RITKA DE LÉTEZŐ GYERMEKBETEGSÉGEK
Pemfigusz-hólyagos bőrbetegség
A pemfigusz
(pemphigus) ritka, olykor halálos betegség, amelyben változó nagyságú hólyagok
képződnek a bőrön, a száj, a hüvely, a hímvessző és egyéb szervek
nyálkahártyáján. A pemfigusz leggyakrabban középkorú vagy idősebb embereken
jelentkezik, gyermekkorban ritka. A betegséget a hámsejtek egymáshoz
kapcsolódó, és a hám szerkezetét fenntartó struktúrái elleni autoimmun reakció
okozza.
Tünetek
A pemfiguszra jellemzőek a különböző méretű, tiszta
bennékű, általában puha, folyadékkal teli hólyagok. A betegség egyes formáiban
csak hámló foltok láthatók. A bőr enyhe nyomása vagy dörzsölése a bőr felső
rétegének leválását okozza.
A hólyagok gyakran először a szájban jelentkeznek, majd
hamarosan megrepedve fájdalmas fekélyeket okozhatnak. A hólyagképződés és
kifekélyesedés az egész nyálkahártya leválásáig folytatódhat. A bőrön is
hasonló folyamat játszódik le: a hólyagok az épnek látszó bőrön keletkeznek,
megrepednek, nyílt, pörkös sebeket okoznak. A hólyagképződés igen kiterjedt
lehet, és ha a hólyagok megrepedtek, elfertőződhetnek.
Kórisme
és kezelés
A bőrből vett minta hagyományos szövettani, és az
ellenanyagok lerakódását kimutató, bonyolultabb immunológiai vizsgálata segít
az orvosnak a betegség végleges kórisméjét felállítani.
A kezelés közvetlen célja a hólyagképződés megállítása. Az immunrendszer működésének
szájon át adott kortikoszteroid (pl. prednizon) tartalmú gyógyszerrel való
részleges elnyomásával általában elérhető ez a cél, de azon az áron, hogy a
szervezet a fertőzésekre fogékonyabb lesz. Az első 7-10 napban a
kortikoszteroidokat nagy adagban adják, majd ezt fokozatosan csökkentik. A
betegség tünetmentes állapotban tartására a betegnek hónapokon, sőt olykor
éveken át kell gyógyszert szednie.
Az immunrendszert elnyomó más gyógyszereket - metotrexat, ciklofoszfamid,
azatioprin és aranysók - is alkalmazni lehet, hogy a kortikoszteroid adagját
csökkenteni tudjuk. Ezeknek a hatékony gyógyszereknek is megvannak azonban a
mellékhatásaik. Az immunrendszer működését elnyomó gyógyszereket egyidejű
plazmaferezis (az ellenanyagokat a vérből kiszűrő eljárás) mellett is
alkalmazhatjuk.
A hámfosztott bőrterületek különleges bánásmódot, az
égett betegek ápolásához hasonló ellátást igényelnek. A megrepedt hólyagok
fertőződése esetén antibiotikumokra lehet szükség. A hámfosztott, nedvedző
területeket vazelinnel impregnált, vagy más típusú kötésekkel lehet védeni.
IKONOGRÁFIA
Az egész test hámfosztott bőrfelületei
Idem
Száj körüli pemfigusz
A tenyér pemfigusza egy szifilisszel fertőzött újszülöttnél
Újszülött pemfigusza
Egész testfelületre kiterjedt pemfigusz
A fogínyre és ajkakra kiterjedő pemfigusz
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése