Ritka betegség-A sarcoidosis-
A betegség jelentősége abban áll, hogy kórlefolyása nem jósolható meg. A
sarcoidosis esetek egy részét, gyakran véletlenül fedezik fel, vagy spontán
meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.
A sarcoidosis egy
jóindulatú betegség, amely a szövetek között hoz létre elváltozást - ezt sarjszövetnek (granulomának) nevezzük.
-
A granuloma a
szervezet egyik védekezési formája, mely alapja a sejtszintű immunitás.
Hasonlóan védekezik szervezertünk tuberkolózisban és gombás
megbetegedésekben is. A kórfolyamat a legtöbbször a mellkasban fordul elő, de a tüdő
mellett számos más szervben is kialakulhat, a tbc-hez hasonló, apró, gümőszerű
elváltozásokat okozva. Leginkább még a perifériás nyirokcsomók, lép,
nyálkahártyák, fültőmirigy, bőr, szem, ujjcsontok, izmok, szív, idegrendszer,
máj érintettek.
Cikkünk a hirdetés után folytatódik
A betegek egy részénél
lehet, hogy csak véletlenül fedezik fel a sarcoidosist, vagy spontán
meggyógyul, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.
-A diagnosztizált eseteknek
is, mindössze 30 százaléka igényel kezelést.
Leggyakrabban 20 és 40 év között alakul
ki, Európában legmagasabb előfordulása Skandináviában észlelhető.
Milyen
tünetei vannak a betegnek?
A betegséget sokszor csak
véletlenül fedezik fel egy-egy röntgenfelvétel alapján.
-
A betegek negyede
észlel valamilyen
általános tünetet: fáradtságot, súlyvesztést, lázat,
vöröslátást, fényérzékenységet, homályos látást, nem javuló köhögést,
köpetürítést és fulladást.
Súlyosabb esetekben lép-
vagy májmegnagyobbodás, illetve szívelégtelenségmiatt
kerül nagyobb kivizsgálásra a beteg. Leggyakrabban a szív bal kamrájában van granulóma,
mely szívritmuszavart
okozhat.
A tünetek között vesekő
is szerepelhet, ám csak nagyon ritkán alakul ki sarcoidosis miatti
veseelégtelenség.
Sarcoidosois lehet a
hátterében különböző bőrelváltozásoknak (a betegek 1/3-ánál jelentkezik).
Noha nem életveszélyesek,
érzelmileg komoly traumát okozhatnak. Főleg az arcon és az orron jelentkezik, de
okozhat szemtüneteket, könnymirigyek megnövekedését, illetve perifériás
arcidegbénulást, halláscsökkenést is.
2-
Az esetek 1/4-ében a
központi idegrendszer is érintett, leggyakoribb tünetek a fejfájás, gyengeség
és stroke.
A betegség lefolyása alapján két formája van:
az egyik az akut, amelynek során hamar jelentkeznek a tünetek.
Ilyenkor a röntgenképen
egy jellegzetes elváltozást, mégpedig kétoldali nyirokcsomó megnagyobbodást
(bilateralis hilaris lymphadenopathia - BHL) találnak.
Emellett gyakori a
bőrelváltozás, láz és ízületi fájdalom is.
A másik formája, a krónikus, mely sokkal gyakoribb, és akár
hosszú ideig is tünetszegény maradhat az érintett személy. A tüdőszövetben
kialakult elváltozások, és azok kiterjedtsége alapján négy stádiumra osztható:
|
A tüdősarcoidosis
stádiumbeosztása a mellkas röntgen kép alapján
|
|
|
Stádium
|
Radiológiai jellemzők
|
|
0.
|
Nincs elváltozás a mellkas röntgenen.
|
|
I.
|
Bilateralis hilaris lymphadenopathia (BHL).
|
|
II.
|
Bilaterális szórás BHL-lel együtt, apró gócok
mindkét tüdőben.
|
|
III.
|
Tüdőérintettség BHL szindróma nélkül.
|
|
IV.
|
Tüdőfibrosis.
|
A betegek 2/3-ánál, spontán
gyógyulás alakul ki 6-10 hónap alatt, általában következmények nélkül, de egyes
esetekben akár 3 évig is eltarthat a teljes gyógyulás.
