VÉRZÉKENYSÉG GYERMEKKORBAN

A vérzékenység

Fennmaradtak mintegy 2000 éves feljegyzések vérzékeny betegekről, akiknél sérülés, vágás, orrvérzés, foghúzás, ínysérülés halálos kimenetelű vérzéshez vezetett. Ma már jól ismerjük a különböző kórképek öröklődését, sőt a hibás alvadási faktorgént is.

A leggyakoribb veleszületett, örökletes vérzékenység a von Willebrand betegség, melyben nők és férfiak is szenvedhetnek. Legtöbbször ismétlődő, elhúzódó orr- és/vagy szájnyálkahártya-vérzés, elhúzódó, erős menstruációs vérzés, ill. műtétek kapcsán észlelt vérzés jellemzi.

Gyakori a haemophilia A és B is, mindkettő nemhez kötötten öröklődik, vagyis egy beteg férfi fiúgyermeke vagy egészséges vagy beteg lehet, leánya pedig egészséges vagy hordozó, így ez utóbbi esetben csak a következő generációban várható a vérzékenység jelentkezése: a hordozó nő továbbadhatja a hibás gént fiúgyermekének, aki beteg lesz. A haemophiliák esetén gyermekkorban a sérülések vagy műtétekkel kapcsolatban jelentkező elhúzódó vérzések mellett a betegség súlyos formájában leginkább spontán ízületi és izomközti bevérzések fordulnak elő, nem ritka a vesevérzés, de ritkábban más belső szervi vérzések (gyomor- bélrendszeri, idegrendszeri) is előfordulhatnak. 

Egyéb veleszületett vérzékenységekkel jóval ritkábban találkozunk.

A Heim Pál Gyermekkórház haemotológiai osztályán, ill. ambulanciáján évente kb. 90-100 különböző életkorú csecsemőt ill. gyermeket vizsgálnak veleszületett véralvadási zavar gyanújával. 

Sokszor területi orvos utalja be a kis beteget, máskor a szülők maguk fordulnak a kórházhoz valamilyen panasszal, de gyakori az is, hogy műtéti utóvérzés vagy valamilyen sebészeti beavatkozás előtt rutinszerűen végzett laboratóriumi vizsgálat kóros eredménye teszi szükségessé a kivizsgálást.

Mit vehet észre a szülő?

Már az első izomba adott injekció, legtöbbször védőoltás után a comb megduzzadhat - akár elszíneződés nélkül -, a csecsemő fájdalmat jelez, végtagját kevesebbet mozgatja, elhanyagolt esetben a térd- és csípőizület nyújtása is akadályozottá válhat. 

Fogzáskor elhúzódó fogínyvérzés jelentkezhet, ami napokig, ill. a fog teljes kibújásáig is tarthat. 

Később a kúszni-mászni kezdő csecsemő térdízülete, könyöke megduzzadhat bevérzés miatt, ill. kiterjedt bőr alatti vérzés alakulhat ki kis ütésre, egyszerű nyomásra - pl. ha a gyermek ráfekszik valamilyen játékra (építőkockára, kisautóra stb.).

A járástanulás időszakában gyakori a fej beütése, a nyelv elharapása is. Később, bármely életkorban észlelhetnek hosszantartó orr- vagy fogínyvérzést, serdülő leányoknál elhúzódó menzeszt, s ezek kifejezett vérszegénység kialakulásához is vezethetnek hosszabb idő után. 

Az orrvérzés gyermekkorban elég sűrűn előforduló panasz. Ennek azonban legtöbbször helyi oka van: az orrnyálkahártya kiszárad, s megreped egy felületes, tágult kis ér; máskor a kisgyermek piszkálja az orrát, s így okoz magának sérülést, vagy éppen vírusfertőzés, nátha miatt véressé válik az orrváladék. Helyi ok esetén legtöbbször ugyanaz az orrfél vérzik, ami helyes vérzéscsillapítás (az orrszárnyak összeszorítása 5-10 percig) mellett gyorsan megszűnik. Az orrvérzés helyi okának kizárására fül-orr-gégészeti vizsgálat szükséges.

Újszülött korban viszonylag ritkán merül fel a veleszületett vérzékenység gyanúja, de feltétlenül gondolni kell rá, ha az újszülött gyorsan vérszegénnyé válik, a fejbőr alatti vérzés (cephalhaematoma) hatalmassá növekszik, ha az egyébként egészségesnek tűnő fiatal csecsemő elhúzódóan vérzik a vérételi helyekről. 

Előfordul, hogy egy családban tudnak arról, hogy vérzékeny beteg van vagy volt. Ilyenkor fontos, hogy már az első védőoltás beadása (2 hónapos kor) előtt megtörténjen a kivizsgálás: vérzékeny-e a csecsemő? Sőt, már a gyermekvállalás előtt érdemes tisztázni, hogy a haemophiliás családból származó fiatal nő hordozó-e, továbbörökítheti-e ezt a betegséget. 
 Fontos, hogy olyan hozzátartozó kísérje orvosi vizsgálatra ezeketa gyermekeket ,aki a családban előforduló betegségekről, főleg vérzéses panaszokról (igazolt vérzékenység, súlyos műtéti vérzés - utóvérzés, terhességek és szülések kimenetele stb.) pontos felvilágosítást tud adni. Nagyon fontos, hogy az ezzel kapcsolatos zárójelentéseket, vizsgálati eredményeket is magukkal hozzák. Ha a gyermeknek vannak ilyen orvosi leletei (korábbi vizsgálatokról, műtétekről), azok bemutatása is szükséges.

Más elbirálást igényelnek azok a rosszindulatu megbetegedések amiknek következménye különböző vérzéses tünet lehet./pl-leukémia.

#1 Dr.BauerBela

---