóan nyomásfokozódást, és társulva a pangásos terület pyelonephritisével vesekárosodást eredményez..

Amennyiben a hólyag alatti szakaszon van elfolyási akadály vagy neurogén eredetû hólyagürülési zavar áll fenn (meningomyelocele, gerincsérülés, stb.), úgy a húgyhólyag tágulatával másodlagosan is kialakulhat VUR, de ekkor a vesekárosodás mindig kétoldali.

Klinikai tünetek

Csaknem azonosak a korábban a húgyúti szûkületeknél leírtakkal. A visszatérô húgyúti infekció és az enuresis gyakrabban megfigyelhetô a refluxos betegeknél és ugyanígy a krónikus infekció jelei is: a szomatikus fejlôdés elmaradása, rossz étvágy. A vesék üregrendszerében a pangás okozza a hasi illetve vesetáji fájdalmakat.

Diagnózis

Az ultrahangvizsgálat nem alkalmas az alsó ureterszakasz szûkületének és a reflux okozta tágulatok elkülönítésére

-A húgyhólyag katéterrel történô feltöltésével (mictios urethrocystographia) a VUR súlyossága biztosan megállapítható.

. Az endoszkópia (cystoskopia) diagnosztikus jelentôsége jelentôsen csökkent az elmúlt évtizedekben, ugyanakkor a kezelés fontos része lett.

Kezelés

A primer VUR spontán regressziós hajlama különösen leánygyermekben igen nagy. Ezen tény ismeretében a diagnózis felállítása után akár 6-12 hónapos konzervatív kezelés eredményes lehet: Infekció esetén célzott antibiotikus kezelés, majd tartós chemoprofilaxis a reflux stádiumokban is mérhetôen jelentôs javulást hozhat

Kettôs üregrendszerû vesék

A kettôs üregrendszer önmagában nem kóros állapot, de kisfokú tágulat észlelése klinikai tünetek hiánya esetén is követést igényel. A duplex rendszerben fellépô patológiás kórformák obstrukció vagy reflux képében és változatos lokalizációban bizarr klinikai tüneteket okozhatnak.

Diagnózis

Intravénás urographia, cystographia pontosítják az ultrahang vizsgálattal felismert üregrendszeri tágulat okait (szûkület, obstrukció, ureterocele). Izotóp vizsgálatok a vesekárosodás mértékét pontosítják. Cystoszkópia az ektopiás uréter szájadékot illetve az ureterocelet verifikálja.

Kezelés

Kezelés célja a szûkület vagy a reflux megszüntetése.

Egyéb vese-anomáliák

Az egyoldali vesehiányt, a vesék helyzeti vagy alaki rendellenességeit (dystopiás-, ectopiás-, vagy patkóvese) az ultrahang vizsgálatok deríthetik fel. Kezelést csak akkor igényelnek, ha elfolyási akadály, reflux, vagy húgyúti kôképzôdés társul az anomáliához.

A nefrológiai gondozás jelentôsége

A fenti betegségcsoportokban igen fontos a mûtét elôtti és utáni is az állandó követés.

-A gondozási munka kiterjed a renális és a szomatikus fejlôdés megítélésére, infekciók felismerésére és kezelésére. A progresszív vesekárosodás csak ily módon elôzhetô meg.

A kôképzôdés hátterében az infekciók jelentôsége nagy.

-Esetenként _ nem ritkán évtizeddel késôbb _ az ellenoldali vizeletképzô vagy elvezetô rendszerben is kialakulhatnak szûkületek következményes károsodásokkal (ekkor már nehéz veleszületett anomáliáról beszélni).

- A vesefunkciók követése ugyancsak a gondozási munka fontos részét képezik. (Teljes vizeletvizsgálat üledékkel, serum-karbamid, -kreatinin, endogén kreatinin clearance, vagy legalább a Cockcroft _ Gault képlettel számított kreatinin clearance meghatározás)

Cél, hogy a fenti elvek betartásával mind kevesebb beteg szoruljon a késôbbi életkorban dialízisre illetve vesetranszplantációra.

Néhány vese anomália bemutatása képekben.Urográfia-

Hormális anatómiai viszonyai a vesének