A betegek 1/3-ánál a betegség nem áll meg, és szervi
érintettséggel (főleg tüdő) járó klinikai tüneteket okoz. Egy vagy több év
utáni visszaesés mindössze 5 százalékban fordul elő, de bármikor, bármely
szervben kialakulhat.
-Sarcoidosisban kevesebb,
mint 5 százalék a halálozási arány, ami általában a tüdőfibriosis,
légzési elégtelenség, szívprobléma vagy neurológiai érintettség kapcsán alakul
ki.
Milyen
vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?
Sok esetben először a
mellkas röntgenfelvételen látható jellegzetes kép utal a betegségre, de a
diagnózis felállításához ez nem elegendő.
Mindig szükséges
szövettanilag is alátámasztani, amely mintavétel legtöbbször sebészi úton
történik.
Emellett
a diagnózisunkat CT felvétellel, a szérum kálciumszint mérésével,
légzésfunkciós vizsgálattal is megerősíthetjük. Az egyéb szerv érintettség
kizárása érdekében, pedig EKG készítése, szemészeti vizsgálat, hasi UH elvégzése is szükséges.
Mi
okozhatja a sarcoidosist?
A betegség kiváltó okait
jelenleg is keresik. Vannak arra utaló jelek, hogy a megbetegedés egy ismeretlen
kiváltó tényezőre adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám
az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények.
- A légutakat érintő
környezeti hatásoknak, nagy valószínűséggel szerepe van a betegség
kialakulásában, amint azt a tüdő, a szemek és a bőr nagyfokú gyakori
elváltozásai mutatják.
A kutatók felvetették a
fűtésre használt fa, a (fenyő)fák pollenjeinek, rovarirtószerek, környezeti
gombák kóroki szerepét. Feltehetőleg a megbetegedés kialakulása, mindezen kiváltó tényezők
összességére adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai
eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények. Az időbeli halmozódás felvetette a fertőzések (vírusok, baktériumok)
szerepét, de napjainkig elegendő bizonyítékkal még ezek sem szolgálnak.
Bizonyos vizsgálatok szerint
megfigyelhető a családtagok közti halmozódás is,
ahol testvérek vagy ikrek betegedtek
meg. Egypetéjű ikrek esetében nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint
többpetéjűeknél. Amennyiben egy családon belül már előfordult sarcoidosis, úgy
erre a további esély ötszörösére nő.
A betegségre való hajlamot
nemcsak a genetika, hanem egyéb környezeti feltételek is befolyásolják. Kimutatható az összefüggés a magas
nedvességtartalommal járó, vizes foglalkozások – tűzoltó, tengerész, fémmunkás
– és a betegség jelenléte között.
Hogyan
és meddig kell kezelni ezt a betegséget?
Sok véletlenül felkutatott,
panaszmentes betegnél érdemes 6 hónapot várni a kezeléssel, és akár magától is
visszafejlődhet a folyamat.
Az I-es stádiumban a
spontán gyógyulás elég gyakori. Azonban a gyógyszeres kezelést kell választani,
ha a kórfolyamat kiújul, valamint ha súlyos tünetekkel és más (szív, máj,
idegrendszer) szervi érintettséggel is jár.
A gyógyszeres kezelés
legalább egy évig tart. A szokásos terápia napi 20-40 mg szteroid, majd a javulástól ennek 5-15 mg-ra csökkentése. Ha nincs javulás, akkor
vagy visszafordíthatatlan fibriózisról beszélünk, vagy a szteroid dózisa nem
megfelelő. Ilyenkor még Methotrexat hatóanyagú készítmény jöhet szóba, amivel csökkenteni
lehet a szteroid mennyiségét, de ennek adása csak az első év után ajánlott,
mivel szteroidos kezelés esetében, a rövid terápiának nincs megfelelő hatása.
Ha
azonban a szteroid adására tartósan szükség van, akkor fontos figyelembe venni
a gyógyszer mellékhatásait is – csontritkulás, cukorbetegség, magas
vérnyomás,Cushing-kór –,
és ilyenkor mérlegelni kell a terápia felfüggesztését, vagy a kezelés idejét
kell lecsökkenteni.
Transzplantáció csak
végstádiumú fibriózisban lehetséges. A sarcoidosisban szenvedők, az összes
tüdőtranszplantáció 3 százalékát adják.
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése