A gyermekkori daganatok és kezelése
Fejezetek:
• Leukémia és limfóma gyermekkorban
• Központi idegrendszeri daganatok
gyermekkorban
• Lágyrésztumorok, rabdomioszarkóma,
rosszindulatú mesenhymalis daganatok gyermekkorban
• WILMS-tumor (nephroblastoma)
• Gyermekkori csontdaganatok
• Retinoblasztóma
• Csontvelő transzplantáció
• A kezelések mellékhatásai
• Beültetett katéterek
• Fájdalomcsillapítás daganatos
gyerekeknél
• Gyermekek utógondozása, a gyógyult
beteg
A rosszindulatú daganatos
megbetegedések gyermekkorban ritkák, mégis igen fontos fejezetét képezik a
modern gyermekgyógyászatnak. A sok esetben halálos lefolyású, hosszú időtartamú
ellátást igénylő kórképek fizikai és lelki következményei nagy megterhelést
rónak a betegre, családjára és a társadalomra egyaránt. Hatékony gyógyításuk,
komplex ellátásuk igen nagy szakmai kihívást jelent. Az 1 év feletti gyermekek
halálozásának okai között a daganatos betegségek a balesetek után a második
helyen állnak hazánkban is.
A gyermekkori daganatos megbetegedések
előfordulási arángszámai
• 24,2%-a
leukémia
• 11,4%-a
rosszindulatú (malignus) limfóma (Hodgkin- és non-Hodgkin limfóma)
• 29,1%-a
központi idegrendszeri daganat
• 10,7%-a az
ún. szimpatikus idegrendszer tumora, neuroblasztóma
• 6,5%-a
lágyrészszarkóma, rhabdomioszarkóma
• 4,2%-a
vesedaganat, Wilms-tumor
• 4,2%-a
csonttumor (oszteoszarkóma, Ewing-szarkóma)
• 0,9%-a retinoblasztóma
• 8,8%-a egyéb daganat.
A daganat fogalma
A daganat a
sejtek kóros szaporodása és korlátlan burjánzása révén kialakult rendellenes
szövetszaporulat. A rosszindulatú daganatra jellemző, hogy a környező
szöveteket elpusztítja, a véráramba jutva áttéteket képez, és gyakran kiújul.
Gyermekkori
daganatok és diagnózisuk
A 15 éves kor
alatti gyermeklakosságban a daganatos betegségek gyakorisága évente 150 új
megbetegedés 1 millió gyermekre számítva. Ez azt jelenti, hogy hazánkban évente
150-200 új gyermekkori daganatos megbetegedés fordul elő. A szám változó, mert
a gyermekonkológiai ellátás életkori határa a 18. év felé tolódik.
A gyermekkori daganatok pontos okai ismeretlenek, bár vannak bizonyos tényezők, amelyek
növelik a betegség kialakulásának kockázatát. Kromoszóma-rendellenességgel
született (pl. Down-kóros) gyermekeknél nagyobb az esély a leukémia
kialakulására. Nagy mennyiségű radioaktív sugárzás felszabadulása (mint pl. a Csernobilban,
Ukrajnában történt baleset során) és mérgező vegyszerek (többek között a
benzol) növelhetik a daganat kialakulásának kockázatát. Valószínűleg az
öröklött hajlam, a környezeti, immunológiai tényezők és esetleg vírusfertőzés
teszik fogékonnyá az egyént a daganatra.
A szülők számára legfontosabb annak tudatosítása:
jelenleg nincs rá mód, hogy az orvosok előre jelezzék vagy megakadályozzák a
gyermekkori daganatok kialakulását.
Gyermekkori daganatok
kezelése
A legmegfelelőbb kezelés érdekében fontos,
hogy a gyermek olyan kórházba kerüljön, ahol a kor színvonalán álló kezelésben
részesülhet. Ez széles
körű együttműködést kíván hematológusok, onkológusok, gyermeksebészek,
radiológusok, gyermekápolók, rehabilitációs szakemberek és szociális munkások
között. Ezek a munkacsoportok biztosítják, hogy a gyermek megkapja a megfelelő
alap- és támogató kezelést és az érzelmi segítséget. A gyermekkori
rosszindulatú daganatos betegségek gyógykezelésében a terápia milyenségét,
időtartamát a betegség szövettani típusa, kiterjedtsége, a beteg életkora
határozza meg. Többségében sebészi, sugárterápiás és gyógyszeres kezelést
alkalmaznak.
A műtét célja a daganatos szövet minél
teljesebb eltávolítása.
A sugárterápia alkalmazásával nagy energiájú besugárzással közvetve vagy közvetlenül a daganatos sejtek
elpusztítására törekednek a szakemberek.
A kemoterápia
lényege az osztódó sejtek elpusztítása gyógyszerek segítségével. Amikor a rák
minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem találhatók sem a vérben, sem a
csontvelőben, akkor a gyermek orvosi kifejezéssel eléri a tünetmentesség
(remisszió) állapotát. Ez akár a kezelés megkezdése után egy héttel
bekövetkezhet, azonban a gyermek még hónapokig vagy évekig tartó kiegészítő
kezelést igényel. A korábbi tapasztalatok azt mutatták, hogy azok a gyermekek,
akiknél a tünetmentes állapot elérése után a kezelés befejeződött, hamarosan
visszaestek (a daganat kiújult). Ez azért következik be, mert az intenzív
kezelés ellenére is maradhatnak rákos sejtek a szervezetben. Nagyon fontos
tehát végigvinni a kezelést, a gyógyulás érdekében.
Támogató kezelés: a gyógyítás céljával adott intenzív
kezelés bizonyos százalékban olyan szövődményeket okozhat, melyek további
kezeléseket igényelhetnek, illetve a szövődmények elhárítása, megelőzése bizonyos
kezeléseket tesz szükségessé.
Leukémia és limfóma
gyermekkorban
Leukémia kiterjedt bőrvérzéssel
A leukémia szó jelentése: fehérvérűség. A rák azon fajtáit nevezik így, amelyek
a csontvelő vérképző szöveteiben keletkeznek, abban a szivacsos anyagban, amely
kitölti a csöves csontokat, és a fehérvérsejteket termeli. A fehérvérsejtek
számának rohamos emelkedésével és abnormális sejtalakok megjelenésével járó
betegség, amikor a fehérvérsejtek nem képesek ellátni szokásos feladatukat a
fertőzések leküzdésében. Amikor a leukémiás sejtek megjelennek a csontvelőben,
az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek termelődése
csökken.
A normális sejtek számának csökkenése
miatt tünetek jelentkeznek.
Az alacsony fehérvérsejtszám fáradékonyságot és
sápadtságot okoz.
A vérlemezkék alacsony száma vérzékenységet
okozhat. Az egészséges fehérvérsejtek számának csökkenése következtében
fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre. Ilyenkor általában egy-két hete
tartó lázas állapotot követően sápadtság, fáradékonyság jelentkezik, és az elvégzett
vérképvizsgálat veti fel a leukémia lehetőségét. Időnként lábfájás is
szerepelhet a tünetek között, de a nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májnagyobbodás
és a testszerte jelentkező bőrvérzés is a betegségre utaló jelek közé tartozik.
AKUT LIMFOBLASZTOS
LEUKÉMIA (ALL)
Vezető tünet a hsfali kiterjedt bőrvérzés
Az ALL a leggyakoribb gyerekkori
daganat. A leukémiás
gyerekek megközelítőleg 75%-a szenved a betegségben.
-Az akut limfoblasztos leukémia olyan
betegség, amelyben a szervezet túl sok éretlen fehérvérsejtet (ún. limfocitát)
termel. A limfociták normális esetben teljesen kifejlődnek és a szervezetet
védő sejtek lesznek.
-Az ALL-ben a limfociták éretlenek maradnak
és túlságosan elszaporodnak. Számuk meghaladja az egészséges
fehérvérsejtekét (amelyek harcolnak a fertőzések ellen), a vörösvérsejtekét
(amelyek az oxigént szállítják a test különböző részeibe) és a vérlemezkékét
(ún. trombocitákét), amelyek megállítják a vérzést. Az ALL gyermekeknél és
felnőtteknél egyaránt előfordulhat, és gyorsan kifejlődhet.
A betegség kezelése
Az ALL a legjobban gyógyítható
gyermekkori daganatok közé sorolható. Kezelését már a diagnózist követő napokban el kell kezdeni, és hatékony
támogató kezelésre is szükség van. A cél valamennyi rákos sejt elpusztítása,
amilyen gyorsan csak lehetséges. A
kezelés alapja a kemoterápia, különböző gyógyszerek összehangolt alkalmazásával.
-Néhány esetben a koponya sugárkezelésére is sor
kerül.
Csontvelő-átültetést (transzplantáció)
általában akkor alkalmaznak, ha a gyermek visszaesik.
-Általános esetben a kezelés különböző
fázisokra osztható: bevezető szakasz, a központi idegrendszerre
irányuló megelőzés, megszilárdítás, késleltetett megerősítés, fenntartó
kezelés.
A bevezető szakasz a kezelés
legintenzívebb része. A gyermek három-négy különböző
kemoterápiás gyógyszert kap. Ebben a szakaszban a gyermekek 95%-a teljes
remisszióba kerül, azaz visszafejlődnek a betegség legjellegzetesebb tünetei. A
gyermekek esetében legtöbbször nem jelennek meg leukémiás sejtek a
gerincvelőben.
Régebben a központi idegrendszerre ható
gyógyszerek és/vagy sugárterápia alkalmazását megelőzően többször alakultak ki
áttétek az agyban.
- Mivel létezik egy természetes gát, amely
megakadályozza, hogy a kemoterápiás szerek bejussanak a központi idegrendszerbe
és elpusztítsák az ott rejtőzködő ráksejteket, a gyógyszereket
közvetlenül a gerincvelő-folyadékba juttatják.
A bevezető szakasz után különböző
gyógyszerek kombinációját alkalmazzák, hogy a visszaesést megakadályozzák. A fenntartó kezelés alatt alacsony dózisú gyógyszeres terápiát
alkalmaznak, hogy elpusztítsák a fennmaradó ráksejteket. Ez az adag kevésbé
mérgező (toxikus) és könnyebben elviselhető, mint a bevezető és a megelőző
szakasz gyógyszerei.
AKUT MIELOID LEUKÉMIA
(AML)
Leukémia nyaki nyirokcsomómegnagyobbodással
Az AML a granulociták
(a fehérvérsejtek egy fajtája) rákja. A kórkép az összes gyermekkori leukémia kb. 15%-át teszi ki. Az érintett
granulociták típusai szerint több formája ismert. A granulociták normális
esetben beérnek és a szervezet védekező sejtjeivé válnak. AML esetén azonban
éretlenek maradnak és túl nagy számban termelődnek. Számuk meghaladja az
egészséges fehérvérsejtekét, a vörösvérsejtekét és a trombocitákét. A betegség
egyaránt jelentkezhet felnőtteknél és gyermekeknél.
A betegség kezelése
Az AML-t elsősorban kemoterápiával
kezelik, amelyet gyakran csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció követ az első
vagy a második remisszióban. (Remisszió: amikor a rák minden tünete megszűnik és daganatsejtek nem
találhatók sem a vérben, sem a csontvelőben.)
- Koponyabesugárzást
akkor alkalmaznak, ha a daganat átterjedt az agyra, illetve néhány esetben
ennek megakadályozására is. A betegségben szenvedő gyermekek kezelése a bevezető szakasszal kezdődik,
amikor többféle gyógyszert alkalmaznak azzal a céllal, hogy minél teljesebben
elpusztítsák a daganatsejteket és a gyermek tünetmentes állapotba kerüljön.
A bevezető
szakaszt a szövődményeket elhárító, illetve a tünetmentes állapotot megerősítő kezelés
követi. Ennek célja elpusztítani valamennyi megmaradt kóros sejtet.
A kórképben szenvedő gyermekeknél az első remisszió alatt nagyobb számban lehet
végrehajtani csontvelő- vagy őssejtátültetést. A betegek első tünetmentes
állapota során alkalmazott, nem rokoni eredetű csontvelő átültetésének
lehetőségével kapcsolatban jelenleg is kutatások folynak.
- Az ilyen
transzplantációt ugyanis többnyire a második tünetmentes időszak alatt
alkalmazzák, illetve abban az esetben, ha a betegség mint második
rák jelenik meg.
KRÓNIKUS MIELOID
LEUKÉMIA (CML)
A CML gyermekeknél ritka, az összes
gyermekkori leukémiák kevesebb mint 5%-át teszi ki. Leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, bár
időnként nagyobb fiúknál és lányoknál is diagnosztizálják.
A betegség jellemzői az
erősen megnagyobbodott lép, a magas fehérvérsejtszám és a magas vérlemezkeszám.
Az egyéb tünetek között a fáradékonyság, gyengeség, fejfájás, ingerlékenység,
láz, éjszakai izzadás és fogyás szerepelnek. Előfordul, hogy nincsenek tünetek,
és a betegséget valami egyéb okból elvégzett rutin vérvizsgálat során
diagnosztizálják. A betegségre nem jellemző a súlyos vérszegénység vagy
vérzékenység.
A betegek 90%-ánál megfigyelhető a csontvelő egy
genetikai eltérése, orvosi szakkifejezéssel az ún. Philadelphia-kromoszóma.
Az elnevezés
ellenére a kór gyors lefolyású, amelyben általában megfigyelhető egy krónikus
fázis (korai, tünetmentes stádium, amely évekig tarthat), egy felgyorsult fázis
és egy ún. blasztos fázis. Utóbbi esetben a gyermek lázas, fáradékony, a lépe
megnagyobbodott: ezt nevezik blasztos krízisnek.
A betegség kezelése
Az első
szakaszban a kezelés célja a fehérvérsejtek számának csökkentése és a lép
megnagyobbodásának visszaszorítása. Ezt szájon át szedhető gyógyszerekkel érik
el. A krónikus szakasz hossza általában három év, bár néhány betegnél akár tíz
évig is tarthat. Ha a lép a gyógyszeres és sugárkezelés következtében nem
húzódik vissza, sebészi beavatkozás szükséges. Bár a kemoterápia lelassítja a folyamat előrehaladását, a gyógyulásra
a legtöbb reményt a csontvelő-átültetés nyújtja. A legmagasabb gyógyulási
arány akkor érhető el, ha az átültetés a krónikus szakaszban történik.
KRÓNIKUS MIELOMONOCITIKUS
LEUKÉMIA (CMML)
A CMML (gyerekkori CML-nek is nevezik)
általában az öt év alatti gyermekeket támadja meg.
-A tünetek ugyanazok, mint az akut leukémia
esetén: sápadtság, vérzések, fáradékonyság, fejfájás, izzadás, fertőzések.
Gyakran a nyirokcsomók, a lép és a máj megnagyobbodása, valamint alacsony
vérlemezkeszám is megfigyelhető.
A krónikus mielomonocitás leukémiának
nincs krónikus fázisa (korai, tünetmentes stádiuma). Ha már diagnosztizálták, rendszerint gyors
állapotromlás várható. Mivel ez esetben a kemoterápia többnyire nem jár
sikerrel, a csontvelő- vagy az őssejt-transzplantáció nyújtja a legtöbb reményt
a gyógyulásra. Kemoterápiát a transzplantáció előkészítésére alkalmaznak.
NON-HODGKIN LIMFÓMA
A gyermekkori non-Hodgkin limfóma a csontvelőn
kívüli nyirokszövetekből kiinduló, gyakran körülírt tumor formájában jelentkező
betegség. Gyorsan előrehaladó (progrediáló), a
csontvelőt is beszűrheti. Ebben az előrehaladott formájában az akut limfoid
leukémiához hasonló. A diagnosztikus és terápiás elvek csaknem azonosak a fent
tárgyalt akut limfoblasztos leukémiánál (ALL) alkalmazottakkal.
Diagnosztikus
feltételek
A limfóma tényét szövettani
vizsgálattal kell igazolni, meg kell határozni a sejt típusát és a betegség kiterjedtségét, azaz
stádiumát. Ennek alapján határozható meg az alkalmazandó kezelés típusa és
intenzitása.
Tünetek
Általában a gyorsan növekvő nyirokcsomó kelti fel
a figyelmet, vagy a testüregeken belül növekvő daganat nyomási (kompressziós)
tünetei jelentkeznek, illetve a mellkas röntgenvizsgálata során észlelik a
tumorárnyékot a mellüreg középső részén (mediastinum), esetleg a hasban
tapintható tumort.
Tisztázandó a beteg esetleges
veleszületett kromoszóma-rendellenessége, fejlődési rendellenessége (pl.: Down-kór), az
esetleges immunhiányos állapot, a gyakori fertőzések, a környezeti ártalmak, a
tartós gyógyszer- és vegyszerhatás, besugárzás, a szülők foglalkozása a beteg
fogantatása előtt, a szülőket ért környezeti ártalmak (gyógyszer, vegyszer,
ionizáló sugárzás), a családban előforduló rosszindulatú daganatos betegségek,
fejlődési hibák, veleszületett betegségek.
Kezelési irányelvek
A kemoterápiás kezelési sémák
(protokoll) gyakorlatilag azonosak a leukémia kezelési gyakorlatával. Korai stádiumú vagy alacsonyabb
rizikócsoportba sorolt betegben az intenzív kemoterápiás kezelési szakasz
rövidebb.
Nem-B-sejtes
limfómákban fenntartó kezelést is szoktak adni, a teljes kezelés időtartama 2
év. B-sejtes limfómában a kezelés intenzívebb, fenntartó kezelés nincs. A
kezelés időtartama a rizikócsoporttól függően 1-2, illetve 3 hónap.
Csontvelő-transzplantáció csak kiújult
(recidivált), illetve nem befolyásolható (refrakter) esetekben mérlegelendő.
HODGKIN-KÓR
Hodgkin betegség hatalmas nyaki nyirokcsomó megnagyobbodással
Szövettanilag jellegzetes, ún.
Hodgkin-sejteket tartalmazó szövetburjánzás, jellegzetesen a nyirokcsomókból
kiindulva. A sejtek nyirokcsomó-területről
nyirokcsomó-területre haladva terjednek viszonylag sokáig, kizárólag a
nyirokrendszerre korlátozódva.
Diagnosztikus
feltételek
Szövettani
vizsgálattal igazolni kell a Hodgkin-kór tényét, meg kell határozni a
szövettani típusát, klinikai vizsgálatokkal kell megállapítani a betegség
kiterjedtségét, azaz a betegség stádiumát. Elvégzik a
megnagyobbodott, kóros nyirokcsomó feltárásos mintavételét (biopszia) és az így
kapott szövetminta részletes kórszövettani vizsgálatát. A betegség
stádium-megállapítása kétirányú mellkasi röntgenfelvétellel, mellkasi és hasi
CT-vel, hasi ultrahangvizsgálattal történik.
Anamnézis és klinikai
kép
Jellegzetesen a nyakon a kulcscsont felett növekvő, tömött, fájdalmatlan
nyirokcsomó-duzzanat, melyhez a mellüreg középső részén (mediastinum)
nyirokcsomó-megnagyobbodás is társulhat.
Ha a
nyirokcsomó-megnagyobbodáshoz egyéb tünet, jel nem társul, akkor "A"
betegségről, amennyiben láz, fogyás, éjszakai izzadás is jelentkezik, akkor
"B" betegségről beszélünk.
Kezelési irányelvek
Hodgkin-kórban a sebészi kezelés
általában csak a szövetmintavételre (biopszia) korlátozódik.
Gyermekkorban a növekvő,
fejlődő szervezet a sugárkezelés késői mellékhatásaira fokozottabban érzékeny, ezért a kezelés elsősorban gyógyszeres.
A kemoterápia (kombinált gyógyszeres kezelés)
intenzitása és a kombinációban alkalmazott gyógyszerek fajtája a betegség
stádiuma szerint változik, de korai esetekben is alkalmazzák azokat. A betegség
kiújulásakor a késői mellékhatásokra, a hormonális működési, növekedési és
fejlődési zavarokra, a második daganat előfordulására kell figyelemmel lenni.
Központi idegrendszeri
daganatok gyermekkorban
Oparált agydaganat maradéktünetekkel
A központi
idegrendszer daganatai (agytumorok és gerincvelő tumorai) a leggyakoribb
gyermekkori tumorok. A
daganatok mintegy 29%-át képezik. Gyermekkorban a központi idegrendszer daganatai
elhelyezkedésükben (lokalizációjukban) és szövettani típusukban is más
megoszlást mutatnak, mint felnőttkorban.
Gyermekkori központi
idegrendszeri daganatok
• az
agykamrák tumora
• kisagyi
tumor
• agytörzsi
tumor
• astrocyitoma
• ependymoma,
glioma
• medulloblastoma/PNET,
stb.
• gerincvelő
tumorai
Diagnosztikus
feltételek
A betegséget ideggyógyászati,
szemészeti, CT- és/vagy MR-vizsgálat, szövettani vizsgálatok eredményeinek
ismeretében állapítják meg.
Klinikai kép
A betegséget jelző leggyakoribb tünetek a
fejfájás, reggeli hányás, személyiségváltozás, ataxia (a mozgáskoordináció
hiánya), ideggyógyászati góctünetek, epilepszia (egész testre kiterjedő görcsös
állapot), látásromlás, olthatatlan szomjúságérzés (polydypsia).
Kezelési elvek
Az elsődleges kezelési mód a sebészi
beavatkozás.
-Bizonyítottan
hatékony kezelési mód a besugárzás. A kemoterápia csak bizonyos
idegrendszeri tumoroknál (medulloblastoma, ependymoma, germinoma) eredményes.
Ezekben az esetekben kombinált kemoterápiás kezeléssel a daganat
megkisebbíthető és műtéti kezelésre alkalmassá tehető. A szóródás, illetve a
kiújulás (recidíva) kockázata csökkenthető. A nem műthető vagy részlegesen eltávolítható daganatok esetén a
kemoterápia alkalmazása feltétlenül indokolt.
NEUROBLASTOMA
Neuroblastoma jobb szemüregi lokalizációval
A szimpatikus idegrendszert alkotó
idegszövet primitív, éretlen embrionális sejtjeiből kiinduló, jellegzetesen
csecsemő- és gyermekkorban jelentkező daganat. A második leggyakoribb gyermekkori, változatos
elhelyezkedésű, magányos tumorféleség. A gyermekkori daganatok 8%-át képezi.
Diagnosztikus
feltételek
A betegség kimenetelét és az
alkalmazandó kezelést a következők határozzák meg:
• a
daganat szövettani típusa és jellegzetességei
• a
daganat kiterjedtsége, stádiuma
• a
beteg életkora
• a
daganatsejtek genetikai jellegzetességei
• a
daganat biológiai tulajdonságai
• bizonyos
laboratóriumi értékek (pl. tumormarkerek)
Klinikai kép
Rendkívül változatos, sokszínű, nem
jellegzetes hasi fájdalom, végtagfájdalmak, láz, hangulatváltozás, feltűnően
rossz közérzet kiterjedt betegséget jeleznek. Képalkotó eljárással észlelhető a
tumor.
Kezelési elvek
A kezelés stratégiáját a daganat
stádiuma, szövettani típusa, a beteg életkora, a tumor eltávolíthatósága, a
daganat genetikai tulajdonságai alapján határozzák meg. A betegség kezelése
kombinált módszerekkel történik.
Sebészi terápia: a daganat teljes eltávolítása a cél. Ha
kezdetben ez nem megoldható, akkor más típusú kezelés (sugár- és kemoterápia )
után második műtéttel távolítandó el a tumor.
Sugárterápia: a neuroblastoma általában sugárérzékeny
tumor. A műtét után visszamaradt tumor sugárkezelésre jól reagál
(kemoterápiával együtt). A nem operálható daganat megkisebbítésére is
alkalmazható.
Kemoterápia során kombinált gyógyszeres kezelés
szükséges, különösen abban az esetben, amikor a betegség kiterjedt.
Lágyrésztumorok,
rabdomioszarkóma, rosszindulatú mesenhymalis daganatok gyermekkorban
A gyermekkori
daganatoknak változatos, osztályozásukban nehézségeket adó csoportját alkotják.
A gyermekkori daganatok 7%-át képezik. Kezelhetőségük, kórjóslatuk jobb, mint a
hasonló felnőttkori daganatoké. A daganatok a test szinte bármelyik területén
kialakulhatnak.
Diagnosztikus
feltételek
Részletes orvosi
vizsgálat különös tekintettel a tumorra és környezetére. A vizsgálat az ún.
regionális (egy tájékra vonatkozó) nyirokcsomók számbavételével történik.
Klinikai kép
Tapintható,
látható tumor. A tumor okozta nyomás következményei (pl. vizelési nehézség,
elzáródás). Minden "nem odaillő" csomót, dudort daganatnak kell
tartanunk, amíg annak ellenkezőjéről megfelelő orvosi módszerekkel rövid időn
belül meg nem győződünk. Különösen a rejtett helyen növekvő daganatok (arc- és
orrmelléküregek, garat, kismedence) okozta tünetek lehetnek félrevezetőek.
Kezelési elvek
A daganatok
szövettani típusai, nagyságuk, kiterjedtségük, elhelyezkedésük, a kemoterápiára
adott válaszuk és részben az életkor alapján különböző kockázati csoportokba
sorolhatók a betegek. Az alkalmazandó, csaknem mindig összetett kezelés
intenzitását, stratégiáját a fenti besorolás határozza meg. Mindazonáltal a
különféle gyermekkori lágyrészdaganatok alapvető diagnosztikus és terápiás
irányelvei gyakorlatilag azonosak. A daganatok többsége jól reagál a
kemoterápiára.
Sebészi kezelés
szövettani mintavétel (biopszia) végzésére történik. A kemoterápiával
jelentősen megkisebbített daganat is műtéttel távolítandó el. Ha ez
kivihetetlen, vagy csak részleges eltávolítás történik, a további kemo- és
sugárkezelés alkalmazása után ismételt műtéttel tehető tumormentessé a beteg.
A sugárkezelés a
gyógyszeres és/vagy műtéti kezelést követő tumormaradványra alkalmazandó
eljárás.
Kemoterápia: a
daganat típusától és a csoportbesorolástól függően némiképp változó
kombinációjú, intenzív, kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazandó
elsődlegesen.
WILMS-tumor
(nephroblastoma)
Nefroblastoma/Willms tumor-Körbonctani lelet-egyenetlen göbös felszinű vese
A Wilms-tumor
változatos szöveti képet mutató daganat. Gyermekkorban a leggyakoribb hasi
tumor, a gyermekkori daganatok 6%-át adja.
Klinikai kép
Legtöbbször
véletlen lelet a tapintható hasi tumor, jellemző a hasi fájdalom, esetleg
vérvizelés (haematuria), magas vérnyomás (hypertonia) is.
Kezelési elvek
A terápia fő
alapelemei:
• műtét előtti kemoterápia
• sebészi kezelés: veseeltávolítás
• műtét utáni kemoterápia
• sugárterápia
A kombinált
kezelés mennyisége és minősége a prognosztikai tényezők függvénye. A betegség
kimenetele függ a daganat stádiumától és a daganat szövettani típusától
(kedvező és kedvezőtlen szövettani típus).
Gyermekkori
csontdaganatok
A rosszindulatú
csontdaganatok (az oszteoszarkóma különböző típusai és a Ewing-szarkóma) a
gyermekkori tumorok 5%-át képezik.
OSZTEOSZARKÓMA
Oszteoszarkóma-Radiológiai felvétel-Telődési hiányok a combcsont alsó harmadában
Rosszindulatú
tumor, melyre tumorsejtek direkt csontszövettermelése a jellemző. Az
oszteoszarkóma a leggyakoribb elsődleges rosszindulatú csonttumor, amely főleg
a 10-20 év közötti korosztályt érinti. Sokféle megjelenési formája van, igen
eltérő lehet a szöveti képe. A tumor állományának nagy része porc- vagy kötőszövet.
Klinikai kép
Jellegzetes
csontfájdalom, duzzanat. Gyakran sérüléssel hozzák összefüggésbe.
Kórelőzményben szereplő besugárzás, a szemideghártya daganata (retinoblasztóma)
fokozott hajlamot jelenthet.
Minden életkorban
előfordul, de jellemző a gyors növekedés időszakában. A gyorsan növekedő
rosszindulatú csonttumor felett a bőr általában piros, melegebb tapintatú, a
felületes vénák fokozottan kirajzolódhatnak.
Kezelési
irányelvek
A kezelés célja
az elsődleges daganat teljes eltávolítása, az áttétek (metasztázis) megelőzése.
A daganatot
képalkotó módszerekkel igen alaposan és részletes feltérképezik, a kimetszéssel
nyert szövetmintát pedig gondosan elemzik. Ezek után meghatározzák a kezelési
irányelveket.
1. Műtét előtti (neoadjuváns) kemoterápia.
Időtartama 9 hét. A terápiás válasz kiértékelése CT-, MR-, csontvizsgálattal
(szcintigráfia) és egyéb klinikai vizsgálattal történik. Ezek alapján döntenek
a sebészi beavatkozásról.
2. A sebészi beavatkozás vagy
blokkrezekréció (végtagmegtartó műtét), vagy amputáció lehet (hogy melyik
sebészeti beavatkozást választják szakemberek, azt a daganat-visszafejlődés
mértéke, a daganat anatómiai helyzete, a beteg életkora, az addig elért
testmagasság, illetve a várható növekedés mértéke és a várható kórjóslat
határozza meg). A diagnóziskor észlelt (vagy később jelentkező) tüdőáttétek,
helyi csontáttétek műtéti eltávolítása gyógyulást eredményezhet. Késői áttétek
évek múlva is megjelenhetnek.
3. Műtét utáni (posztoperatív)
kemoterápia. A műtétet követően - a már korábban alkalmazott szerekkel - a
gyógyszeres kezelés 1-3 hetes időközökben, további 26 hétig folytatódik.
EWING-SZARKÓMA
A csontszövetből kiinduló a lágyrészeket is beszövő csontdaganat
A gyermekkori
csontdaganatok másik gyakoribb formája. Eredete, a kiindulási szövet nem
tisztázott, a csont Ewing-szarkómáját újabban a "Ewing tumorcsalád"
egyik tagjának tekintik. Gyorsan szóródó, rosszindulatú tumor. Kemoterápiára
érzékeny, tehát az intenzív, kombinált gyógyszeres terápiának döntő szerepe van
kezelésben. Diagnosztikus és terápiás irányelveit tekintve nagyon hasonló az oszteoszarkómához.
Klinikai kép
Sokszor lappangó
kezdet, láz, csontfájdalom, duzzanat jellemzi. Gyulladásos
folyamatnak,csontvelőgyulladásnak (osteomyelitisnek) tűnhet. Hasonló, de
valamivel fiatalabb életkorban jelentkezik, mint az oszteoszarkóma. A tünetek
is hasonlóak: következetesen jelentkező, nem szűnő csontfájdalmak, duzzanat,
hőemelkedés, láz jellemezheti.
Kezelési irányelvek
A döntő szerep a
kemoterápiának jut. A tumor lokális kezelése műtéttel és sugárterápiával,
illetve e kettő kombinálásával történik.
Retinoblasztóma
A szemideghártya
daganata. A betegek kezelését szemész, radiológus és gyermekonkológus alkotta
szakembergárda végzi. A beteget gyermekonkológiai centrum veszi
nyilvántartásába, ahol szemész és onkoradiológus segítségével ellenőrzik,
gondozzák.
Diagnosztikus
feltételek
A kórelőzmény
felállításához a családi előfordulás kiderítése, szemfenékvizsgálat, a
tumorkiterjedtségének vizsgálata szükséges.
Kezelési
irányelvek
A terápia célja
az életet veszélyeztető daganat leküzdése, a látás lehetőség szerinti
megőrzésével.
Sebészi terápia:
a szemgolyó eltávolítása.
Sugárterápia: a
központi idegrendszerre terjedő tumor esetén koponyabesugárzást kell (a teljes
agyra) végezni.
Genetikai
tanácsadás: a betegség családban történt előfordulása esetén a családtagok és
utódok szűrése feltétlen indokolt!
Csontvelő
transzplantáció
Egyre nagyobb
számban hajtanak végre csontvelő- vagy őssejtátültetést rosszindulatú
daganatban szenvedő gyermekeknél az első tünetmentes időszak (remisszió) alatt.
Az eljárás
lényege a következő: nagy dózisú kemoterápiát alkalmaznak, az egész testre
irányulósugárkezeléssel kombinálva (ez utóbbi el is maradhat), hogy
elpusztítsák a beteg csontvelőt és minden megmaradt daganatsejtet. Egészséges,
megfelelő csontvelőt vesznek egy másik személytől (általában családtagtól), és
intravénásan beadják a betegnek. Az egészséges csontvelő eljut a csontig, és
átveszi az elpusztult csontvelő helyét. Ezt nevezik külső eredetű (allogén)
transzplantációnak. Az első remisszió során transzplantáción átesett gyermekek
közel 60%-a mutat remissziót három éven túl is, a kilökődés veszélye nélkül.
Azoknál a
gyermekeknél, akiknek nem találnak megfelelő donort, egy másik módszert, a
belső eredetű (autológ) transzplantációt alkalmazzák. Ebben az esetben magától
a beteg gyermektől veszik a csontvelőt, kémiai úton eltávolítják a ráksejteket,
és a csontvelőt lefagyasztják. Miután a gyermek beteg csontvelőjét kezelésekkel
megsemmisítették, az előzőleg lefagyasztott csontvelőt felolvasztják és
intravénásan visszaadják a betegnek.
A kezelések
mellékhatásai
Hajhullás
A hajhullás
különböző mértékben fordulhat elő a rosszindulatú daganatok miatt kezelt
gyermekeknél. Néhányan csak részben veszítik el a hajukat (vannak, akiknek csak
elvékonyodik és megritkul a hajuk), másoknak gyorsan kihullik az összes. A
hajvesztés feltűnő módon jelzi betegségüket, és a külvilág számára is
egyértelművé teszi a gyermek állapotát. Lényegesen megváltozik a beteg külseje,
és ezt nehéz elfogadni mind a gyermeknek, mind a szülőnek. Meg kell nyugtatnunk
a gyermeket, hogy a haj a kezelés végeztével rövidesen visszanő.
Néhány javaslat a
szülőknek a probléma kezelésére:
• Amikor a haj vékonyodik vagy
töredezik, használjunk puha hajkefét.
• Válasszunk olyan kímélő sampont, ami
száraz, igénybe vett hajra készült.
• Flanel párnahuzat vagy egy puha
takaró (amit éjszakára a párnára helyezünk) segít összegyűjteni a kihullott
hajat.
• Engedjük, hogy a gyermek válasszon
sapkát, kendőt, esetleg parókát (ez is kedvezményesen kapható), és használhassa
ezeket utcán, illetve közösségben. Nagyobb, iskoláskorú gyermekeknél ez
különösen fontos.
• A szülő ne csináljon nagy ügyet a
hajhullásból! Átmeneti jelenségről van szó, a haj a kemoterápiás kezelést
követően újra kinő.
Émelygés és
hányás
A daganatellenes
kezelés egyik legkellemetlenebb mellékhatása a hányinger és a hányás.
Leküzdésükre az elmúlt években nagyon sikeres gyógyszerek kerültek bevezetésre,
melyek alkalmazását a kezelőorvos írja elő, és otthoni használatukat is vele
kell megbeszélni. A gyógyszeres kezelés kiváltotta hányás függ az alkalmazott
gyógyszerektől, azok adagjától, és személyenként változó mértékben lép fel.
Jelentkezhet a
kezelés közben (ún. heveny hányás) vagy a kezelés utáni napokban, ún.
késleltetett hányás formájában. Előfordulhat, hogy egy gyógyszer az egyik
gyermeknél súlyos mellékhatásokat okoz, míg egy másik betegnél semmiféle
problémát nem jelent. Lehet, hogy az egyik gyógyszer esetében csak többszöri,
ismételt alkalmazás okoz hányingert, míg más gyógyszereknél már az első dózis
után hányás lép fel.
