Keresés: gyermekek orvosi cikkekben - Children medical articles: Search box

2013. május 31., péntek

PEMFIGUSZ -HÓLYAGOS BŐRBETEGSÉG

RITKA DE LÉTEZŐ GYERMEKBETEGSÉGEK

Pemfigusz-hólyagos bőrbetegség
A pemfigusz (pemphigus) ritka, olykor halálos betegség, amelyben változó nagyságú hólyagok képződnek a bőrön, a száj, a hüvely, a hímvessző és egyéb szervek nyálkahártyáján. A pemfigusz leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereken jelentkezik, gyermekkorban ritka. A betegséget a hámsejtek egymáshoz kapcsolódó, és a hám szerkezetét fenntartó struktúrái elleni autoimmun reakció okozza.
Tünetek
A pemfiguszra jellemzőek a különböző méretű, tiszta bennékű, általában puha, folyadékkal teli hólyagok. A betegség egyes formáiban csak hámló foltok láthatók. A bőr enyhe nyomása vagy dörzsölése a bőr felső rétegének leválását okozza.
A hólyagok gyakran először a szájban jelentkeznek, majd hamarosan megrepedve fájdalmas fekélyeket okozhatnak. A hólyagképződés és kifekélyesedés az egész nyálkahártya leválásáig folytatódhat. A bőrön is hasonló folyamat játszódik le: a hólyagok az épnek látszó bőrön keletkeznek, megrepednek, nyílt, pörkös sebeket okoznak. A hólyagképződés igen kiterjedt lehet, és ha a hólyagok megrepedtek, elfertőződhetnek.
Kórisme és kezelés
A bőrből vett minta hagyományos szövettani, és az ellenanyagok lerakódását kimutató, bonyolultabb immunológiai vizsgálata segít az orvosnak a betegség végleges kórisméjét felállítani.
A kezelés közvetlen célja a hólyagképződés megállítása. Az immunrendszer működésének szájon át adott kortikoszteroid (pl. prednizon) tartalmú gyógyszerrel való részleges elnyomásával általában elérhető ez a cél, de azon az áron, hogy a szervezet a fertőzésekre fogékonyabb lesz. Az első 7-10 napban a kortikoszteroidokat nagy adagban adják, majd ezt fokozatosan csökkentik. A betegség tünetmentes állapotban tartására a betegnek hónapokon, sőt olykor éveken át kell gyógyszert szednie.
Az immunrendszert elnyomó más gyógyszereket - metotrexat, ciklofoszfamid, azatioprin és aranysók - is alkalmazni lehet, hogy a kortikoszteroid adagját csökkenteni tudjuk. Ezeknek a hatékony gyógyszereknek is megvannak azonban a mellékhatásaik. Az immunrendszer működését elnyomó gyógyszereket egyidejű plazmaferezis (az ellenanyagokat a vérből kiszűrő eljárás) mellett is alkalmazhatjuk.
A hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot, az égett betegek ápolásához hasonló ellátást igényelnek. A megrepedt hólyagok fertőződése esetén antibiotikumokra lehet szükség. A hámfosztott, nedvedző területeket vazelinnel impregnált, vagy más típusú kötésekkel lehet védeni.
IKONOGRÁFIA

Az egész test  hámfosztott bőrfelületei


Idem


Száj körüli pemfigusz


A tenyér pemfigusza egy szifilisszel fertőzött újszülöttnél


Újszülött pemfigusza


Egész testfelületre kiterjedt pemfigusz


A fogínyre és ajkakra kiterjedő pemfigusz





#1 Dr.BauerBela

Nincsenek megjegyzések:

Megjegyzés küldése