Mivel a
kemoterápia mellékhatásai nagyon széles skálán mozognak, fontos minden gyermek
kezelését az egyéni szükségletei alapján irányítani. Semmiféle összefüggés
nincs a hányás mértéke és a gyógyszer hatásossága között! A hányás és a kínzó
hányinger nagyon megviseli a betegeket testileg és lelkileg egyaránt. A
hányásnak a kemoterápia által kiváltott közvetlen okok mellett lélektani
összetevői is vannak. Ha egy kezelés hatására kialakult a hányinger, akkor a
következő kezelés megkezdése előtt gyakran már a kórházi környezet hatására is
felléphet az újabb hányás.
A
hányáscsillapító gyógyszerek akkor hatásosak igazán, ha a kemoterápiás kezelés
előtt kerülnek alkalmazásra, és napokig folytatják a támogató kezelésnek ezt a
formáját. Az orvos és a beteg, illetve a szülők együtt dönthetik el, hogy a
gyógyszer bevitelének melyik formáját választják (injekció vagy tabletta).
Nagyon fontos a megfelelő folyadékbevitel a folyadék- és elektrolit-egyensúly
fenntartása érdekében. A gyermek által kedvelt folyadék gyakori itatásával kell
biztosítani a szükséges mennyiséget. Az ápolónőnek és az orvosnak jelezni kell,
ha a gyermek nem vesz magához elegendő folyadékot. Fontos, hogy a szülő
figyelje a vizeletürítés mennyiségét is, és jelezze, ha a szokottnál kevesebb.
Néhány javaslat, mely
segíthet a hányinger leküzdésében:
• szagok fokozzák a hányingert. Kezelések
után lehetőleg ne főzzünk a gyermek jelenlétében. A beteg mindig tartózkodjon
jól szellőztetett szobában, ha az időjárás engedi, hagyjuk nyitva az ablakot.
• Ha a gyermeket zavarják a szagok,
használjunk fedett bögrét szívószállal, és az asztalra helyezzünk A kis
ventillátort, amely elfújja az étel szagát.
• Hányingerrel küszködő gyermekeknek
adjunk száraz ételeket, pl. pirítóst, perecet, kekszet.
• Kerüljük az édességet, a zsírban vagy
olajban sült fűszeres ételeket. Helyette adjunk levest, burgonyát, túrót,
sajtot.
• Ne engedjük a gyermeket lefeküdni
közvetlenül étkezés után. A vízszintes testhelyzet is előidézi a hányingert.
• A
gyermek viseljen laza ruházatot. Ez kényelmesebb és egyszerű cserélni, ha
baleset éri evés közben.
• Tévé,
videó, zene, játékok vagy felolvasás segíthet elterelni a gyermek figyelmét a
hányingerről.
Fertőzések, a
vérsejtek számának csökkenése
Az egészséges fehérvérsejtek számának
csökkenése következtében fokozódik a hajlam a fertőző betegségekre, amelyek
lefolyása sokkal súlyosabb, mint egészséges gyermekekben. Az ilyen fertőzéseket többnyire
baktériumok vagy gombák okozzák. A fertőzés első jele a láz, ezért ezt mindig
nagyon komolyan kell vennünk. Általában 1000 feletti fehérvérsejtszám biztosít
elegendő védelmet a gyermek számára, ilyenkor közösségbe is mehet, illetve
találkozhat társaival, barátaival. Ugyanakkor figyelni kell arra, hogy a
vérsejtek száma növekvő vagy csökkenő tendenciát mutat-e, s e szerint szabad
csak eldönteni, hogy engedjük-e a gyermeket társaságba.
Általában a
következőkre figyeljünk:
Ha a fehérvérsejtek száma 500 és 1000 között van,
a gyermek ne menjen közösségbe, nagyobb társaságtól tartsuk őt távol. 200 és
500 közötti fehérvérsejtszám esetén a gyermek maradjon otthon. Csak egészséges
látogatót engedjünk hozzá, alapos kézmosás után. 0 és 200 közötti
fehérvérsejtszámnál megnő a fertőzés veszélye, ezért a gyermeket tartsuk otthon
és ne engedjünk hozzá látogatót.
További javaslatok a
fertőzések elkerülésére:
• Fontos
a gyakori, alapos kézmosás minden családtag számára. Használjunk
antibakteriális szappant, melegvizet és körömkefét.
• A
szülők és a gyerekek mossanak kezet az étel elkészítése, illetve étkezés előtt,
a szabadban való játék és a WC használata után.
• Figyeljünk
rá, hogy a kórházi ápolószemélyzet is mindig mosson kezet, mielőtt a gyermekhez
érne.
• Ha
a gyermek fehérvérsejtszáma alacsony, beszéljük meg a kezelőorvossal, hogy ne
kelljen a többi beteg között várakoznia, ha vizsgálatra érkezünk. Esetleg kora
reggeli időpontot kérjünk, amikor még nem tartózkodtak előttünk betegek a
rendelőben.
• Ne
használjunk párásítót, mert az állott víz fertőzések melegágya lehet.
• Használjunk
napozókrémet, ha a gyermek kint tartózkodik. Bizonyos gyógyszeres kezelésben
részesülő gyermekek fokozottan érzékenyek a napra, és a leégett bőr jobban ki
van téve a fertőzéseknek.
• Ügyeljünk
arra, hogy a beteg testvéreit ne oltsák be élő, ún. poliovírussal.
• Hívjunk
orvost, ha a következő tünetek bármelyikét észleljük: 37,5 oC feletti hőmérséklet, hidegrázás, légzési
nehézségek, torokfájás, súlyosabb hasmenés, véres vizelet vagy széklet, illetve
fájdalom vagy égő érzés vizeletürítéskor.
Beültetett katéterek
A beültetett katéterek és vénakanülök
olyan szövetbarát csövecskék, amelyeket rövid sebészeti beavatkozás során a
vénákba illesztenek, hogy a beteg számára kellemetlen, gyakori tűszúrásokat
elkerüljék. Ezzel
csökkenthető a fájdalom és félelem, illetve annak veszélye, hogy a kemoterápiás
készítmény vérpályán kívül kerülve súlyos károsodást idézzen elő a környező
szövetekben.
A vénakanülök
fertőzés forrásai is lehetnek, és vérrögök, csomók is képződhetnek bennük.
Ezért ezeknek az eszközöknek a környezetét naponta gondosan meg kell vizsgálnunk.
Fájdalomcsillapítás
daganatos gyerekeknél
A gyermekek kezelésre való
felkészítéséhez sikerrel alkalmazható módszerek a hipnózis (csak szakember
végezheti), a képzelet (csak elegendő gyakorlással lesz sikeres) és a figyelem
elterelése.
A jól képzett szakember által végzett hipnózis
segíthet a gyermeknek feldolgozni a fájdalmas élményeket, csökkenteni a
félelmet és a fájdalmat. A képzelet segítségével szándékosan idéznek fel
képeket, hangokat, ízeket, szagokat és érzéseket. A gyermekek úgy érzik, mintha
valóban belépnének az elképzelt képbe. A kellemes képek segítenek a gyermek
figyelmét elterelni a fájdalomról, illetve a fájdalmas élményt feldolgozni,
egyúttal csökkenteni. Érdemes megérdeklődni, hogy a kórházban van-e olyan
szakember, aki ezt a nagyon hasznos technikát megtanítja a gyermeknek.
A figyelem elterelése sikeresen
alkalmazható minden korosztálynál, de sohasem helyettesítheti a kezelésre való
megfelelő felkészítést. A
kisgyermekek figyelmét elvonhatjuk színes, mozgó tárgyakkal. Óvodásokkal nézegessünk
együtt képeskönyveket, meséljünk, énekeljünk, fújjunk szappanbuborékot. Sok
gyermek biztonságban érzi magát, ha kedvenc plüssállatkáját szorongathatja. Az
iskoláskorú gyermekek nézhetnek videót vagy tévét, hallgathatnak zenét. Nem
helyes azonban, ha a gyermek egész napját a tv előtt tölti. Fontos, hogy a
szabadidő értelmes eltöltéséhez biztosítsuk a megfelelő feltételeket.
A daganatellenes
kezelés első, néhány hónapos intenzív időszaka biztosan nem teszi lehetővé az
iskolalátogatást. Az orvosok támogatják azonban, ha ebben az
időszakban az iskola és a szülők segítségével tanul a gyermek, természetesen
figyelembe véve fáradékonyságát, meggyöngült teljesítőképességét. Az intenzív
szakasz befejeződésével a gyermek folytathatja életét a közösségben. Az iskola
és a szülők közösen döntsék el, célszerűbb-e évet halasztani, vagy a gyermek
eredeti osztályába kerüljön-e vissza.
Fájdalomcsillapító gyógyszerek
A gyermekklinikák fájdalomcsillapítóval
vagy altatásban végzik a fájdalmas beavatkozásokat. Néha az altatást csak kisgyermekeknél vagy különösen
aggódó nagyobb gyermekeknél alkalmazzák.
-Ha a gyermek
nagyon fél, kérjünk segítséget!
-Többféle fájdalomcsillapítót használnak
széles körben a gyermekek kezelésekor. Alkalmaznak krémet, amit a bőrre kennek néhány
órával a fájdalmas műveletek, pl. lumbálás, csontvelővétel előtt. A spray a bőr
érzéstelenítésére szolgál, közvetlenül a művelet előtt.
Többféle nyugtatót, illetve fájdalomcsillapítót
intravénásan is lehet adni a gyermeknek. Mivel a legtöbb daganatos gyermeket évekig
kezelik, sokan ellenállóvá válnak a nyugtatókkal, fájdalomcsillapítókkal
szemben. Előfordulhat, hogy gyógyszert kell váltani vagy emelni a dózist. A
szülő megbeszélheti az orvossal, illetve az altatóorvossal, milyen
fájdalomcsillapítás a legmegfelelőbb a gyermeknek, figyelembe véve a lehetséges
komplikációkat.
Gyermekek
utógondozása, a gyógyult beteg
A rosszindulatú
betegség miatt aktívan kezelt betegeket gondozni kell, az esetleges
szövődmények észlelése, elhárítása, illetve megelőzése, valamint a daganatos
betegség státuszának ellenőrzése céljából. A főleg járóbetegként történő ellenőrzés és
gondozás a betegtől, a betegség típusától és a kezelés intenzitásától függően,
de általában 2-4 hetente történik. A kezelés befejezése után kezdetben 2
hetente, majd havonta, 1 év után 2 havonta, majd 3 havonta, később félévente,
majd évente ellenőrizni kell a beteget a késői szövődmények, illetve a daganat
kiújulásának, ismételt jelentkezésének kockázata miatt.
A kezelés elhagyása
után 3 évvel valószínű a gyógyulás, s 5 év után csak kivételes a visszaesés. A
különböző daganatoknál különböző hosszúságú tünetmentes időszak után
számíthatunk a gyógyulásra (pl. lágyrész-szarkómában rövidebb,
neuroblasztómában, agytumorban hosszabb idő után beszélhetünk gyógyulásról).
A leukémiák, limfómák kezelése csaknem folyamatos.
A kezelés első 6 hónapjában csak 1-2 hetes szünetek vannak. Ez idő alatt
változó, hogy milyen gyakran és mennyi ideig kell a betegnek kórházban feküdnie
- ez a beteg aktuális állapotától, az alkalmazott kezelés módjától és
kockázatától, a beteg lakóhelyének távolságától, otthoni körülményeitől,
családjának szocio-kulturális helyzetétől függ. Van olyan kezelési ciklus,
amikor a kezelés lebonyolítása többnapos bennfekvést igényel, és ezt a kezelést
2 hetente meg kell ismételni akkor is, ha a beteg tünet- és panaszmentes,
betegségének nincs kimutatható jele. Éppen ez a gyógyulásának
záloga!
Hasonló a helyzet a többi rosszindulatú
betegségben szenvedő gyermek gyógykezelése esetén is. A magányos tumorok kezelésében általában
3-4 hetente alkalmaznak egy-egy 3-7 napos kezelést. A kellő számú kezelési
blokkot minden
#1 Dr.BauerBela
Nincsenek megjegyzések:
Megjegyzés küldése